Neurodegeneration. Quantität oder Qualität

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1 Neurodegeneration Quantität oder Qualität Karl Egger Leiter Freiburg Brain Imaging Center Klinik für Neuroradiologie Freiburg

2 Content I. Neurodegeneration Grundlagen und Einteilung II. Bildgebung Grundlagen III. Visual Reading Scales IV.Quantitative Volumetrie Machine Learning V. Examples from clinical practice 2

3 Neurodegeneration 1,2 Mio Demenzkranke in Deutschland (2016) 9% reversibel nur mit Bildgebung bzw. labortechnisch detektierbar Neuroradiologie Freiburg: 2014: 2 MRT Slots/Wo 2015: 4 MRT Slots/Wo 2016: 10 MRT Slots/Wo S3-Leitlinien Demenzen AWMF Register-Nr Januar Oktober 2017 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

4 S3-Leitlinien Demenzen Demenzkranke Klinisch AD: n=830 55% Histopathologisch: AD Pathologie 84% Rein vaskulär 11% Jellinger et al. J Neurol Sci Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

5 S3-Leitlinien Demenzen AWMF Register-Nr Januar 2016 CT oder MRT behandelbare Ursachen einer Demenz aufdecken (z.b. Tumor, SDH, NPH) zur ätiologischen Differenzierung primärer Demenzerkrankungen beitragen In der Expertenleitlinie des American College of Radiology wird eine zerebrale MRT ohne Kontrastmittel mit dem höchsten Wert in der Einstufung der Skala most appropriate-least appropriate für alle Demezätiologien bewertet unzureichend für die alleinige Anwendung ist und nur einen Beitrag zur Gesamtbeurteilung in Verbindung mit Anamnese, klinischem und neuropsychologischem Befund liefern kann.. 5 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

6 Einteilung Neurodegeneration Demenz Bewegungsstörung Typischer Alzheimer Alzheimer Demenz Atypischer Alzheimer Vaskuläre Demenz Lewy Body Demenz Frontotemporale Demenz Progressive Supranukleäre Paralyse Atypischer Parkinson Multi- System Atrophie Parkinson Syndrom Cortico-basale Degeneration Tremor Dystonie. Andere Ataxie Wilson Chorea PSP-RS PSP-P PSP- PAGF PSP-CBS PSP- PNFA für radiologische Befund irrelevant 6 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

7 Einteilung 7 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

8 Neurodegeneration 3T Trio 32Ch bzw. 3T Prisma 64Ch MRI Protocol TA 3D T1w (fat saturated) 04:00 T2w FLAIR 2D/3D 03:00/6:30 SWI/T2*w 03:30 DWI (inkl. b0-image) 02:30 (Matrix 192) T2w 02:30 Total Time of Acquisition (TA) 13:00 8

9 Visual Reading Scales 1. Wahlund et al. A New Rating Scale for Age-Related White Matter Changes Applicable to MRI and CT; Stroke Kapeller et al. Visual Rating of Age-Related White Matter Changes on Magnetic Resonance Imaging; Stroke

10 SWI/T2* Cerebral Amyloidangiopathy (CAA)

11 SWI Schwalbenschwanz-Zeichen SWI 1mm SWI 2 mm Schwarz et al., PLoS ONE 2014

12 Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) Hockey stick sign auch bei sporadischem CJD Oktober 2017

13 Vaskuläre Läsionen FLAIR b0-image 13

14 Kolibri -Zeichen - Mittelhirnatrophie Kolibri = Hummingbird

15 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) PSP RS (Richardson s Syndrom) Sakurai K et al., Beyond the midbrain atrophy: wide spectrum of strucutral MRI finding in cases of Pathologically proven PSP; Neuroradiology (2017) 59:

16 Magnetic Resonance Parkinsonism Index (MRPI) (P / M) x (MCP / SCP) P = Ponsfläche midsagittal M = Mittelhirnfläche midsagittal MCP = MCP Durchmesser SCP = SCP Durchmesser Morelli M, Arabia G, Salsone M et-al. Accuracy of magnetic resonance parkinsonism index for differentiation of progressive supranuclear palsy from probable or possible Parkinson disease. Mov. Disord. 2011;26 (3):

17 (408 / 83,6) x (10,6 / 2,8) = 18,48 >13,55

18 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) PSP-RS (Richardson s Syndrom) PSP-P (Parkinsonism): Pons/Midbrain Ratio weniger diagnostische Sensitivität (60%) VBM: geringere Atrophie in Mittelhirn, superior cerebellar, cerebellum, Frontalhirn. PSP-PAGF (Pure Akinesia with Gait Freezing): Geringer ausgeprägte Atrophiezeichen PSP-CBS (CorticoBasal Syndrome): Asymmetrische kontralaterale Atrophy frontal, zentral und zerebelläre Pedunkel PSP-PNFA (Progressiv Non-Fluent Aphasia): Links frontale Atrophie (premotor, SMA) PSP-C (Cerebellar ataxia): Zerebelläre Atrophie erst sehr spät Sakurai K et al., Beyond the midbrain atrophy: wide spectrum of strucutral MRI finding in cases of Pathologically proven PSP; Neuroradiology (2017) 59:

