Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen

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1 Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen Zusammengestellt von E. Röther, J. Röther und H. H. Peter PD Dr. med. E. Röther Praxis am Schwarzwald-Baar Klinikum Sonnhaldenstr Donaueschingen Dr. med. J. Röther Krankenhaus Martha-Maria Stadenstr Nürnberg Prof. Dr. med. H. H. Peter Medizinische Universitätsklinik Freiburg Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Hugstetter Str Freiburg 798_Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

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3 Das Werk ist urheberrechtlich geschützt. Alle dadurch begründeten Rechte, insbesondere des Nachdrucks, der Entnahme von Abbildungen, der Übersetzung sowie der Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Wiedergabe, bleiben vorbehalten. Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Die Autoren dieses Werkes haben große Sorgfalt darauf verwendet, dass die gemach - ten Angaben dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das entbindet den Leser aber nicht von der Verpflichtung, seine Diagnostik und Therapie in eigener Verantwortung zu bestimmen. 798_Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

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5 Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen E. Röther, J. Röther und H. H. Peter Rheumazentrum Südbaden Medizinische Universitätsklinik Freiburg Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Hugstetter Str Freiburg 5. Auflage _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

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7 Vorwort zur 5. Auflage Nach der letzten Auflage aus dem Jahre 2006 ist es uns nun nach 6 Jahren dank der Unterstützung eines neuen Sponsors möglich, eine neue Ausgabe der Kriterienzusammenstellung rheumatischer Erkrankungen zu veröffentlichen. In den letzten Jahren wurden bei einigen rheumatischen Erkrankungen neue Klassifikations- und Diagnosekriterien erarbeitet, so dass es an der Zeit war, eine neue Auflage des bewährten Büchleins für die Kitteltasche herauszugeben. Dieses Mal war es uns besonders wichtig, ein breites Spektrum an Klassifikations- und Diagnosekriterien von Krankheitsbildern innerhalb der Rheumatologie abzudecken, so dass einige Erkrankungen hinzugefügt, andere außerhalb der Rheumatologie gestrichen wurden. Bei der Differenzialdiagnose v. a. der juvenilen systemischen Arthritis ist die Abgrenzung gegenüber den familiären und nicht familiären Hämophagozytose-Syndromen (HLH) und dem autoimmunproliferativen Syndrom (ALPS) klinisch und prognostisch bedeutsam. An das Ende der Kriteriensammlung haben wir die vor allem in Freiburg bearbeiteten primären Antikörpermangelsyndrome (PAD/CVID) des Erwachsenen gesetzt. Wir hoffen, mit diesen neuen Diagnosekriterien eine sinnvolle Ergänzung für den klinisch tätigen Rheumatologen, Internisten, Pädiater, Neurologen und Allgemeinmediziner geschaffen zu haben. Herzlich bedanken wir uns bei der Firma Pfizer für die wertvolle Unterstützung bei der Erstellung dieser neuen Kriteriensammlung. Freiburg, den Jens Röther, Ekkehard Röther und Hans-Hartmut Peter 7 798_Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

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9 Inhaltsverzeichnis Abkürzungsverzeichnis Rheumatoide Arthritis (RA) ACR-EULAR-Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis Entscheidungsbaum zum Einsatz der neuen ACR-/EULAR-Kriterien Rheumatoide Arthritis (RA), revidierte ACR (ARA)-Kriterien von Juvenile idiopathische Arthritis (JIA), HLH und ALPS Subklassifikationen der JIA Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS) Still-Syndrom des Erwachsenen Spondyloarthritiden (SpA) ESSG-Klassifikationskriterien Kriterien für entzündliche Rückenschmerzen Modifizierte Kriterien (Berlin) für entzündlichen Rückenschmerz ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society)-Experten-Kriterien für entzündlichen Rückenschmerz ASAS-Klassifikationskriterien für axiale Spondyloarthritis (SpA) ASAS-Klassifikationskriterien für periphere Spondyloarthritis (SpA) Modifizierte New-York-Kriterien für ankylosierende Spondylitis (1984) Röntgenologische Graduierung der Sakroiliitis (1966) Klassifikation der Psoriasis-Arthritis (PsA), CASPAR-Kriterien Postinfektiös-reaktive Arthritiden und Spondylarthritiden Reaktive Arthritis Kriterienkatalog der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) Diagnosekriterien nach Sieper und Braun HLA-Assoziation der verschiedenen Erreger einer reaktiven Arthritis Urethro-konjunktivales-synoviales Syndrom Rheumatisches Fieber Lyme-Borreliose Empfehlung des Center for Disease Control and Prevention (CDC) zur Serodiagnostik der Lyme-Borreliose Empfehlungen für die Westernblot-Serodiagnostik der Lyme-Borreliose in Europa Gicht Epidemiologische Kriterien zur Diagnostik der Arthritis urica Vorläufige ARA-Kriterien zur Klassifikation der akuten Gichtarthritis _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

10 7 Kollagenosen Systemischer Lupus erythematodes, revidierte Kriterien von Sklerodermie / Systemische Sklerose / Progressive systemische Sklerose (PSS) Klassifikation der systemischen Sklerodermie Klassifikationskriterien der Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) nach Tanimoto et al Klassifikationskriterien der Dermatomyositis und Polymyositis nach Bohan und Peter Klinische Kardinalsymptome der Dermatomyositis, Polymyositis und Einschlusskörpermyositis Serologisch-klinische Assoziation bei Myositis-assoziierten Syndromen Mischkollagenose Sjögren-Syndrom American-European-Consensus-Group (AECG)-Kriterien von ACR-Klassifikationskriterien Antiphospholipid-Syndrom Vaskulitiden Nomenklatur der Vaskulitiden Chapel-Hill-Konsensus-Konferenz 1992 und 2011* Vaskulitis großer Gefäße Riesenzellarteriitis (RZA, Late-Onset-Aortaarteriitis, Arteriitis temporalis Horton ) Polymyalgia rheumatica Takayasu-Arteriitis, Early-Onset-Aortoarteriitis Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Kawasaki-Syndrom, mukokutanes Lymphknotensyndrom Polyarteriitis nodosa, Kussmaul-Maier, cpan Vaskulitis kleiner Gefäße Mikroskopische Polyangiitis (MPA) I Mikroskopische Polyangiitis (MPA) II Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) Eosinophilie Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom) Kutane leukozytoklastische Angiitis, Hypersensitivitätsvaskulitis, Vaskulitis allergica Purpura Schönlein-Henoch, IgA-Kleingefäßvaskulitis Kryoglobulinämische Vaskulitis Kryoglobulinämische Vaskulitis, GISC-Klassifikationskriterien Diagnostische Kriterien für die isolierte Angiitis des ZNS (primäre ZNS-Vaskulitis) Sonstige Vaskulitiden Morbus Behçet _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

