Fokale Leberläsionen. Entdeckung fokaler Leberläsionen. Zusammenfassung: Abklärung. Zysten. Polyzystische Leberkrankheit. Zysten. 4.

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1 4. Jahreskurs, 2007 Entdeckung fokaler Leberläsionen Fokale Leberläsionen Prof. Markus Heim Abteilung für Gastroenterologie & Hepatologie Kantonsspital Basel 1 Patienten sind häufig asymptomatisch; wenn Symptome, dann Schmerz im rechten Oberbauch, Müdigkeit, AZ-Verschlechterung, Fieber Status häufig nicht hilfreich, ausser bei sehr grossen Raumforderungen (tastbar). Status kann helfen, die Ursache einer Raumforderung zu vermuten. Labor: Leberwerterhöhung, Leukozytose, AFP Ultraschall Abdomen 2 Zusammenfassung: Abklärung Tochter-Zysten!! Zysten Keine Tochter-Zysten Klinik! ->!! Ultraschall!!!!! Echinok.-Serologie!!! positiv!!! negativ Zysten!! Tumoren!! Abszess Echinok.-Zyste!!! Einfache Zyste (Chir. Resektion)!! (Beobachtung) 3 4 Zysten! Kongenitale Zysten (solitary bile duct cyst): häufig, einzeln oder multiple, meist asymptomatisch, grosse Zysten können Schmerzen machen Polyzystische Leberkrankheit Kinder Autosomal-rezessiv Rasch progredient immer Zysten-Nieren Erwachsene Autosomal-dominant Langsam progredient 30-50% mit Zysten- Nieren!!! Therapie: US-gesteuerte, perkutane Drainage, gefolgt von Ethanol-Sklerotherapie (>90% erfolgreich in den publizierten Serien); laparaskopische Fenestrierung 5 6

2 Polyzystische Leberkrankheit Echinokokkus- Zysten Behandlung von grossen, symptomatischen Zysten mit perkutater Sklerotherapie oder laparoskopischer Zystenfenestration, ev. Leberteilresektion. Lebertransplantation bei symptomatischer, sehr grosser Zystenleber 7 Echinokokkus granulosus (Hundebandwurm) Larven in Leber 65-80%, Lunge 10-25%, andere Organe Zystenbildung in Leber (häufig multiple Zysten) Serologie in 80% positiv Therapie: chirurgische Resektion, ev.albendazol, in einigen Zentren Sklerotherapie mit Ethanol 8 Echinokokkus multilocularis (alveolaris) Fuchsbandwurm Leber in 90% betroffen Invasives Wachstum ohne Zystenwand, Metastasen in andere Organe Therapie: Resektion, Mebendazol, Albendazol, Lebertransplantation Abszess Amöben-Serologie, (Amöben im Stuhl)!! negativ!!!! positiv Pyogene Abszesse!! Amöbenabszesse Drainage, Antibiotika!! Metronidazol 9 10 Leberabszess Anamnese: Fieber, Bauchschmerzen, Reiseanamnese, St.n. ERCP, intrabdominaler Abzess Häufige Differentialdiagnose: Pyogener Abszess vs. Amöbenabszess 11 Amöbenabszess Akute bis subakute Präsentation (Fieber, Bauchschmerzen) In der Regel Reiseanamnese (kann Jahre zurückliegen) Nur 10% haben Diarrhoe, nur 15% E.hystolytica-Zysten im Stuhl Serologie hoch sensitiv (Amöbenabszess sehr unwahrscheinlich bei neg. Serologie), bleibt aber jahrelang positiv US-gesteuerte Punktion: Schokolade-brauner Saft (Hämolyse) Behandlung: Metronidazole 3 x 750mg/d für 10 Tage (95% erfolgreich), bei grossen Abzessen (Gefahr der Ruptur) kann eine Entlastungspunktion durchgeführt werden 12

