Morbus Pompe ist eine seltene, fortschreitende Erbkrankheit. Das heißt, sie wird von Eltern, die

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1 nzeichen und Symptome von Morbus Pompe Morbus Pompe ist eine seltene, fortschreitende Erbkrankheit. Das heißt, sie wird von Eltern, die beide Träger eines fehlerhaften Genes sind, an ihre Kinder weitergegeben. Morbus Pompe verursacht eine im Lauf der Zeit voranschreitende Muskelschwäche, die auch häufig zu temproblemen führt. Ursache der Erkrankung ist der Mangel oder das völlige ehlen eines Enzyms, der Sauren lpha- Glukosidase oder auch Sauren Maltase. Der Körper benötigt dieses Enzym, um Glykogen, eine Zuckerform die in den Muskelzellen eingelagert wird, abzubauen. Wenn in den Muskelzellen zu viel Glykogen einlagert wird, führt dies zu einer Schädigung der Zellen und damit zu einer unktionsbeeinträchtigung der Muskeln. Weil das Enzym in einem Zellbestandteil gefunden wird, der Lysosom genannt wird, spricht man auch von einer lysosomalen Speichererkrankung. Morbus Pompe wird auch als neuromuskuläre Erkrankung bezeichnet, da die Krankheit die Muskelfunktion beeinträchtigt. Die Krankheit kann im Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenalter auftreten und wird dann entsprechend als infantile oder späte Verlaufsform bezeichnet. Muskelfaserstrang Skelettmuskel Myofibrillen Glykogen Nucleus Lysosom Normale Muskelzelle Speicherung in den Lysosomen Kranke Muskelzelle Die Muskelzellen oder fasern sind aus fadenförmigen Strukturen aufgebaut, den Myofibrillen. Das Glykogen lagert sich in einem bestimmten Teil der Muskelzelle ein, dem Lysosom. Das führt dazu, dass die Lysosomen anschwellen und so viel Platz beanspruchen, dass die Muskelzelle dadurch beeinträchtigt wird. Es kommt auch vor, dass Glykogen aus den Zellen austritt und dadurch die Muskelzellen noch mehr geschädigt werden. Mit finanzieller Unterstützung von ndere Bezeichnungen für Morbus Pompe Mangel an saurer lpha-glukosidase, Mangel an saurer Maltase (engl.: acid maltase deficiency MD), Glykogenspeicherkrankheit, Glykogenose Typ II und lysosomaler lpha-glukosidase-mangel.

2 nzeichen und Symptome von Morbus Pompe (ortsetzung) In welcher Beziehung steht die Schwere des Krankheitsbildes zum lter, in dem erste Symptome auftreten? Ganz allgemein kann man sagen: je später die ersten Symptome in Erscheinung treten, desto weniger stark ausgeprägt ist der weitere Krankheitsverlauf. Morbus Pompe stellt sich bei jedem Betroffenen anders dar. Das lter, in dem sich erste nzeichen bemerkbar machen, der Grad der Muskelschwäche und wie schnell die Krankheit voranschreitet individuell sehr verschieden sein. Bei Babys, bei denen das Enzym zum bbau von Glykogen völlig fehlt, zeigen sich die ersten Krankheitszeichen bereits in den ersten Lebensmonaten. Es kommt zu einer rasch voranschreitenden Organschädigung und einer massiven Herzvergrößerung. Diese Kinder sterben meist innerhalb ihres ersten Lebensjahres. Die späten Verlaufsformen der Krankheit schreiten deutlich weniger schnell voran und die usprägung der Symptome ist von Patient zu Patient unterschiedlich schwer. Was sind die Krankheitszeichen und Symptome bei der infantilen Verlaufsform von Morbus Pompe? Bei der schwersten und lebensbedrohlichsten orm von Morbus Pompe, der so genannten infantilen Verlaufsform, treten erste Symptome bereits in den ersten 6 Lebensmonaten auf. Das deutlichste Krankheitszeichen ist eine extreme Muskelschwäche. Babys mit Morbus Pompe wirken schlaff (Englisch: floppy babies) und können ihren Kopf nicht aus eigener Kraft halten. Viele lernen nie selbständig zu sitzen, sich selbst zu drehen oder zu krabbeln wie gesunde gleichaltrige Kinder. Die Muskelschwäche nimmt rasch zu, häufig kommen noch tem-, Trink- und Schluckschwächen hinzu. Herz, Leber und Zunge sind stark vergrößert. Die zunehmende Herzmuskelschwäche führt schließlich zu Herz- und temversagen. Die geistige Entwicklung hingegen scheint davon nicht betroffen zu sein. Welches sind die Krankheitszeichen und Symptome bei der späten Verlaufsform? Die späte Verlaufsform von Morbus Pompe kann sowohl bei älteren Babys, Kindern oder Erwachsenen in Erscheinung treten. Eine zunehmende Muskelschwäche und temprobleme sind die Hauptsymptome. Die ersten nzeichen sind oft eine Schwäche in der Hüfte und den Beinen, die sich in einem schwankenden Gangbild oder einem Watschelgang bemerkbar machen. Oft haben die Patienten auch Muskelschmerzen oder sie stürzen häufig. Manche Babys lernen nicht zu krabbeln, zu stehen oder zu gehen, oder sie erreichen andere Meilensteine der Entwicklung nicht. Ältere Kinder haben häufig Wirbelsäulenverkrümmungen (Lordose, Kyphose oder Skoliose), die im Erwachsenenalter weiter voranschreiten. Morbus Pompe schwächt einen der wichtigsten Muskeln, den wir für die tmung benötigen das Zwerchfell. 2

3 nzeichen und Symptome von Morbus Pompe (ortsetzung) Dieser Muskel befindet sich direkt unterhalb der Lungen und des Herzen und trennt den Brust- vom Bauchraum. In dem Maß, wie der Zwerchfellmuskel schwächer wird, wird das tmen schwieriger, besonders während der Nacht. Es kann zu morgendlichen Kopfschmerzen und Tagesmüdigkeit kommen. Kinder mit Morbus Pompe haben häufig Schwierigkeiten, bei körperlichen ktivitäten mit ihren ltersgenossen mitzuhalten. Bei Erwachsenen kann sich eine raschere Ermüdung oder starke Erschöpfung nach sportlichen ktivitäten oder nach dem Treppensteigen bemerkbar machen. Manche Patienten haben Schmerzen im unteren Rückenbereich. Ein vergrößertes Herz oder Leber klassische Symptome bei der infantilen Verlaufsform sind bei der späten Verlaufsform in der Regel nicht zu beobachten. Man muss dabei jedoch immer vor ugen haben, dass die Krankheit von all zu all unterschiedlich schnell voranschreitet und bei manchen Kindern und Erwachsenen die Symptome weniger stark ausgeprägt sind als bei anderen. Warum dauert es manchmal so lange, bis die richtige Diagnose gestellt wird? Morbus Pompe ist sehr selten und tritt ungefähr bei 1 von Menschen auf. Die infantile Verlaufsform wird häufig schneller erkannt, da die ausgeprägte Symptomatik auf eine spezifische Diagnose hindeutet. Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann es schwieriger zu sein, die richtige Diagnose zu stellen. Symptome, die nach und nach auftreten, können leicht übersehen werden. Es kommt auch vor, dass Morbus Pompe mit anderen neuromuskulären Krankheiten mit ähnlicher Symptomatik verwechselt wird. Bei Babys kann Morbus Pompe als Werdnig-Hoffmann-Krankheit fehldiagnostiziert werden, bei Erwachsenen als Polymyositis oder Muskeldystrophie vom Gliedergürtel-Typ. Je bekannter die Symptome und Krankheitszeichen von Morbus Pompe werden, desto einfacher wird es, Verzögerungen bei der Diagnosestellung zu vermeiden. Welche gesundheitlichen Probleme können bei Morbus Pompe auftreten? Die durch Morbus Pompe verursachte fortschreitende Muskelschwäche und tmungsstörungen können das Risiko der folgenden gesundheitlichen Beschwerden erhöhen: temwegsinfekte, Schlafapnoen (ussetzen der tmung während des Schlafs) und Schluckbeschwerden, sowie Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung), Kontrakturen (Muskelverkürzungen) und Rückenschmerzen im unteren Wirbelsäulenbereich. In dem Kapitel llgemeine Gesundheitsfragen finden Sie mehr Informationen über die gesundheitlichen Probleme, die durch Morbus Pompe verursacht werden. Gibt es eine Behandlung für Morbus Pompe? Es gibt zwar im Moment noch keine Behandlung für Morbus Pompe, aber es gibt Grund zu hoffen, dass bald eine wirksame Therapie vorhanden sein wird. Die Ergebnisse der klinischen Studie zur Enzym-Ersatz-Therapie sind viel versprechend. 3