11 9.6 Klassifikation von Vaskulitiden im Kindes- und Jugendalter EULAR-/PreS-Konsensuskriterien zur Klassifikation von Vaskulitiden im Kindes- und Jugendalter Purpura Schönlein-Henoch Kawasaki-Syndrom Polyarteriitis nodosa im Kindes- und Jugendalter Wegenersche Granulomatose Takayasu-Arteriitis Rezidivierende Polychondritis McAdam-Kriterien Damiani-Kriterien Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) Fibromyalgie-Syndrom (FMS) Klassifikationskriterien des ACR Tender points Häufige Begleitsymptome bei FMS Klinische Kriterien zur Diagnose eines FMS Vorläufige Diagnosekriterien des ACR Chronisches Erschöpfungssyndrom, Chronic Fatigue Syndrome (CFS) Diagnosekriterien nach Holmes CDC-Klassifikationskriterien Arthrose der Hand, ACR-Klassifikationskriterien Coxarthrose, ACR-Klassifikationskriterien Gonarthrose ACR-Klassifikationskriterien der Gonarthrose EULAR-Kriterien der Gonarthrose Diagnosekriterien der Antikörpermangelsyndrome des Erwachsenen CVID (Common variabel immunodeficiency) Diagnosekriterien für primäre Antikörpermangelsyndrome (PAD/CVID) des Erwachsenen _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

12 Abkürzungsverzeichnis acl ACPA ACR AECG AFI ALPS ANA ANCA apl APS ARA AS ASAS BMI BmpA BSG CASPAR CDC CFS cpan CREST CRP CT CTG CVID CWP DM DGRh dsdna EBV EGPA EIA EJ EKG EMG ENA ESSG EULAR Anti-Cardiolipin (-Antikörper) Anti-Citrullin-Peptid-/Protein-Antikörper American College of Rheumatology American-European Consensus Group amniotic fluid index autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom antinukleäre Antikörper Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper Antiphospholipid-Antikörper Antiphospholipid-Syndrom American Rheumatism Association ankylosierende Spondylitis Assessment of SpondyloArthritis international Society Body-Mass-Index Borrelia membrane protein A Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ClASsification criteria for the diagnosis of Psoriatic ARthritis Center for Disease Control and Prevention Chronic fatigue syndrome, chronisches Erschöpfungssyndrom (klassische) Polyarteriitis nodosa Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, ösophageale Beteiligung, Sklerodaktylie und Teleangiektasie C-reaktives Protein Computertomografie Kardiotokographie common variable immunodeficiency chronic widespread pain Dermatomyositis Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie doppelsträngige Desoxyribonukleinsäure Epstein-Barr-Virus eosinophilie Granulomatose mit Polyangiitis Enzym-Immunoassay Glycyl-tRNA-Synthetase (-Antikörper) Elektrokardiogramm Elektromyographie (Antikörper gegen) extrahierbare nukleäre Antigene European Spondylarthropathy Study Group European League Against Rheumatism _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

13 Fla FMF FMS GFR GISC GN GPA GPL HBsAg HBV HCV HDL Hep-2 HIV HLH HLA-B27 HNO HSV IFT IgG IgM ILAR JIA Jo-1 kd Ku LDL LE MAS MCP MCTD MHC Mi-2 MPA MPL MR MRT MTP NIH Flagellin familiäres Mittelmeerfieber Fibromyalgie-Syndrom glomeruläre Filtrationsrate Italian Group for the Study of Cryoglobulinemias Glomerulonephritis Granulomatose mit Polyangiitis IgG Phospholipid Unit Hepatitis-B-Oberflächen-Antigen Hepatitis-B-Virus Hepatitis-C-Virus high-density lipoprotein (Lipoprotein hoher Dichte) human epidermoid cancer cells humanes Immundefizienz-Virus hämophagozytische Lymphohistiozytose humanes Leukozytenantigen B27 Hals-Nasen-Ohren (-Heilkunde) Herpes-simplex-Virus Immunfluoreszenztest Immunglobulin G Immunglobulin M International League of Associations for Rheumatology juvenile idiopathische Arthritis Histadyl-tRNA-Synthetase (-Antikörper) Kilodalton DNA-Helicase II (DNA-bindende Non-Histon-Proteine) (Antikörper) low density lipoprotein (Lipoprotein niedriger Dichte) Lupus erythematodes Makrophagenaktivierungssyndrom Metakarpophalangeal (-Gelenk) mixed connective tissue disease major histocompatibility complex (Haupthistokompatibilitätskomplex) DNA-/Nukleosom-abhängige Helicase/ATPase (-Antikörper) mikroskopische Polyangiitis IgM Phospholipid Unit Magnetresonanz Magnetresonanztomografie Metatarsophalangeal (-Gelenk) National Institutes of Health _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

14 NSAR nichtsteroidale Antirheumatika OJ Isoleucyl-tRNA-Synthetase (-Antikörper) OspC outer surface protein C PAD primäres Antikörpermangelsyndrom PAN Polyarteriitis nodosa panca perinukleäre (Fluoreszenz) Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper (AK gegen Myeloperoxidase) PBi Borrelien-Stamm (Borrelia garinii) PM Polymyositis PmScl Polymyositis-Sklerodermie (-Antikörper) PKo Borrelien-Stamm (Borrelia afzelii) PL7 Threonyl-tRNA-Synthetase (-Antikörper) PL12 Alanyl-tRNA-Synthetase (-Antikörper) PreS Pediatric Rheumatology European Society PR3 Proteinase 3 PsA Psoriasis-Arthritis PSS progressive systemische Sklerose RA rheumatoide Arthritis ReSpA reactive Spondyloarthritis RF Rheumafaktor RNS Ribonukleinsäure RZA Riesenzellarteriitis SLE systemischer Lupus erythematodes Sm Smith-Antigen (= Patientenname) SpA Spondyloarthritis SpACED Spondyloarthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen SRP signal recognition particle (-Antikörper) SS Symptomschwere (-Skala) SSA (Ro) Sjögren syndrome A (hy-rnp-komplexe) (-Antikörper), Ro = Patientenname SSB (La) Sjögren syndrome B (hy-rnp-komplexe) (-Antikörper), La = Patientenname U1-nRNP U1- nuclear ribonucleoprotein polypeptide (-Antikörper) uspa undifferenzierte Spondyloarthritis Th/To Tyrosine-3-Monooxygenase (-Antikörper) WPI Widespread-Pain-Index ZNS Zentralnervensystem _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