3 Pyogener Leberabzess Nach ERCP, durch portalvenöse Streuung, nach Punktion/ Resektion, 50% spontan Gram-negative und Anaerobier einzeln oder multipel akut bis subakute Präsentation, Oberbauchschmerzen, Fieber, Inappetenz US-gesteuerte Biopsie zeigt in 90% pos. Kultur (aerobe und anaerobe Kulturen) Therapie: Antibiotika (zu Beginn Breitspektrum, nach Kulturresultat spezifisch) Tumoren Dynamisches CT, MR, ERCP, Tumormarker, ev. Biopsie, Zytologie Benigne Tumoren!! Maligne Tumoren Hämangiom häufigster Lebertumor, kongenitale Malformation (Hamartom) einzeln oder multiple in der Regel asymptomatisch, grosse (>4cm) können Schmerzen machen Diagnose mit US, CT, MRI, Verlauf (wachsen in der Regel nicht, Ausnahme: Schwangerschaft, Oestrogen-Therapie) Therapie: nihil, bei symptomatischem Hämangiom Resektion (od. TAE) 15 Hepatozelluläres Adenom Sehr seltener Tumor, assoziiert mit Einnahme von oralen Antikonzeptiva, Carbamazepin, Oestrogene, Hormonsezernierende Ovarialtumoren DD: hochdifferenziertes hepatozelluläres Carcinom (HCC) Symptome: Palpabler Tumor in abdomine, Bauchschmerzen, intraperitoneale Blutung Diagnose: US, CT, MRI, Biopsie 16 Hepatozelluläres Adenom Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) hyperplastische Hepatozyten, die durch fibröse Septen in Knoten unterteilt werden, teils mit sternförmiger Narbe Maligne Transformation ist selten, aber beschrieben Spontane Einblutung Ruptur und lebensgefährlicher intraabdominaler Blutung beschrieben Therapie: Resektion 17 18

4 FNH (fokal noduläre Hyperplasie) FNH Meist asymptomatisch (20% haben Symptome) Frauen häufiger betroffen als Männer Aber keine Assoziation mit oralen Antikonzeptiva, kein Wachstum in Schwangerschaft meist solitär, aber können auch multiple vorkommen sehr selten in zirrhotischer Leber Diagnose: US, CT, MRI, Biopsie Prognose: gut Therapie: meist unnötig, falls symptomatisch, Resektion Maligne Tumoren Dynamisches CT, MR, ERCP, Tumormarker, ev. Biopsie, Zytologie Metastasen!HCC!! CCC!! andere!!!! Staging Maligne Lebertumoren Hepatozelluläres Carcinom (HCC) Cholangiozelluläres Carcinom Lebermetastasen Interdisziplinäre Besprechung der Therapie HCC HCC 80-85% der primären Lebertumoren sind HCC 1990 gab es neue Fälle weltweit (5.4% aller Krebsleiden, 5. häufigster Tumor) Höchste Inzidenz in Entwicklungsländer (>20/100000/Jahr), in Europa ca. 2/100000/Jahr Inzidenz ist 2-3 x höher bei Männern als bei Frauen HBV und HCV Infektionen sind für >80% der HCC weltweit verantwortlich In Italien: Leberkrebs in 45% mit Alkohol, in 22% mit HBV und in 36 % mit HCV assoziiert (Donato et al, Hepatology, 1997, 26:579) 95% der Pat. mit Leberkrebs sterben an ihrem Leberkrebs 23 24

5 HCC assoziierte Krankheiten Virushepatitis und HCC Genetisch Hämochromatose a1-at-mangel V.cava web Porphyrien Glykogenspeicher-Kh Alagille Erworben HCV HBV Alkohol Aflatoxin PBC PSC AIH 25 Chronische HBV Infektion (HBsAg positiv) führt in bis zu 40% der Fälle zu der Entstehung eines HCC (Okuda, 1987) HBV und Leberzirrhose haben eine jährliche HCC-Inzidenz von 1-5% HCV und Leberzirrhose haben ein jährliches HCC-Risiko von 3-4% (20-30% der Patienten mit chronischer HCV bekommen eine Zirrhose) 26 Diagnose des Hepatozellulären Carcinoms Klinische Verdachtsdiagnose in der Regel erst in weit fortgeschrittenem Stadium (Dekompensation einer chronischen Hepatopathie) Serummarker: AFP in 70-90% erhöht, aber nur in 50-70% deutlich erhöht (>250ng/ml), und in kleinen HCC selten deutlich erhöht Bildgebung: US, CT, MRI, Angiographie Biopsie 27 HCC-Diagnostik: Ultraschall Entdeckt Knoten ab etwa 1 cm Durchmesser Erstuntersuchung bei V.a. auf HCC Systematisches Screening von Hochrisiko-Patienten (6monatlich) Verlaufskontrolle US-gesteuerte Biopsie 28 HCC-Diagnose Cholangiozelluläres Carcinom 4-Phasen Spiral-CT nativ 30sec 70sec 5 min 5-15 % der primären Lebertumoren sind CCC (Cholangio cellular carcinoma) Risikofaktoren: PSC, Colitis ulcerosa, Choledochuszysten, congenitale hepatische Fibrose, Clonorchis sinensis, Asbest, Dioxin, Nitrosamines, Thorotrast Ikterus, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Juckreiz, Cholangitis 29 30

