VORHOFSEPTUMDEFEKT. Sonntag, 4. Dezember 11

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1 VORHOFSEPTUMDEFEKT Gerrit Kaleschke Klinik und Poliklinik für angeborene (EMAH) und erworbene Herzfehler (Direktor: Univ.-Prof. Dr. Helmut Baumgartner) Department für Kardiologie und Angiologie des UKM

2 VORHOFSEPTUMDEFEKT Gerrit Kaleschke Klinik und Poliklinik für angeborene (EMAH) und erworbene Herzfehler (Direktor: Univ.-Prof. Dr. Helmut Baumgartner) Department für Kardiologie und Angiologie des UKM

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4 Teil 1: Allgemeines, Häufigkeiten Klinik, altersabhängiger Verlauf Rhythmusstörungen, Pulmonale Hypertonie Prognose des unbehandelten nativen ASD

5 Vorhofseptumdefekt - Typen/Häufigkeiten A: Oberer Sinus venosus Defekt (5%) typischerw. mit Lungenvenenfehlmündung E: Secundum ASD ohne posterioren Randsaum B: Secundum ASD (80%) im Bereich der Fossa ovalis, häufiger Frauen C: Unterer Sinus venosus Defekt (<1%) Courtesy Dr. Yen Ho, London, UK F: Coronarsinus- ASD (<1%) unroofed CS partielles oder komplettes Fehlen der Separation vom LA D: Primum ASD (15%), im Spektrum von AVSD normaler Befund partieller AVSD kompletter AVSD

6 Häufigkeiten/Assoziationen Häufigkeit (keine verlässlichen Zahlen) ASD vom Sekundumtyp: 7% aller angeborenen Herzfehler 1:1500 aller Geburten 2010: Geburten in Deutschland => 452 / Jahr 30-40% der CHD, die im Erwachsenenalter diagnostiziert werden

7 Häufigkeiten/Assoziationen Häufigkeit (keine verlässlichen Zahlen) ASD vom Sekundumtyp: 7% aller angeborenen Herzfehler 1:1500 aller Geburten 2010: Geburten in Deutschland => 452 / Jahr 30-40% der CHD, die im Erwachsenenalter diagnostiziert werden Syndrome mit Auftreten von ASD: Holt Oram-Syndrom (TBX5 Mutation) Alkohol induzierte Embryopathie Down-Syndrom (vor allem AVSD in 40%) Noonan-Syndrom DiGeorge-Syndrom (AVSD) Ellis- Van Creveld-Syndrom (AVSD in 60%) Situs ambiguus (Heterotaxie-Syndrom), z.b. Single Atrium...

8 Symptomatik bei natürlichem Verlauf

9 Symptomatik bei natürlichem Verlauf Palpitationen Leistungsminderung Belastungsdyspnoe Rechtsherzinsuffizienz Embolien (AF, paradox) Thoraxschmerzen Häufe pulmonale Infekte Synkopen Plötzlicher Herztod Jenseits des 40. Lebensjahres sind die meisten Patienten symptomatisch, dennoch ist das Auftreten von Symptomen sehr variabel

10 Klinische Zeichen Auskultation: - fixierte Spaltung des 2. Herztones - Systolikum oberer linker Sternumrand (relative Pulmonalstenose) später: - Systolikum rechter mittlerer Sternalrand (Tricuspidalinsuffizienz) - lauter werdender 2 HT. durch pulmonale Hypertension Primum ASD: Holosystolikum Apex (Mitralinsuffizienz)

11 Klinische Zeichen Auskultation: - fixierte Spaltung des 2. Herztones - Systolikum oberer linker Sternumrand (relative Pulmonalstenose) später: - Systolikum rechter mittlerer Sternalrand (Tricuspidalinsuffizienz) - lauter werdender 2 HT. durch pulmonale Hypertension Primum ASD: Holosystolikum Apex (Mitralinsuffizienz)

12 EKG Beispiele Fall 1: 19 J. ASD II im TEE 20mm Fall 2: 29 J. ASD II im TEE 11mm

13 Altersabhängige klinische Präsentation der Herzinsuffizienz (NYHA) Y Y > 60 Y Y Y > 60 Y präoperativ postoperativ 0 % 25 % 50 % 75 % 100 % NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Adaptiert von Berger et al., Ann Thorac Surg 1999

14 Altersabhängige klinische Präsentation der Herzinsuffizienz (NYHA) - Fortsetzung - < 40 Y (78) Y (84) > 60 (74) 0 % 25 % 50 % 75 % 100 % NYHA I NYHA II NYHA III N=236 Pt (164 Frauen, 82 Männer, mittl. Alter 49+/- 17) 121/236 symptomatisch vor Therapie adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

15 Altersabhängige klinische Präsentation mit Rhythmusstörungen präoperativ spät postoperativ SVES Vorhofflattern Vorhofflimmern Adaptiert von Berger et al., Ann Thorac Surg 1999