15 1 Rheumatoide Arthritis (RA) 1.1 ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis 2010 Aletaha D et al Rheumatoid Arthritis Classification Criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2010;62(9): Voraussetzung: 1. mindestens ein Gelenk mit einer klinischen Synovitis, 2. die nicht mit einer anderen Erkrankung erklärt werden kann. A. Geschwollene/schmerzhafte Gelenke Punkte 1 (mittel-)großes Schulter, Ellenbogen, Hüfte, Sprunggelenke (mittel-)große Schulter, Ellenbogen, Hüfte, Sprunggelenke kleine MCP, PIP, MTP 2 5, IP, Handgelenk kleine MCP, PIP, MTP 2 5, IP, Handgelenk 3 > 10 Gelenke; mind. 1 kleines 5 B. Serologie (mindestens 1 Testergebnis erforderlich) RF und ACPA negativ 0 RF oder ACPA niedrig positiv > Obergrenze bis 3 Obergrenze 2 RF oder ACPA hoch positiv > 3 Obergrenze 3 C. Akute-Phase-Proteine (mindestens 1 Testergebnis erforderlich) CRP und BSG normal 0 CRP oder BSG erhöht 1 D. Dauer der Symptome < 6 Wochen 0 6 Wochen 1 Die Bewertungspunkte der Kategorien A D werden addiert, eine Bewertung von 6/10 Punkten ist ein Indikator für eine definitive RA _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

16 1.1.1 Entscheidungsbaum zum Einsatz der neuen ACR-/EULAR-Kriterien > 1 geschwollenes Gelenk nicht durch andere Erkrankung erklärbar Typische Erosionen im Röntgenbild ja nein RA Neue Kriterien erfüllt ja nein Keine RA _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

17 1.2 Rheumatoide Arthritis (RA), revidierte ACR (ARA)-Kriterien von 1987 Arnett FC et al. The American Rheumatism Association (jetzt American College of Rheumatology) 1987 Revised Criteria for the Classification of Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum. 1988;31: Morgensteifigkeit von mindestens 1 Stunde Dauer 2. Weichteilschwellung Arthritis von 3 oder mehr Gelenken 3. Arthritis der Hände prox. Interphalangeal-, Metakarpophalangealoder Handgelenke 4. Symmetrische Arthritis simultane Beteiligung der gleichen Gelenkregionen auf beiden Körperseiten 5. Rheumaknoten subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen, an den Streckseiten oder in Gelenknähe 6. Rheumafaktor im Serum nachweisbar 7. Radiologische Veränderungen gelenknahe Osteoporose und/oder Erosionen Veränderungen an den betroffenen Gelenken Für die Diagnose müssen mindestens 4 dieser 7 Kriterien erfüllt sein, Kriterien 1 bis 4 müssen für mindestens 6 Wochen bestanden haben % Sensitivität und 89 % Spezifität _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

18 2 Juvenile idiopathische Arthritis (JIA), HLH und ALPS International League of Associations for Rheumatology Classification of Juvenile Idiopathic Arthritis: Second Revision, Edmonton, 2001 Petty RE et al. International League of Associations for Rheumatology. J Rheumatol. 2004;31(2): Die 2. Edmonton-Änderung Die Änderungen der 2. Revision beinhalten Folgendes: 1. Verdeutlichung der Definitionen jeder einzelnen Kategorie 2. Verbesserung der Kongruenz zwischen Ein- und Ausschlusskriterien 3. Aufhebung der Auflage, dass ein Dermatologe die Diagnose Psoriasis stellen muss 4. Aufhebung der Auflage, dass es eine Bestätigung einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung bei einem Verwandten geben muss 5. Erniedrigung des Alters für Kriterium 3 der Enthesitis-assoziierten Arthritis und für Ausschluss b von 8 Jahren zu 6 Jahren 6. Verbesserung in der Übereinstimmung der Struktur Definition der JIA Arthritis unbekannter Ätiologie, nach Ausschluss anderer Ursachen, die vor dem 16. Lebensjahr beginnt und für mindestens 6 Wochen andauert Ausschlusskriterien Das Prinzip dieser Klassifikation ist, dass alle Subklassifikationen der JIA sich gegenseitig ausschließen. Dieses Prinzip spiegelt sich wider in der Liste der möglichen Ausschlüsse für jede Kategorie: a. Ärztlich gesicherte Psoriasis oder Psoriasis in der Patientenanamnese oder bei einem Verwandten 1. Grades b. HLA-B27-positiv, männlich und älter als 6 Jahre c. Ankylosierende Spondylitis, Enthesitis-assoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei chronischentzündlicher Darmerkrankung, Reiter-Syndrom oder akute anteriore Uveitis, aktuell oder anamnestisch, bei einem Verwandten 1. Grades d. IgM-Rheumafaktor wiederholt nachweisbar im Abstand von zumindest 3 Monaten e. Systemische JIA Die Anwendung der Ausschlusskriterien ist bei jeder Subklassifikation der JIA vermerkt und könnte sich ändern, sobald neue Daten verfügbar sind _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

19 2.1 Subklassifikationen der JIA Subtypen der JIA Definition/Kriterien Ausschlusskriterien 1. Systemische Arthritis (Still-Syndrom) Arthritis in einem oder mehreren Gelenken mit oder ohne vorhergehendes Fieber von mindestens 2 Wochen Dauer, dokumentiert für zumindest 3 Tage und begleitet von einem oder mehreren der folgenden Kriterien: 1. wechselnde rötliche Exantheme 2. generalisierte Lymphknotenschwellungen 3. Hepatomegalie und/oder Splenomegalie 4. Serositis a, b, c, d 2. Oligoarthritis Arthritis, die 1 4 Gelenke während der ersten 6 Krankheitsmonate betrifft. 2 anerkannte Subklassifikationen sind: 1. persistierende Oligoarthritis: nicht mehr als 4 Gelenke während des Krankheitsverlauf betroffen 2. extended oligoarthritis (erweitert): mehr als 4 Gelenke nach den ersten 6 Monaten des Krankheitsverlaufs betroffen a, b, c, d, e 3. Seronegative Polyarthritis 4. Seropositive Polyarthritis Arthritis, bei der während der ersten 6 Krankheitsmonate 5 oder mehr Gelenke betroffen sind (Rheumafaktor negativ) Arthritis, bei der während der ersten 6 Krankheitsmonate 5 oder mehr Gelenke betroffen sind; 2 oder mehr Tests für Rheumafaktor im Abstand von mindestens 3 Monaten während der ersten 6 Krankheitsmonate sind positiv a, b, c, d, e a, b, c, e 5. Psoriasis-Arthritis Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und mindestens 2 der folgenden Kriterien: 1. Daktylitis 2. Nagelauffälligkeiten (Lochfraß, Tüpfelung oder Onycholyse) 3. Psoriasis bei einem Verwandten 1. Grades b, c, d, e _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

