Kardiomyopathien = Erkrankungen des Herzmuskels

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1 Kardiomyopathien = Erkrankungen des Herzmuskels

2 Hypertrophie= Verdickung der Herzwände Kardiomyopathien Erkrankungen des Herzmuskels Dilatation= Erweiterung des Herzhöhle Infiltration= Versteifung des Herzmuskels Verfettung des Herzmuskels

3 Hypertrophie= hypertrophe CM HCM Kardiomyopathien Erkrankungen des Herzmuskels Dilatation= dilatative CM DCM Infiltration = restriktive CM RCM Verfettung= arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)

4 Kardiomyopathien (WHO/ISFC Task Force-Einteilung) dilatative Kardiomyopathie (DCM) hypertrophe (-obstruktive) Kardiomyopathie (HCM) restriktive Kardiomyopathie (RCM) arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

5 HCM Makro- und mikroskopische Anatomie große Vorhöfe 3 cm kleines Cavum asymmetrische LV Hypertrophie Myozyten-Disarray

6 HCM Befallsmuster: Anteriores + post. Septum (II): 31% Anteriores Septum (I): 25% Septum + freie Wand (III): 17% Alle Quadranten: 17% Ant. Septum + freie Wand: 7% Übrige : 3%

7 HCM Positive Familienanamnese in 50% der Fälle

8 HCM Genetische Erkrankung des Sarkomers

9 HCM DCM Pathophysiologie: Problem: Füllung Problem: Kontraktilität

10 HOCM Pathophysiologie : SAM Frühe Systole Späte Systole Zur Anzeige wird der QuickTime Dekompressor TIFF (LZW) benötigt. drag Systolic anterior movement

11 HOCM Pathophysiologie: Spätsystolischer Gradient Simultane Druckmessung LV Aorta frühe späte Systole

12 HCM Klinik: Dyspnoe, Müdigkeit, Ödeme Angina pectoris Palpitationen (Vorhofflimmern) Synkopen plötzlicher Herztod (Ventrikuläre HR) oft positive Familienanamnese

13 HCM Befunde: (diastolische) Herzinsuffizienz Systolikum über Ausflußtrakt Systolikum über Herzspitze Mitralinsuffizienz (tachy-) arrhythmia absoluta EKG u. Echo

14 HCM Mögliche EKG Veränderungen: P-sinistro atriale LV-Hypertrophie Maron 1998 ERBS

15 HCM Drucksprung im Ausflußtrakt: Ausflußtrakt LV Herzspitze Aorta Brockenbrough- Braunwald Zeichen

16 HCM Effekt einer Nachlastsenkung: LV Aorta

17 HCM Prognose: Cardiac Troponin T Gen- Mutationen Circulation. 1998;98:

18 HCM Therapie: neg. inotrop (β-blocker, Ca-Antagonisten) Vorlast-senkend (Diuretika) Myektomie (chirurgisch, interventionell) antiarrhythmisch (impl. Defibrillator) Kontraindikation pos. inotrope Med. (Digitalis) Vasodilatatoren (Nitro)

19 Beta-Blocker: HCM Reduktion des Belastungs - LVOTG Diastolische LV- Funktion unbeeinflußt Antiarrhythmische Wirksamkeit Bradykardie Kontrolle Beta - Blockade Braunwald, Circulation 1964

20 HCM Myektomie: Chirurgische Therapie

21 HCM

22 Myektomie: HCM

23 Plötzl. Herztod bei HCM pirito et al. N Engl J Med 2000;342(24):

24 HCM Sport und plötzlicher Herztod: Maron 1998

25 Differentialdiagnose HCM Hypertensive Herzerkrankung Aortenstenose Restriktive Kardiomyopathie

26 Kardiomyopathien

27 Restriktive Kardiomyopathie Diastolisches Einstromprofil: Normalbefund diastolische Funktionsstörung E-Welle Zur Anzeige wird der QuickTime Dekompressor BMP A-Welle benötigt. A-Welle E-Welle Mitralklappenschluss cm/sec cm/sec

28 Restriktive Kardiomyopathien Ursachen: Infiltration des Myokards Amyloidose Endokarditis fibroplastica (Löfflersche Endokardfibrose) Hypereosinophiles Syndrom (Eosinophile Myokarditis) Endomyokardfibrose Fibroelastose Sarkoidose

29 Restriktive Kardiomyopathie Histologie: Amyloid Lambda Leichtketten

30 Restriktive Kardiomyopathie Histologie: Hypertrophie Fibrose

31 Differentialdiagnose RCM Hypertensive Herzerkrankung Aortenstenose Hypertrophe Kardiomyopathie Perikarditis constrictiva

32 Kardiomyopathien Definitionen HCM: DCM: RCM: Mutationen des Sarkomers Hypertrophie, oft asymmetrisch, SAM diastol. Herzinsuffizienz, plötz. Herztod familiär, viral, toxisch, immunol, idiopath. Dilatation des linken (und rechten) Herzens syst. (und diastol.) Herzinsuffizienz idiopathatisch oder sek. (Amyloidose etc.) Infiltration des Myokards diastol. Herzinsuffizienz

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