4 nzeichen und Symptome von Morbus Pompe (ortsetzung) Es werden auch andere Wege erforscht, den Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen oder die Krankheit zu heilen. (Mehr Informationen dazu finden Sie im Kapitel Der medizinische ortschritt bei Morbus Pompe.) Bis zur Zulassung dieser neuen Therapien kann weiterhin symptomatisch unterstützend behandelt werden. Diese unterstützenden Therapien können sehr hilfreich sein und den Patienten eine größtmögliche Lebensqualität sichern. Weitere I nformationen Hier finden Sie umfassende Informationen zu Morbus Pompe: Die Selbsthilfegruppe Glykogenose e.v. ist ein Verein von Patienten mit verschiedenen Glykogenspeicherkrankheiten, auch Morbus Pompe und deren amilien. uf der Website erhalten Sie Informationen über Morbus Pompe (Glykogenose Typ 2) und links auf andere Websites Umfassende Informationen zu Morbus Pompe erhalten Sie auf der privaten Website die laufend aktualisert wird Die International Pompe ssociation (IP) ist ein Zusammenschluss von Pompe-Patientengruppen weltweit. uf der IP-Website finden Sie die Kontaktadresse der Selbsthilfegruppe in Ihrem Land Die irma Genzyme bietet auf seinen Websites viele Informationen zu Morbus Pompe: uf der englischsprachigen Website finden Sie die Broschüre Understandig Pompe Disease (englisch). uf der deutschsprachigen Website erhalten Sie unter der Rubrik Blickpunkt Therapie Informationen zu Morbus Pompe sowie die Informationsbroschüre ragen und ntworten zu Morbus Pompe Die Broschüre The Physician s Guide to Pompe Disease kann über die National Organization for Rare Disorders (NORD) über bezogen werden Unter finden sie die Website des Pompe Centrum des Sophia-Kinderkrankenhaus der Erasmus-Universität in Rotterdam, wo die weltweit ersten klinischen Studien zur Enzymersatztherapie stattfanden Diese Broschüre hat zum Ziel, allgemeine Informationen zum genannten Thema zur Verfügung zu stellen. Die Veröffentlichung ist ein Service der International Pompe ssociation, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die International Pompe ssociation keinesfalls medizinische oder andere professionelle Dienstleistungen erbringt. Die Medizin ist eine Wissenschaft, die ständigen Veränderungen unterworfen ist. Bedingt durch ehler und Änderungen in der Behandlung kann keine Gewähr für die vollständige Exaktheit einer solch komplexen Materie übernommen werden. Es ist unabdingbar, diese Informationen von anderen Quellen, insbesondere dem betreuenden rzt absichern zu lassen. 4

5 Die richtige medizinische Betreuung bei Morbus Pompe Pompe-Patienten benötigen ein ganzes Team von Ärzten und Therapeuten um allen Bedürfnissen gerecht zu werden, die im Verlauf der Erkrankung auftreten. Jeder einzelne Vertreter dieses Teams steuert seine speziellen Kenntnisse bei. Häufig ist ein rzt der Team-leader und koordiniert und steuert die Maßnahmen der anderen medizinischen Betreuer. Da Morbus Pompe so selten ist, kann es vorkommen, dass Sie auf Ärzte und Therapeuten stoßen, die noch nie einen Pompe-Patienten behandelt haben. Es wird sehr hilfreich sein, wenn Sie eng mit Ihrem medizinischen Betreuungsteam zusammenarbeiten, um genau die Behandlung zu bekommen, die Sie oder Ihr Kind benötigen. Mehr über Morbus Pompe zu erfahren, wird Ihnen dabei helfen, Ihre Behandlung selbst zu steuern. Diese Broschüre ist der erste Schritt dazu. Ich weiß, dass es wichtig ist, sich über Pompe zu informieren, aber wo fange ich an? Wertvolle Informationen erhalten Sie zum Beispiel über das Internet. Ein Großteil dieser Informationen kommt von Selbsthilfegruppen, die von Patienten oder Eltern von Kindern mit M. Pompe ins Leben gerufen wurden. ußerdem erhalten Sie Informationen über Gesellschaften, die die Erforschung anderer neuromuskulärer Erkrankungen unterstützen oder auch bei Regierungsbehörden oder großen medizinischen Zentren weltweit. (Erste Informationen erhalten Sie über die Kontaktadressen auf der letzten Seite dieses Kapitels, unter der Überschrift Weitere Informationen.) Wie kann Morbus Pompe behandelt werden? Die orscher sind immer erfolgreicher auf dem Weg zu effizienten Behandlungsmöglichkeiten von M. Pompe oder Therapien, die den Verlauf der Erkrankung verlangsamen. Im Moment beschränkt sich die Therapiemöglichkeit allerdings auf unterstützende symptomatische Maßnahmen, die ein Leben mit der Krankheit erleichtern. Die unterstützenden Therapiemaßnahmen haben zum Ziel, Pompe-Patienten dabei zu helfen, ihre Muskelkraft zu erhalten sowie gesundheitliche Probleme zu vermeiden, die durch die Muskelschwäche hervorgerufen werden. Die Therapien Mit finanzieller Unterstützung von ndere Bezeichnungen für Morbus Pompe Mangel an saurer lpha-glukosidase, Mangel an saurer Maltase (engl.: acid maltase deficiency MD), Glykogenspeicherkrankheit, Glykogenose Typ II und lysosomaler lpha-glukosidase-mangel.

