Pädiatrische Nephrologie H. Staude

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1 Pädiatrische Nephrologie 2015 H. Staude

2 Epidemiologie der Nierenerkrankungen 1 % aller Lebendgeborenen zeigen eine Fehlbildung oder leiden an einer hereditären Nephropathie 0,5 % aller Kinder erkranken jährlich an einer Nephropathie, davon > 90 % bakterielle Infektionen

3 Nephropathie und Lebensalter Säuglinge Im Vordergrund bakterielle Infektion auf der Grundlage morphologischer Veränderungen einziges Symptom häufig schlechtes Gedeihen Kinder- und Jugendliche unterschiedliche Symptomatik von organbezogen bis symptomlos uncharakteristische Symptome: Unwohlsein, Kopfschmerzen, Wachstums- und Gedeihstörung, Leistungsminderung

4 Ursachen der Nephropathien I. Angeboren hereditäre intrauterin erworbene (Fehlbildungen) II. Erworben

5 Wichtigste Nierenerkrankungen im Kindesalter Harntraktinfektionen Fehlbildungen Nephrotische Syndrome Glomerulonephritiden Akute und Chronische Niereninsuffizienz

6 Wichtigste Nierenerkrankungen im Kindesalter Harntraktinfektionen Fehlbildungen Nephrotische Syndrome Glomerulonephritiden Akute und Chronische Niereninsuffizienz

7 Nephrologie Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung

8 Fallbeispiel Anamnese Kind gefällt mir nicht Familienanamnese Mutter: G3P3

9 ? Anamnese Körperliche Untersuchung

10 ? Temperatur: 39,5 C

11 s 5 Erkrankungen desäußeren Ohres A. Berghaus bildungen, Deformitäten hlbildungen kommen mit hlbildungen gemeinsam rt vor. nhängsel ikularanhänge) n 5.1 Fehlbildungen, Deformitäten Kleinere Fehlbildungen des äußeren Ohres kommen isoliert vor, aber auch kombiniert mit anderen Fehlbildungen Ohranhängsel (Aurikularanhänge)? Definition. Kleine, häutige Erhebungen, die auch Knorpel enthalten können. Sie liegen auf einer präaurikulären Linie zwischen Tragus und Mundwinkel (präaurikuläre Anhängsel) (siehe Abbildung 39). a als Bestandteil einer komplexeren Fehlbildung mit Mikrotie Abb. 39: Ohranhängsel b als isolierter Befund nd Pathogenese sich um angeborene Fehlsmetischer Sicht störend. Ätiologie und Pathogenese. Es handelt sich um angeborene Fehlbildungen, deren Ursache nicht immer geklärt werden kann. Klinik. Ohranhängsel sind symptomlos, sie stören nur aus kosmetischer Sicht.

12 Hypospadie

13 Fallbeispiel Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin

14 Diagnostik - Blut Untersuchungsbefunde Labor BB: Leukozytose CrP 291 mg/l Kreatinin, Harnstoff i.n.

15 Diagnostik - Urin Untersuchungsbefunde Aussehen Schaumig Eiweiß Blasig entero-vesikale Fistel Trübe Infektion, Eiweiß, Lipidurie Flockig Eiweiß, Eiter Sediment Zellen, Kristalle

16 Urin Untersuchungsbefunde Aussehen Blaß Polyurie, Diabetes insipidus Dunkel konzentriert, Hämo-, Myoglobinurie Braun Hyperbilirubinämie rosa/rot Hämaturie, Hämoglobinurie Orange Medikamente (Rifampicin) stark gelb Vitamin B12 blau-grün Pseudomonas, Methylenblau Nachdunkeln Porphyrinurie, Alkaptonurie

