Kardiomyopathien. Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt

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1 Kardiomyopathien Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt

2 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Therapie Zusammenfassung

3 Definition der Kardiomyopathie Eine Kardiomyopathie liegt vor wenn eine strukturelle und funktionelle Herzmuskelerkrankung vorliegt

4 Klassifikation der Kardiomyopathie Dilatative CMP- Systolischer Pumpfehler Hypertrophische CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit» Obstruktive» nicht Obstruktive Restriktive CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - Arrhythmogene Rechtsventrikuläre CMP - Uhl Anomalie Nichtklassifizierbare CMP

5 Nichtklassifizierbare CMP 1. Inflamatorische CMP 2. Ischämische CMP 3. Hypertensive CMP 4. Valvuläre CMP 5. Metabolische CMP 6. Toxische CMP 7. Schwangerschafts CMP 8. Stress CMP

6 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Therapie Zusammenfassung

7 Dilatative Kardiomyopathie - Ventrikeldilatation mit systolischem Pumpfehler - Zusätzlich diastolische Compliencestörung - Ätiologie: - Idiopathisch - Alkohol / toxisch - Familiär / genetisch - Auto -AK - Viral / und oder immunmediiert - Coxsackievirus B, Adeno, EBV, HSV, CMV, HCV

8 Dilatative Kardiomyopathie Klinik: Progressive Linksherzinsuffizienz, später Globalinsuffizienz Rhythmusstörungen: Afli/Afla, VT, LSB, AV Block Thrombembolien Diagnose: Echokardiographie zur Ätiologischen Abklärung: Koro, Biopsie Therapie: kausal, ansonsten Therapie der Herzinsuffizienz, Resynchronisation der HRST ICD bei lebensbedrohlichen HRST

9 Dilataive Kardiomyopathie EF < 45 % u./o. FS < 25% LVEDD > 117 % Befunde: LVEDD 56 mm LVESD 42 mm EF (Simp.) 45 % Durchschnittswert: LVEDD 42,3 mm 117% Schwelle: LVEDD 49,4 mm Ursachen für eine sekundäre Kardiomyopathie müssen ausgeschlossen sein!

10 Dialtaive Kardiomyopathie Hinweise auf beginnende familiäre Kardiomyopathie AV- Block I LV- Dilatation Grenzwertige LV-Funktion (Echo 45%, MRT 48%) Late Enhancement im Kardio-MRT NT-ProBNP 220 ng/l (Norm <153 ng/l) Genmutation Lamin A/C

11 Ausschlusskriterien DCM Arterielle Hypertonie: >160/100 mmhg u.o Endorganschaden Koronarstenose >50 % an Hauptast Alkohol: >40 g (Frauen), >80 g (Männer), >5 Jahre, Anhaltende, schnelle supraventrikuläre Arrhythmien (Tachymyopathie) Systemerkrankungen Perikarderkrankunen Vitien Cor pulmonale

12 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Therapie Zusammenfassung

13 Hypertrophische Kardiomyopathie Definition: - LV- hypertrophie mit oder ohne Obstruktion der LV- Ausflussbahn - Asymetrische oder symetrische LV- hypertrophie - Diastolische Relaxationstörung bei erhaltener systolischer LV- funktion - erhaltener intraventrikulärer Druckgradient Ätiologie: Häufig familiär, defekte Proteine des kontraktilen Aparates. z.b.: Myosin, TnT, a-tropomyosin.

14 Die HCM ist eine Erkrankung des Sarkomers

15 Hypertrophische Kardiomyopathie Symptomatik: Meistens keine oder nur geringfügige Symptome Herzinsuffizienz, AP, VT mit Schwindel, Synkope, Thrombembolie, Gefahr des plötzlichen Herztodes Diagnose: Echokardiographie, MR, Koro, Biopsie, genetische Untersuchung Risikostratefikation: LZ-EKG, Ergometrie, EPU

16 Echokardiographie: Hypertrophie

17 Apikale HCM

18 HOCM

19 HOCM

20 HCM oder Sportlerherz? Sportlerherz: Wanddicke bis 16 mm

21 Risikoprädiktoren bei hypertropher Kardiomyopathie ICD-Indikation: Überlebtes Kammerflimmern Risikofaktoren: Familiärer plötzlicher Herztod Synkope Nichtanhaltende VT im Langzeit-EKG Induzierbare VT Blutdruckabfall bei Ergometrie Wanddicke > 30 mm Genotyp (z.b. Troponin T Mutation)

22 Risikostratefizierung bei HCM

23 Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)

24 Kardiomyopathien Hypertrophische CMP Muskelverdickung Versteifung 90% genetisch bedingt Prävalenz 1:500 Dilatative CMP Herzerweiterung Pumpschwäche 30-40% genetisch bedingt Prävalenz 1:400

25 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Therapie Zusammenfassung

26 Arrhythmogene rechsventikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

27 Todesursache bei Sportlern

28 Plötzlicher Herztod bei Sportlern

29 Diagnosen bei Verwandten von Opfern des plötzlichen Herztods

30 ARVC: EKG Beispiel

31 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Therapie Zusammenfassung

32 Therapie der CMP Evidanzbasiert Keine/wenig Evidenz ACE Hemmer Diuretika Betablocker Herzglykoside Aldosteron-Antagonisten Antithrombotische Therapie AT1-Blocker Antiarrhythmika Direkte Vasodilatatoren

33 Kardiomyopathien Definition / Klassifikation Häufige Kardiomyopathien Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien Zusammenfassung

34 Zusammenfassung Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie

35 Zusammenfassung Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen Herzinsuffizienz: Medikamente Resynchronisationstherapie Thromboembolie: Orale Antikoagulation Plötzlicher Herztod: Defibrillator

36 Zusammenfassung DCM und HCM sind häufige Erkrankungen diagnostische Ausbeute des Screenings in Familien mit Kardiomyopathien und plötzlichen Herztod ist hoch Plötzlicher Herztod und Thromboembolie können Erstmanifestation einer Kardiomyopathie sein Bereits ein 12-Kanal-EKG kann wegweisend sein Moderne Bildgebungsverfahren und Biomarker erleichtern die Diagnosestellung

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