Zysten und Pseudozysten

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1 Zysten und Pseudozysten G. Metzler* Universitäts-Hautklinik, Eberhard-Karls-Universität T ubingen, T ubingen, Deutschland Zysten der Hautadnexe Kutane Zysten sind epithelausgekleidete Hohlräume, die uber einen Porus mit der Epidermis in Verbindung stehen können. Die Zystenwand besteht aus Plattenepithel oder Dr usenepithel, der Zysteninhalt aus Hornmaterial oder Sekret. Embryonale Zysten Embryonale Zysten sind angeborene Fehlbildungen. Sie leiten sich von epithelialen Strukturen ab, die nicht Bestandteil normaler Haut sind. Sie werden als Residuen der Kiemenfurchen aufgefasst oder sind Folge eines fehlerhaften Verschlusses embryonaler Nahtlinien. Entsprechend sollte im Kindesalter bei zystischen Tumoren im Kopf-Hals-Bereich oder in den Körpermittellinien eine embryonale Zyste erwogen werden. Pseudozysten Dies sind Hohlräume ohne epitheliale Wandauskleidung, die von einer fibrösen Pseudokapsel oder Granulationsgewebe begrenzt werden. Echte Zysten hingegen werden von einem Epithel ausgekleidet. Kutane Sinus Ein Sinus ist ein Gang oder ein Gangsystem, welches durch eine chronisch-abszedierende Entz undung entsteht und mit der Hautoberfläche kommuniziert. 1 Epidermalzyste Synonym: Infundibuläre Zyste Definition und klinisches Bild Epidermalzysten sind meist solitäre, halbkugelige bis zu mehrere Zentimeter große, prall elastische, hautfarbene Knoten mit einem zentral gelegenen Porus. Prädilektionsstellen sind das Gesicht, der Hals, der Rumpf und proximale Bereiche der Extremitäten. Jedoch können sie prinzipiell uberall dort auftreten, wo Haarfollikel vorkommen. Epidermalzysten können rupturieren und sich infizieren. Selten treten sie multipel am Skrotum (multiple Skrotalzysten) auf. Multiple Epidermalzysten findet man generalisiert bei dem autosomal- dominant vererbten Gardner-Syndrom. Die Gardnerzysten können fokal eine matrikale Differenzierung aufweisen (Abschn. 6). Primäre Epidermalzysten sind Retentionszysten des Follikelinfundibulums und zeigen somit eine epidermale Verhornung. Sogenannte sekundäre Epidermalzysten entstehen traumatisch durch eine Epidermisverlagerung in das Korium. Traumatisch induzierte Epidermalzysten treten insbesondere palmoplantar und subungual auf. Histologie Die Zystenwand besteht aus geschichtetem Plattenepithel mit Ausbildung eines Stratum granulosum (epidermale Verhornung; Abb. 1). Im Zystenlumen liegt locker lamelliertes Horn. In älteren Zysten ist das Zystenwandepithel atrophisch und nur wenige Zellagen dick. Epidermale Zysten können * gisela.metzler@med.uni-tuebingen.de Seite 1 von 24

2 Abb. 1 Epidermalzyste. Epitheliale Zyste mit epidermaler Verhornung rupturieren und werden dann gewöhnlich von einem dichten granulomatösen Infiltrat mit Fremdkörperriesenzellen durchsetzt. Als Endzustand kann ein Fremdkörpergranulom entstehen, in dem noch frei oder in Riesenzellen liegende Hornzellen als Hinweis auf die Genese erkennbar sind. Histopathologische Kriterien der Epidermalzyste Zystenwand: Geschichtetes Plattenepithel mit Ausbildung eines Stratum granulosum (epidermaleverhornung) Zysteninhalt: Locker lamelliertes Horn Nach Ruptur Fremdkörpergranulom mit Hornzellen 2 Proliferierende Epidermalzyste Definition und klinisches Bild Proliferierende Epidermalzysten imponieren klinisch als langsam wachsende, subkutan gelegene solide oder zystische Tumoren von variabler Größe bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser. Die Tumoren können ulzerieren. In absteigender Häufigkeit werden sie im Anogenitalbereich, am Gesäß, der H ufte, dem Kapillitium, den oberen Extremitäten und am Stamm angetroffen. Männer scheinen häufiger betroffen zu sein. Lokale Rezidive und destruierendes Tumorwachstum sind möglich, Metastasen jedoch ungewöhnlich. Der Ursprung proliferierender Epidermalzysten ist unklar. Diskutiert werden ein Wachstum de novo oder ein Ursprung aus einer präexistenten Epidermalzyste. Histologie Feingeweblich findet sich ein subepidermal gelegener zystischer Tumor, der uber einen Haarfollikel oder Porus mit der Epidermis in Verbindung steht. Das Zystenwandepithel proliferiert in das umgebende Korium ein und zeigt mächtige Akanthose, Papillomatose, Hypergranulose und parakeratotische Verhornung (Abb. 2). Die Keratinozyten sind regelrecht differenziert, haben ein eosinophiles Zytoplasma und kleine uniforme Kerne. In der Übersicht erscheint der Tumor allseits scharf begrenzt. Hornperlen, die an eine invertierte follikuläre Keratose erinnern, können reichlich vorhanden sein. Auch ein multilokulär zystisches Wachstum wurde beschrieben. Fokal invasives und destruierendes Wachstum zellreicher Keratinozytenproliferate mit Kernatypien und zahlreichen Mitosen sprechen f ur den Übergang in ein Plattenepithelkarzinom. Seite 2 von 24

