18. Zürcher Oberländer Gastromeeting 23. August Wassberg. Diagnose. Eine Fall aus der. Praxis. Dr. H.U. Ehrbar

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1 18. Zürcher Oberländer Gastromeeting 23. August 2018 Wassberg Irrwege zur Diagnose Eine Fall aus der Dr. H.U. Ehrbar Praxis

2 HE, 50x Normale Leber Tumor

3 Diagnose: gut diff. metastasierender neuroedokriner Tumor G1 des Ileum - lokoregionäre LN Metastasen - bilobäre multiple Lebermetastasen

4 Inzidenz von NET 5/ in USA (2005) 4/ in D (2017) Durchschnittsalter 59y in D Jedes Alter Lancet Oncology 2008 ; 9 : 61-72) Clin. Oncol, Yao, J.(2008)

5 Lokalisation der NET J Thorac Dis Nov; 9(Suppl 15): S1511 S1523

6 Endoskopischer Befund eines Karzinoids im Rektum Meistens ein Zufallsbefund

7 Klinische Präsentation Oft asymptomatisch (v.a. nicht funktionelle Tumoren) Oft Zufallsbefund (Bildgebung, Endoskopie) Hormonelle Symptome (z.b. Katecholamine, Histamin, Serotonin, Neuropeptide) Flush Je nach Lokalisation Respiratorische, abdominale Symptome Family history of MEN1 (Hyperkalzämie) Carzinoid Syndrom (Lebermetastasen) Trias: Flush, Diarrhoe, Endocardfibrose 8

8 Einteilung der NET Heterogene Tumoren TNM-Klassifikaton Grading nach Proliferationsverhalten Somatostatin Rezeptoren Hormonverhalten (funktionell vs nicht funktionell) Meistens sporadische Tumoren Hereditäre NET - MEN-1 - tuberöse Sklerose - von Hippel Lindau Syndrom - Neurofibromatose

9 Einteilung der NET Prognose gut schlecht

10 Einteilung der NET

11 Biochemische Marker Chromogranin A - Unspezifisch (NET, Tu der Hypophyse, Parathyroidea, MEN1, Lunge, Prostata ua.) - 2/3 der nicht funktionellen NET erhöht - Korrelation zur Tumormasse - Falsch erhöht bei PPI und H2-Blockern, Niereninsuffizienz, Hypertonie Perniciosa, Helicobacter Gastritis Neuronspezifische Enolase 5 OH Indolessigsäure im 24h Urin 8

12 Therapie Optionen TNM-Klassifikaton Progression Grading nach Proliferationsverhalten Mitose Index, Ki67 Somatostatin Rezeptoren Hormonverhalten (funktionell vs nicht f.) Assoziierte Symptome Allgemeinstatus Chirurgie Somatostatin Analoga Immuntherapie Everolimus (mtor) Chemotherapie Peptide Receptor Radionuclide Therapie (PRRT) Neue Substanzen

13 STZ in pnet Therapies for patients with advanced NETs FDA/EMA Approved Octreotide IFN in carcinoid syndrome Lanreotide in carcinoid syndrome Sunitinib Everolimus in pnet Octreotide in midgut Lanreotide in GEP Everolimus in non functioning Lung and GI Telotristat in refractory carcinoid syndrome diarrhea PRRT in GEP NET Chirurgie Lebertransplantation Neue CT Neue AK Therapie Not FDA/EMA approved Liver-directed: TACE/TAE TARF/TARE 2015 TMZ Bevacizumab 2016 Oxaliplatin 2017 Neue PRRT -Tandem Yttrium/Lu synchron - intraart. Applikation - Kombiniert - mit TACE/TARE - CT Pasireotide STZ: streptozotocin; TMZ: Temozolomide; IFN: Interferon; GEP: Gastroenteropancreatic; TACE: Trans-Arterial-Chemoembolization; TAE: Trans-arterial-embolization; TARE: Trans-arterial radioembolization

14 Radionuclide Imaging and Therapeutics PRRT 68Ga-DOTATATE Components 68 Gallium = Radionuclide DOTATATE = Chelator for 68 Ga Tyr3 octreotate = binds to SSR Denis Talbot ESO

15 Phase 3 Trial of 177 Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors (PRRT) N Engl J Med 2017; 376:

16 European Neuroendocrine Tumor Society Denis Talbot ESO

17 take home message Neuro NET (NeuroEndokrine Tumoren) werden zunehmend häufiger diagnostiziert Interdisziplinäre Herausforderung/Teamwork Fortschritte in Diagnostik, Therapie und Prognose Ga DOTA PET CT individualisierte Therapie Endokrine Chirurgie, PRRT, CT, mtor-inhibitor Therapie assoziierter Symptome Guidelines Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren/Tumorboard Tumoren 2018