ASD verschließen oder etablieren wer profitiert von einem interatrialen Shunt?

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1 ASD verschließen oder etablieren wer profitiert von einem interatrialen Shunt? How to Therapiekonzepte angeborener Herzfehler Univ. Prof. Dr. Ina Michel-Behnke Abteilung Pädiatrische Kardiologie der UKKJ/KinderherzzentrumWien

2 ASD mit PAH - Point of no return PVRI % of systemic 100% VSD child ASD adult ASD 40% or 4-5 WU Normal Modified from Schulze-Neick ASD induzierte PAH beim Erwachsenen = Disposition ASD assozierte PH (LV-Restriktion) vs PAH (Kind)

3 Prävalenz / PAH Prog Cardiovasc Dis 2012;55: ) Wahrscheinlichkeit einer PAH bei unoperated CHD 100%

4 Nicht restriktiver ASD - Pathophysiologie 1.) Volumen-Belastung des RA / RV / PA Induktion von RA-, RV - Dilatation 2.) Volumen Entlastung des LV Induktion einer LV-Restriktion 3.) Flow shear stress der Pulmonalarterien Endothel als Target

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6 Manipulationen des IAS ASD-Verschluss Ein ASD-verschluss Ist immer möglich Aber nicht immer sinnvoll!!! Bedarf einer vollständigen präinterventionellen invasiven Abklärung LV+RV-Katheterisierung Test-Okklusion Ggf. Volumenchallenge

7 Eur Respir J 2011; 38: DOI: / CopyrightßERS 2011 Effect of atrial septostomy on the survival of patients with severe pulmonary arterial hypertension J. Sandoval, J. Gaspar, H. Peña, L.E. Santos, J. Córdova, K. del Valle, A. Rodríguez and T. Pulido TABLE 1 Haemodynamic and functional variables before and after atrial septostomy (AS) Variable Before AS After AS p-value RVEDP mmhg LVEDP mmhg P pa mmhg Cardiac index L?min?m Sa,O 2 % MWT m WHO FC

8 Atrial flow regulator (AFR) EuroIntervention 2015;11:

9 AFR 54 J, weibl. 74% 99/46 62 Mit 43J PAH diagnostiziert Zusätzlich ASD II 70% 90% 72/18 34 Okkluderverschluss (ASO 22mm) nach Testokklusion des ASD 69,5% 67% AFR 6mm Nachdilatation 8mm 19/14/12 69,5% SaO2 87%, 6MWT é, Kein Aszites, Keine Ödeme 68% CO 6,5 l PVR 4,5WE

10 Manipulationen des IAS RV-Versagen Ein restriktiver ASD Führt zu einer Zyanose Dekomprimiert den RA/RV Sichert den LV-preload Kann Synkopen vorbeugen (zumindest im Kindesalter) Die Herstellung eines ASD ist bislang nicht Bestandteil der Europäischen Guidelines in der PH-Therapie

11 Manipulationen des IAS RV-failure (IPAH) R-L-Shunt pop off, LV-preload nimmt zu HF-pEF L-R-Shunt pop off LV-preload in proportion HF-rEF L-R-Shunt pop off, Reduktion des LV-preload HLHC L-R-Shunt pop off, Erhalt des LV-preload HLHS L-R-Shunt nicht restriktiv, vermeidet pcph

12 HFpEF-Kategorien Burkhoff et al, JACC 2015 LV Restriktion BV Restriktion LV/MV Hypoplasie

13 Erfahrung/Evidenz HFrEF HFpEF CHD

14 Dekompression des LA/RA Schranz et al Heart 2017 Transseptale Punktion Statische Ballondilatation Stentimplantation Diastolic Devices Balloon Geschätzte durchmesser Defektgröße 6-8 mm 2 3 mm mm 4 5 mm 14 mm 6 7 mm 16 mm 7 8 mm 18 mm 8 10 mm

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17 March, 2016

18 Manipulationen des IAS LV-Versagen Die Schaffung eines ASD Kann sich bei HFpEF als auch HFrEF als hilfreich erweisen Kann je nach Physiologie den PAP senken, komplette invasive Diagnostik Device könnten eine präzisere definierte Öffnung im IAS gewährleisten als alleinige Ballondilatation Die Schaffung eines ASD ist bislang nicht Bestandteil der Europäischen Guidelines in der HF-Therapie könnte in Zukunft zur häufigeren Intervention werden, als der ASD-verschluss.