6 Die richtige medizinische Betreuung bei Morbus Pompe (ortsetzung) werden dabei exakt auf die Bedürfnisse jedes einzelnen Patienten zugeschnitten. Eine gezielte temtherapie kann beispielsweise die für die temarbeit notwendige Unterstützung bieten. Physiotherapie hilft dabei, die Beweglichkeit zu verbessern und Schmerzen entgegen zu wirken. Geeignete Ernährungsmaßnahmen helfen dabei, eine ausreichend hohe Kalorienzufuhr sicher zu stellen und einem Gewichtsverlust vorzubeugen. Jeder Pompe-Patienten wird mit dem Voranschreiten der Krankheit mit immer neuen Herausforderungen konfrontiert. Um jeden Tag so ausgefüllt wie möglich zu erleben, ist es wichtig, sowohl die jeweils richtige Therapie von einem sachkundigen medizinischen Team zu bekommen, als auch die Unterstützung und Versorgung der nahe stehenden Menschen. Wer sind die wichtigsten medizinischen Betreuer im Team? Um einen Pompe-Patienten optimal zu betreuen, sind viele verschiedene Kenntnisse notwendig. Zusätzlich zum Hausarzt oder dem rzt, der Ihre medizinische Grundversorgung gewährleistet, finden Sie in der nachfolgenden Liste eine ganze Reihe von medizinischen Betreuern, die möglicherweise Ihre gesundheitliche Versorgung mittragen. Dieses Team ist darauf angewiesen, von Ihnen über Veränderungen Ihres Gesundheitszustandes oder das uftreten neuer Symptome auf dem Laufenden gehalten zu werden. Sie müssen sicherstellen, dass alle Mitglieder Ihres Teams über sämtliche Maßnahmen auch die der anderen Teammitglieder informiert sind. Wenn Sie ein Kind mit Morbus Pompe haben, müssen Sie auf die Symptome und Reaktionen Ihres Kindes auf die jeweiligen Therapien achten und es mit unterstützenden Therapien begleiten. 2

7 Die richtige medizinische Betreuung bei Morbus Pompe (ortsetzung) Medizinische Betreuung bei Morbus Pompe Therapeut Kinderarzt Neurologe oder Neuropädiater Kardiologe Pneumologe oder temspezialist Gastroenterologe Orthopäde tmungstherapeut Ernährungsberater Genetische Beratung Sozialarbeiter und Psychologe Ergotherapeut und Physiotherapeut unktion Diagnose und Behandlung von Babys und Kindern bei allen rten von Krankheiten, einschließlich Stoffwechselstörungen. Er kann bei Ihrem Kind die medizinische Grundversorgung sicherstellen Diagnose und Behandlung von neuromuskulären Erkrankungen Behandlung von Herzproblemen, die im Zusammenhang mit Morbus Pompe auftreten können Behandlung von temproblemen, die im Zusammenhang mit der Muskelschwäche auftreten können Behandlung von Verdauungsproblemen und Ess- und Trinkstörungen Behandlung von Skoliosen (Wirbelsäulenverkrümmung), Kontrakturen (Muskelverkürzung) und anderen Sehnen- oder Knochenproblemen, die im Zusammenhang mit der Muskelschwäche auftreten Bringt dem Patienten Übungen bei, die die temmuskulatur stärken Erstellt Ernährungspläne, die Gewichtsverlust und Schluckbeschwerden vorbeugen Berät bei der rage nach Vererbungsrisiken und der amilienplanung, führt die Pränataldiagnostik durch Hilft dabei, mit Ängsten und Problemen zurecht zu kommen und unterstützt bei praktischen ragen Helfen den Patienten mit Übungen, die geschwächten Muskeln zu stärken und neue Wege zu finden, mit ufgaben des täglichen Lebens zurecht zu kommen 3

8 Die richtige medizinische Betreuung bei Morbus Pompe (ortsetzung) Wie finde ich ein medizinisches Zentrum, das Erfahrung mit Morbus Pompe hat? Es gibt weltweit nur eine Hand voll medizinischer Zentren, die auf die Behandlung von Morbus Pompe spezialisiert sind. ber auch andere Kliniken und Rehazentren, die ähnliche neuromuskuläre Erkrankungen oder andere seltene Erbkrankheiten behandeln, können gegebenenfalls Pompe-Patienten fachkundig betreuen. In Europa und anderen Kontinenten gibt es ebenfalls zahlreiche Zentren, die auf die Behandlung von neuromuskulären Erkrankungen spezialisiert sind. In dem Kapitel Weitere Informationen auf der nächsten Seite finden Sie Hinweise darauf, wie Sie ein geeignetes Behandlungszentrum finden können. Wo kann ich Rat finden bei praktischen ragen des täglichen Lebens? Es gibt eine ganze Reihe von Behörden, einzelnen Personen oder Patientengruppen, die Ihnen dabei helfen können, die notwendige Unterstützung zu bekommen. Sie können Sie dabei unterstützen, Ihre inanzsituation zu prüfen, Sozialleistungen und finanzielle Unterstützung zu beantragen, einen Bildungsplan für Ihr Kind zu erstellen, häusliche Pflege zu organisieren, Sie über Ihre Rechte aufklären und Sie in ragen in Zusammenhang mit Ihrem rbeitsplatz und Problemen mit der Versicherung beraten. Im Kapitel Weitere Informationen auf der nächsten Seite finden Sie Hinweise auf die zuständigen Stellen in Ihrem Wohnort, Ihrem Land oder auch im Internet. Ich habe das Gefühl, mehr über Pompe zu wissen, als einige der Ärzte und Therapeuten meines Kindes. Was kann ich hier tun? Viele Patienten mit seltenen Erkrankungen wie Morbus Pompe und ihre Betreuer haben das Gefühl, dass sie sich so umfassend wie möglich informieren müssen, um sicher zu sein, richtig behandelt zu werden. Ein großes Wissen kann äußerst vorteilhaft sein, wenn man es mit einer großen Zahl an Ärzten und Therapeuten zu tun hat. Sie sollten stets den Überblick über sämtliche Maßnahmen behalten. So können unter Umständen ehler vermieden werden. Es kann manchmal auch notwendig sein, einen Kinderarzt, Hausarzt oder Notfallarzt, der wenig Erfahrung im Umgang mit Morbus Pompe hat, zu informieren. Betrachten Sie Ihr Wissen als Ihre spezielle Qualifikation, die Sie mit dem medizinischen Personal teilen sollten. Und wenn Sie Zweifel haben, zögern Sie nicht, Ihre Meinung oder ragen zu äußern. Niemand hat ein größeres Interesse an Ihrer Gesundheit oder der Gesundheit Ihres Kindes als Sie selbst. 4

9 Die richtige medizinische Betreuung bei Morbus Pompe (ortsetzung) Weitere I nformationen Information, Rat und Unterstützung Umfassende Informationen zu Morbus Pompe finden Sie auf der privaten homepage die laufend aktualisiert wird Die International Pompe ssociation (IP) kann Ihnen einen Kontakt zu Pompe Selbsthilfegruppen weltweit vermitteln. uf der IP website finden Sie die Kontaktadresse für Ihr Land Die Selbsthilfegruppe Glykogenose e.v. ist ein Verein von Patienten mit verschiedenen Glykogenspeicherkrankheiten und deren amilien. uf der Website erhalten Sie Informationen über Morbus Pompe (Glykogenose Typ 2) und links auf andere Patienten in Österreich finden Informationen auf der homepage der Österreichischen Gesellschaft für Muskelkranke ÖGM (Landesgruppe Oberösterreich): Die Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke SGMK bietet Kontaktadressen in der Schweiz und Brochüren auf Deutsch mit verschiedene Themen für Muskelkranke Genzyme bietet auf ihrer Website unter Blickpunkt Therapie Information auf Deutsch über Morbus Pompe Medizinische Zentren spezialisiert auf neuromuskuläre Erkrankungen Um medizinische Zentren vor Ort zu finden, die spezialisiert sind auf neuromuskuläre Erkrankungen, kontaktieren Sie bitte die Gesellschaft für neuromuskuläre Erkrankungen Ihres Landes In Deutschland, Deutsche Gesellschaft fur Muskelkrankheiten (DGM), In Europa, können Sie Kontakt aufnehmen mit der European lliance of Neuromuscular Disorders ssociation (EMD) über die Website In anderen Kontinenten, können Sie die World lliance of Neuromuscular Disorder ssociations (WND) auf der website besuchen und Your Country anklicken Diese Broschüre hat zum Ziel, allgemeine Informationen zum genannten Thema zur Verfügung zu stellen. Die Veröffentlichung ist ein Service der International Pompe ssociation, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die International Pompe ssociation keinesfalls medizinische oder andere professionelle Dienstleistungen erbringt. Die Medizin ist eine Wissenschaft, die ständigen Veränderungen unterworfen ist. Bedingt durch ehler und Änderungen in der Behandlung kann keine Gewähr für die vollständige Exaktheit einer solch komplexen Materie übernommen werden. Es ist unabdingbar, diese Informationen von anderen Quellen, insbesondere dem betreuenden rzt absichern zu lassen. 5

