GPGE Jahrestagung 2014; Dortmund. IgG4- assoziierte Kolitis im Rahmen einer IgG4-related disease (IgG4-RD)

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1 GPGE Jahrestagung 2014; Dortmund IgG4- assoziierte Kolitis im Rahmen einer IgG4-related disease (IgG4-RD) E. Bertko 1, M. Borte 1, C. Spranger 1, S. Wygoda 1, T. Wiech 2, TH. Richter 1 1 Kinderklinik, Städtisches Klinikum St. Georg, Leipzig 2 Nephropathologie, Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf [A1] Es bestehen keine Interessenkonflikte

2 Einleitung neu beschriebene, fibroinflammatorische Erkrankung bisher unklarer Ätiologie (Autoimmunerkrankung? Allergische Reaktion?) eine Vielzahl von Organen betreffend erstmals beschrieben als Assoziation zur Autoimmunpankreatitis (2001) einhergehend mit Organvergrößerung, Entzündungsreaktion; im Verlauf Fibrose und Funktionsverlust gekennzeichnet durch deutlich erhöhte IgG4-Serumlevel und typische histologische Befunde

3 Diagnosekriterien und Therapie nach (1)

4 Fallbericht Elias, 14 Jahre Symptomatik: Intermittierend bestehende rezidiv. Durchfälle Mangelnde Gewichts- und Größenzunahme Zunehmende Bewegungseinschränkung v.a. im LWS/HWS-Bereich Nach entsprechender Diagnostik zunächst Diagnose: Spondylitis ankylosans und V.a. Morbus Crohn Therapie mit Mesalazin, Azathioprin, Adalimumab; später auch Ernährungstherapie mit Modulen

5 Fallbericht Nur zögerliche Besserung Im Verlauf: auffallend rezidivierend erhöhte Lipase-Werte ohne sonographischen Hinweis auf eine Pankreatitis oder Pankreas-Fibrosierung beginnende Nierenfunktionseinschränkung erhöhte Nierenretentionsparameter, Proteinurie, arterielle Hypertonie mit Fundus hypertonicus I sowie sonographisch auffällige Nierenschwellung bds. Untersuchung der Immunglobulinklassen: IgG g/l (NB g/l)

6 Fallbericht Nierenbiopsie: interstitielle, teils chronisch vernarbende Nephritis mit herdförmig vermehrten IgG4- positiven Plasmazellen Darmbiopsie: kleinherdige Ansammlungen von IgG4-positiven Plasmazellen (max 24/Hpf)

7 Verlauf Beginn einer mehrwöchigen systemischen Therapie mit Prednison 1 mg/kg KG Rückgang der Durchfallsymptomatik Rückgang der Nierenretentionsparameter und der Nierenschwellungen Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit IgG g/l 1.69 g/l

8 Zusammenfassung Der Stellenwert von gastrointestinalen Beteiligungen im Rahmen einer IgG4- related disease insbesondere im Kindesalter ist weiterhin ungeklärt Die Diagnosekriterien für eine IgG4-assoziierte Kolitis sind bislang noch unzureichend Ist die IgG4-assoziierte Kolitis als eigenständiges Krankheitsbild zu betrachten oder besteht einfach eine gehäufte Assoziation zwischen chronisch entzündlichen Darmerkrankungen und einer IgG4-related disease?

9 Referenzen 1. Strothmann et al., IgG4-related disease (IgG4-RD) also a childhood disease, arthritis + rheuma 2013; 33: Stone et al., IgG4-Related disease, NEJM 2012; 366: Umehara et al., Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011, Mod Rheumatol (2012) 22: Koizumi et al., Immunoglobulin G4-related gastrointestinal diseases, are they immunoglobulin G4-related diseases?, World J Gastroenterol 2013 Sept 21; 19(35):

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