3 Abb. 2 Proliferierende Epidermalzyste mit unregelmäßig verbreitertem Wandepithel Histopathologische Kriterien der proliferierenden Epidermalzyste Subepidermal gelegener, scharf begrenzter zystischer epithelialer Tumor Solide Keratinozytenproliferate mit epidermaler Verhornung ohne Kernatypien Fokale Reste einer Epidermalzyste Infiltrierendes Wachstum von atypischen Keratinozytenverbänden mit Kernatypien und zahlreichen Mitosen sprechen f ur den Übergang in ein Plattenepithelkarzinom 3 Milium Definition und klinisches Bild Milien sind stecknadelkopfgroße, weiße, kugelige, unmittelbar subepidermal gelegene Zysten. Prädilektionsstellen sind Wangen, Periorbitalzone und Schläfen. Bei jungen Mädchen können sie eruptiv auftreten. Sekundär treten sie nach Verbrennungen Dermabrasio, bei Anwendung externer Steroide oder nach einer Radiotherapie auf. Auch im Rahmen subepidermal blasenbildender Dermatosen, wie der hereditären Epidermolysen, der Epidermolysis bullosa acquisita oder der Porphyria cutanea tarda, treten charakteristischerweise Milien auf. Sie entstehen aus interfollikulärer Epidermis, aus Vellushaarfollikeln oder aus dem Akrosyringium. Sie besitzen keinen Porus, infizieren und entz unden sich nicht und lassen sich auch nicht exprimieren. Seite 3 von 24

4 Abb. 3 Milium. Kleine Epidermiszyste Histologie Milien sind sehr kleine Zysten, die sich von Epidermalzysten nur durch ihre Größe unterscheiden (Abb. 3). Sie können mit einem Vellushaarfollikel oder Ausf uhrungsgang von Schweißdr usen bzw. Talgdr usen in Verbindung stehen. Traumatisch induzierte Milien liegen frei im Korium. 4 Verruköse Zyste Definition und klinisches Bild Die verruköse Zyste ist eine seltene, durch HPV 60 infizierte epidermale Zyste. Derzeit ist nicht bekannt, ob die Viren die Zystenbildung induzieren oder eine präexistente Epidermalzyste infizieren. HPV-spezifische DNA-Sequenzen konnten mittels PCR nachgewiesen werden. Klinisch imponieren verruköse Zysten als zystische oder solide Tumoren. Histologie Verruköse Zysten sind epidermale Zysten mit einer Wandauskleidung aus geschichtetem, akanthotisch und papillomatös verdicktem Plattenepithel (Abb. 4). Ein prominentes Stratum granulosum mit scholligen Keratohyalingranula, vakuolisierte Keratinozyten (Koilozyten), vereinzelte Hornperlen sowie ortho- und parakeratotische Hornmassen im Zystenlumen weisen auf eine HPV-Infektion hin. HPV-assoziierte Zysten in plantarer Lokalisation haben eosinophile Einschlusskörperchen. Histopathologische Kriterien der verrukösen Zyste Geschichtetes, hyperplastisches Plattenepithel mit Hypergranulose, scholligen Keratohyalingranula, Koilozyten, Hornperlen, parakeratotischen Hornmassen Eosinophile Einschlusskörperchen in plantarer Lokalisation 5 Trichilemmalzyste Synonym: Piläre Zyste Seite 4 von 24

5 Abb. 4 Verruköse Zyste. Epidermalzyste mit verbreitertem Wandepithel, Hypergranulose und prominenten Keratohyalingranulae Definition und klinisches Bild Trichilemmalzysten sind solitär oder multipel auftretende, halbkugelige, hautfarbene Knoten von bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser. In der Regel fehlt ein zentraler Porus. Prädilektionsstelle ist das Kapillitium. Frauen sind häufiger als Männer betroffen. Eine familiäre Häufung wird beobachtet. Trichilemmalzysten sind Retentionszysten und entstehen im Isthmus des Haarfollikels. Sie zeigen somit eine trichilemmale Verhornung. Trichilemmalzysten können proliferieren: ein mehr oder minder hyperplastisches Wandepithel mit trichilemmaler Verhornung engt das Zystenlumen zunehmend ein und geht in einen soliden Tumor uber (Synonym: proliferierende Trichilemmalzyste oder proliferierender trichilemmaler Tumor oder pilärer Tumor). Diese Tumoren umfassen morphologisch ein breites Spektrum mit benignen und malignen Tumoren. Histologie Das Zystenwandepithel besteht aus geschichtetem Plattenepithel ohne Ausbildung eines Stratum granulosum (trichilemmale Verhornung) (Abb. 5). Die lumennahen Keratinozyten sind groß, blass und verhornen abrupt, ohne sich vorher abzuflachen Daher erscheint die Begrenzung des Epithels auf der Lumenseite sägezahnartig. Das Horn des Zysteninhaltes ist tief eosinophil gefärbt und kompakt homogenisiert. Zentral finden sich Cholesterin- und Kalkablagerungen. Histopathologische Kriterien der Trichilemmalzyste Zystenwand: geschichtetes Plattenepithel ohne Ausbildung eines Stratum granulosum (trichilemmale Verhornung) mit nach innen sägezahnartiger Begrenzung Zysteninhalt: tief eosinophil gefärbtes, homogenes Hornmaterial, häufig mit Cholesterin- und Kalkeinlagerungen Seite 5 von 24