10 Lernen, mit Morbus Pompe zu leben Jeder Pompe-Patient muss lernen, mit einer schweren Erkrankung zu leben, die sich mit der Zeit verschlechtert. Ganz gleich, ob Sie die Eltern eines Kindes sind, das rund um die Uhr betreut werden muss, oder ob Sie ein Erwachsener mit einer leichten orm von Muskelschwäche und temproblemen sind oder der Partner eines Pompe-Patienten: Sie alle müssen mit möglichen Veränderungen zurecht kommen. Das kann anstrengend sein und einem manchmal auch über den Kopf wachsen. ber wenn man auf die möglichen Veränderungen vorbereitet ist, kann das dabei helfen, neue Herausforderungen zu meistern. In diesem Kapitel wird beschrieben, wie Sie herausfinden können, was Sie tun sollten um so gut wie möglich zu leben. Welchen Einfluss hat Morbus Pompe auf mein tägliches Leben? Je schwerer die Symptome sind, desto stärker wird das tägliche Leben und auch das Zusammenleben mit anderen beeinflusst. Wenn die Muskelkraft nachlässt, kann das Stehen oder Gehen, das ufstehen vom Stuhl, das Treppensteigen oder utofahren beeinträchtigt werden. Sie müssen eventuell Ihre bläufe daran anpassen oder neue Wege finden, in der Schule, zu Hause oder bei der rbeit zurecht zu kommen. Vielleicht benötigen Sie spezielle Vorrichtungen oder die Hilfe anderer bei bestimmten ufgaben. ür die meisten Pompe- Patienten und die w w w.w orldpompe.org Personen, die sie betreuen, ist es immer wieder schwierig, den zunehmenden Bedarf an Unterstützung mit dem größtmöglichen Maß an Unabhängigkeit in Einklang zu bringen. Vielleicht ist die Überlegung, ab wann der Einsatz eines Rollstuhls sinnvoll ist, eine Ihrer schwersten Entscheidungen. Wenn Sie an einem Punkt angelangt sind, an dem Sie all Ihre Kraft aufwenden müssen, um ein paar Schritte zu tun, bleibt Ihnen vielleicht nur noch wenig Energie, um Ihre sozialen Kontakte zu pflegen oder Ihren liebsten Beschäftigungen nachzugehen. Ein Rollstuhl kann Ihnen dabei helfen, so aktiv wie möglich zu bleiben. Mit finanzieller Unterstützung von ndere Bezeichnungen für Morbus Pompe Mangel an saurer lpha-glukosidase, Mangel an saurer Maltase (engl.: acid maltase deficiency MD), Glykogenspeicherkrankheit, Glykogenose Typ II und lysosomaler lpha-glukosidase-mangel.

11 Lernen, mit Morbus Pompe zu leben (ortsetzung) Mein Kind scheint an vielen Dingen, die es früher gerne getan hat, das Interesse zu verlieren. Wie kann ich ihm helfen, aktiv zu bleiben? Versuchen Sie zunächst einmal herauszufinden, warum Ihr Kind das Interesse verliert. Wenn es ihm an Kraft fehlt, eine bestimmte ktivität auszuüben, versuchen Sie diese an die Bedürfnisse anzupassen. Wenn es gerne ahrrad fährt, könnten Sie zum Beispiel in ein ahrrad für Rollstuhlfahrer oder ein Spezialrad für Menschen mit Muskelschwäche investieren. Oder Sie könnten ktivitäten vorschlagen, die einem Kind mit Muskelschwäche Spaß machen, wie zum Beispiel Schwimmen, Computerspiele, Kochen, Gartenarbeit oder Kunstprojekte. Wenn Sie den Eindruck haben, dass Ihr Kind einsam ist, könnten Sie über ein Internet-Netzwerk (siehe Kapitel Weitere Informationen auf der letzten Seite) einen anderen Pompe- Betroffenen suchen, an dem sich Ihr Kind orientieren könnte. Sie könnten auch vielleicht jemanden in der Nachbarschaft oder einen reund der amilie fragen, ob er einmal in der Woche Zeit hätte für eine gemeinsame Unternehmung mit Ihrem Kind. Wenn das alles keinen Erfolg hat oder Ihr Kind Depressionen entwickelt, sollten Sie auch professionelle psychologische Hilfe in Betracht ziehen. Helfen Sie Ihrem Kind auf jeden all, so unabhängig wie möglich zu bleiben. Welche Vorrichtungen können das Leben mit Morbus Pompe erleichtern? Die richtigen Vorrichtungen für Ihre speziellen Bedürfnisse können Ihr Leben beträchtlich erleichtern und Ihnen dabei helfen, unabhängiger zu sein. In der folgenden Liste finden Sie eine ganze Reihe von Hilfsmitteln, die Ihnen oder Ihrem Kind zu einer größeren Unabhängigkeit verhelfen. Oft finden Sie auch wertvollen Rat bei Physiotherapeuten und Ergotherapeuten. Weitere Hilfsquellen finden Sie im Kapitel Weitere Informationen. 2

12 Lernen, mit Morbus Pompe zu leben (ortsetzung) Hilfsvorrichtungen, die I hnen das Leben erleichtern Bad, Körperpflege, Toilette Badewannen- oder Duschsitz Handbrause Lifter Toilettensitzerhöhung oder behindertengerechte Toilette Toilettensitzkissen für rauen Mit Hilfe dieser Vorrichtungen können Menschen mit Muskelschwäche sicher das Waschbecken, die Toilette, Dusche oder Badewanne benutzen. Sie tragen auch zu einer größeren Intimsphäre bei und stellen eine rbeitserleichterung für die Pflegepersonen dar. Sitzen und Stehen Kissen Sitzschalen Stühle oder Sessel mit ufstehhilfe Diese Vorrichtungen schaffen bhilfe bei Problemen, die verursacht werden durch langes Sitzen auf einem harten Untergrund oder im Rollstuhl und helfen bei Schwierigkeiten beim ufstehen. llgemeine Mobilität altbarer Gehstock ußschienen Rollstuhl Elektro-Scooter oder Elektromobil Umgebautes uto Diese Hilfsmittel tragen zu Ihrer Mobilität bei, indem sie die Gehfähigkeit zusätzlich unterstützen oder Muskelschmerzen verringern. Elektro-Rollstühle, Elektro-Scooter, Elektromobile und utos ermöglichen ein noch größeres Maß an Unabhängigkeit. Kommunikation und Unabhängigkeit Computer Intercom-Systeme Universelle ernbedienung Damit bleiben Pompe-Patienten (und ihre Pflegepersonen) mit der ußenwelt verbunden. So wird zum Beispiel das n- und usschalten von Lichtern und Geräten erleichtert und es ist einfacher mit jemandem an der Haustür oder einem anderen Raum zu sprechen. Schlafen Pflegebett mit Schaumstoffmatratze Die elektrische Höhenverstellung erleichtert das ufstehen und Zubettgehen. Schaumstoffmatratzen passen sich dem Körper gut an und helfen Druckstellen vorzubeugen. Hilfsmittel zur tmungsunterstützung werden im Kapitel tmungsprobleme vorgestellt. Je nach Wohnort können Sie einen Kostenzuschuss von Behörden, der Krankenkasse, der Sozialversicherung oder Zentren, die ein unabhängiges Leben unterstützen, bekommen. Gegebenenfalls können auch Patientengruppen oder spezielle onds für Menschen mit schweren Erkrankungen oder Behinderungen einen begrenzten Kostenzuschuss gewähren. 3

