Lungenpathologie Klinisches Institut f ür r Pathologie

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1 Die Pathologie Lungenpathologie Klinisches Institut f ür r Pathologie Ass. Prof. Dr.. G. Dekan Ao. Prof. Dr.. S. Geleff Ass. Dr.. K. Schmid G. Dekan 2003 Stellt bei vielen Erkrankungen ( insbes. Tumoren) die definitive Diagnose. Setzt dabei prim är makroskopische, histologische und zytologische Methoden ein. Ausgewählte Beispiele der Lungenhistopathologie liegen Ihnen vor. Präparate 1) Chronisch obstruktive Lungenerkrankung - COPD 2) Diffuse alveoläre Schädigung - DAD 3) Sarkoidose 4) Adenokarzinom der Lunge 5) Kleinzelliges Lungenkarzinom Lungenpathologie Unterlagen I 1) Allgemein Riede, U. N., Werner, M. und H. E. Schäfer (2004). Allgemeine und spezielle Pathologie. Stuttgart, Georg Thieme Verlag. Böcker, W., Denk, H. und Ph. U. Heitz (2004). Pathologie. München, Urban & Fischer Verlag. Remmele, W. (1997). Pathologie. Berlin, Springer Verlag. Klassifikation interstitieller Lungenerkrankungen ATS/ERS (2002). American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 165: Dekan, G. (2003). "[Histological classification of interstitial lung diseases]." Z Rheumatol 62(1): Lungenpathologie Unterlagen II Tumorklassifikation Travis, W. D., T. V. Colby, et al. (1999). Histological Typing of Lung and Pleural Tumours. Berlin, Springer. 1) COPD (chronic obstructive pulmonary disease) Ätiologie: Rauchen Volkskrankheit Primär r klinische Diagnose Chronische Bronchitis und Emphysem Hier Titel eingeben 1

2 1) COPD Histopathologie I Chronische Bronchitis Chronische Entz ündung der Bronchuswand (Ly, Plz) Drüsenhypertrophie Basalmembranverbreiterung Becherzellvermehrung und reichlich Schleim Folge Obstruktion 1) COPD Histopathologie II Respiratorische Bronchiolitis Gruppen pigmentspeichernder Makrophagen in Aveolarr äumen um respiratorische Bronchiolen typischer Frühschaden beim Raucher bahnen Weg zum Emphysem 1) COPD Histopathologie III Zentroazinäres res/zentrolobuläresres Emphysem Löcher im alveolierten Parenchym umgeben von erhaltenen Alveolen Kleine Luftwege dadurch nicht mehr aufgespannt und kollabieren Folge Obstruktion 2) DAD (diffuse alveolar damage, Schocklunge ) Ätiologie: meist Kombination Schockkünstliche Beatmung mit erhöhtem htem O2- Sepsis. Kommt regelmäß äßig vor. Wichtigste Spätkomplikation des Schocks. Primär r klinische Diagnose Pathologie zum Ausschluß von Infekten vor antifibroblastischer (immunsuppressiver ) Therapie und zum Nachweis anderer seltener Ursachen. 2) DAD (diffuse alveolar damage,, sog. Schocklunge Schocklunge ) ARDS, DAD bei... (Klinik) <--> DAD-Muster bei... (Pathologie) Idiopathische DAD (Klinik) = Akute interstitielle Pneumonie (AIP) (Klinik) = Hamman Rich Syndrom <--> DAD-Muster (Pathologie) 2) DAD-Muster Akute (=exsudative exsudative) ) Phase Organisiernde (=proliferative ) Phase (Präparat) Gleichmäßig verteiltes gleich altes Granulationsgewebe im alveolierten Parenchym (luftführende Räume und Interstitium ) Reste hyaliner Membranen, aktivierte Deckzellen Geringe Entzündung ndung Fibrotische Phase oder komplette Rückbildung Hier Titel eingeben 2

