Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Transkript

1 Idiopathische Lungenfibrose (IPF) Informationen für Patienten und Angehörige Was ist IPF? Verlauf der IPF Was geschieht in der Lunge? Symptome Behandlungsmöglichkeiten Untersuchungen Leben mit IPF Wirksamkeit Hilfreiche Informationen

2 Was ist eine idiopathische Lungenfibrose (IPF)? 2 Idiopathisch bedeutet unbekannte Ursache. Die Krankheit betrifft die Lunge. In der Medizin werden die Lungen als Pulmones bezeichnet. Die idiopathische Lungenfibrose ist demnach pulmonal. Fibrose ist der medizinische Begriff für eine Vermehrung des Bindegewebes, die Lunge vernarbt. Risikofaktoren sind unter anderem: Lebensführung: Rauchen Umwelteinflüsse: Das Einatmen von bestimmten kleinen Partikeln (Metall- und Holzstaub); Tierhaltung Genetische Faktoren: Vorkommen von IPF bei Familienangehörigen

3 Verlauf der IPF 3 Die idiopathische Lungenfibrose ist eine Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert und einen tödlichen Verlauf hat. Die durchschnittliche Lebenserwartung fu r Menschen mit IPF beträgt bei unbehandelten Patienten nach der Diagnose zwei bis fu nf Jahre. Es gibt große Abweichungen: Manche Menschen können mit IPF über zehn Jahre weiterleben. Es gibt auch Verläufe, bei denen die Erkrankung rasch und kontinuierlich fortschreitet oder sich akut verschlechtert. Bei jedem Patienten verläuft die Erkrankung individuell und nicht vorhersehbar.

4 Was geschieht in der Lunge? 4 Der Unterschied zwischen einer gesunden Lunge und einer IPF-Lunge Gesunde Lunge IPF-Lunge

5 Was geschieht in der Lunge? 5 Der Unterschied zwischen einer gesunden Lunge und einer IPF-Lunge im HRCT Gesunde Lunge IPF-Lunge Hochauflösende Computertomografie (HRCT)

6 Symptome 6 Mögliche Symptome: Trockener Husten (ohne Auswurf), kann sehr belastend und einschränkend sein Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung Müdigkeit/Erschöpfung Trommelschlegelfinger Möglich: Plötzliche Verschlechterung (akute Exazerbation), äußert sich durch zunehmende Atemnot. Bitte wenden Sie sich direkt an Ihren behandelnden Arzt!

7 Regelmäßige Untersuchungen beim Arzt 7 Auskultation (Abhören der Lunge) Lungenfunktionstests 6-Minuten-Gehtest Hochauflösende Computertomografie (HRCT)

8 Leben mit IPF 8 Mit dem Rauchen aufhören Impfungen Ausgewogene Ernährung Pulmonale Rehabilitation Umwelt

9 Behandlungmöglichkeiten 9 Medikamentöse Behandlung Sauerstoffgabe Lungentransplantation

10 relativer Abfall der FVC (%) Wie Medikamente helfen können 10 Effekte einer krankheitsmodifizierenden Therapie auf den Lungenfunktionsabfall 0 Krankheitsmodifizierende Therapie Placebo Zeitspanne (Wochen)

11 Woher weiß ich, dass die Therapie wirkt? 11 Als Patient möchten Sie wissen, ob Ihnen die Behandlung helfen kann. Besprechen Sie alle Fragen mit Ihrem Arzt, damit Sie die Behandlung nach Ihren Bedu rfnissen gestalten können. Ihr Arzt wird Sie regelmäßig untersuchen, um zu u berpru fen, wie Sie auf das Medikament ansprechen. Nehmen Sie daher alle Kontrolltermine gewissenhaft wahr. Dann können Sie Ihrem Arzt u ber Ihre Erfahrungen berichten.

12 Hilfreiche Informationen 12 Weitere Informationsmöglichkeiten finden Sie hier: Fight IPF KÄMPFEN. ATMEN. LEBEN ist eine Patientenkampagne für Menschen mit IPF und ihre Angehörigen: Auf der Website finden Sie viele nützliche Informationen zum Krankheitsbild und können kostenlose Materialien bestellen. Das IPF Care Therapiebegleitprogramm bietet Ihnen eine individuelle Betreuung durch speziell zu IPF geschulte Krankenschwestern. Melden Sie sich online unter oder telefonisch an. Ihre IPF Care Krankenschwestern erreichen Sie von Montag bis Freitag zwischen 10 und 18 Uhr: 0800 /

13 Literatur Seite 3 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite 4 1. Meltzer EB, Noble PW. Review: Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3: Kim DS, Collard HR, Talmadge EK. Classification and natural history- of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3: Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(4): Seite 5 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite 6 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite 7 1. ATS/ERS. American Thoracic Society/European Respiratory Society: International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Cottin V, Cordier J-F. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012;40: Kim DS, Collard HR, Talmadge EK. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3: Meltzer EB, Noble PW. Review: Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3: Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite 8 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite 9 1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Morrison DA, Stovall JR. Increased exercise capacity in hypoxemic -patients after long-term oxygen therapy. Chest 1992;102: Thabut G, Mal H, Castier Y, et al. Survival after bilateral versus single lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med 2009;151: Seite Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Seite European Medicines Agency. Pirfenidone CHMP assessment report Available at _Public_assessment_report/human/002154/WC pdf

14 Fotos: Roche Pharma AG istockphoto.com/geber86, istockphoto.com/shapecharge, istockphoto.com/fatcamera, istockphoto.com/fotostorm, istockphoto.com/gmvozd, istockphoto.com/skynesher Roche Pharma AG Respiratory Diseases Grenzach-Wyhlen 2017 Alle erwähnten Markennamen sind gesetzlich geschützt.