13 Lernen, mit Morbus Pompe zu leben (ortsetzung) sein? Was kann ich zusätzlich tun, um auf die Zukunft vorbereitet zu Sich auf eine Veränderung der Bedürfnisse einzustellen wird dabei helfen, ein möglichst ausgefülltes Leben zu führen. Wenn Sie für ein kleines Kind mit M. Pompe sorgen, ist es zum Beispiel wichtig, gemeinsam mit der Schule einen Bildungsplan zu erstellen, damit es dort gut zurecht kommt. Ein erwachsener Pompe- Patient, muss vielleicht den rbeitgeber darum bitten, einige Veränderungen am rbeitsplatz vorzunehmen, um weiter Weitere Informationen arbeiten zu können. Wenden Sie sich an Behörden und Sozialversicherungsträger, um Ihre Rechte zu erfahren. Hilfe zu akzeptieren oder im Bedarfsfall um Hilfe zu bitten kann das Leben beträchtlich erleichtern. Den Rat oder die Unterstützung bei anderen Betroffenen zu suchen kann ebenfalls eine Hilfe sein. ndere Betroffene können Ihnen vielleicht kreative Lösungen für Probleme zu Hause, in der Schule oder bei der rbeit vorschlagen. Ihre Interessen und Hobbys beizubehalten wird Ihnen helfen, eine positive Einstellung zu bewahren. Bei den unten genannten Gruppen finden Sie Rat, Information und Unterstützung, um auf veränderte Bedürfnisse vorbereitet zu sein. uf der Website der International Pompe ssociation (IP) finden Sie eine Liste weltweit tätiger Unterstützungsfonds für Kinder in Not sowie eine Liste mit Kontakten zu Selbsthilfe-Gruppen auf der ganzen Welt. Vielleicht kann Ihnen die Patientengruppe Ihres Landes einen Rat geben, wo Sie finanzielle Unterstützung bekommen können oder Ihnen einen Kontakt zu einem anderen Pompe-Patienten verschaffen, an dem sich Ihr Kind orientieren kann Kontakt zu anderen Pompe-Betroffenen können Sie auch über ein Internet-Diskussionsforum wie das GSDNet finden. Zugang zu dieser elektronischen Mailing-Liste erhalten Sie über die ssociation for Glycogen Storage Disease (GSD) in den US oder über die ssociation for Glycogen Storage Disease in England. Über die homepages oder können Sie sich in die Verteilerliste aufnehmen lassen Die Pompe Gruppe der Selbsthilfegruppe Glykogenose in Deutschland veranstaltet auf der jährlichen Mitgliederversammlung einen Pompe-Workshop. Es erscheint auch einmal jährlich das Rundschreiben der Selbsthilfegruppe mit Berichten über das letzte Treffen sowie aktuellen Informationen. Mehr Informationen erhalten Sie auf und bledata ( ist eine ausgezeichnete Informationsquelle zum Thema Hilfsvorrichtungen. Diese Broschüre hat zum Ziel, allgemeine Informationen zum genannten Thema zur Verfügung zu stellen. Die Veröffentlichung ist ein Service der International Pompe ssociation, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die International Pompe ssociation keinesfalls medizinische oder andere professionelle Dienstleistungen erbringt. Die Medizin ist eine Wissenschaft, die ständigen Veränderungen unterworfen ist. Bedingt durch ehler und Änderungen in der Behandlung kann keine Gewähr für die vollständige Exaktheit einer solch komplexen Materie übernommen werden. Es ist unabdingbar, diese Informationen von anderen Quellen, insbesondere dem betreuenden rzt absichern zu lassen. 4

14 tmungsprobleme bei Morbus Pompe Viele Babys, Kinder und Erwachsene mit Morbus Pompe haben bereits früh nzeichen von tmungsproblemen, die sich bei Voranschreiten der Muskelschwäche verstärken. Diese Probleme können sich nach und nach verschlechtern oder aber plötzlich auftreten, je nach Stadium oder Verlaufsschwere der Erkrankung. In diesem Kapitel werden die häufigsten tmungsprobleme und der Umgang damit beschrieben. Es wird auch erklärt, was in einem Notfall unternommen werden muss, um die Lungenfunktion zu erhalten oder wieder herzustellen und was im alle einer Operation zu beachten ist. Warum haben Pompe-Patienten tmungsprobleme? M. Pompe schwächt das Zwerchfell (muskuläre Scheidewand unterhalb der Lungen, die den Brust- vom Bauchraum trennt) sowie die Zwischenrippenmuskeln. Diese Muskeln spielen bei der tmung eine große Rolle. Werden sie schwächer, kann es schwierig sein, tief genug einzuatmen, um die Lungen mit Luft zu füllen und das Kohlendioxid (CO2) auszuatmen. Das führt dazu, dass sich CO2 im Blut anreichert und das körperliche Wohlbefinden beeinträchtigt ist. Der medizinische usdruck für diesen Zustand ist teminsuffizienz. Eine zunehmende Schwäche der temmuskeln kann auch das Husten erschweren. Wenn Ihr Hustenstoß w w w.w orldpompe.org zu schwach ist um Ihre temwege vom Hustensekret zu befreien, kann das Lungenentzündungen und andere gesundheitliche Probleme zur olge haben. Bei Morbus Pompe können tmungsstörungen eintreten, auch wenn der Betroffene noch gehen kann. Bei anderen neuromuskulären Erkrankungen treten Probleme mit der tmung erst auf, wenn der Patient nicht mehr gehfähig ist. Werden Ihre tmungsstörungen erst diagnostiziert, wenn Sie bereits auf den Rollstuhl angewiesen sind, kann das dazu führen, dass Sie nicht schnell genug behandelt werden. Daher müssen Sie sehr aufmerksam auf die nzeichen von tmungsproblemen achten und wissen, was zu tun ist, wenn sie auftreten. Mit finanzieller Unterstützung von ndere Bezeichnungen für Morbus Pompe Mangel an saurer lpha-glukosidase, Mangel an saurer Maltase (engl.: acid maltase deficiency MD), Glykogenspeicherkrankheit, Glykogenose Typ II und lysosomaler lpha-glukosidase-mangel.