3 2) DAD DD (C)OP) (= (Cryptogen( Cryptogen) organisierende Pneumonie) (Klinik) <---> OP-Muster (organisierende Pneumonie (= vormals Bronchiolitis obliterans-organisierende Pneumonie = BOOP)) (Pathologie) Herdförmig rmig verteiltes gleich altes junges zellreiches Granulationsgewebe im alveolierten Parenchym nahe Bronchiolen Geringe Entzündung ndung und Schaumzellen 2) DAD DD IPF (= idiopathische Lungenfibrose ) (Klinik) <--> UIP - Muster (= usual interstitial pneumonia) ) (Pathologie) Fleckförmiger peripher azinärer/subpleuraler fibr ös-zystischer Umbau mit alter dichter zellarmer Fibrose Fibroblastenherde an der Grenze zum erhaltenen Parenchym Geringe chronische Entzündung ndung 3) Sarkoidose Granulomatöse Multiorganerkrankung mit Epitheloidzellgranulomen Ätiologie unklar ( Mykobakterien +?) Eine der häufigsten h interstitiellen Lungenerkrankungen (fast immer Lungenbeteiligung) bei jungen Erwachsenen Klinische und pathologische Diagnose (Granulomnachweis, T4/T8 Ratio BAL) 3) Sarkoidose Histopathologie Epitheloidzellgranulome typischerweise reichlich, nicht-nekrotisierend nekrotisierend,, gut abgrenzbar lymphangitische Verteilung (Interstitium, Bronchialwand, peribronchiolär, perivaskulär, pleural, nicht in Alveolarräumen) Vernarbung ohne Verkalkung bei längereml Verlauf Ziehl-Neelsen (ZN) neg. Geringe chronische Entz ündung 3) Sarkoidose DD Tuberkulose typischerweise reichlich, nekrotisierende,, schlecht abgrenzbare Epitheloidzellgrnulome unregelmäß äßige Verteilung (Interstitium u. Alveolarräume) Vernarbung mit Verkalkung bei längereml Verlauf Ziehl-Neelsen (ZN) pos. (bei reichlich Mykobakterien) chronische Entzündung ndung 3) Sarkoidose DD Exogen-allergische Alveolitis typischerweise spärliche, nicht-nekrotisierende nekrotisierende, schlecht abgrenzbare Epitheloidzellgrnulome unregelmäß äßige, bronchiolozentrische Verteilung (Interstitium u. Alveolarräume) spärlich Granulationsgewebe mäßiggradige chronische Entzündung ndung (Plz) Vernarbung ohne Verkalkung bei längereml Verlauf Ziehl-Neelsen (ZN) neg. Hier Titel eingeben 3

4 Lungentumoren und Pathologie Definitive morphologische Diagnose Prognose und Therapie Klassifizierung ( Typing ) benigne / maligne Kleinzellig / Nicht-kleinzellig (Klassifikation) Primum / Metastase Graduierung ( Grading ) bei malignen Tu ptnm Kategorien ( Staging ) bei malignen Tu Lungentumoren Übersicht Histologische Klassifikation der Lungentumoren (mod( mod.. nach WHO 99) Epitheliale Tumoren (Karzinome( Karzinome) Weichgewebstumoren Mesotheliale Tumoren (Mesotheliom( Mesotheliom) Sonstige Tumoren (Hamartom Hamartom) Lymphoproliferative Erkrankungen Metastasen (mehr als 10x häufiger als prim.) Unklassifizierte Tumoren Tumorartige Läsionen Epitheliale Lungentumoren Gutartige Papillome Adenome Präinvasive Plattenepitheldysplasie,, Ca in situ Atypische adenomatöse Hyperplasie Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie Maligne Maligne epitheliale Lungentumoren I Plattenepithelkarzinome (25-40%) Kleinzellige Karzinome (= niedrig diff. neuroendokrine Ca s s vom kleinzelligen Typ = kleinzellige neuroendokrine Karzinome, G3) (20-25%) Adenokarzinome (25-40% und zunehmend) Großzellige Karzinome (10-15%) Adenosquam öse Karzinome Maligne epitheliale Lungentumoren II Ca s s mit pleomorphen und sarkomatoiden /sarkomat ösen Elementen Karzinosarkome Pulmonale Blastome Karzinoide Karzinome vom Speicheldr üsentyp Andere Lung cancer kills most(ly ly) Ätiologie: Rauchen Häufigste Karzinomtodesursache weltweit Häufigste Karzinomtodesursache bei Männern in Österreich Dritthäufigste Karzinomtodesursache bei Frauen in Österreich Global überleben nur 11-14% 5 Jahre Hier Titel eingeben 4

