48. Fortbildungsveranstaltung für Hals-Nasen- Ohrenärzte

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1 Cochlea-Implantate: Aktuelle Aspekte, Indikationen und Operationstechniken von Prof. Dr. med. Timo Stöver Autor: Prof. Dr. med. Timo Stöver, Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Frankfurt, Theodor-Stern-Kai 7, Frankfurt am Main, Cochlea-Implantate haben die Versorgung hörbehinderter Patienten über einen Zeitraum von jetzt knapp 30 Jahren revolutioniert. War die Methode anfangs noch sehr wenigen Patienten vorbehalten, so stellt sie inzwischen nahezu ein Routineverfahren in der Behandlung hochgradig schwerhöriger Patienten dar. Obwohl sich die Grundzüge der zur Anwendung kommenden Technik scheinbar kaum verändert haben, zeigen die Ergebnisse doch eine dramatische Verbesserung, die insbesondere in den letzten 5 Jahren auch zu einer erheblichen Indikationserweiterung geführt hat. Berücksichtigt man die Altersverteilung der versorgten Patienten, so zeigt sich, dass noch vor ca. 10 Jahren ein Großteil der versorgten Patienten Kinder waren. Dieses hat sich in der Zwischenzeit stark gewandelt, so dass heute der überwiegende Teil der versorgten Patienten Erwachsene sind und sogar zu einem Großteil Senioren oberhalb des 65. Lebensjahrs in den Genuss der Methode kommen. Absolut gesehen ist dabei die Anzahl der versorgten Kinder über die Jahre fast stabil geblieben, wohingegen aufgrund der Erweiterung des Indikationsfeldes immer mehr vor allem ältere Menschen von der Methode profitieren. Zu Beginn der Einführung der Cochlea-Implantation bestand eine der zentralen Bedingungen darin, dass ein Patient kein Resthörvermögen aufweisen durfte. Auch minimale Hörreste haben oftmals zu einer Ablehnung von Kandidaten geführt. In der Anfangszeit bestand die Erwartungshaltung darin, dem Patienten eine Unterstützung beim Lippenlesen, d. h. eine Hilfestellung bei der Bewältigung der lautsprachlichen Kommunikation, zu geben. Diese Zielsetzung hat sich in der Zwischenzeit dramatisch gewandelt, so dass heute sogar bei Cochlea-implantierten Patienten nicht nur reguläre Sprachtests, sondern besonders schwierige Testsituationen geprüft werden (z. B. Oldenburger Satztest). Die inzwischen erreichbaren Ergebnisse haben oft das Niveau einer guten Hörgeräteversorgung. Damit ist heute nicht die Unterstützung des Lippenablesens, sondern das freie Sprachverstehen die Zielsetzung einer Cochlea- Implantat-Versorgung. Im Gegensatz zu den Anfangszeiten der Cochlea-Implantation ist inzwischen die reine Betrachtung der Ton-Hörschwelle heute nur ein Teil der Beurteilungsgrundlage im Hinblick auf die Indikationsstellung. Sehr viel wichtiger ist derzeit die Beurteilung des bestmöglichen Einsilber-Sprachverstehens bei 65 db Prüflautstärke. Zeigt sich hier mit der Hörgeräteversorgung ein Verstehen von weniger als 60 % Einsilber, kann bei sonstig gegebenen Voraussetzungen davon ausgegangen werden, dass mithilfe einer Cochlea-Implantation ein deutlich verbessertes Sprachverstehen erreicht wird. So zeigen Auswertungen über große Patientenkollektive dass, ohne Berücksichtigung der Ertaubungsursache, Verständniswerte von durchschnittlich 70 % Einsilber-Verstehen bei 65 db erreicht werden. Bei entsprechend günstiger Voraus- Seite 1