15 tmungsprobleme bei Morbus Pompe (ortsetzung) Was sind die nzeichen für tmungsprobleme bei Pompe- Patienten? Es gibt eine ganze Reihe von nzeichen und Symptomen für eine teminsuffizienz, d.h., der tmungsstörung, die durch eine verminderte temleistung der Lungen verursacht wird. Diese beinhalten: uswirkung auf tägliche ktivitäten Konzentrations- und ufmerksamkeitsstörungen Leistungsabfall (zum Beispiel, eine Verschlechterung der Schulnoten oder erhöhter Zeitbedarf, um die ufgaben am rbeitsplatz zu erledigen) temnot im Ruhezustand oder nach körperlicher Betätigung oder nstrengung Verlust von ppetit und der Lust am Essen Schlafprobleme Tagesmüdigkeit Einschlaf- oder Durchschlafschwierigkeiten Häufige lbträume ndere Probleme ngstzustände Depression Morgendliche Kopfschmerzen Schwaches Niesen oder Husten tmungsunterstützung durch Einsatz der Muskulatur in Nacken und Rücken Wenn eines oder mehrere dieser Symptome auftreten, deutet das nicht zwangsläufig auf tmungsprobleme hin. ber wenn man die Symptome kennt, die sich auf die täglichen ktivitäten auswirken oder den Nachtschlaf stören, sind sie leichter richtig einzuordnen. Welche gesundheitlichen Probleme können auftreten, wenn man Schwierigkeiten dabei hat, tief einzuatmen? Bei einem tiefen temzug wird die Lunge vollständig belüftet. Bei diesem Vorgang nimmt die Lunge die Menge an Luft auf, die sie für eine normale Lungenfunktion benötigt. Bei einer zu flachen tmung wird mit der Zeit die von der Lunge aufgenommene Luftmenge vermindert oder aber das Lungenvolumen verkleinert. Hypoventilation (Minderbelüftung) während des Schlafs Pompe-Patienten mit einem stark verminderten Lungenvolumen (unter 40% des Normalwertes) leiden in der Regel unter einer Hypoventilation während des Schlafs. Das heißt, dass die temzüge zu flach sind und nicht genügend Luft in und aus der Lunge transportiert wird. Bei manchen Betroffenen mit einer Muskelschwäche im Rachen oder der Zunge kann sich auch eine obstruktive Schlafapnoe entwickeln, die dann auftritt, wenn die temwege blockiert sind. Dadurch setzt während des Schlafs die tmung für einen kurzen Moment aus. Hypoventilation und Schlafapnoen sollten diagnostiziert und in einem Schlaflabor mit Erfahrung bei neuromuskulären Erkrankungen behandelt werden. 2

16 tmungsprobleme bei Morbus Pompe (ortsetzung) Infektionsrisiko Bei einer Erkältung oder einer Bronchitis steigt bei schwachem Hustenstoß das Risiko einer Lungenentzündung beträchtlich. teminsuffizienz Wenn die tmung zu flach ist und dadurch die Sauerstoffsättigung des Blutes oder der CO 2 -usstoß unzureichend sind, kann das eine teminsuffizienz zur olge haben. Wird die teminsuffizienz nicht richtig behandelt, kann es zu einem temversagen kommen, was bedeutet, dass der Betroffene zu schwach ist, selbst zu atmen. Ein temversagen ist ein medizinischer Notfall. Um die tmung wieder herzustellen, wird ein Schlauch direkt in die Luftröhre eingeführt. Wie kann ich diesen gesundheitlichen Problemen vorbeugen? Durch die folgenden Maßnahmen können Sie ernsten Problemen vorbeugen: Regelmäßige Überprüfung der Lungenfunktion im Sitzen und im Liegen (eine Untersuchung im Sitzen und im Liegen zeigt Schwächen der Zwerchfellmuskulatur auf) uf andere nzeichen und Symptome von tmungsstörungen achten, wie zum Beispiel temnot, schnelle tmung, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Verwirrtheit, Schwitzen, rasender Puls oder Zyanose (bläuliche Verfärbung von Lippen, Haut und Nägeln) Schnelle Behandlung bei tmungsstörungen Hustenunterstützende Therapien lernen und bei unzureichender Hustenleistung ein Gerät zur Unterstützung verwenden Regelmäßige Verlaufsuntersuchungen, jährliche Grippeschutzimpfung und gegebenenfalls eine Pneumokokken-Impfung wahrnehmen, um das Risiko einer Lungenentzündung zu verringern. Den rzt rufen, wenn Sie das Gefühl haben, dass sich eine Lungenentzündung anbahnt, so dass Sie so schnell wie möglich mit ntibiotika behandelt werden können. Welche Therapien können bei tmungsproblemen helfen? Mechanische Beatmungsgeräte helfen Pompe-Patienten bei tmungsproblemen, indem sie Luft in die Lunge pumpen. Diese Geräte können bei Kindern und Erwachsenen mit teminsuffizienz die Lebensqualität stark verbessern. m nfang ist eine Beatmung meist nur nachts notwendig, um während des Schlafs eine normale temfunktion zu gewährleisten. Durch ein tragbares Beatmungsgerät fließt ein ständiger Luftstrom durch eine Nasenmaske oder eine Nasen-/Mundmaske. 3

17 tmungsprobleme bei Morbus Pompe (ortsetzung) Es gibt zwei rten von Beatmungsgeräten, die bei Pompe-Patienten meistens verwendet werden: BiPap-Geräte sind so eingestellt, dass das Luftdruckniveau beim Einatmen größer ist als beim usatmen Über Beatmungsgeräte mit Volumenvorgabe wird das Luftvolumen geregelt und nicht der Druck. Das ermöglicht im Bedarfsfall tiefere temzüge Eine andere Geräteart sind die so genannten CPP- (oder C-pap) Geräte, bei denen der Luftdruck konstant gehalten wird. Diese Geräte stellen für Patienten mit temmuskulaturschwäche in der Regel nicht die geeignete Unterstützung dar. CPP sollte bei Morbus Pompe nur in seltenen ällen eingesetzt werden, um Schlafapnoen zu behandeln. Es gibt auch Therapien, die helfen, die Lungen- und Brustmuskulatur zu dehnen und das Husten zu erleichtern, wie zum Beispiel: Das so genannte ir Stacking, bei dem über ein spezielles Gerät eine größere Luftmenge durch eine Reihe von tiefen temzügen in der Lunge angehäuft wird ssistiertes Husten, entweder manuell oder mit Hilfe eines Gerätes (zum Beispiel Cough- ssist), zum bhusten des angesammelten Lungensekrets Bei akutem temversagen oder einer äußerst schwer zu behandelnden temwegsinfektion kann es notwendig werden, einen Luftröhrenschnitt zu machen und über einen Beatmungsschlauch die Beatmung fortzusetzen. Diesen Eingriff nennt man Tracheotomie. Die meisten Pompe-Patienten können die richtige Unterstützung sicherlich über eine Kombination nicht-invasive Therapien bekommen (Therapien, bei denen eine temmaske oder ein Mundstück verwendet wird) und benötigen keinen operativen Eingriff. Manchmal kann ein Beatmungsschlauch, der während einer Krankheit notwendig wurde, später wieder entfernt werden. Patienten mit tmungsproblemen müssen unbedingt von einem Pneumologen oder tmungsspezialisten behandelt werden, damit eine atemunterstützende Therapie rechtzeitig begonnen werden kann, bevor es zu Notfallsituationen kommt. Ich muss mich einer Operation unterziehen und brauche vermutlich eine Narkose. Welche Maßnahmen sollte ich ergreifen, um Problemen mit der tmung oder einer Lungenentzündung vorzubeugen? Wird bei einer Operation eine llgemeinanästhesie benötigt, so sollten Sie das medizinische Personal rechtzeitig darüber informieren, dass Sie nach der Operation beim tmen und bhusten zusätzliche Hilfe benötigen. Stellen Sie von vornherein klar, welche rt von Hilfe Sie brauchen. Manche Pompe- Patienten bevorzugen eine nicht-invasive Beatmung (wie zum Beispiel BiPP- 4