5 Lungenkarzinom Makroskopie Zentraler Wuchstyp (ca.. 70% u. abnehmend) Bronchien bis Subsegmentbronchien (1mm DM) Plattenepithelkarzinom, kleinzelliges Karzinom Gut diagnostisch erreichbar ( Broncho, Zyto) Peripherer Wuchstyp (ca.. 25% u. zunehmend) Bronchien kleiner als 1mm DM Adenokarzinome Schlechter erreichbar ( Broncho, Zyto -> transthorakal) Diffus infiltrierender Wuchstyp Wie Pneumonie Bronchioloalveoläre re Karzinome Plattenepithelkarzinom Histologie Plattenepithelkarzinom Zumindest fokal Interzellularbrücken, ev. Einzelzellverhornungen, ev.. Hornperlen Tumorzelllagerung erinnert an Plattenepithel Bronchusbezug (ev.. Ca in situ) Seltene Subtypen (u. A.): Kleinzelliges Plattenepithelkarzinom (kein kleinzelliges Karzinom sondern Plattenepithelkarzinom!) Basaloides Plattenepithelkarzinom 4) Adenokarzinom Histologie Adenokarzinom Azinäres (drüsenbildendes), papilläres res, bronchioloalveoläres res Wuchsmuster oder solides Wuchsmuster mit Schleimbildung Adenokarzinom mit gemischtem Subtyp (Hauptvertreter) Seltener (u. A.): Bronchioloalveoläres res Karzinom Rein bronchioloalveoläres res Wuchsmuster, bessere Prognose 5) Kleinzelliges Karzinom Histologie Neuroendokrine Lungentumoren Typisches Karzinoid (= neuroendokrines Karzinom niedrig maligner Potenz, G1) Monomorphe Tumorzellen mit neuroendokrinem Wuchsmuster, max. 1 Mitose/10 HPF, keine Nekrosen Atypisches Karzinoid (=hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom, G2) Gering polymorphe Tumorzellen mit neuroendokrinem Wuchsmuster, 2-10 Mitosen /10 HPF, wenig Nekrosen Großzelliges neuroendokrines Karzinom, G3 Kleinzelliges Karzinom (= kleinzelliges neuroendokrines Karzinom, G3 = niedrig differenziertes neuroendokrines Karzinom vom kleinzelligen Typ) Großzelliges Karzinom Histologie Kleinzelliges Karzinom Kleine Tumorzellen, reichlich (mehr als 10/10 HPF) Mitosen (rasch wachsend), häufig h Nekrosen Neuroendokrines Wuchsmuster (meist solide gelagert) Immunhistochemisch meist Nachweis endokriner Marker möglichm Subtyp: Kombiniertes kleinzelliges Karzinom Kleinzelliges Karzinom mit nicht- kleinzelligen Anteilen (z. B. Plattenepithelca, Adenoca etc.) Großzelliges Karzinom Große e Tumorzellen, meist solide gelagert Fehlende Merkmale eines kleinzelligen oder nicht-kleinzelligen Karzinoms Subtypen (u. A.): Großzelliges neuroendokrines Karzinom Große Tumorzellen und sonst Histologie und Immunhistochemie wie kleinzelliges Karzinom Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom Hier Titel eingeben 5

6 Und nun zum Hier Titel eingeben 6