17 Urin Untersuchungsbefunde Geruch jauchig Fäkalbeimengungen stechend Infektion fruchtig Ketoazidose

18 Diagnostik - Urin Harnwegsinfektionen:/Urin1Stix/ Teststreifen Folie/31/ Lindner/TH,/2011/

19 Urin - Mikroskopie

20 (Verdachts-)Diagnose Harntraktinfektion

21 Harntraktinfektion Anamnese? Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung

22 Harntraktinfektionen (HTI)

23 Epidemiologie Zweithäufigste bakterielle Infektion im Kindesalter mit ausgeprägter Geschlechtswendigkeit Säuglingsalter: jenseits des Säuglingsalters: 1 % aller Jungen Androtropie Gynäkotropie 5 % aller Mädchen erfahren mindestens 1 HTI bis zur Adoleszenz

24 Einteilung Lokalisation! Symptomatik! Komplikation! Urethtitis! Zystitis! Pyelonephritis! Asymptomatische Bakteriurie! Aymptomatische HTI! Symptomatische HTI! Unkomplizierte HTI! Komplizierte HTI!

25 Einteilung komplizierte HTI Nieren-, Harntraktfehlbildung Blasenentleerungsstörung Konkremente Immundefizienz Niereninsuffizienz Transplantation Fremdkörper Diabetes mellitus

26 Ätiologie Uropathogene Keime Besiedlung Perineum, Präputium Rasches Wachstum im Urin Adhäsion, Invasion, Aszension Hämatogen: Staph. aureus

27 Ätiologie Neugeborene, Säuglinge: Enterokokken u.a. Komplizierte HTI: Pseudomonas, Proteus u.a. Nosokomiale HTI: Pseudomonas u.a.

28 Klinik Deutlich abhängig von: Lokalisation Alter Häufigkeit

29 Obere HTI Klinik/ Lokalisation Allgemeinsymptome Fieber, Bauch-, Rücken-, Flanken- und Kopfschmerzen, Inappetenz, Erbrechen, Durchfall, Miktionsbeschwerden, Ermüdbarkeit, Leistungsminderung; Je jünger ein Kind, desto stärker sind die Allgemeinsymptome, beim jungen Säugling oft septisches Krankheitsbild Je häufiger eine HTI, um so schleichender und afebriler.

30 Klinik/ Lokalisation Neugeborene: unspezifisch, cave: Fieber Säuglinge: unklares Fieber Urosepsis: 20% Kleinkinder: Zystitis: Pollakisurie, Enuresis Pyelonephritis: Fieber, Bauchschmerzen

31 Klinik 128 Kinder mit 1. Pyelonephritis 1-18 Monate

32 Klinik Bei unklarem Fieber im Säuglingsalter immer HTI ausschließen!

33 Diagnostik / Harn Uringewinnung

34 Diagnostik / Harn Patient! Leukozyten! Bewertung! Mädchen! 20! normal! Mädchen! 20-50! verdächtig! Mädchen! > 50! pathologisch! Jungen > 3. LJ! > 10! pathologisch! Geringe Spezifität

35 Diagnostik / Harn Leukozytenesterase - Lyse der Leukozyten - Ersetzt nicht die Mikroskopie Nitrit - Falsch Negativ: Blasenververweilzeit - Sensitivität bei Sgl. u. KK 30-50% - Spezifität bei Mädchen >3.Lj 98%

36 Miktion, Harndrang) und Flankenschmerzen anzugeben. Eine Infektion des Diagnostik oberen Harntraktes (Pyelonephritis) / Harn liegt vor, wenn Fieber >38,5 C, verbunden mit deutlich erhöhten Entzün- Reaktion nung ein da sie stö. Tabelle Bewertung der Urinkultur in Abhängigkeit von der Uringewinnun Methode der Uringewinnung Pathologischer Urinbefund Indik Suprapubische Blasenpunktion (BP) Jedes bakterielle Wachstum Neug Katheterurin Keime/ml Mädc Mittelstrahlurin Keime/ml Jung Beutelurin Keime/ml Scree Miktionsprobe falsch positiv: 25%

37 Diagnose Nur ein negativer Beutelurin ist aussagekräftig!

38 Harntraktinfektion Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin? Bildgebung

39 Einteilung Lokalisation! Symptomatik! Komplikation! Urethtitis! Zystitis! Pyelonephritis! Asymptomatische Bakteriurie! Aymptomatische HTI! Symptomatische HTI! Unkomplizierte HTI! Komplizierte HTI!