6 Abb. 5 a,b Trichilemmalzyste. Epitheliale Zyste mit trichilemmaler Verhornung 6 Hybridzyste Definition und klinisches Bild Eine Hybridzyste ist eine follikuläre Zyste mit epidermaler Verhornung, ähnlich einer Epidermalzyste in einem Teil, und mit einer trichilemmalen Verhornung ähnlich einer Trichilemmalzyste in einem anderen Teil der Zyste. Das Auftreten von Hybridzysten ist nicht erstaunlich, betrachtet man die Histogenese der follikulären Zysten: Epidermalzysten entstehen im Follikelinfundibulum, Trichilemmalzysten im Follikelisthmus und Pilomatrixome (Kap. Adnextumoren mit Talgdr usen- und Haarfollikeldifferenzierung) im tiefen Anteil des Haarfollikels. Vellushaarzysten und Steatozystome entstehen an der M undungsstelle des Talgdr usenausf uhrungsganges in den Haarfollikel. Somit können an allen Übergangszonen Zysten entstehen, die Charakteristika verschiedener Zystenentitäten in sich vereinen. Hybridzysten mit der Kombination einer epidermalen und matrikalen Verhornung gelten als typisch f ur das Gardner Syndrom. Histologie Die Bezeichnung Hybridzyste wurde zunächst f ur Zysten gewählt deren Wandauskleidung sowohl eine epidermale als auch eine trichilemmale Verhornung mit abruptem Übergang zwischen den beiden Verhornungstypen aufweisen. Später wurde der Begriff einer Hybridzyste auf andere Zysten mit unterschiedlicher Wandauskleidung ausgedehnt. So können auch Mischbilder zwischen Vellushaarzyste und Steatozystom als hybride Zysten bezeichnet werden. Histopathologische Kriterien der Hybridzyste Epidermale und trichilemmale Verhornung Andere Zystenkombinationen ebenfalls möglich Seite 6 von 24

7 Abb. 6 Pigmentierte follikuläre Zyste. Epidermale Zyste mit Querschnitten von mehreren pigmentierten Terminalhaaren 7 Pigmentierte Follikuläre Zyste Definition und klinisches Bild Dies ist eine sehr seltene Zyste, die häufig im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert ist. Klinisch sieht man eine pigmentierte Papel, die als melanozytärer Nävus oder blauer Nävus fehlgedeutet werden kann. Histologie Es findet sich eine epidermale Zyste. Das Zystenlumen enthält Queranschnitte multipler pigmentierter Terminalhaare sowie Hornlamellen (Abb. 6). Die Zyste m undet uber einen engen Porus in die Epidermis. Hybridzysten mit sowohl epidermaler als auch trichilemmaler Verhornung und Einlagerung von Talgdr usen in der Zystenwand wurden bei einem Patienten mit multiplen pigmentierten follikulären Zysten beobachtet. Pigmentierte follikuläre Zysten unterscheiden sich von Vellushaarzysten. Letztere besitzen eine d unnere epitheliale Wandauskleidung und werden von kleinen, nicht pigmentierten Vellushaaren ausgef ullt. 8 Vellushaarzyste Definition und klinisches Bild Vellushaarzysten treten eruptiv bei Kindern und jungen Erwachsenen an Kopf, Hals und Stamm auf. Neben sporadischem Auftreten ist eine familiäre Häufung (autosomaldominanter Erbgang) auffallend. Sie imponieren als disseminierte, kleine Milien oder komedoartige Papeln von 1-3 mm Durchmesser, können sich entz unden und spontan zur uckbilden. Die spontane R uckbildung erfolgt wahrscheinlich durch eine Ausschleusung des Zysteninhalts uber einen Porus, der die Zyste mit der Epidermisoberfläche verbindet. Vellushaarzysten und Steatozystoma multiplex treten häufig gemeinsam auf, bilden Hybridzysten und werden heute als Spektrum einer Erkrankung angesehen. Trichostasis spinulosa und eruptive Vellushaarzysten können gemeinsam auftreten. Die Vellushaarzyste ist eine nävoide Fehlbildung und entsteht wahrscheinlich an der Einm undungsstelle des Talgdr usenausf uhrungsganges in den Haarfollikeln. Seite 7 von 24