6 CCC-Lokalisation Cholangiozelluläres Carcinom: Diagnostik Klinik (Ikterus, Pruritus) Cholestase (Bili, AP, GGT) US, CT, MRC, ERCP mit Bürstenzytologie, PTC, USgesteuerte Punktion CA 19/9 und CEA können erhöht sein (nicht spezifisch!) Intrahepatisches CCC Lebermetastasen Adenocarcinom aus intrahepatischen Gallengängen, häufig mit viel fibrösem Stroma Metastasen in Lymphknoten, Lungen, usw. Prognose schlecht, medianes Ueberleben 6 Monate Therapie: Resektion (aber >80% initial nicht resezierbar), Chemotherapie mit 5FU/Gemcitabine (oder Capecitabine) wirksam in case reports/kleinen Serien, aber keine guten Studien 33! Lunge! 24.8 % Colon! 15.7% Pancreas! 10.9% Mamma! 10.1% Magen! 6.1% Unbekannt! 5.1% Ovar!! 4.1% Prostata! 3.6% Gallenblase! 3.3% Zervix! 3.0% Nieren! 3.0% Melanom! 2.2% Blase/Ureter! 2.2% Oesophagus! 1.7% Testis! 1.7% Endometrium! 1.5% Schilddrüse! 1.0% Bronchus Mamma Kolon Pankreas 34 Benigne Fokale Läsionen der Leber Maligne primäre Lebertumore Tumore: Hepatozelluläres Adenom Nodulär regenerative Hyperplasie Fokal noduläre Hyperplasie Kompensatorische Hypertrophie eines Leberlappens Postnekrotische Regenerationsknoten Gallengangsadenom Hepatobililäres Cystadenom Biliäre Papillomatose Mesenchymales Hamartom Infantiles Hämangioendotheliom Kavernöses Hämangiom Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie Peliosis Hepatis und Bacilläre Peliosis Hepatis Lymphangiom Angiomyolipom Myelolipoma Fokale Verfettung Fokale Minderverfettung Pseudolipom Leiomyom Solitärer Stromatumor Langerhans" Zell Histiozytosis Entzündlicher Pseudotumor Teratom Riedel" s Lappen Zysten: Kongenitale Zyste Polyzystische Leberkrankheit Peribiliäre Zyste Echinokokkus granulosus Echinikokkus alveolaris Abzesse: pyogener Abzsess Amöbenabszess 35 Hepatoblastoma Hepatozelluläres Carcinom Fibrolammeläres HCC Intrahepatisches Cholangiocelluläres Carcinom Cystadenocarcinom Dottersacktumor Primäres Leber-Carcinoid Malignes zystisches Mesotheliom! Plattenepithelcarcinom Epitheloides Hämangioendotheliom Angiosarcom Kaposi" s Sarcom Embryonales Rhabdomyosarcom Embryonales Sarkom Fibrosarcom Leiomyosarcom Malignes Histiocytom Liposarcom Osteosarcom Primäres Lymphom 36

7 ! Lunge!! 24.8 % Colon!! 15.7% Pancreas!! 10.9% Mamma!! 10.1% Magen!! 6.1% Unbekannt!! 5.1% Ovar!!! 4.1% Prostata!! 3.6% Gallenblase!! 3.3% Zervix!! 3.0% Nieren!! 3.0% Melanom!! 2.2% Blase/Ureter!! 2.2% Oesophagus!! 1.7% Testis!! 1.7% Endometrium!! 1.5% Schilddrüse!! 1.0% Metastasen 37