2 setzung, d. h. kurze Ertaubungsdauer, lautsprachliche Erziehung sowie Hörgeräteerfahrung sind durchaus Sprachverständniswerte von bis zu 100 % Einsilber-Verstehen bei 65 db erreichbar. Dies hat zu einer deutlichen Verschiebung der Indikationskriterien und auch der Erwartungshaltung gegenüber dem Cochlea-Implantat geführt. Bestanden oftmals zu Beginn der Einführung der Methode Bedenken im Hinblick auf eine Kombination zwischen einer Hörgeräte-versorgten Seite und einer Cochlea-implantierten zweiten Seite, so haben hier über die Jahre viele Fälle nicht nur die Machbarkeit, sondern einen ausgesprochenen Benefit einer kombinierten Hörgeräteund Cochlea-Implantations-Versorgung gezeigt (1). Diese auch als bimodale Versorgung bezeichnete Therapie bietet darüber hinaus dem Patienten die Möglichkeit, zunächst sein Hörgeräte-Ohr zu bewahren und einer ggf. späteren Versorgung zuzuführen. Die Kombination aus der einseitigen Cochlea-Implantation und der gegenseitigen Hörgeräteversorgung stellt oft für die betroffenen Patienten auch einen Vorteil im Hinblick auf die Nutzung des Tieftonrestgehörs auf der Hörgeräteseite dar. Einen deutlichen Paradigmenwechsel hat über die Jahre auch die Indikation zur beidseitigen Cochlea-Implantation erfahren (2). Über lange Jahre galt die einseitige Versorgung mit einem Cochlea-Implantat als ausreichender Standard. Erst vor ca. 15 Jahren begann die beidseitige Cochlea-Implantat-Versorgung betroffener Patienten. Entgegen ursprünglicher Erwartungen zeigte sich für die versorgten Patienten ein gutes Richtungshören und darüber hinaus eine erhebliche Verbesserung des Sprachverstehens im Störschall. Diese Ergebnisse lassen heute die bilaterale Cochlea-Implantation als den Standard in der Versorgung eines hochgradig schwerhörigen Patienten erscheinen. Ursprünglich als sequentielles, d. h. zweizeitiges Verfahren durchgeführt, bei der zunächst das oft schlechtere Ohr implantiert wurde, hat auch dies bis in die heutige Zeit einen deutlichen Wandel erfahren. Heute kann regelhaft bei entsprechender Indikation auch die Empfehlung zur einzeitigen, d. h. bilateralen Operation mit 2 Implantaten während eines operativen Eingriffs, gegeben werden. Hier liegt ein Vorteil in der Ersparnis der Krankenhausbehandlungsdauer (ein Aufenthalt im Vergleich zu zwei Aufenthalten). Der Hauptvorteil liegt aber in der parallelen Anpassung der Sprachprozessoren nach Implantation beider Ohren, denn hierdurch wird ein symmetrischer Lernvorgang zwischen beiden Ohren ermöglicht. Die Verlängerung der Operationszeit stellt bei den meisten Patienten kein relevantes zusätzliches Risiko dar. Daher kann heute oftmals eine Empfehlung zur einzeitigen bilateralen Cochlea-Implantation ausgesprochen werden. Über viele Jahre galt das Paradigma, dass ein mit einem Cochlea-Implantat versorgter Patient unweigerlich auf der implantierten Seite sein Restgehör verlieren müsse. Erstmals 1999 durch von Ilberg beschrieben, gelang auch bei resthörigen, insbesondere Tiefton-resthörigen Patienten eine Cochlea-Implantation unter Erhalt des Restgehörs (3). Die Zielsetzung der atraumatischen Elektrodeninsertion lag in der kombinierten Nutzung des erhaltenen Tiefton-Restgehörs mit einem Hörgerät und zusätzlicher elektrischer Stimulation der Cochlea über ein Cochlea-Implantat auf einem Ohr. Dieses als sog. elektro-akustische Stimulation (EAS) beschriebenes Verfahren zeigt im Hinblick auf die erreichten Ergebnisse für die entsprechend versorgten Patienten ein natürlicheres Klangbild, eine deutlich verbesserte Erkennung des Sprachrhythmus und der Grundfrequenz der Sprache sowie eine Verbesserung des Sprachverstehens im Störschall. Dieses hat dazu geführt, dass heute allen resthörigen Patienten die Möglichkeit zur hörerhaltenden Cochlea-Implantation eröffnet werden sollte, da dies nicht nur ein Indikator für eine atraumatische Elektrodeninser- Seite 2