40 Diagnose Jeder Verdacht auf HTI Sonographie Aufweitung des Nierenhohlsystems (NBKSD) Form- und Lageanomalie Echogenität des Parenchyms Konkremente Distaler Ureter Blasenwand Restharn

41 Therapie Ziel Therapie so zeitig wie möglich beginnen!

42 Unkomplizierte HTI Säuglingsalter < 6 Monate Kalkulierte antimikrobielle Therapie Aminoglykosid (Resistenz E. coli 1%) + Ampicillin (Enterococcen) Cephalosporin (Cefotaxim oder Ceftazidim) + Ampicillin (Enterococcen)

43 Unkomplizierte HTI Säuglingsalter > 6 Monate + ältere Kinder Kalkulierte antimikrobielle Therapie in der Regel ambulante Therapie in der Regel orale Medikation

44 Komplizierte HTI alle Altersgruppen Kalkulierte Therapie Cephalosporin oder Aminoglykosid(Cefotaxim, Ceftazidim) + Ampicillin Dauer Tage Merke: Therapiekorrektur nach Resistogramm!

45 Therapiekontrolle Urin steril nach 24h Entfieberung nach 48h (-72h) CrP-Normalisierung nach 4-5d Urinmikroskopie nach 1 Woche o.b. Therapieversager Resistenz Komplizierte HTI Adhärenz?

46 Fallbeispiel Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung

47 Fallbeispiel - Sonographie Megaureter

48 Sonographie Rechte Niere Linke Niere

49 Sonographie?

50 Stenose? Sonographie

51 Reflux? Sonographie

52 Fallbeispiel Zusatzbefunde Hypospadie Stenose? Vesikorenaler Reflux? Blasenentleerungsstörung? Stationär antibiotische Therapie

53 Fallbeispiel CRP: mg/l Leuko: / µl Ampicillin 100 mg/kgkg i.v. Gentamicin 5 mg/kgkg i.v. KI

54 Therapie beendet... Was nun?

55 Fallbeispiel Zusatzbefunde Hypospadie NBKSD, Megaureter Blasenentleerungsstörung? Risiko für - Reinfektion? - Parenchymnarben?

56 Risiken für den Harntrakt

57 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten 11 zen. Dass es solche nen eine antibaktetfertigt ist, wird utig demonstriert eine antibakterielle Risiko für HWI-Rezi- Pyelonephritis und ntiert. ber, dass Kinder mit für die Entwicklung und dass das Risiko s assoziiert ist. Die xe zählt heute nach n und endoskopin Therapiekonzepten [66,67]. Aus den o. g. den, dass nach erster fehlendem oder Abb. 9 Geschlecht minimales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 79], wobei der Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems maximales Risiko Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden Risikoprofil nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen.

58 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten 11 zen. Dass es solche nen eine antibaktetfertigt ist, wird utig demonstriert eine antibakterielle Risiko für HWI-Rezi- Pyelonephritis und ntiert. ber, dass Kinder mit für die Entwicklung und dass das Risiko s assoziiert ist. Die xe zählt heute nach n und endoskopin Therapiekonzepten [66,67]. Aus den o. g. den, dass nach erster fehlendem oder minimales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 79], wobei der Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems maximales Risiko Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden Abb. 9 Risikoprofil nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, Vesikoureteraler trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als einreflux kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen.