8 Abb. 7 Vellushaarzyste. Kleine epitheliale Zyste mit Querschnitten von mehreren, nicht pigmentierten Vellushaaren Histologie Vellushaarzysten sind kleine, mit Plattenepithel ausgekleidete Zysten, die uber einen Porus mit der Epidermis in Verbindung stehen können. Sowohl epidermale als auch trichilemmale Verhornung kann gesehen werden. Das Zystenlumen enthält Hornlamellen und multiple kleine, nicht pigmentierte Vellushaare (Abb. 7). Hybridzysten mit Merkmalen einer Vellushaarzyste und eines Steatozystom kommen vor. Rupturierte Zysten werden von einem granulomatösen Infiltrat mit Fremdkörperriesenzellen durchsetzt. Histopathologische Kriterien der Vellushaarzyste Epidermal- oder Trichilemmalzyste Multiple, nicht pigmentierte Vellushaare 9 Steatocystoma multiplex Definition und klinisches Bild Diese Dermatose tritt sporadisch oder mit familiärer Häufung (autosomal-dominanter Erbgang) auf. Nach der Pubertät entwickeln sich langsam multiple hautfarbene bis bräunliche Zysten von wenigen Millimetern bis Zentimetern Größe am Kapillitium, im Gesicht, am Stamm, Skrotum und proximal an den Extremitäten. Der Brustbereich ist jedoch bevorzugt betroffen. Die Zysten können abszedieren und fistulieren. Das Steatozystom ist wie die Vellushaarzyste eine nävoide Fehlbildung und entsteht an der M undungsstelle des Talgdr usenausf uhrungsganges in den Haarfollikeln. Das gemeinsame Auftreten von Steatocystoma multiplex und Vellushaarzyste mit Ausbildung von Hybridzysten ist mehrfach in der Literatur beschrieben, sodass beide Erkrankungen als Spektrum einer Dermatose zu werten sind. Multiple Steatozystome wurden bei der Pachyonychia congenita Typ 2 gesehen. Selten tritt das Steatozystom isoliert auf. Histologie Feingeweblich findet sich eine häufig kollabierte Zyste. Das d unne Zystenwandepithel zeigt geschichtetes Plattenepithel mit trichilemmaler Verhornung. Das Stratum granulosum fehlt und es ist eine kompakte Kutikula zu sehen. Kleine Talgdr usenlobuli liegen in oder nahe der Zystenwand (Abb. 8). Im Zystenlumen können Queranschnitte von Vellushaaren angetroffen werden. Ein Haarfollikel ist mit dem Steatozystom assoziiert. Seite 8 von 24

9 Abb. 8 Steatocystoma multiplex. Partiell kollabierte Zyste mit im Zystenepithel eingelagertem Talgdr usenläppchen und Ausbildung einer Kutikula Histopathologische Kriterien des Steatocystoma multiplex Talgdr usenlobuli in der Wand oder nahe einer kollabierten d unnen epithelialen Zyste mit trichilemmaler Verhornung und Ausbildung einer Kutikula Vellushaare können im Zystenlumen liegen 10 Apokrines Hidrozystom Synonym: Apokrines Zystadenom Definition und klinisches Bild Das apokrine Hidrozystom erscheint als solitäre, hautfarbene bis bläulich-schwarze (Tyndall-Effekt) Papel. Prädilektionsstellen sind das Gesicht und die Lidränder. Selten tritt der Tumor auch an anderer Stelle, in einem präexistenten Naevus sebaceus oder multipel auf. Das apokrine Hidrozystom wird als adenomatös-zystische Proliferation des sekretorischen Endst uckes apokriner Dr usen aufgefasst. Die Mollschen Dr usen des Lidrandes sind modifizierte apokrine Dr usen. Jedoch fällt auf, dass apokrine Hidrozystome keineswegs nur in Hautzonen wachsen, die bekanntermaßen reich an apokrinen Dr usen sind. Histologie Es findet sich eine im Korium gelegene Zyste mit einer Wand aus zweireihigem Epithel. Basal liegen abgeflachte Myoepithelialzellen und luminal sekretorische Zellen von unterschiedlicher Höhe mit apokriner Sekretion (apikale Dekapitation des Zytoplasmas) (Abb. 9). Daneben können papilläre Aufschichtungen sekretorischer Zellen in das Zystenlumen und kleine Mikrozysten in der Zystenwand gesehen werden. Histopathologische Kriterien des apokrinen Hidrozystom Zweireihiges Epithel mit apokriner Sekretion Basal abgeflachte Myoepithelialzellen Seite 9 von 24