20 Subtypen der JIA Definition/Kriterien Ausschlusskriterien 6. Enthesitis-assoziierte Arthritis Arthritis und Enthesitis oder Arthritis oder Enthesitis mit mindestens 2 der folgenden Kriterien: 1. Vorhandensein oder in der Vergangenheit vorhandener sakroiliakaler Gelenksschmerz und/oder entzündlicher lumbosakraler Schmerz 2. HLA-B27-Antigen positiv 3. Beginn der Arthritis bei einem Jungen über 6 Jahre 4. Akute (symptomatische) anteriore Uveitis 5. Ankylosierende Spondylitis, Enthesitisassoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei entzündlicher Darmerkrankung, Reiter- Syndrom oder akute anteriore Uveitis bei einem Verwandten 1. Grades a, d, e 7. Nicht klassifizierbare Arthritis (8.) (ANA-positive Arthritis)* Antinuclear antibodypositive patients should be grouped as a separate category in the classification of juvenile idiopathic arthritis Arthritis, die keine der Kriterien der Subklassifizierungen erfüllt oder in 2 oder mehr der aufgeführten Kategorien einzuordnen ist Die enge Beziehung zwischen der Präsenz von ANAs und jüngerem Alter des Krankheitsausbruchs, weibliche Prädominanz, asymmetrische Arthritis, Entwicklung einer Iridozyklitis, geringere Anzahl betroffener Gelenke während des Krankheitsverlaufs und mangelhafte Hüftentwicklung wurde von einigen Studien bestätigt und könnte dazu führen, dass dies zu einer eigenen Subklassifizierung führt. * Ravelli A et al. Arthritis Rheum. 2011;63(1): _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

21 2.2 Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis Ravelli A et al. Preliminary diagnostic guidelines for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr. 2005;146(5): Obwohl vorläufige Diagnosekriterien veröffentlicht wurden, gibt es zurzeit keine allgemein anerkannten eindeutigen Kriterien. Daher werden hier die von Ravelli et al veröffentlichten vorläufigen Kriterien aufgeführt. Laborkriterien Klinische Kriterien Histopathologische Kriterien 1. Verminderte Thrombozytenzahl ( /l) 2. Erhöhte Spiegel von Aspartataminotransferase (> 59 U/l) 3. Verminderte Leukozytenzahl ( 4 109/l) 4. Hypofibrinogenämie ( 2,5 g/l) 1. Dysfunktionen des zentralen Nervensystems (Erregbarkeit, Desorientierung, Lethargie, Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Koma) 2. Hämorrhagien (Purpura, schlechte Wundheilung, Schleimhautblutungen) 3. Hepatosplenomegalie ( 3 cm unter dem Rippenbogen) Nachweis einer Makrophagen-Hämophagozytose im Knochenmarkpunktat Die Diagnose eines MAS setzt das Vorhandensein von 2 oder mehr Laborkriterien oder von 2 oder 3 oder mehr klinischen und/oder Laborkriterien voraus. Eine Knochenmarkpunktion für den Nachweis einer Hämophagozytose ist nur in zweifelhaften Fällen erforderlich. Die oben genannten Kriterien sind nur sinnvoll verwertbar bei Patienten mit aktiver systemischer juveniler Arthritis (sjia). Die Grenzen der Laborkriterien sind nur durch Beispiele ermittelt worden. Anmerkungen 1. Die klinischen Kriterien sind möglicherweise als Klassifikationskriterien nützlicher denn als diagnostische Kriterien, da sie häufig erst spät bei einem MAS auftauchen, und sind daher von eingeschränkter Verwertbarkeit in der frühen Verdachtsphase des Syndroms. 2. Weitere abnormale, oben nicht erwähnte klinische Eigenschaften eines mit sjia assoziierten MAS können Folgendes beinhalten: anhaltendes hohes Fieber, Splenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie und paradoxe Verbesserung der klinischen Zeichen und Symptome einer Arthritis. 3. Weitere abnormale, oben nicht erwähnte Labormerkmale eines mit sjia assoziierten MAS können Folgendes beinhalten: Anämie, beschleunigte Blutsenkung, erhöhte Spiegel von Alaninaminotransferase, erhöhtes Bilirubin, Vorkommen von Fibrinabbauprodukten, erhöhte Laktatdehydrogenase, Hypertriglyzeridämie, niedrige Natriumspiegel, erniedrigtes Albumin, Hyperferritinämie _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

22 2.3 Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) Henter JI et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Paediatric Blood Cancer. 2007;48(2): Die Diagnose HLH gilt als sicher, wenn: 1. eine molekulare Diagnose vereinbar mit einer familiären HLH aufgrund von nachgewiesenen Mutationen in PRF1, MUNC13D, STX11, RAB27A gestellt wurde von 8 Diagnosekriterien der nicht familiären HLH erfüllt sind: Fieber Splenomegalie Zytopenien von mindestens 2 der 3 hämatopoetischen Linien Hypertriglyzeridämie und/oder Hypofibrinogenämie Hämophagozytose in KM, Milz, LKN ohne maligne Histologie Niedrige oder fehlende NK-Zellen Ferritin 500 ng/ml Löslicher IL-2-Rezeptor (sil2r) 2400 U/ml 3. Weitere Hinweise können diagnosestützend sein: zerebromeningeale Symptome, Lymphadenopathie, Ikterus, Ödeme, Ausschlag, Leberenzymanstieg, Hypoproteinämie, Hyponatriämie, VLDL, HDL _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

