Spezielle Probleme der Pädiatrischen Transfusionsmedizin

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1 Spezielle Probleme der Pädiatrischen Transfusionsmedizin Univ. Prof. Dr. Dieter SCHWARTZ Universitätsklinik für Blutgruppenserologie und Transfusionsmedizin 1

2 Übersicht fetale/neonatale Immunzytopenien Frühgeborenenanämie peripartale Morbidität Chirurgie angeborener Fehlbildungen kongenitale Erkrankungen des blutbildenden Systems maligne Erkrankungen Transplantation (solide Organe, hämatopoetische Stammzellen) 2

3 spezielle Herausforderungen bei der Labordiagnostik Probenmenge und Qualität meist manuelle Verfahren notwendig, Interpretation oft schwierig ABO-Blutgruppenbestimmung oft nicht eindeutig fehlende oder mütterliche Isoagglutinine schwache Ausprägung der ABH-Antigene (Frühgeborene) materno-fetale oder feto-fetale Transfusion häufig Gabe von intravenösem Immunglobulin (ivig) =>Antikörpertests u. Direkter Antihumanglobulintest unspezifisch positiv 3

4 fetale/neonatale Immunzytopenien mütterliche IgG-Antikörper, die kindliche Blutzellen angreifen Alloantikörper gegen Erythrozytenantigene (Anti-D, -c, -K, ) gegen Thrombozytenantigene (Anti-HPA-1a, ) gegen Antigene an neutrophilen Granulozyten (Anti-HNA) Autoantikörper mütterliche Autoimmunerkrankung oft durch Schwangerschaft getriggert =>kindliche Anämie, Thrombopenie, Panzytopenie 4

5 Morbus hämolyticus fetalis et neonatorum (MHFN) zumeist durch Anti-D =>Anti-D-IgG-Prophylaxe ABO-Unverträglichkeit verläuft heute meist subklinisch bei Vorliegen mütterlicher Isoagglutinine Transfusionsempfehlung O häufig klinisch irrelevante Antikörper in der Schwangerschaft Anti-M, - Le(b),.. schwere Verläufe durch verschiedene antierythrozytäre Antikörper möglich Anti-c, -K, breit reaktive Alloantikörper (Anti-Jr(a), Anti-Tj(a),.. ) 5

6 Vorgehen bei MHFN-Risiko Fetus Antigen-positiv? Genotypisierung des Kindesvaters Nicht-invasive Pränataltestung (NIPT) des Antigens aus mütterlichem Plasma Ist der Fetus SICHER Antigen-negativ, besteht KEIN MHFN-Risiko! US-Monitoring ab der 20.SSW Dopplersonographie A.cerebri media intrauterine Transfusion (KP mit mütterl.serum) elektive Sectio postnatal Bilirubinmonitoring, Phototherapie, Austauschtransfusion 6

7 Breitreaktive antierythrozytäre Antikörper und Schwangerschaft MHFN-Riskio Riskio der Versorgung der Mutter mit EK bei Komplikationen Fremdspender verfügbar? Blutsverwandte der Patientin testen! Eigenblutspende Cryodepot, Frischblutreserve hoher logistischer Aufwand! 7

8 Neonatale Alloimmunthrombopenie (NAITP) antithrombozytäre Antikörper (meist Anti-HPA-1a) klinische Dignität sehr variabel kein Screening; Abklärung von Verdachtsfällen durch Speziallabor Antikörper-kompatible Thrombozyten-Transfusion! Management bei Folgeschwangerschaften Genotypisierung Kindesvater, NIPT ivig (Cave unspez.pos.ak-tests!) Kernspintomographie (NMR) ab ca.26.ssw elektive Sectio! Antikörper-kompatible Thrombozyten-Transfusion 8

9 Neonatale Alloimmunneutropenie (NAIN) Häufigkeit 1:2000 Geburten (?) Antikörper gegen HNA-Antigene Infektionsneigung meist erst postnatal Therapie symptomatisch; Antibiotika, IvIg, evtl.g-csf Immunologische Abklärung von Verdachtsfällen über Speziallabor empfehlenswert. erhöhtes Risiko f.trali f.antikörperträgerinnen 9