10 Abb. 9 Apokrines Hidrozystom. Zweireihiges Dr usenepithel mit apokriner Sekretion und fokaler papillärer Schichtung sekretorischer Zellen 11 Ekkrines Hidrozystom Synonym: Ekkrines Zystadenom Definition und klinisches Bild Ekkrine Hidrozystome treten als solitäre Läsionen im Gesicht, gelegentlich auch an anderer Stelle auf. Die Periorbitalzone wird bevorzugt. Sie erscheinen als hautfarbene bis bläulich-schwarze (Tyndall-Effekt) zystische Papeln, die nach Verletzung Fl ussigkeit absondern. Multiple ekkrine Hidrozystome traten bei einem Patienten mit autoimmuner Hyperthyreose auf, die sich Normalisierung der Schilddr usenfunktion spontan zur uckbildeten. Eine Kasuistik beschreibt das extrem seltene Wachstum eines Plattenepithelkarzinoms in einem ekkrinen Hidrozystom. Ekkrine Hidrozystome werden als Retentionszysten des Ausf uhrungsganges ekkriner Schweißdr usen aufgefasst. Da auch die Ausf uhrungsgänge apokriner Schweißdr usen Retentionszysten ausbilden können, und diese von ekkrinen Hidrozystomen nicht zu unterscheiden sind, wurde vorgeschlagen, bei fehlender apokriner Sekretion nur allgemein von einem Hidrozystom zu reden. Histologie Im Korium liegt eine unilokuläre epitheliale und meist kollabierte Zyste mit einem zweireihigen kubischen Epithel (Abb. 10). Apokrine Dekapitationsfiguren, die f ur eine apokrine Sekretion typisch sind, fehlen. Das Lumen enthält Sekret. Histopathologische Kriterien des ekkrinen Hidrozystom Kollabierte epitheliale Zyste mit einem zweireihigen kubischen Epithel Keine apokrine Sekretion 12 Bronchogene Zyste Definition und klinisches Bild Die kutane bronchogene Zyste ist eine seltene embryonale Fehlbildung des tracheobronchialen Baumes oder der Kiemenbogenfurchen und wird nach der Geburt bzw. in der Seite 10 von 24

11 Abb. 10 Ekkrines Hidrozystom. Flaches, zweireihiges Dr usenepithel ohne apokrine Sekretion fr uhen Kindheit auffällig. Eine Zyste oder eine Fistel manifestiert sich uber dem kranialen Ende des Manubrium sterni, prästernal, am Hals oder uber einem Schulterblatt. Jungen sind häufiger als Mädchen von der Fehlbildung betroffen. Histologie Bronchogene Zysten liegen unilokulär im Korium oder subkutanen Fettgewebe. Sie werden von einem mehrreihigen, hochprismatischen Flimmerepithel mit Becherzellen ausgekleidet (Abb. 11). Fokal kann jedoch das Flimmerepithel fehlen und ein einschichtiges hochprismatisches bis kubisches Epithel oder ein geschichtetes Plattenepithel angetroffen werden. In der Zystenwand liegen B undel glatter Muskelzellen, Schleimdr usen oder selten auch Knorpel. Lymphfollikel fehlen im Gegensatz zur branchiogenen Zyste. Histopathologische Kriterien der bronchogenen Zyste Mehrreihiges hochprismatisches Flimmerepithel Glatte Muskulatur und Schleimdr usen in der Zystenwand Selten Knorpel 13 Branchiogene Zyste Synonym: Laterale Halszyste Definition und klinisches Bild Die branchiogene Zyste ist eine embryonale Fehlbildung der Kiemenbogenfurchen. In der Kindheit entwickelt sich eine Zyste oder eine Fistel häufig am anterioren Rand des Musculus sternocleidomastoideus oder präauriculär. Zumeist enden die Gänge blind, manche haben eine Verbindung zum Pharynx. Histologie Zumeist werden die branchiogenen Zysten von einem mehrschichtigen Plattenepithel ausgekleidet, seltener auch von einem mehrreihigen, hochprismatischen Flimmerepithel. Typischerweise, und dies im Gegensatz zur bronchogenen Zyste, wird die Zystenwand von einem dichten lymphozytären Infiltrat mit Keimzentren durchsetzt. Gelegentlich liegen hier auch Schleimdr usen oder Knorpel. Seite 11 von 24

12 Abb. 11 Bronchogene Zyste. Mehrreihiges, hochprismatisches Flimmerepithel mit glatter Muskulatur in der Zystenwand Histopathologische Kriterien der branchiogenen Zyste Geschichtetes Plattenepithel Dichtes lymphozytäres Infiltrat mit Keimzentren in der Zystenwand 14 Cervical branchial cartilaginous remnant Definition und klinisches Bild In Analogie zum akzessorischen Tragus präaurikulär handelt es sich um eine seltene kongenitale Anomalie am seitlichen Hals am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoideus. Vermutet wird ursächlich die inkomplette R uckbildung eines Kiemenbogens. Klinisch findet sich einseitig oder beidseits ein hautfarbenes, gestieltes Hautanhängsel, das leicht chirurgisch abtragbar ist. Diese kutanen cartilaginären Reste gelten als ein Marker f ur weitere assoziierte Anomalien. Histologie Das Tumor-artige Gebilde besteht aus normaler Haut mit Hautadnexen, Fettgewebe und einem elastischen Knorpel im Fettgewebe. Es besteht keine Verbindung zu tiefer gelegenen Halsstrukturen. 15 Thyreoglossale Zyste Synonym: Mediane Halszyste Seite 12 von 24