23 2.4 Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS) Oliveira JB et al. Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome: report from the 2009 NIH International Workshop. Blood. 2010;7;116(14):e Hauptkriterien 1. Chronische (> 6 Monate bestehende), nicht maligne und nicht-infektiöse Lymphanopathie und/oder Splenomegalie 2. Erhöhte CD3 + -TCRαß + -CD4 - -CD8 - -DNT-Zellen ( 1,5 % der Gesamtlymphozyten oder 2,5 % der CD3 + -T-Zellen) in Gegenwart normaler oder erhöhter Gesamtlymphozyten-Zahlen Zusatzkriterien Primäre: 1. Gestörte extrinsische Apoptose in vitro 2. Nachweis einer somatischen oder Keimbahnmutation in FAS, FASLG oder CASP10 Sekundäre: 1. Erhöhte Biomarkerspiegel (sfasl > 200 pg/ml oder IL-10 > 20 pg/ml oder erhöhtes Vitamin B12 > 1500 ng/l oder IL-18 > 500 pg/ml) 2. Typische immunhistologische Veränderungen in lymphatischen Organen: parakortikale Vermehrung von DNT 3. Autoimmunzytopenien (besonders Evans-Syndrom) und ein IgG-Spiegel über der Altersnorm 4. Positive Familienanamnese für eine nicht maligne/nicht infektiöse lymphoproliferative Erkrankung (mit oder ohne Autoimmunität) Eine definitive Diagnose kann gestellt werden bei Vorliegen beider Hauptkriterien plus eines primären Zusatzkriteriums, eine wahrscheinliche Diagnose bei Vorliegen beider Hauptkriterien plus eines sekundären Zusatzkriteriums _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

24 3 Still-Syndrom des Erwachsenen Yamaguchi M et al. Preliminary criteria for classification of adult Still s disease. J Rheumatol. 1992; 19(3): Hauptkriterien 1. Fieber von 39 C, mindestens 1 Woche andauernd 2. Arthralgien über mindestens 2 Wochen 3. Leukozytose (10 000/ul) mit mindestens 80 % Neutrophilen 4. Makulöses, lachsfarbenes Exanthem, das ausgeprägt am Abend auftritt und morgens verschwunden ist Nebenkriterien 1. Halsschmerzen 2. Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie 3. Erhöhte Transaminasen und/oder LDH 4. Perikarditis 5. Pleuritis 6. Negative Rheumafaktoren und negative antinukleäre Antikörper Notwendige Ausschlussdiagnosen 1. Infektionen (insb. Sepsis und infektiöse Mononukleose) 2. Malignome (insb. maligne Lymphome) 3. Rheumatische Erkrankungen (insb. Polyarteritiis nodosa, Vaskulitis mit extraartikulärer Beteiligung) Die Diagnose adultes Still-Syndrom erfordert mindestens 5 Kriterien davon zumindest 2 Hauptkriterien sowie Ausschluss der Diagnosen _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

25 4 Spondyloarthritiden (SpA) Braun J, Sieper J. Ankylosing spondylitis. Lancet. 2007;369(9570): Zochling J et al. The current concept of spondyloarthritis with special emphasis on undifferentiated spondyloarthritis. Rheumatology. 2005;44(12): Definition und Einteilung Spondyloarthritiden (SpA) sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen mit einigen klinischen und genetischen Gemeinsamkeiten, Überlappungen und Übergängen. Besonders charakteristisch sind die Beteiligung des Achsenskeletts und der Sehnenansätze (Enthesien) sowie die Assoziation mit dem MHC-Klasse-I-Antigen HLA-B27. Man unterscheidet auf klinischer und z. T. radiologischer Basis: Spondylitis ankylosans (ankylosierende Spondylitis, AS), SpA bei Psoriasis, reaktive SpA (ReSpA), SpA bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (SpACED) und undifferenzierte SpA (uspa) _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

26 4.1 ESSG-Klassifikationskriterien (European Spondylarthropathy Study Group) Dougados M et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum. 1991;34(10): Entzündlicher Rückenschmerz oder Synovitis asymmetrisch prädominant untere Extremität plus einer der folgenden Parameter: Enthesitis Ferse Positive Familienanamnese Psoriasis Morbus Crohn, Colitis ulcerosa Urethritis, Zervizitis oder akute Diarrhoe innerhalb 1 Monats vor Beginn der Arthritis Alternierender Gesäßschmerz Sakroiliitis _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

27 4.2 Kriterien für entzündliche Rückenschmerzen Calin A et al. Clinical history as a screening test for ankylosing spondylitis. JAMA. 1977;237(24): Krankheitsbeginn vor dem 40. Lebensjahr Schleichender Beginn der Beschwerden Dauer seit mindestens 3 Monaten Morgensteifigkeit Besserung bei Bewegung Entzündlicher Rückenschmerz liegt vor, wenn 4 der 5 Kriterien erfüllt sind. Sensitivität: 95 %; Spezifität: 76 %. Ankylosierende Spondylitis n = 42; mechanischer Rückenschmerz n = _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

28 4.3 Modifizierte Kriterien (Berlin) für entzündlichen Rückenschmerz (chronischer Rückenschmerz; Beginn < 45 Jahre) Rudwaleit M et al. Inflammatory back pain in ankylosing spondylitis: a reassessment of the clinical history for application as classification and diagnostic criteria. Arthritis Rheum. 2006;54(2): Morgensteifigkeit > 30 min Besserung bei Bewegung, aber nicht in Ruhe Aufwachen in der 2. Nachthälfte wegen Schmerzen Wechselnder Gesäßschmerz Entzündlicher Rückenschmerz liegt vor, wenn mindestens 2 der 4 Kriterien erfüllt sind. 2/4 ergeben 70,3 % Sensitivität und 81,2 % Spezifität; 3/4 erhöht die Spezifität bei niedriger Sensitivität. Ankylosierende Spondylitis n =101; mechanischer Rückenschmerz n = _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

29 4.4 ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society)- Experten-Kriterien für entzündlichen Rückenschmerz (chronischer Rückenschmerz) Sieper J et al. New criteria for inflammatory back pain in patients with chronic back pain: a real patient exercise by experts from the Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS). Ann Rheum Dis. 2009;68(6): Alter bei Beginn < 40 Jahre Langsamer Beginn Besserung bei Bewegung Keine Besserung in Ruhe Nächtliche Schmerzen (mit Besserung durch Aufstehen) Entzündlicher Rückenschmerz liegt vor, wenn mindestens 4 von 5 Kriterien erfüllt sind. Sensitivität: 79,6 %; Spezifität: 72,4 %. n = _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

30 4.5 ASAS-Klassifikationskriterien für axiale Spondyloarthritis (SpA) Rudwaleit M et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis. 2009;68(6): Patienten mit chronischen Rückenschmerzen 3 Monate, Symptombeginn vor dem 45. Lebensjahr Sakroiliitis in der Bildgebung * plus 1 SpA-Parameter # # SpA-Parameter: entzündlicher Rückenschmerz periphere Arthritis Enthesitis (Ferse) Uveitis Daktylitis Psoriasis M. Crohn/Colitis ulcerosa Gutes Ansprechen auf NSAR Pos. Familienanamnese für SpA HLA-B27 erhöhtes CRP oder HLA-B27 plus 2 andere SpA-Parameter # *Sakroiliitis in der Bildgebung: Aktive (akute) Entzündung in der MRT, gut vereinbar mit einer SpAassoziierten Sakroiliitis Definitive röntgenologische Sakroiliitis (Strukturveränderungen) gemäß den mod. New-York-Kriterien Sensitivität: 82,9 %; Spezifität: 84,4 %. Bildgebung allein: Sensitivität: 66,2 %; Spezifität: 97,3 %; n = 649 Patienten mit Rückenschmerzen _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