10 mütterliche Autoimmunerkrankungen in der Schwangerschaft häufig Erstmanifestation oder Schub durch die Schwangerschaft Verlauf und Dignität äußerst variabel Engmaschige Kontrollen empfehlenswert: Blutbild, Gerinnungsstatus, Autoimmunmarker, allgemeine internistische Untersuchung evtl. ivig (CAVE Labordiagnostik!) US und NMR-Kontrollen des Fetus ab 24.SSW primäre Sectio bei klinisch malignem Verlauf 10

11 Frühgeborenenanämie transfusionsmedizinisch meist unproblematisch oft ABO-ungleiche Transfusion protrahierte Verläufe bei extremen Frühgeburten Aplasie, evtl.zusätzl. Gabe von Erythropoetin (EPO) CAVE ivig: kann pos.direkten Antihumanglobulintest und positive Kreuzprobe verursachen! MHN-Diagnostik vor ivig-gabe evtl.kreuzprobe mit mütterlichem Plasma 11

12 peripartale Morbidität Blutungen sub partu feto-maternale oder feto-fetale Transfusion Aspyhxie (ECMO) Intrakranielle Blutungen Haut- und Schleimhautblutungen 12

13 angeborene Fehlbildungen unkomplizierte Fälle chirurgische Korrektur durch einzeitigen Eingriff (dringlich oder elektiv) komplizierte Fälle mehrere Organe betroffen mehrfache u/o aufwendige chirurgische Interventionen erforderlich langdauernde intensivmedizinische Betreuung Transplantationen 13

14 kongenitale Erkrankungen des blutbildenden Systems Hämoglobinopathien, korpuskuläre hämolytische Anämien Tendenz kongenitale plasmatische Gerinnungsstörungen kongenitale Thrombozytenfunktionsstörungen Immundefekte 14

15 Thrombozytenfunktionsstörungen Ausschluss meist schwierig Viele Thrombozytenfunktionsstörungen beschrieben, meist subklinische Symptomatik DD: Virusinfektion, Kindesmisshandlung, Medikamenteninteraktion Thrombozytenfunktionstests und Glykoproteinexpression in klin.akuter Situation oft pathologisch Anamnese, Familienanamnese, Verlaufskontrollen 15

16 maligne Erkrankungen im Kindesalter Leukämien ZNS-Tumore Maligne Lymphome Keimzelltumore, Knochentumore, Nephroblastom, Rhabdomyosarkome meist langzeitige, myelosuppressive Therapie evtl.stammzelltransplantation Transfusionen: Erythrozytenkonzentrate bestrahlt Thrombozytenkonzentrate bestrahlt bzw. pathogeninaktiviert Granulozytenkonzentrate bestrahlt (Cave CMV) 16

17 Cytomegalievirus (CMV) - Übertragung durch Blutprodukte Übertragung durch ungetestete bzw. unbehandelte Blutprodukte möglich Nachweis der Quelle einer Infektion im Einzelfall kaum möglich Labortestung und Interpretation bzgl. CMV schwierig IgG, IgM, DNA? Erythrozytenkonzentrate leukodepletiert bzgl.übertragungswahrscheinlichkeit gleichwertig zu CMV-getesteten Produkten Thrombozytenkonzentrate pathogeninaktiviert bzw.cmv-seronegativ 17

18 Langzeitsubstitution EK: Optimatch Minimierung der Immunisierungswahrscheinlichkeit gegen Erythrozytenantigene TK durch jede Gabe eines TK kann Immunisierung gegen HPA oder HLA erfolgen > Platelet Transfusion Refractoriness (PTR) > zunehmende Einschränkung der Verträglichkeit von Fremdspender-Transplantaten prophylaktische Gabe möglichst minimieren! 18

19 Parvovirus B19 Vermehrung in Erythroblasten, nicht verlässlich pathogeninaktivierbar Ringelröteln, klin.meist inapparent oder benige Schwangerschaft: Spontanabort, Hydrops fetalis nicht immunkompetente Patienten: protrahierte Anämie ausreichend PCR-getestete Blutprodukte verfügbar! 19

20 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! Fragen? 20