13 Definition und klinisches Bild Thyreoglossale Zysten sind embryonale Fehlbildungen, die auf eine Persistenz des Ductus thyreoglossus zur uckgef uhrt werden. Sie liegen in der Mittellinie am ventralen Hals ( mediane Halszyste ) und sind charakteristischerweise mit dem Zungenbein verbunden. Histologie Feingeweblich findet sich eine epitheliale Zyste mit Schilddr usenfollikeln in der nahen Umgebung. Die epitheliale Wandauskleidung ist variabel: Einschichtiges oder mehrschichtiges Plattenepithel sowie ein mehrreihiges Flimmerepithel mit oder ohne Becherzellen kommen vor. Gelegentlich fehlt eine epitheliale Wandauskleidung. Histopathologische Kriterien der thyreoglossalen Zyste Plattenepithel oder Flimmerepithel Schilddr usenfollikel in der Zystenwand 16 Thymische Zyste Definition und klinisches Bild Thymische Zysten sind langsam wachsende Zysten, die bis zum fr uhen Erwachsenenalter manifest werden. Sie entstehen durch mangelnde R uckbildung des Ductus thymopharyngeus und liegen auf einer Linie, die den Unterkieferwinkel mit dem Manubrium sterni verbindet. Histologie Die Wandauskleidung ist variabel: Ein ein- oder mehrschichtiges Plattenepithel sowie ein Zylinderepithel mit oder ohne Flimmerbesatz können gesehen werden. Selten fehlt eine epitheliale Wandauskleidung. Typischerweise liegen in der Zystenwand Thymusgewebe mit Hassalschen Körperchen, Cholesteringranulomen und lymphozytären Infiltraten mit Keimzentren. Histopathologische Kriterien der thymischen Zyste Plattenepithel, Zylinderepithel oder Flimmerepithel Hassalsche Körperchen, Cholesteringranulome und lymphozytäre Infiltrate mit Keimzentren in der Zystenwand 17 Zilienbesetzte Zyste der unteren Extremität Definition und klinisches Bild Dies ist eine sehr seltene kutane Zyste, die zunächst an der unteren Extremität von Frauen beschrieben wurde. Später wurden auch andere Lokalisationen sowie ihr Auftreten bei Männern in Kasuistiken dokumentiert. Der Ursprung dieser Zyste ist unbekannt, diskutiert wird ein Ursprung von den M ullerschen Gängen oder von ekkrinen Schweißdr usen. Histologie Die Zyste wird von einem einschichtigen, fokal auch mehrreihigem hochprismatischen Flimmerepithel ausgekleidet (Abb. 12). Papilläre Projektionen ragen in das Zystenlumen ein. Becherzellen, Schleimdr usen oder glatte Muskulatur fehlen. Seite 13 von 24

14 Abb. 12 Zilienbesetzte Zyste der unteren Extremität. Hochprismatisches, mehrreihiges Flimmerepithel Histopathologische Kriterien der zilienbesetzten Zyste der unteren Extremität Hochprismatisches Flimmerepithel Dr usenzellen und glatte Muskulatur fehlen 18 Mediane Raphezyste Definition und klinisches Bild Unter diesem Begriff werden embryonale zystische Fehlbildungen zusammengefasst, die am Penis ventral oder in der Mittellinie entlang der medianen Raphe bis zum Anus hin lokalisiert sind. Zumeist werden sie im fr uhen Kindesalter manifest, sind in der Regel asymptomatisch und können sich nach einem Trauma infizieren. Wahrscheinlich entstehen sie infolge eines fehlerhaften Verschlusses der medianen Raphe. Im Gegensatz zu den urethralen Divertikeln kommuniziert die Mediane Raphezyste nicht mit der Urethra. Histologie Die Zyste wird von einem mehrreihigen Zylinderepithel mit muzinösen Dr usenzellen ausgekleidet (Abb. 13). Nahe der Urethralm undung gelegene Zysten besitzen ein mehrschichtiges Plattenepithel. Histopathologische Kriterien der medianen Raphezyste Mehrreihiges Zylinderepithel oder geschichtetes Plattenepithel Intraepithelial gelegene muzinöse Dr usenzellen 19 Dermoidzyste Definition und klinisches Bild Dermoidzysten sind seltene kongenitale Zysten, die häufig nach Trauma mit anschließender Entz undung klinisch apparent werden. Prädilektionsstelle ist der Kopf-Hals-Bereich, besonders häufig sind sie jedoch am lateralen oberen Augenwinkel lokalisiert. Sie entstehen durch Seite 14 von 24

15 Abb. 13 Mediane Raphezysten, die von Zylinderepithel ausgekleidet werden Verlagerung von Hautgewebe entlang von embryonalen Nahtstellen in das subkutane Fettgewebe, können am Periost fixiert sein und den Schädelknochen erodieren oder penetrieren. An der Nahtstelle Nasenr ucken kann analog zur Dermoidzyste eine fistula of the dorsum of the nose beobachtet werden. Histologie Dermoidzysten werden von verhornendem Plattenepithel ausgekleidet (Abb. 14). Intraorbital gelegene Dermoidzysten hingegen haben ein mehrreihiges, nicht verhornendes Epithel mit zahlreichen Becherzellen, ähnlich der Konjunktivalschleimhaut. Mit der Zyste assoziiert sind Haarfollikel, Talgdr usen, ekkrine und apokrine Schweißdr usen sowie glatte Muskelfaserb undel. Im Zystenlumen liegen Haarschäfte und Haarmaterial. Histopathologische Kriterien der Dermoidzyste Verhornendes Plattenepithel Haarfollikel, Talgdr usen, glatte Muskelfaserb undel und Schweißdr usen können mit der Zyste assoziiert sein Haarschäfte liegen im Zystenlumen 20 Kongenitale Pilonidalzyste Definition und klinisches Bild Kongenitale Pilonidalzysten sind Dermoidzysten im Lumbosakralbereich und mit einem erworbenen Pilonidalsinus nicht zu verwechseln. Sie sind ein kutanes Zeichen eines okkulten spinalen Dysraphismus und entstehen bei unvollständiger Fusion oder Fehlbildung embryonaler Strukturen in der Mittellinie des R uckens. Da die Zysten mit dem Subarachnoidalraum in Verbindung stehen, kann im Falle einer bakteriellen Superinfektion eine Meningitis auftreten. Andere kutane Zeichen eines okkulten spinalen Dysraphismus sind Gr ubchen, Narben, Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Lipome, Pigmentnävi und vaskuläre Nävi bzw. Hämangiome in der Mittellinie des Lumbosakralbereichs. Histologie Das feingewebliche Bild der kongenitalen Pilonidalzyste entspricht einer Dermoidzyste (Abschn. 19). Seite 15 von 24