18 tmungsprobleme bei Morbus Pompe (ortsetzung) Geräte und Geräte zum assistierten bhusten). ndere haben das Gefühl, dass eine invasive Beatmung (wie zum Beispiel ein Beatmungsschlauch) wirkungsvoller ist. Die Personen, die Sie in der Rekonvaleszenzphase betreuen, müssen den Umgang mit den jeweiligen Geräten lernen. Ein tmungstherapeut kann ihnen dabei helfen. Sie sollten das medizinische Personal auch darüber informieren, wenn Sie bereits ein Beatmungsgerät benutzen, so dass bei der Narkoseplanung Ihre speziellen Bedürfnisse berücksichtigt werden können. Was soll ich Ärzten zum Einsatz von Sauerstoff sagen? Häufig ist sich das medizinische Personal nicht darüber bewusst, dass Pompe-Patienten mit tmungsproblemen auf keinen all Sauerstoff verabreicht bekommen sollten. Das kann sogar gefährlich sein. Bedenken Sie, dass bei Morbus Pompe tmungsprobleme von der geschwächten temmuskulatur herrühren und nicht von einer kranken Lunge. Die meisten Pompe- Patienten haben durchaus gesunde Lungen. Statt zu tieferen temzügen zu verhelfen, unterdrückt der einströmende Sauerstoff den temreflex. Der CO 2 -Gehalt im Blut steigt stark an und es besteht das Risiko eines temversagens. Das kann durch eine geeignete Beatmungstherapie, die zu tiefen temzügen verhilft, vermieden werden. Zum Schutz in Notfallsituationen können Sie ein Notfallarmband oder -halskette tragen oder eine Notfallinformation Ihres Pneumologen oder temspezialisten mit sich führen. Sauerstoff sollte im Krankenhaus nur dann verwendet werden, wenn Sie zusätzlich an einer Lungenerkrankung wie zum Beispiel einer Lungenentzündung leiden oder als erleichternde Maßnahmen in den späten Stadien der Erkrankung. Weitere I nformationen Mehr Informationen oder Ratschläge zum Thema temtherapie für Pompe-Patienten finden Sie auf den folgenden Websites: uf der Website der International Pompe ssociation (IP) finden Sie die Kontaktadresse der Selbsthilfegruppe Ihres Landes. uf der Website wird auch eine Informationsbroschüre zur Verfügung gestellt zum Thema Beatmung bei lugreisen Viele Informationen zu tmungsproblemen und Heimbeatmung finden Sie auf der privaten homepage INORESP ist ein Informationsdienst, der auf tmungsprobleme bei neuromuskulären Erkrankungen aufmerksam machen möchte. Das International Ventilator Users Network hilft Patienten, sich an ein Leben mit einem Beatmungsgerät zu gewöhnen und mit anderen beatmungspflichten Patienten und ihren amilien in Kontakt zu treten Weitere wertvolle Informationen zum Umgang mit Beatmungsgeräten erhalten Sie auf der Website von Dr. John Bach: Dr. Bach ist ein Experte auf dem Gebiet der tmungstherapie bei Menschen mit neuromuskulären Erkrankungen und ein Verfechter der nicht-invasiven Beatmung. Diese Broschüre hat zum Ziel, allgemeine Informationen zum genannten Thema zur Verfügung zu stellen. Die Veröffentlichung ist ein Service der International Pompe ssociation, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die International Pompe ssociation keinesfalls medizinische oder andere professionelle Dienstleistungen erbringt. Die Medizin ist eine Wissenschaft, die ständigen Veränderungen unterworfen ist. Bedingt durch ehler und Änderungen in der Behandlung kann keine Gewähr für die vollständige Exaktheit einer solch komplexen Materie übernommen werden. Es ist unabdingbar, diese Informationen von anderen Quellen, insbesondere dem betreuenden rzt absichern zu lassen. 5

19 Ernährungsmaßnahmen bei Morbus Pompe Viele Pompe-Patienten haben Probleme beim Essen. Die Muskelschwäche kann das Beißen, Kauen oder Schlucken erschweren. Wenn Essen mit einer großen nstrengung verbunden ist, bekommen Sie oder Ihr Kind möglicherweise nicht die notwendige Nahrungsmenge, um Ihre Kraft und Energie zu erhalten. Vielleicht nehmen Sie ab oder Sie haben Schwierigkeiten, Ihr Gewicht zu halten. Die Muskelschwäche kann auch die Verdauung beeinträchtigen. Eine Ernährungsumstellung, eine Umstellung Ihrer Essgewohnheiten oder eine Ernährung über eine Nahrungssonde können zur Lösung dieser Probleme beitragen. In diesem Kapitel wird der Nutzen einer Ernährungstherapie bei Morbus Pompe erklärt. Warum haben viele Pompe- Patienten Schwierigkeiten beim Essen? Wenn sich Glykogen in den Zellen anreichert, werden die Muskeln, die wir für die Nahrungsaufnahme und die Verdauung benötigen, immer schwächer. Das wirkt sich für die Betroffenen jeweils unterschiedlich aus. Eine Schwäche der Gesichts- oder Mundmuskulatur kann das Kauen beeinträchtigen. Eine Schwäche der Zungen- oder Rachenmuskulatur kann zu Schluckschwierigkeiten führen. Die meisten Menschen mit einer schweren Muskelschwäche versuchen damit zurecht zu kommen, indem sie kleinere Mahlzeiten essen oder bestimmte Nahrungsmittel vermeiden. ber manche Patienten sind auf Grund ihrer tmungsprobleme, die zu Erschöpfung führen, einfach zu müde zum Essen. ndere leiden unter ppetitlosigkeit, weil der Nachtschlaf bedingt durch nächtliche temprobleme gestört ist. Was auch immer der Grund dafür ist: wenn Sie zu wenig essen, verlieren Sie Gewicht oder leiden an Mangelerscheinungen und Sie bekommen eine zu geringe Energiezufuhr, um Ihre Gesundheit zu erhalten. Manche Patienten brauchen vielleicht eine Nahrungssonde, um eine ausreichende Ernährung zu bekommen (Siehe Warum benötigen Pompe-Patienten Nahrungssonden? auf Seite 3). In leichteren ällen gibt es eine Reihe von Maßnahmen, mit denen der Körper die Ernährung bekommt, die er braucht. Mit finanzieller Unterstützung von ndere Bezeichnungen für Morbus Pompe Mangel an saurer lpha-glukosidase, Mangel an saurer Maltase (engl.: acid maltase deficiency MD), Glykogenspeicherkrankheit, Glykogenose Typ II und lysosomaler lpha-glukosidase-mangel.