31 4.6 ASAS-Klassifikationskriterien für periphere Spondyloarthritis (SpA) Rudwaleit M et al. The Assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. Ann Rheum Dis. 2011;70(1): Arthritis oder Enthesitis oder Daktylitis plus 1 SpA-Parameter oder 2 andere SpA-Parameter Uveitis Psoriasis M. Crohn/Colitis ulcerosa vorangehende Infektion HLA-B27 Sakroiliitis in der Bildgebung Arthritis Enthesitis Daktylitis Entzündlicher Rückenschmerz (jemals) Familienanamnese für SpA Sensitivität: 77,8 %; Spezifität: 82,2 %; n = _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

32 4.7 Modifizierte New-York-Kriterien für ankylosierende Spondylitis (1984) Van der Linden S et al. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum. 1984;27(4): Klinische Kriterien: Tiefsitzender Rückenschmerz und Steifigkeit für mehr als 3 Monate mit Besserung durch Bewegung, aber nicht durch Ruhe Bewegungseinschränkung der LWS in sagittaler und frontaler Ebene Einschränkung der Thoraxexkursion (alters- und geschlechtsabhängig) 2. Radiologisches Kriterium: Sakroiliitis mindestens Grad 2 beidseits oder Grad 3 4 einseitig Definitive ankylosierende Spondylitis liegt vor, wenn das radiologische Kriterium und 1 klinisches Kriterium erfüllt sind _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

33 4.8 Röntgenologische Graduierung der Sakroiliitis (1966) Bennett PH and Burch TA. Excerpta Medica Foundation International Congress Series ; Grad 0 Grad 1 Grad 2 Grad 3 Grad 4 Normal Verdächtige Veränderungen Minimale Veränderungen, d. h. umschriebene Erosionen oder Sklerosierung ohne wesentliche Gelenkspalterweiterung oder -einengung Eindeutige Veränderungen (Erosionen, Sklerosierungen, Gelenkspalterweiterungen oder -einengungen, partielle Ankylose) Fortgeschrittene Veränderungen, totale Ankylosierung _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

34 4.9 Klassifikation der Psoriasis-Arthritis (PsA), CASPAR-Kriterien Taylor W et al. Classification criteria for psoriatic arthritis: development of new criteria from a large international study. Arthritis Rheum. 2006;54(8): Die Klassifikationskriterien der PsA sind erfüllt bei Vorliegen einer entzündlichen muskuloskelettalen Erkrankung (Gelenk, Wirbelsäule, Sehnen/Sehnenansatz) und einen Score von 3 Punkten: 1. Nachweis einer Psoriasis bestehende Psoriasis anamnestisch bekannte Psoriasis positive Familienanamnese für Psoriasis Punkte 2 oder 1 oder 1 2. Psoriatische Nagelbeteiligung Tüpfelung. Onycholyse, Hyperkeratose 1 3. Rheumafaktor negativ 1 4. Daktylitis bestehende Daktylitis (Finger oder Zeh) anamnestisch Daktylitis 1 oder 1 5. Radiologische Zeichen einer gelenknahen Knochenneubildung _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

35 5 Postinfektiös-reaktive Arthritiden und Spondylarthritiden 5.1 Reaktive Arthritis Es existieren bislang keine validierten Diagnosekriterien Kriterienkatalog der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Qualitätssicherung in der Rheumatologie Teil I, Diagnostik: Vorschlag diagnostischer Kriterien mit einer Unterscheidung zwischen sicherer und wahrscheinlicher reaktiver Arthritis: 1. Typischer Gelenkbefall (peripher, asymmetrisch, oligoartikulär, untere Extremität, insbesondere Knie-, Sprunggelenke) 2. Typische Anamnese (Diarrhoe, Urethritis) und/oder klinische Manifestation der Infektion an der Eintrittspforte 3. Erregerdirektnachweis an der Eintrittspforte (z. B. Urethralabstrich auf Chlamydien) 4. Nachweis spezifischer agglutinierender Antikörper mit signifikantem Titeranstieg (z. B. gegenüber enteropathischen Erregern) 5. Vorliegen des HLA-B27-Antigens 6. Nachweis von Erregermaterial mittels Polymerase-Kettenreaktion oder spezifischen monoklonalen Antikörpern Eine sichere reaktive Arthritis liegt vor bei den Kriterien 1 plus 3 oder 4 oder 6. Eine wahrscheinliche reaktive Arthritis besteht bei den Kriterien 1 plus 2 und/oder plus 5. Eine mögliche reaktive Arthritis wird bei Vorliegen des Kriteriums 1 angenommen _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

36 5.1.2 Diagnosekriterien nach Sieper und Braun Sieper J, and Braun J. Problems and advances in the diagnosis of reactive arthritis. J Rheumatol. 1999;26(6): Typische periphere Arthritis, insbesondere die untere Extremität betreffend, asymmetrische Oligoarthritis Hinweise auf eine vorangegangene Infektion: 1. Klarer klinischer Hinweis auf eine vorangegangene Diarrhoe oder Urethritis innerhalb von 4 Wochen vor Arthritisbeginn, laborchemischer Beweis wünschenswert, aber nicht zwingend erforderlich 2. Bei fehlendem klinischen Hinweis auf eine Infektion ist der laborchemische Nachweis einer Infektion erforderlich. Ausschlusskriterien: Patienten mit anderen Ursachen für eine Mon- oder Oligoarthritis, wie z. B. eine Spondyloarthritis, septische Arthritis, Kristallarthropathie, Lyme-Arthritis und/oder eine durch Streptokokken bedingte Arthritis, sollten ausgeschlossen werden. Die Diagnose der reaktiven Arthritis erfordert nicht den Nachweis des HLA-B27 oder extraartikuläre Manifestationen des Reiter-Syndroms (Konjunktivitis, Iritis, Hautläsionen, nicht infektiöse Urethritis, kardiale oder neurologische Symptome) oder typischer Symptome der Spondyloarthritiden (entzündlicher Rückenschmerz, wechselnder Gesäßschmerz, Enthesitis, Iritis); allerdings sollten diese, falls vorhanden, aufgezeichnet werden. Kuipers JG et al. Kriterien für die Klassifikation, Diagnose, Aktivität und Prognose rheumatologischer Erkrankungen. Medal Rheumatologie. 2006; _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