16 Abb. 14 Dermoidzyste mit verhornendem Plattenepithel und assoziierten Talgdr usen Abb. 15 Mukoide Dorsalzyste der Finger. Muzinhaltige Pseudozyste 21 Mukoide Dorsalzyste der Finger Synonym: Mukoide Fingerzyste Definition und klinisches Bild Durch eine umschriebene mukoide Degeneration des Bindegewebes entsteht ein derbes, hautfarbenes, glasig-zystisches Knötchen an der Dorsalseite einer Finger- bzw. Zehenendphalanx. Beim Eröffnen entleert sich muköses Sekret, die Pseudozyste f ullt sich danach wieder auf. Oft bestehen Verbindungen zur Gelenkkapsel, ein Trauma gilt als Auslöser. Histologie Im fr uhen Stadium ist das obere Korium fibroblastenreich und muzinös aufgelockert. In Folge bilden sich Spalten aus, die zu einer subepidermal gelegenen, scharf umschriebenen Pseudozyste konfluieren (Abb. 15). Diese enthält Muzin, welches sich mit Alzianblau anfärbt. Im Randbereich ist das kollagene Bindegewebe komprimiert. Seite 16 von 24

17 Abb. 16 Ganglion mit einem mehrfach um einen Hohlraum aufgefalteten fibrösen Bindegewebe 22 Ganglion Definition und klinisches Bild Diese im Durchmesser 1 3 cm große muzinöse Pseudozyste wird häufig uber dem dorsalen Handgelenk sowie an Hand- und Fußr ucken insbesondere bei Frauen angetroffen. Das Ganglion kann schmerzhaft und durch ein Trauma ausgelöst sein. Eine Verbindung zum Gelenkspalt besteht nicht. Ganglien entstehen durch eine exzessive Muzinproduktion ortsständiger Fibroblasten und sind Pseudozysten. Histologie Ein oft mehrfach aufgefalteter Hohlraum wird von einer zellarmen, dicken Wand muzinös durchdrängtem Bindegewebe umgeben (Abb. 16). Fr uhe Läsionen haben noch keinen zystischen Hohlraum und können mit einem Myxom verwechselt werden. Das eingelagerte Muzin ist Alzianblau positiv. Ältere Läsionen bestehen aus hyalinisierten Wänden kollagenen Bindegewebes. Der Muzingehalt kann dann nur noch gering sein. 23 Pseudozyste der Aurikula Definition und klinisches Bild Möglicherweise im Rahmen einer ischämischen Degeneration oder nach einem Trauma bildet sich eine mit seröser oder hämorrhagischer Fl ussigkeit gef ullte Pseudozyste im Ohrknorpel aus. Das Auftreten von Pseudozysten wurde auch bei einer rezidivierenden Polychondritis beschrieben. Histologie Im Ohrknorpel liegt ein Hohlraum ohne epitheliale Wandauskleidung. Der umgebende hyaline Knorpel ist degeneriert und erscheint als eosinophil gefärbtes amorphes Material. Echte intrakartilaginäre Pseudozysten mit Chondromalazie m ussen von außerhalb des Knorpels lokalisierten Otohämatomen bzw. Otoseromen abgegrenzt werden. 24 Metaplastische synoviale Zyste Definition und klinisches Bild Klinisch ähnelt diese intradermal gelegene Pseudozyste einem Fadengranulom und wird durch einen chirurgischen Eingriff oder ein Trauma induziert. Das Zystenlumen, Seite 17 von 24