3 tion, sondern auch einen erheblichen Vorteil für die Patienten im Hinblick auf das zu erreichende Sprachverstehen darstellt. Die Restgehör-erhaltende Cochlea-Implantation sollte daher heute Standard in der Cochlea-Implant-Chirurgie sein. Eine weitere interessante Entwicklung im Hinblick auf die veränderte Indikationsstellung konnte in den letzten 5 Jahren beobachtet werden: Einseitig ertaubte Patienten wurden ursprünglich im Hinblick auf die Behandlung eines Tinnitus auf dem ertaubten Ohr mit einem Cochlea-Implantat versorgt. Neben der subjektiven Reduktion des Ohrgeräusches zeigten die Patienten aber auch eine erstaunlich gute Akzeptanz des Cochlea-Implantats in Kombination mit dem normalhörigen Gegenohr. Neben einer Verbesserung der räumlichen Orientierung wiesen die Patienten ein erheblich gesteigertes Sprachverstehen im Störschall auf. Vergleichende Untersuchungen mit alternativen Versorgungsformen (Cross-Hörgerät und Cross-BAHA) konnten den großen Vorteil der Cochlea-Implant-Versorgung bei einseitiger Taubheit nachweisen. Dies hat dazu geführt, dass heute die Versorgung einer einseitigen Taubheit mit einem Cochlea-Implantat unbedingt zum Beratungsspektrum betroffener Patienten gehören sollte (4). Neben der Indikationserweiterung bzgl. bilateraler Versorgung, Resthörigkeit, einseitiger Ertaubung und bimodaler Versorgung konnte in den letzten 10 Jahren auch ein erheblicher Zugewinn an Kenntnis über die Effekte der Ertaubungsdauer betroffener Patienten vor Cochlea-Implantation erhoben werden. Weiterhin gilt eine kurzfristige Taubheitsdauer, z. B. < 5 Jahre, als ein guter prognostischer Faktor im Hinblick auf den Erfolg mit einem Cochlea-Implantat. Dennoch konnte aus vielen Einzelfällen bei Patienten mit Ertaubungszeiträumen von mehr als 25 Jahren abgeleitet werden, dass auch diese noch erfolgreich mit einem Cochlea-Implantat versorgt werden können. Vorausgesetzt, eine postlinguale Sprachentwicklung liegt vor und ein intensives Sprachtraining wird absolviert, können auch nach Langzeitertaubung erstaunlich gute Ergebnisse erzielt werden. Der Trainings- und Lernaufwand ist allerdings im Vergleich zu Patienten mit kürzerer Ertaubungsdauer deutlich höher zu bewerten. Dennoch stellt heute auch eine Ertaubungsdauer von vielen Jahren keine absolute Kontraindikation mehr dar, wie dies zu Beginn der Einführung der Cochlea-Implantation der Fall gewesen ist. Betrachtet man die Ergebnisse, die mit dem Cochlea-Implantat bei besonders alten Patienten erreicht werden, so zeigt sich, dass Alter kein prognostischer Faktor im Hinblick auf den möglichen Erfolg mit einem Cochlea-Implantat ist. Auch wenn ein erhöhter Rehabilitations- bzw. Übungsbedarf bei entsprechend alten Patienten vorliegt, zeigen die Ergebnisse doch, dass auch alte Patienten (z. B. > 80 Jahre) grundsätzlich die gleichen Erfolge erreichen wie junge Patienten (5). Selbst sehr alte Patienten (> 90 Jahre) weisen sehr gute Sprachtestergebnisse nach der Cochlea-Implantat-Versorgung auf. In der Anfangszeit der Cochlea-Implantation wurde eine Schnittführung angewendet, die als Hannover-C-Inzision Bekanntheit erreichte. Hierbei wurde neben der halbseitigen Rasur des behaarten Schädels eine Schnittführung vom Gehörgang über die Temporalregion bis parietal geführt. Allein durch die Größe der Schnittführung und durch den erheblichen Zeitaufwand im Hinblick auf den Zugang und den Wundverschluss lag hier für viele Patienten eine abschreckende Situation vor, die sich zwischenzeitlich grundlegend gewandelt hat. Heute wird in größeren Zentren fast ausschließlich eine rein retroaurikuläre Schnittführung angewendet, die rein äußerlich Seite 3