59 Störungen des Ostiumverschlusses Uretermündung pathologisch normal Störung des vesiko-ureteralen Ventilmechanismus durch fehleinmündenden Ureter (nicht schräg genug s. Bild, zu kurz) Störung der Detrusormuskulatur

60 eingeschlossene Patientenzahl Vesiko-Ureteraler Reflux (VUR) Definition Rückfluss von Urin aus der Blase in den Ureter vesiko-ureteraler Reflux oder bis in das Nierenbecken Häufigkeit vesiko-ureterorenaler Reflux % der Kinder mit HTI unabhängig vom Geschlecht Standard Die zuvor genannten Studien sind kritisch zu betrachten: Keine dieser Studien war placebokontrolliert und die jeweils war relativ klein. Zur Infektionsprophylaxe wurde fast ausschließlich Cotrimoxazol eingesetzt eine Substanz, gegen die E.-coli-Keime in vielen Regionen der Welt eine Resistenzrate von über 30 40% entwickelt haben. Da Patienten bereits nach ihrer ersten HWI eingeschlossen wurden und die Einschlusskriterien I II III IV V höhere Refluxgrade ausschlossen, war das Rezidivrisiko generell relativ gering. Prädisponierende Faktoren wie Blasenfunktionsstörungen wurden bei der Auswertung der Daten nicht berücksichtigt. Den Rückschluss, dass man auf eine antibakterielle Infektionsprophylaxe nach stattgehabter Pyelonephritis bei nachgewiesenem VUR gänzlich verzichten kann, erlauben die genannten Studienergebnisse zum jetzigen Zeitpunkt höchstens für Kinder mit fehlendem oder geringgradigem VUR. Währ erster eine w Kinde die eig fektio Kinde bei de gramm tis ges Eine G Grupp Jahren wurde der 50 der 50 ein Py gen Be signifi Übrige gleich lativ h Paren entsta Schw Variationen Erg Aktu zien Risik Abb. 4 Die Schwedische Refluxstudie konnte eine Effektivität der antibakteriellen Prophylaxe bei VUR Grad III und IV nachweisen. Die Abbildung zeigt die Gradeinteilung des VUR im Röntgen-MCU nach der International Reflux Study Group [86]. Prophylaxe Follow up Eine v 3 Ther Grad I 1. low

61 6-jähriger Patient mit vesikoureteralem Reflux Sonographie Harnblase (Querschnitt): - Hinter der Blase rechts dilatierter Ureter (6,8 x 10,8 mm, Kreuze) - Linker Ureter nur schlitzförmig erweitert

62 6jähriger Patient mit vesikoureteralem Reflux Sonographie (Harnblase, Längsschnitt): Wie fließt der Urin?

63 Miktionszystourethrogramm MCU Normalbefund

64 3-jähriges Mädchen mit vesiko-ureteralem Reflux

65 Miktionszystourethrogramm eines 6jährigen Patienten mit vesikoureteralem Reflux: Bei Prallfüllung der Blase: Reflux V. rechts Ballonartig erweitertes Nierenbecken Reflux IV. - V. links, der sich bei Miktion verstärkt Urethra ohne Einengung

66 Fallbeispiel - Vesikorenaler Reflux Risiko für - Reinfektion - Parenchymnarben

67 Optionen: Fallbeispiel - Vesikorenaler Reflux Beobachtung Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation Hohes Risiko für - Reinfektion? - Parenchymnarben?

68 Vesikorenaler Reflux Optionen: Beobachtung 40% Spontanmaturation Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation

69 Vesikorenaler Reflux Optionen: Beobachtung Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation

70 Prophylaxe Chemoprophylaxe Indikation: Risikokollektiv Ziel: pyelonephritische Schäden minimieren Wer fällt unter diese Gruppe?

71 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten 11 zen. Dass es solche nen eine antibaktetfertigt ist, wird utig demonstriert eine antibakterielle Risiko für HWI-Rezi- Pyelonephritis und ntiert. ber, dass Kinder mit für die Entwicklung und dass das Risiko s assoziiert ist. Die xe zählt heute nach n und endoskopin Therapiekonzepten [66,67]. Aus den o. g. den, dass nach erster fehlendem oder Abb. 9 Geschlecht minimales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 79], wobei der Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems maximales Risiko Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden Risikoprofil nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen.