18 Abb. 17 Metaplastische synoviale Zyste mit villösen Strukturen, die in das Lumen einer Pseudozyste ragen welches mit einem Gelenkspalt nicht kommuniziert, wird von einer Membran ausgekleidet, die an hyperplastische Synovia erinnert. Multiple metaplastische synoviale Zysten wurden bei einem Patienten mit rheumatoider Arthritis beobachtet. Eine Kasuistik beschreibt ihr Auftreten im Rahmen eines Ehlers- Danlos-Syndrom. Histologie Feingeweblich findet sich eine intradermale Pseudozyste, die mit Narbengewebe assoziiert ist oder schlitzartige Hohlräume zeigt. Das Lumen wird von einer an Synovia erinnernden Membran ausgekleidet. Diese besteht luminal aus 1-3 Lagen epitheloider und z. T. mehrkerniger Zellen, die lumenfern in ein fibrovaskuläres Bindegewebe ubergehen, das reich an aktivierten Fibroblastenist. Daneben findet sich Granulationsgewebe mit einem gemischtzelligen entz undlichen Infiltrat. Villöse Strukturen, die an synoviale Zotten erinnern, ragen in das Lumen der Pseudozyste ein. Sie werden von einem fibrinösen Exsudat ummantelt. Fibroblasten im Zentrum der Villi sind im rechten Winkel zur Oberfläche ausgerichtet (Abb. 17). 25 Kutane Endometriose Definition und klinisches Bild Durch eine Verlagerung von Uterusschleimhaut in die Haut entstehen bläuliche bis schwarze Knoten, die sich mit dem Menstruationszyklus vergrößern und einbluten. Prädilektionsstelle ektoper Uterusschleimhaut ist der Nabel. Auch kann durch einen chirurgischen Eingriff am Uterus, meist im Rahmen einer Kaiserschnittentbindung, Uterusschleimhaut in die Operationsnarbe am Unterbauch implantiert werden. Diskutiert wird weiterhin eine hämatogene oder lymphogene Aussaat von Endometriumzellen. Eine Kasuistik berichtet uber das Auftreten einer kutanen Endometriose unter einer postmenopausalen Hormonsubstitution. Histologie Im Korium liegen schlauchförmige, manchmal auch verzweigte, tubulöse Endometriumdr usen eingebettet in spindelzellreiches Bindegewebe (Abb. 18). Das einschichtige hochprismatische Dr usenepithel unterliegt zyklischen Veränderungen, sodass luminale Hämorrhagien sowie Hämosiderinablagerungen vorhanden sein können. Die Stromazellen exprimieren CD10. Seite 18 von 24

19 Abb. 18 Kutane Endometriose. Dilatierte Endometriumdr usen mit einem einschichtigen, hochprismatischen Epithel und Endometriumstroma Histopathologische Kriterien der kutanen Endometriose Tubulöse Dr usen mit einem einschichtigen hochprismatischen Epithel liegen in einem spindelzellreichen Bindegewebe, Stromazellen exprimieren CD10 Hämorrhagien und Hämosiderose 26 Pilonidalsinus Syonym: Steißbeinfistel Definition und klinisches Bild Der Pilonidalsinus ist eine erworbene knotige, abszedierende Entz undung im oberen Abschnitt der Analfalte. Durch chronische Reibung und Mazeration meist bei stark behaarten Männern penetrieren Terminalhaare in die Haut. Infolge entsteht ein fistulierendes Gangsystem. Pilonidalsinus können mit einer Akne conglobata oder einer Akne inversa assoziiert sein. Histologie Im subkutanen Fettgewebe liegt eine Abszesshöhle, die uber einen drainierenden Sinustrakt mit der Hautoberfläche in Verbindung steht. Der Sinus wird von verhornendem Plattenepithel oder Granulationsgewebe ausgekleidet. Die von einer fibrösen Pseudokapsel umgebene Abszesshöhle enthält Haarfragmente, Hornmaterial, Bakterien, Entz undungszellen und Fremdkörpergranulome (Abb. 19). Histopathologische Kriterien des Pilonidalsinus Abszesshöhle mit Haarfragmenten Zur Hautoberfläche drainierender Sinustrakt mit verhornendem Plattenepithel oder Granulationsgewebe Seite 19 von 24

20 Abb. 19 Pilonidalsinus. Haarschäfte in einer Abszesshöhle werden von Granulationsgewebe und einer Bindegewebsfibrose umkapselt 27 Dentaler Sinus Synonym: Zahnfistel, Dentalfistel, kutaner Zahnsinus Definition und klinisches Bild Ein dentaler Sinus entsteht infolge einer chronisch abszedierenden Zahninfektion. Er tritt als solitärer, suppurativer oder zystischer Knoten an Kinn und Hals auf. Oft wird er mit einem Granuloma pyogenicum, Fremdkörpergranulom, einer tiefen Mykose, Aktinomykose, Osteomyelitis oder einem Plattenepithelkarzinom verwechselt, nicht zuletzt deshalb, weil die Patienten oft keine Zahnschmerzen haben. Eine suffiziente Zahnsanierung f uhrt zur prompten Abheilung des dentalen Sinus. Histologie Der Sinustrakt wird von einem dichten Granulationsgewebe und fibrosierendem Bindegewebe umgeben. Teilweise kann der Gang epithelialisiert sein. Weiterführende Literatur Zu Abschn. 1 Greer KE (1974) Epidermal inclusion cyst of the sole. Arch Dermatol 109: Narisawa Y, Kohda H (1995) Cutaneous cysts of Gardner s syndrome are similar to follicular stem cells. J Cutan Pathol 22: Zu Abschn. 2 Sau P, Graham JH, Helwig EB (1995) Proliferating epithelial cysts. J Cutan Pathol 22: Zu Abschn. 4 Kato N, Ueno H (1992) Two cases of plantar epidermal cyst associated with human papillomavirus. Clin Exp Dermatol 17: Meyer LM, Tyring SK, Little WP (1991) Verrucous cyst. Arch Dermatol 127(12): Seite 20 von 24

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