37 5.1.3 HLA-Assoziation der verschiedenen Erreger einer reaktiven Arthritis HLA-B27-assoziiert: HLA-B27-unabhängig: Yersinien (Y. enterocolitica und Y. pseudotuberculosis) Salmonellen (Spezies der Gruppen B, C u. D) Shigellen (S. flexneri und S. dysenteriae) Campylobacter jejuni/coli Chlamydia trachomatis (Serotyp D K) Chlamydia (Chlamydophila) pneumoniae Clostridium difficile β-hämolysierende Streptokokken Staphylokokken Neisseria gonorrhoeae Ureaplasma urealyticum Brucella abortus/mellitensis Borrelia burgdorferi/afzelli Mycobacterium tuberculosis Gardnerella vaginalis Mycoplasma hominis Pilze Viren (Röteln, Hepatitis B, Mumps, Adenoviren, EBV) _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

38 5.2 Urethro-konjunktivales-synoviales Syndrom (früher Reiter-Syndrom ) Willkens RF et al. Reiter s syndrome. Evaluation of preliminary criteria for definite disease. Arthritis Rheum. 1981;24(6): Seronegative asymmetrische Arthropathie (bevorzugt der unteren Extremitäten) und eines oder mehrere der folgenden Kriterien Urethritis/Zervizitis Dysenterie Entzündung des Auges, Haut-/Schleimhauterkrankungen: Balanitis, orale Ulzeration oder Keratoderma Ausschlusskriterien: Ankylosierende Spondylitis Psoriasis-Arthropathie Andere rheumatische Erkrankungen _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

39 5.3 Rheumatisches Fieber Dajani AS et al. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: jones criteria, updated Circulation. 1993;87: Major-Kriterien Karditis Polyarthritis Chorea minor (Sydenham) Erythema marginatum Subkutane Knoten Minor-Kriterien Klinik: Arthralgie, Fieber Labor: erhöhte Akute-Phase-Proteine: BSG, CRP Verlängertes PR-Intervall plus Befund einer vorangegangenen Infektion mit Streptokokken A durch: positive Rachenkultur oder Streptokokken-Antigen-Test und/oder erhöhte oder ansteigende Streptokokken-Antikörper. Bei einer vorangegangenen Racheninfektion durch A-Streptokokken weist das Vorhandensein von 2 Major- oder 1 Major- und 2 Minor-Kriterien mit hoher Wahrscheinlichkeit auf das Vorliegen eines akuten rheumatischen Fiebers hin _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

40 5.4 Lyme-Borreliose Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Qualitätssicherung in der Rheumatologie Teil 1 Diagnostik: International akzeptierte validierte Kriterien existieren nicht. Die Diagnose einer Lyme-Borreliose kann als gesichert angesehen werden, wenn folgende Kriterien erfüllt sind: 1. Zeckenstich und/oder extraartikuläre Manifestation einer Lyme-Borreliose (insbesondere Erythema migrans oder Neuroborreliose in der Anamnese, ggf. manifeste Akrodermatitis chronica atrophicans) 2. Typisches Gelenkbefallsmuster (Mon- oder Oligoarthritis) 3. IgG-Antikörper gegen Borrelia burdorferi (Eine positive Borrelien-PCR aus dem Gelenkpunktat kann die Diagnose unterstützen.) 4. Ausschluss möglicher Differenzialdiagnosen 1: fakultativ; 2 4: obligat _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

41 5.4.1 Empfehlung des Center for Disease Control and Prevention (CDC) zur Serodiagnostik der Lyme-Borreliose Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Recommendations for test performance and interpretation from the Second National Conference on Serologic diagnosis of Lyme disease. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1995;44(31): Suchtest Enzym-Immunoassay (EIA) oder Immunfluoreszenztest (IFT) Bei positivem Ergebnis: Bestätigungstest IgM-Westernblot IgG-Westernblot Westernblot (IgG und IgM) positiv bei Nachweis von 2 Banden von: 24 kd (OspC), 39 kd (BmpA), 41 kd (Fla) positiv bei Nachweis von 5 Banden von: 18 kd, 21 kd (OspC), 28 kd, 30 kd, 39 kd (BmpA), 41 kd (Fla), 45 kd, 58 kd, 66 kd, 93 kd nach Kuipers JG, Zeidler H, Köhler L. Medal Rheumatologie. 2006; Empfehlungen für die Westernblot-Serodiagnostik der Lyme-Borreliose in Europa Hauser U et al. Validity of interpretation criteria for standardized western blots (immunoblots) for serodiagnosis of Lyme borreliosis based on sera collected throughout Europe. J Clin Microbiol. 1999;37(7): IgM-Westernblot IgG-Westernblot positiv bei Nachweis von 1 Bande von: p17, OspC, p39, p41 (nur starke Bande, Stamm PKo, Borrelia afzelii) positiv bei Nachweis von 2 Banden von: p14, p17, OspC, p21, p30, p39, p43, p58, p83/100 (PKo, Borrelia afzelii) und Nachweis von 1 Bande von: p17b, p21, OspC, p30, p39, p83/100 (PBi, Borrelia garinii) nach Kuipers JG, Zeidler H, Köhler L. Medal Rheumatologie. 2006; _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

42 6 Gicht Es sind keine validierten Diagnose- und Klassifikationskriterien verfügbar. 6.1 Epidemiologische Kriterien zur Diagnostik der Arthritis urica 1966 Population Studies of the Rheumatic Disease, Proceedings of the Third International Symposium, New York 1966 Die Diagnose der Arthritis urica kann gestellt werden: 1. bei chemischem oder mikroskopischem Nachweis von Harnsäurekristallen in der Synovialflüssigkeit oder Ablagerung von Uraten in den Geweben 2. bei Vorhandensein von 2 oder mehr der folgenden Kriterien: I. Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von wenigstens 2 Attacken schmerzhafter Schwellung der Extremitätengelenke (die Attacken müssen, zumindest in den frühen Stadien, plötzlich mit heftigen Schmerzen einsetzen; innerhalb von 1 2 Wochen muss eine vollständige klinische Remission eintreten) II. Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von Podagra einer Attacke (s. unter I.) mit Befall der Großzehe III. Klinisch nachgewiesene Tophi IV. Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung einer prompten Reaktion auf Colchicin, d. h. Verminderung der objektiven Entzündungszeichen innerhalb von 48 Stunden nach Therapiebeginn nach Kuipers JG, Zeidler H, Köhler L. Medal Rheumatologie. 2006; _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