19 Atrophie-Beurteilung 3D T1w 19 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

20 Zusätzlich noch eine visuelle Beurteilung der okzipitalen Region empfohlen Oktober 2017

21 Hippocampus Evaluation using Mesio-Temporal Atrophy (MTA) Scale normal MTA1: Erweiterung choroidale Fissur 75 normal 75 abnormal MTA2: Temporalhornerweiterung MTA3: Im Seitenvergleich Reduktion der Hippocampushöhe MTA4: Eindeutige Hippocampusatrophie abnormal Scheltens et al. Journal of Neurology,

22 Parietal Atrophy: Koedam Score normal (0) normal (1) 1 Ramus marginalis Sulcus cinguli 2 Sulcus parietooccipitalis 2 abnormal (2) abnormal (3) 3 22

23 Frontal und temporo-lateral atrophy Davies et al. Arch Neurol 2006 Temporo-polar Ebene A normal (0) borderline (1) abnormal (2) A B Frontal/ Sylvische Fissur Ebene B 23

24 Frontal und temporo-lateral atrophy Harper et al. BRAIN 2016 normal grenzwertig abnormal 24

25 Occipital atrophy normal Sulcus parieto-occipitalis 2 Sulcus calcarinus abnormal 25

26 Quantitative Volumetrie Machine Learning Voxel Based Volumetry (SPM, FreeSurfer, FSL ) Verlässliche Detektion von abnormalem Hirnvolumen Support Vector Machine Analyse Aktuell noch keine sicheren Diagnosen möglich Freiburger Tool: CVR Analyse 26 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

27 Aktuelle Freiburger Volumetrie Studie - Methodik 120 Personen (30 Gesunde, 30 FTLD, 30 AD und 30 LBD) Reading durch 2 neuroradiologische Experten Berechnung intra-rater reliability nach doppelter Präsentation von 30 Fällen Aufzeichnung der Reading-Dauer 27 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

28 Erste wissenschaftliche CVR Ergebnisse: Methodik 120 Personen (30 Gesunde, 30 FTLD, 30 AD und 30 LBD-Patienten) Ergebnisse Verbesserte Erkennung von normal aging Accuracy: Reader 1: 0.77 ohne vs mit CVR-Analyse, Reader 2: 0.70 ohne vs mit CVR-Analyse ROC-Analyse: Krank vs. Gesund: AUC 0.93 basierend auf GM Volumina AUC 0.91 basierend auf CSF Volumina Egger K et al. DGNR

29 Egger K et al. DGNR 2017 Visuell plus CVR zuverlässigere Erkennung von normal ageing Reduzierung falsch-positiver Krankheitsdiagnosen. Erkennung von Neurodegeneration am zuverlässigsten mittels CVR Analyse 29

30 Resultate 30 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

31 Klinische Info: V.a. geringgradige DAT, >75 31

32 Klinische Info: MCI, DD bei Depression, >75 32

33 Klinische Info: MCI, DD bei Depression, <75 33

34 Fälle von Dr. Kureck, Radiologisches Institut Dr. von Essen NPH = Volumetrie nicht reliabel Ventrikel erweitert Äußere Liquorräume hoch-frontoparietel enggestellt Corpus Callosum Winkel < 90

35 Erste Wissenschaftliche Ergebnisse? Klinisch V.a. PSP MRPI 13,55

36 MTA 2-3 Koedam 2 ARWMC: WM 3 BG/Thalamus 1 MRT: Mischdemenz AD/VD 81-jähriger Patient Abkl. kognitive Verschlechterung; Mittelgradige Demenz; Z.n. Stammganglienblutung Oktober 2017

37 Klin. Angaben: Weibl. 61 Jahre. Schwere Merkfähigkeitsstörung progressiv seit ca. 10 Jahre. V.a. Alzheimer. MTA 3 Frontal und temporo-lateral atrophy rating Davies et al. Arch Neurol 2006 Atrophie fronto-temporal und mesiotemporal links 37

38 W, 74 DD: Alzheimer-Dementia, progressive Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten, speziell visuokonstruktive Probleme. MTA 2 Koedam 2 Occipital Atrophy MRT: parieto-okzipitale Atrophie (V.a. DLB)!Ältere Patienten mit posteriorer Atrophie eher DLB!!PCA Patienten im Mittel ca. 60 Jahre!

39 W/76: progredient memory deficit. V.a. middle-grade AD. Zum Vergleich

40 W/76: progredient memory deficit. V.a. middle-grade AD. Koedam 1-2 Visuell ohne eindeutigem pathologischen Befund

41 W/76: progredient memory deficit. DD: middle-grade AD. MRT: AD-typisches Atrophiemuster

42 NPH-Aspekt seit 8 Jahren. NPH-Klinik seit 1 Jahr MRT 2017 CT Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg

43 Take-home Message Kenntnis der relevanten anatomischen Strukturen Festlegung eines strukturierten Vorgehens unter Zuhilfenahme etablierter Skalen (MTA, Fazekas, Koedam, Fronto-Temporal) Zurechtlegung eines Diagnoseschemas (NPH! Mischdemenz!) Funktionierende interdisziplinäre Kooperation Etablierung automatischer Volumetrieverfahren (z.b. in Kooperation mit der Klinik für Neuroradiologie Freiburg) 43 Karl Egger - Klinik für Neuroradiologie Freiburg