4 keinen Unterschied zu einer üblichen retroaurikulären Schnittführung bei Tympanoplastik erkennen lässt. Eine Rasur der Haare ist, wenn überhaupt, nur sehr minimal notwendig. In der Regel kann komplett auf diese verzichtet werden. Mit der Einführung deutlich kleinerer Schnittführungen und der Reduktion der Operationszeit ging eine Reduktion der postoperativen Wundheilungsstörung einher, in der Kombination der veränderten Operationstechniken im Hinblick auf die Anwendung der Kriterien zur hörerhaltenden Chirurgie konnte damit über die Jahre auch eine deutliche Reduktion der postoperativ auftretenden Gleichgewichtsstörungen erreicht werden. Andere Schnittführung, Reduktion der Operationszeit und Reduktion begleitender unerwünschter Nebenwirkungen haben damit insgesamt zu einer deutlichen Steigerung der Akzeptanz des operativen Verfahrens der Cochlea-Implantation, besonders bei älteren Menschen, geführt. Auch in der Indikationsstellung im Hinblick auf die Cochlea-Implantat-Versorgung hochgradig schwerhöriger bzw. taub geborener Kinder hat in den letzten 10 Jahren eine deutliche Veränderung der Indikationsstellung stattgefunden. Während früher die Maßgabe darin bestand, den einsetzenden Spracherwerb mit einer Hörgeräteversorgung abzuwarten und die Cochlea-Implantation als ausschließliche Möglichkeit bei ausbleibendem Sprachentwicklungsvorgang zu betrachten, hat sich die Strategie inzwischen grundlegend gewandelt. Durch die Einführung des Neugeborenen- Hörscreenings ist die Detektion bzw. Identifikation betroffener Kinder deutlich vorverlagert. Nicht selten kommen bereits Säuglinge zur Hördiagnostik in die Klinik und eine hochgradige Hörminderung (Hörverlust > 70 db) kann früh mithilfe objektiver Verfahren (BERA) gesichert werden. Aufgrund der Erfahrungen mit frühversorgten Kindern besteht heute die Zielrichtung darin, nicht erst die ausbleibende Sprachentwicklung bzw. die dann bereits einsetzende reduzierte Plastizität der Sprachzentren abzuwarten, sondern frühzeitig eine optimale Hör-Sprach-Entwicklung unter Zuhilfenahme des Cochlea-Implantats zu bahnen. Bei gegebener Indikation erfolgt daher regelhaft heute die möglichst frühzeitige und konsequente Sicherung der akustischen Stimulation mithilfe des Cochlea-Implantats. Die technische Weiterentwicklung der Implantate hat überwiegend durch die Fortentwicklung der Sprachverarbeitungssoftware bzw. der außen getragenen Sprachprozessoren stattgefunden. Da dieses ein weiter voranschreitender Prozess ist, ist auch in Zukunft mit einer weiteren Verbesserung der Leistung der Cochlea-Implantate zu rechnen. Weiterentwicklungen können auch von bereits versorgten Patienten durch neue Sprachprozessoren genutzt werden. Durch diese sog. Rückwärtskompatibilität wird auch bereits versorgten Patienten eine Teilnahme an technischen Weiterentwicklungen ermöglicht. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass sich innerhalb der letzten Jahre eine erhebliche Veränderung im Hinblick auf die Indikationsstellung zur Cochlea-Implantation ergeben hat. Durch die Methode können heute viele Patienten sehr erfolgreich versorgt werden, die zwar potentiell Hörgeräte-Kandidaten wären, aber aufgrund der unbefriedigenden Sprachergebnisse deutlich erfolgreicher mit Hilfe eines Cochlea- Implantats versorgt werden. Vereinfachend lässt sich feststellen, dass Patienten, die mit Hörgeräten keine entspannte Konversation führen können, keine sichere Kommunikation am Telefon führen können oder bei 65 db mit der bestmöglichen Hörgeräteversorgung weniger als 60 % Einsilber-Verstehen aufweisen, mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit mit einem Cochlea-Implantat besser versorgt wären als mit einem Hörgerät. Das Cochlea-Implantat ist damit lange aus der Experimentalsituation in die Seite 4