72 Optionen: Beobachtung Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation

73 Unterspritzung Cystoskopische Methode Vorteil: minimal invasiv, keine OP Nachteil: keine 100% Erfolgschance, besonders bei höherem Grad Bei niedrigerem Grad besser keine Therapie und Abwarten

74 Parenchymnarben Vergleich verschiedener Vorgehensweisen bei jungen Kindern mit VUR < 2 Jahren

75 Optionen: Beobachtung Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation

76 Operation

77 Operation Operative Methode Vorteil: highly successful Nachteil: invasiv nicht bei niedrigerem Grad

78 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten 11 zen. Dass es solche nen eine antibaktetfertigt ist, wird utig demonstriert eine antibakterielle Risiko für HWI-Rezi- Pyelonephritis und ntiert. ber, dass Kinder mit für die Entwicklung und dass das Risiko s assoziiert ist. Die xe zählt heute nach n und endoskopin Therapiekonzepten [66,67]. Aus den o. g. minimales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch maximales Risiko Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden Abb. 9 Risikoprofil nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen.

79 Harnblasenentleerungsstörung Quantifizierung Restharn-Prüfung

80 Harnblasenentleerungsstörung Organisch vs. Funktionell

81 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten 11 zen. Dass es solche nen eine antibaktetfertigt ist, wird utig demonstriert eine antibakterielle Risiko für HWI-Rezi- Pyelonephritis und ntiert. ber, dass Kinder mit für die Entwicklung und dass das Risiko s assoziiert ist. Die xe zählt heute nach n und endoskopin Therapiekonzepten [66,67]. Aus den o. g. minimales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch maximales Risiko Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden Abb. 9 Risikoprofil nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen.

82 Fallbeispiel Optionen: Beobachtung Infektionsprophylaxe Unterspritzung Operation Was würden Sie tun?

83 Fallbeispiel Zusatzbefunde Hypospadie NBKSD Vesikorenaler Reflux Blasenentleerungsstörung? Stationär antibiotische Therapie Reinfektionsprophylaxe

84 Harnblasenentleerungsstörung Enuresis

85 MEDIZIN GRAFIK Enuresis als krankheitswertig gilt (e2). Die B normalen Kontinenzentwicklung ist je dass davon auszugehen ist, dass viele jenseits des vollendeten 5. Lebensjahr siologischerweise einnässen ( Spä Bei ihnen sind die klinischen und appa de normal. Nicht physiologische Formen der Harninkonti Man unterscheidet organische und nic (oder funktionelle) Formen (Grafik). Nicht organische Harninkontinenz Hierzu zählen alle Formen des Ein strukturelles anatomisches oder neurol zit (1). Sie werden auch unter dem (un finierten) Begriff funktionelle Har subsummiert (Grafik, ekasten). Diagnosekategorien bei Harninkontinenz Organische Harninkontinenz Diese Inkontinenzform ist selten. Vor a rapieresistenz muss gezielt hiernach ge Das ständige Herausträufeln kleiner U Tag und in der Nacht ist typisch für Nierendoppelanlage und ektoper Münd leiters. Auch Fehlbildungen der Harn Ursache einer organischen Harninkont sein. Polyurische Nierenerkrankungen ( Tubulopathien, chronische Niereninsu betes insipidus) können sich ebenfalls sen manifestieren. Typischerweise werd der nachts durch ihr ausgeprägtes T wach.

86 Enuresis

87 Enuresis

88 Enuresis

89 Enuresis

90 Enuresis

91 Enuresis

92 Enuresis GEDULD!!! Tagebuch Wer macht das Bett trocken? Nächtliches Wecken Abendliche Trinkreduktion

93 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung

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