20 Ernährungsmaßnahmen bei Morbus Pompe (ortsetzung) Was kann ich tun, um meine Ernährung zu verbessern? Zu große, dicke oder feste Nahrungsmittel können schwer zu kauen oder zu schlucken sein. Sie können sie pürieren, zerkleinern oder mit Sauce vermischen, damit sie leichter zu essen sind. Nehmen Sie nur kleine Bissen und kauen Sie gründlich. Essen Sie lieber mehrere kleine statt drei großer Mahlzeiten. chten Sie darauf, ausreichend und nicht zu schnell zu trinken. Vielleicht hilft es auch, mit einem Strohhalm zu trinken und nach den Mahlzeiten 2 Stunden in einer aufrechten Position zu bleiben. ür manche Patienten ist es auch schwierig, flüssige Nahrungsmittel (wie zum Beispiel Suppe, Brühe, Wasser oder Milch) zu sich zu nehmen. lüssige Nahrungsmittel rinnen zu schnell durch die Speiseröhre und können zum Verschlucken führen. Versuchen Sie, flüssige Nahrungsmittel und Getränke mit Reismehl, Stärke oder speziellen Zusätzen anzudicken. Ein Ernährungsberater kann Ihnen bei der Zusammenstellung eines ausgewogenen Ernährungsplanes helfen. Sie können auch Mahlzeiten durch nährstoffhaltige Getränke ersetzen, die Sie mit den notwendigen Vitaminen und Mineralstoffen versorgen. Was kann ich bei Verdauungsproblemen tun? m besten sprechen Sie mit Ihrem rzt. Beschreiben Sie ihm Ihre Probleme und fragen Sie ihn, was sie dagegen tun können. Eine Schwäche der Muskeln, die das Essen zum Magen befördern, kann Sodbrennen oder auch Reflux (auch kurz GERD genannt, vom Englischen: gastroesophageal reflux disease ) verursachen. Das geschieht, wenn die Nahrung zusammen mit Magensäure durch die Speiseröhre wieder zurückfließt. Es kann helfen, kleinere Mahlzeiten zu essen und beim Essen den Kopf nach oben zu halten. Eine Schwäche der Brust- oder Bauchmuskeln kann ebenfalls dazu führen, dass die Darmbewegung nicht ausreicht, um die verdaute Nahrung weiterzubefördern. Das kann zu Verstopfung führen, die wiederum eine Ursache für Durchfall sein kann. Eine ballaststoffreiche Ernährung und ausreichendes Trinken kann hier bhilfe schaffen. Bevor Sie Medikamente für die Verdauung, gegen Durchfall oder Darmprobleme nehmen, sprechen Sie bitte mit Ihrem rzt. V Ich habe gehört, dass eine proteinreiche Ernährung Pompe- Patienten helfen kann. Was ist darüber bekannt? Eine proteinreiche Ernährung scheint einigen Kindern und Erwachsenen mit der späten Verlaufsform von Morbus Pompe zu helfen. Die Diät basiert auf der Theorie, dass eine Ernährung mit mehr Proteinen und ett (wie leisch, Eier, Käse und Butter) und weniger Kohlenhydraten (wie Brot und Nudeln) das Voranschreiten der Muskelschwäche verlangsamt, die durch das nreichern von Glykogen in den Zellen entsteht. Bei einigen Patienten hat sich die Muskelkraft und Gehfähigkeit durch eine stark proteinhaltige Ernährung 2

21 Ernährungsmaßnahmen bei Morbus Pompe (ortsetzung) verbessert. ber bei vielen war kein Unterschied feststellbar. Sprechen Sie mit Ihrem rzt, bevor Sie bei Ihrem Kind eine solche Ernährungsmaßnahme durchführen. Es sind noch mehr Studien notwendig, um festzustellen, ob eine solche Diät einen positiven Einfluss hat. Wie können lanin und andere Nahrungszusatzstoffe Pompe- Patienten helfen? lanin ist eine minosäure, einer der Grundbausteine der Proteine. Es gibt Studien, die die These vertreten, dass lanin, wenn es in kleinen Dosen über den Tag verteilt zugeführt wird, die Energie von Kindern und Erwachsenen mit Morbus Pompe erhöht. uch wenn der wissenschaftliche Nachweis nicht eindeutig erbracht ist, so sind doch die befürwortenden Ärzte der nsicht, dass lanin dem Muskelabbau, der durch das in den Zellen angereicherte Glykogen entsteht, entgegenwirkt. lanin ist in Pulverform erhältlich und kann der Nahrung beigemischt werden. Warum benötigen Pompe- Patienten Nahrungssonden? Patienten, die nicht in der Lage sind, Nahrung über den Mund aufzunehmen, können mit Hilfe von Nahrungssonden komplett ernährt werden. Das kann zum Beispiel bei Patienten mit schweren Schluck- oder temproblemen der all sein oder auch bei Babys mit der infantilen Verlaufsform, die zu schwach sind, gestillt zu werden oder ihr läschchen zu trinken, oder Gedeihstörungen haben. Nahrungssonden helfen auch, die spiration von Nahrung in die Lunge zu vermeiden, bei der die Nahrung im falschen Hals landet und in die Luftröhre gelangt ein häufiges Problem bei Patienten mit Schluckstörungen. Bei der Ernährung über eine Nahrungssonde auch enterale Ernährung genannt gelangt lüssignahrung über einen dünnen Plastikschlauch direkt in den Magen. Es gibt 2 rten von Nahrungssonden: Bei der Nasensonde gelangt die flüssige Nahrung durch Nase, Rachen und Speiseröhre in den Magen Bei der Magensonde (PEG perkutane endoskopische Gastrostomie) gelangt die Nahrung über eine direkt durch die Bauchwand geführte Sonde in den Magen. Die PEG-Sonde wird in einem operativen Eingriff gelegt und ist eine sinnvolle Option für die Menschen, die über einen längeren Zeitraum über Sonde ernährt werden müssen. 3

22 Ernährungsmaßnahmen bei Morbus Pompe (ortsetzung) Weitere I nformationen Mehr Informationen oder Ratschläge zum Thema Ernährungsmaßnahmen bei Pompe- Patienten finden Sie auf den folgenden Websites: uf der Website der International Pompe ssociation (IP) finden Sie die Kontaktadresse der Selbsthilfegruppe Ihres Landes. uf der Website wird finden Sie auch links zu rtikeln zum aktuellen Stand der orschung Die Rubrik Caring for a child with Pompe s disease auf der Website der englischen Patientenorganisation gibt viele Tipps zur Ernährung von Babys mit der infantilen Verlaufsform Die cid Maltase Deficiency ssociation (MD) sponsort eine regelmäßig stattfindende Telefonkonferenz zu Morbus Pompe. uf der Website der MD finden Sie eine Zusammenfassung der Präsentation zum Thema Ernährung und körperliches Training Diese Broschüre hat zum Ziel, allgemeine Informationen zum genannten Thema zur Verfügung zu stellen. Die Veröffentlichung ist ein Service der International Pompe ssociation, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass die International Pompe ssociation keinesfalls medizinische oder andere professionelle Dienstleistungen erbringt. Die Medizin ist eine Wissenschaft, die ständigen Veränderungen unterworfen ist. Bedingt durch ehler und Änderungen in der Behandlung kann keine Gewähr für die vollständige Exaktheit einer solch komplexen Materie übernommen werden. Es ist unabdingbar, diese Informationen von anderen Quellen, insbesondere dem betreuenden rzt absichern zu lassen. 4

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