5 erfolgreiche Routineversorgung nicht nur höchstgradig schwerhöriger, sondern auch hochgradig schwerhöriger Patienten vorgerückt und stellt damit eine interessante Behandlungsoption dar, die unbefriedigend mit Hörgeräten versorgten Patienten nicht vorenthalten werden sollte. Zusammenfassend lassen sich folgende aktuelle Indikationskriterien bzw. Entwicklungen für eine Cochlea-Implantation darstellen: 1. Pantonaler Hörverlust > 70 db 2. Partielle Taubheit (Rest- oder Normalhörigkeit bis 1 khz), dann Steilabfall im mittleren und hohen Frequenzbereich 3. Bestes Sprachverstehen mit Hörgeräten weniger als 60 % Einsilber bei 65 db im Freiburger Sprachtest 4. Bimodale Versorgung (einseitige Cochlea-Implantation bei gegenseitiger Hörgeräteversorgung) 5. Bilaterale Cochlea-Implantation (beidseitige Cochlea-Implantation auch einzeitig während einer Operation) 6. Hörerhaltende Cochlea-Implantation zur kombinierten elektro-akustischen Stimulation eines Ohres (EAS) 7. Cochlea-Implantation bei einseitiger Taubheit und gegenseitiger Normalhörigkeit 8. Cochlea-Implantat-Versorgung bei Langzeitertaubung (> 20 Jahre) keine absolute Kontraindikation 9. Cochlea-Implantat-Versorgung älterer und sehr alter Menschen (> 80 Jahre) 10. Versorgung taub geborener Kinder mit einem Cochlea-Implantat, ideal vor dem 1. Geburtstag Literatur: 1. Illg A, Bojanowicz M, Lesinski-Schiedat A, Lenarz T, Büchner A.: Evaluation of the bimodal benefit in a large cohort of cochlear implant subjects using a contralateral hearing aid. Otol Neurotol Oct;35(9):e Kühn H, Schön F, Edelmann K, Brill S, Müller J: The development of lateralization abilities in children with bilateral cochlear implants. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2013;75(2): von Ilberg C, Kiefer J, Tillein J, Pfenningdorff T, Hartmann R, Stürzebecher E, Klinke R.: Electric-acoustic stimulation of the auditory system. New technology for severe hearing loss. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec Nov- Dec;61(6): Arndt S, Aschendorff A, Laszig R, Beck R, Schild C, Kroeger S, Ihorst G, Wesarg T.: Comparison of pseudobinaural hearing to real binaural hearing rehabilitation after cochlear implantation in patients with unilateral deafness and tinnitus. Otol Neurotol Jan;32(1): Lenarz M, Sönmez H, Joseph G, Büchner A, Lenarz T.:Cochlear implant performance in geriatric patients. Laryngoscope Jun;122(6): doi: /lary Epub 2012 Apr Seite 5

6 Cochlea-Implantate: Aktuelle Aspekte, Indikationen und Operationstechniken Prof. Dr. med. Timo Stöver Direktor der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie Universitätsklinikum Frankfurt Frankfurt am Main 48. Fortbildungsveranstaltung HNO-Facharzt-Medizin in der Zukunft Ausgangssituation Cochlea-Implantation existiert seit ca. 30 Jahren Große Weiterentwicklungen in den letzten 5-10 Jahren Enorme Entwicklungen bzgl. Indikation und Behandlungsergebnissen wurden erzielt Ziel: Update zur aktuellen Indikationslage und erzielter Ergebnisse Cochlea-Implantate: Aktuelle Aspekte, Indikationen und Operationstechniken Zusammenfassung Aktuelle Indikationskriterien und Entwicklungen Pantonaler Hörverlust > 70 db Partielle Taubheit (Rest-oder Normalhörigkeit bis 1 khz), dann Steilabfall im mittleren und hohen Frequenzbereich Bestes Sprachverstehen mit Hörgeräten weniger als 60% Einsilber bei 65 db im Freiburger Sprachtest Bimodale Versorgung (einseitige Cochlea-Implantation bei gegenseitiger Hörgeräteversorgung) Bilaterale Cochlea-Implantation (beidseitige Cochlea-Implantation auch einzeitig während einer Operation) Cochlea-Implantate: Aktuelle Aspekte, Indikationen und Operationstechniken Seite 6

7 Zusammenfassung Hörerhaltende Cochlea-Implantation zur kombinierten elektroakustischen Stimulation eines Ohres (EAS) Cochlea-Implantation bei einseitiger Taubheit und gegenseitiger Normalhörigkeit Cochlea-Implantat-Versorgung bei Langzeitertaubung (> 20 Jahre) keine absolute Kontraindikation Cochlea-Implantat-Versorgung älterer und sehr alter Menschen (> 80 Jahre) Versorgung taub geborener Kinder mit einem Cochlea- Implantat, ideal vor dem 1. Geburtstag Cochlea-Implantate: Aktuelle Aspekte, Indikationen und Operationstechniken Seite 7