43 6.2 Vorläufige ARA-Kriterien zur Klassifikation der akuten Gichtarthritis Wallace SL et al. Preliminary criteria for the classification of acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum. 1977;20(3): A. B. C. Uratkristalle in der Synovialflüssigkeit Uratkristalle in einem Tophus Verschiedene: 1. rezidivierende akute Arthritis 2. Entzündungsmaximum innerhalb von 24 Stunden 3. monartikulärer Befall 4. Gelenkrötung 5. Schmerz oder Schwellung des Großzehengrundgelenks 6. einseitiger Befall von Zehengrundgelenken 7. einseitiger Befall der Fußwurzel 8. Tophus 9. Hyperurikämie 10. asymmetrische Schwellung im Röntgenbild 11. subkortikale Zyste ohne Erosion 12. abakterieller Gelenkerguss Eine Arthritis kann als Arthritis urica klassifiziert werden, wenn mindestens eines der Kriterien A, B, C erfüllt ist, wobei Kriterium C das Vorliegen von 6 der aufgeführten Merkmale voraussetzt. nach Kuipers JG, Zeidler H, Köhler L. Medal Rheumatologie. 2006; _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

44 7 Kollagenosen 7.1 Systemischer Lupus erythematodes, revidierte Kriterien von 1982 Tan EM et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1982*;25(11): * Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725 (positiver LE-Zelltest (ehemals 10a) gestrichen, falsch-positiver Lues-Test erweitert). 1. Schmetterlingserythem Fixiertes Erythem, flach oder erhaben im Bereich der Wangen, meist unter Aussparung der Nasolabialfalten 2. Diskoide Hautveränderungen Erythematös, erhabene Hautflecken mit adhärenten keratotischen Anteilen und follikulärem Verschluss; atrophische Narben können in älteren Läsionen auftreten 3. Photosensibilität Hautrötungen, die infolge einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht auftreten; vom Patienten anamnestisch angegeben oder durch einen Arzt beobachtet 4. Orale Ulzerationen Orale oder nasopharyngeale Ulzerationen, gewöhnlich schmerzlos, durch einen Arzt beobachtet 5. Arthritis nicht erosive Arthritis mit dem Befall von 2 oder mehr peripheren Gelenken, charakterisiert durch Steifigkeit, Schwellung oder Gelenkerguss 6. Serositis a) Pleuritis, typische Anamnese für einen Pleuraschmerz oder ein Reiben, das auskultatorisch durch einen Arzt festgestellt wird, oder Nachweis eines Pleuraergusses oder b) Perikarditis, gesichert durch ein EKG oder durch ein Reibegeräusch oder durch den Nachweis eines Perikardergusses _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

45 7. Nierenerkrankung a) Persistierende Proteinurie > 0,5 g/tag oder > 3+, wenn eine Quantifizierung nicht durchgeführt wurde oder 8. Neurologische Erkrankung a) Krampfanfälle b) zelluläre Zylinder im Urin, Erythrozyten-, Hämoglobin-, granuläre, tubuläre oder gemischte Zylinder oder b) Psychosen Bei beiden Ausschluss einer medikamentösen Induktion oder einer metabolischen Stoffwechselstörung, z. B. Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytentgleisung 9. Blutbildveränderungen a) Hämolytische Anämie mit Retikulozytose oder b) Leukopenie < 4000 Leukozyten/µl (zwei- oder mehrmaliger Nachweis) oder c) Lymphopenie < 1500/µl (zwei- oder mehrmaliger Nachweis) oder 10. Immunologische (a) Positiver LE-Zell-Test Erkrankung oder d) Thrombozytopenie < /µl, nicht durch Medikamente induziert b) Anti-dsDNA-AK _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

46 oder c) Anti-Sm-AK positiv oder d) falsch-positiver serologischer Test für Syphilis*, positiv für mehr als 6 Monate, gesichert über einen Treponemapallidum-Immobilisation (TPI)- oder über Fluoreszenz- Treponema-AK-Absorption (FTA)-Test * Mittlerweile ist bekannt, dass der falsch-positive Lues- Test bei SLE-Patienten auf Antiphospholipid-Antikörper zurückzuführen ist: positiver Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern durch: a) IgG- oder IgM-Antikörper gegen Cardiolipin im Serum b) Positiver Test für Lupus-Antikoagulans mit einer Standardmethode 11. Antinukleäre Antikörper Nachweis eines erhöhten Antinukleäre-Antikörper-Titers in der Immunfluoreszenz oder einem gleichwertigen Test zu einem bestimmten Zeitpunkt, ohne Zusammenhang zu einem Medikament, das zu einem medikamenteninduzierten SLE führen kann Die Erkrankung gilt als gesichert, wenn zu irgendeinem Zeitpunkt im Verlauf der Krankheit vier oder mehr Kriterien erfüllt sind. Spezifität: 98 %; Sensitivität: 97 % _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56

47 7.2 Sklerodermie / Systemische Sklerose / Progressive sytemische Sklerose (PSS) Vorläufige ARA-Kriterien von 1980 Masi AT et al. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1980; 23: Major-Kriterium Minor-Kriterium 1. Sklerodermieartige Hautveränderungen proximal der Finger- oder Zehengrundgelenke 2. Sklerodaktylie 3. Grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der distalen Finger- und/ oder Zehenweichteile infolge Ischämie, nicht aufgrund von Traumata oder exogener Ursachen 4. Bilaterale basale Lungenfibrose Die Diagnose einer Sklerodermie gilt als gesichert, wenn entweder das Major-Kriterium oder mindestens zwei der Minor-Kriterien erfüllt sind. Diese Kriterien sind wenig sensitiv für die frühe systemische Sklerose! Diagnostisch hinweisende Frühsymptome Sklerodemie-typische antinukleäre Antikörper (IFT an Hep-2-Zellen in über 95 % positiv): Anti-DNS-Topoisomerase I Anti-Centromer Anti-Fibrillarin Anti-Th (To) Anti-RNS-Polymerase I, II, III Anti-PmScl Anti-U1-nRNP Anti-Ku Sklerodermie-typische strukturelle oder funktionelle Veränderungen: Raynaud-Phänomen anamnestisch, spontan oder nach Kälteexposition kapillarmikroskopische Veränderungen am Nagelfalz pulmonale Gasaustauschstörung und/oder restriktive Ventilationsstörungen Ösophagusmotilitätsstörungen CREST-Syndrom Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie _Kriterien_zur_Diagnose_und_Klassifikation_Rheumatischer_Erkrankungen_ARTWORK.indd :56