Pathologien der Aortenklappe

Transkript

1 Pathologien der Aortenklappe

2 Trikuspidie Reine Bikuspidie Funktionelle Bikuspidie Quadrikuspidie Monokuspidie (unikommissural) Monokuspidie (nonkommissural)

3 Trikuspidie Reine Bikuspidie Funktionelle Bikuspidie Quadrikuspidie Monokuspidie (unikommissural) Monokuspidie (nonkomissural)

4 Trikuspidie Reine Bikuspidie Funktionelle Bikuspidie Quadrikuspidie Monokuspidie (unikommissural)

5 Bikuspidie Trikuspidie

6 Aortenbikuspidie Prävalenz: ca. 1,5% (0,9-2,5%) Roberts W. C. Am J Cardiol : 72

7 Aortenklappenbikuspidie - Strikte Bikuspidie vs funktionelle Bikuspidie -

8 Bikuspidie der Aortenklappe Formen der Bikuspidie Brandenburg et al. Am J Cardiol. 1983; 51: 1469

9 Aortenklappenquadrikuspidie Prävalenz: 0,013-0,043% European Heart Journal (22):2769; doi: /eurheartj/ehm215 Feldman BJ, Khandheria BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ. Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol 1990;65:937 8.

10 Quadrikuspide Aortenklappe 38 jährige Patientin 2/6 systol.- diastol. Geräusch Bildnachweis Dr. Horst-Schmidt-Klinik Wiesbaden

11 Unikuspide Aortenklappe Aortenklappen- Öffnungsfläche AOA Prävalenz: 0,02%

12 Unikommissural Unikuspide Aortenklappe

13 Unikuspide Aortenklappe Akommissural vs Unikommissural

14 Was sagen Sie zu dieser Aortenklappe? LA AOA

15 Aortenklappenbikuspidie - Histologie der Aorta ascendens - Fedak et al. Circulation 2002; 106: Abnahme der glatten Muskelzellen - Vermehrte Fibrose - Alteration des Elastins

16 Aneurysma verum der Aorta ascendens Morphologische Varianten Normal Arteriosklerose Aortenbikuspidie

17 Aortenklappenbikuspidie - Histologie der Aorta ascendens - Aber auch die Scherkräfte spielen eine Rolle bei exzentrischer Öffnung der Bikuspidie 18 j. Patientin mit stabilem 32 j. Patient mit 1,3 mm Durchmesser Durchmesserzunahme/anno Hope MD et al. J Am Coll Cardiol 1012; 60: 356-7

18 Fibromuskuläre subvalvuläre Aortenstenose DVD 83

19 Fibromuskuläre subvalvuläre Aortenstenose

20 Fibromuskuläre subvalvuläre Aortenstenose

21 Fibromuskuläre subvalvuläre Aortenstenose - Angiographie RAO

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23 Chirurgische Resektion der Membran Präoperativer Gradient > 40 mmhg Präoperativer Gradient < 40 mmhg Brauner R. et al. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1835

24 Noureldin R A et al J Cardiovasc Magn Reson 2012; 14: 17

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29 Histologische Diagnostik bei HCM (I) Wang L et al. Ann Intern Med 2012; 156:

30 Histologische Diagnostik bei HCM (II) Hematoxylin-Eosin Massons Trichrome Myozyten-Hypertrophie Fehlanordnung des Faserverlaufs Interstitielle Fibrose Tsuji M et al. Neuromuscular disorders, :

31 Diagnostic, Prognostic, and Therapeutic Implications of Genetic Testing for Hypertrophic Cardiomyopathy Septal Morphologies in HCM. Shown are the most common septal morphologies in hypertrophic cardiomyopathy (HCM). The distribution of septal morphologies among a large cohort of patients with HCM is shown along the top while the yield of genetic testing for each morphological subgroup is shown along the bottom of the figure. Bos M. et al. J Am Coll Cardiol 2009; 14 :

32 HOCM Fixe Obstruktion

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34 Copyright The Cleveland Clinic Foundation. All Rights Reserved. HOCM - Theraphiemöglichkeiten Prä Post

35 Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

36 Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Prä LA Post PTSMA LV A O AOA T T PTSMA = perkutane transluminale Septalastablation

37 Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie vor PTSMA nach PTSMA LA LV A O AOA Indikation bei symtomatischen Patienten oder Ruhegradient > 100 mmhg

38 Therapieerfolg nach Alkoholablation vor PTSMA nach PTSMA

39 Beschreiben Sie diesen TEE-Befund, was fällt auf? LA

40 Hier sehen Sie den TTE-Befund LV LA und hier das Kardio-MRT

41 Umschriebene apikale Hypertrophie Non-Spade Spade

42 Umschriebene apikale Hypertrophie Non-Spade Spade

43 Apikale Hypertrophie Dynamische Entwicklung Honcamp M. et al. Dtsch med Wschr 1998; 123:

44 Apikale Hypertrophie - Entwicklung zur apikalen Aussackung - Binder J. et al. J Am Soc Echocardiogr :

45 Apikale Hypertrophie Korrekte Katheterlage Maas A. et al Dtsch med Wschr 1996; 121:

46 Auffällige Myokardperfusion bei apikaler Hypertrophie