Der fixierte sekundäre Hyperparathyreoidismus

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1 Der fixierte sekundäre Hyperparathyreoidismus Blankenhain

2 Regulierung der Nebenschilddrüsenfunktion Blut Calcium Nebenschilddrüse Messfühler Parathormon Ca -Abbau Knochen Niere Rückresorption später Darm Ca-Resorption 1

3 Regulierung der Nebenschilddrüsenfunktion Parathormon Spiegel hoch: Knochen Niere Demineralisation Gesteigerte Rückresorption Fördert Calcitriol- Bildung (Vit. D3) Darm Gesteigerte Ca- Resorption 2

4 Primärer Hyperparathyreoidismus Keine adäquate Serumantwort durch Absinken des PTH Spiegels bei hohem Ca-Spiegel Adenom, Karzinom, Hyperplasie 3

5 Sekundärer Hyperparathyreoidismus Physiologische Reaktion auf einen erniedrigten Ca-Spiegel (Calciumverlust) ist eine Erhöhung des PTH -Spiegels Parathormon Spiegel hoch: Gegenregulation in Niere und Knochen Normale Nebenschilddrüse! 4

6 Sekundärer Hyperparathyreoidismus: Ursachen Chronische Niereninsuffizienz (Ca ; Ph ) Malassimilation: Störung der Ca-Aufnahme im Darm Leberzirrhose: gestörte Dehydroxylierung von Vit. D3 Cholestase: Gallensäuremangel bedingt Malresorption von Vit D3 Fehlende Lichtexposition: keine Vit. D3 Bildung in der Haut 5

7 Sekundärer nephrogener Hyperparathyreoidismus bei Niereninsuffizienz kommt es zu einer Phosphatretention und einer verminderten Vit. D-Metabolisierung etwa 90 % aller Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz entwickeln im Verlauf einem HPT dieser HPT ist durch phosphatarme Diät, Vit. D-Metaboliten, Phosphatbindern und Cinalcalet i.d.r. gut behandelbar 6

8 Tertärer Hyperparathyreoidismus Fortdauernde Reaktion auf einen erniedrigten Ca-Spiegel ist die permanente Stimulation der Nebenschilddrüsenkörperchen Parathormon Spiegel hoch: Gegenregulation in Niere und Knochen Normale Nebenschilddrüse! 7

9 Tertiärer Hyperparathyreoidismus Normale Nebenschilddrüse! Ein langfristig bestehender sekundärer HPT führt nicht nur zur Überfunktion der Epithelkörperchen, sondern auch zu deren Wachstum. Diese Organhyperplasie führt wiederum zu einer Autonomie der Nebenschilddrüsen. 8

10 Operationsindikationen Der primäre HPT stellt immer eine Op-Indikation dar. Der sekundäre HPT ist i.d.r. nicht invasiv korrigierbar. Erst der fixierte sekundäre (also tertiäre) HPT sollte wiederum operiert werden. 9

11 Anatomie I 10

12 Anatomie II Ansicht von hinten Epithelkörperchen N. recurrens N. vagus 11

13 Operationsprinzipien I Beim primärem HPT muss das veränderte Epithelkörperchen entfernt werden. Alle anderen verbleiben in situ. Beim fixierten sekundären (also tertiären) HPT muss eine weitgehende Entfernung des gesamten Nebenschilddrüsengewebes (3,5 von 4 Epithelkörperchen) erfolgen. 12

14 Operationsprinzipien II Beim tertiären HPT ist zwingend die Identifizierung aller vier Epithelkörperchen gefordert. Diese Identifizierung muss intraoperativ durch den Pathologen per Schnellschnitt bestätigt werden. Zum Erhalt einer restlichen Parathormonbildung muss ein geringer Anteil von Nebenschilddrüsenepithel belassen werden (0,5 von 4 Epithelkörperchen). 13

15 Operationsprinzipien III Zwei Vorgehensweisen sind aktuell akzeptiert: Indentifizierung aller vier Epithelkörperchen, Resektion von dreieinhalb und Belassen eines halben in situ Resektion aller vier Epithelkörperchen und Replantation eines halben in den M. sternicleidomastoideus oder in den M. brachioradialis 14

16 Operationsprinzipien IV Diskutiert wird weiterhin die Kryoasservierung der Resektate: Die Kryoasservation ermöglicht eine spätere Retransplantation. Diese kann bei Abfall des Parathormonspiegels (Untergang des transplantierten Gewebes, Beseitigung der Ursache des HPT) notwendig werden. Ein wesentliches Gegenargument ist bei der Hyperplasie die grundsätzlich schlechte Qualität der Epithelköperchen. 15

17 Operation 16

18 Operation 17

19 Operation 18

20 Operation 19

21 Neuromonitoring Ableitung Stimulation 20

22 Vielen Dank! HELIOS Klinik Blankenhain 21