16 Altersabhängige klinische Präsentation mit Rhythmusstörungen präoperativ Y Y > 60 Y spät postoperativ Y Y > 60 Y 0 SVES Vorhofflattern Vorhofflimmern Adaptiert von Berger et al., Ann Thorac Surg 1999

17 Altersabhängige klinische Präsentation mit Rhythmusstörungen - Fortsetzung - Prävalenz von Vorhofflimmern vor Therapie parox. Afib persist. Afib adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

18 Altersabhängige klinische Präsentation mit Rhythmusstörungen - Fortsetzung - Prävalenz von Vorhofflimmern vor Therapie < 40 Y Y > 60 Y 0 parox. Afib persist. Afib adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

19 Natürlicher Verlauf - Fortsetzung - Historische Daten: Jane Somerville, British Heart Journal, 1965, 27, 413-9

20 Natürlicher Verlauf Der unkorrigierte Vorhofseptumdefekt ist keine benigne Diagnose Gesamtüberlebende Todesfälle Normalpopulation Todesfälle mit ASD aber: alte Studie, Negativselektion von ASD-Patienten Historische Daten: adaptiert von Campbell, British Heart Journal, 1970, 32,

21 Vorhofseptumdefekt und pulmonale Hypertension Beziehung von Alter und pulmonaler Hypertension bei Präsentation PAPsys Alter Dek 5.Dek 6.Dek 7.Dek 8.Dek PAP syst. % PAPsyst. >35mmHg adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

22 Pulmonale Hypertension und Symptomatik adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

23 pulmonale Hypertension Schwere pulmonalvask. Veränderungen, bzw. Eisenmengersyndrom sind beim ASD II selten Vogel M et al, Heart 1999: 138 Erwachsene Pat. mit ASD II: Rp/Rs >0.3: 4% PAPm >30mmHg: 26% (Pat. mit SVD häufiger) Wiener Kollektiv von Erwachsenen mit ASD PVR > 5 WE <5% Huang Z et al 2011, Heart Vessels /378 Pt. (6.6%) mit PVR > 5WE, 4/378 Pt (1%) mit Eisenmenger

24 pulmonale Hypertension Schwere pulmonalvask. Veränderungen, bzw. Eisenmengersyndrom sind beim ASD II selten Vogel M et al, Heart 1999: 138 Erwachsene Pat. mit ASD II: Rp/Rs >0.3: 4% PAPm >30mmHg: 26% (Pat. mit SVD häufiger) Wiener Kollektiv von Erwachsenen mit ASD PVR > 5 WE <5% Huang Z et al 2011, Heart Vessels /378 Pt. (6.6%) mit PVR > 5WE, 4/378 Pt (1%) mit Eisenmenger

25 Korrelation von Pulmonalisdruck und RV/Defektgröße PAPsys (mmhg) PAPsys (mmhg) R=0.32 p< R=0.19 p= RV-Größe Defektgröße adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

26 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik -

27 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird.

28 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird. Bis in die 3. oder 4. Lebensdekade ist der ASD häufig nicht (oder wenig) symptomatisch.

29 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird. Bis in die 3. oder 4. Lebensdekade ist der ASD häufig nicht (oder wenig) symptomatisch. Der Pulmonalisdruck steigt mit dem Alter an und korreliert mit Symptomen, Defekt- und Ventrikelgröße.

30 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird. Bis in die 3. oder 4. Lebensdekade ist der ASD häufig nicht (oder wenig) symptomatisch. Der Pulmonalisdruck steigt mit dem Alter an und korreliert mit Symptomen, Defekt- und Ventrikelgröße. Schwere pulmonale Gefäßveränderungen sind relativ selten und wahrscheinlich multifaktoriell (Eisenmenger <5% aller ASDs).

31 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird. Bis in die 3. oder 4. Lebensdekade ist der ASD häufig nicht (oder wenig) symptomatisch. Der Pulmonalisdruck steigt mit dem Alter an und korreliert mit Symptomen, Defekt- und Ventrikelgröße. Schwere pulmonale Gefäßveränderungen sind relativ selten und wahrscheinlich multifaktoriell (Eisenmenger <5% aller ASDs). Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko vor atrialen Rhythmusstörungen (Vorhofflattern/Vorhofflimmern).

32 ASD - Zusammenfassung 1 - Allgemeines, natural history, altersabhängige Symptome, Hämodynamik - Der Vorhofseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler, der im Erwachsenenalter entdeckt wird. Bis in die 3. oder 4. Lebensdekade ist der ASD häufig nicht (oder wenig) symptomatisch. Der Pulmonalisdruck steigt mit dem Alter an und korreliert mit Symptomen, Defekt- und Ventrikelgröße. Schwere pulmonale Gefäßveränderungen sind relativ selten und wahrscheinlich multifaktoriell (Eisenmenger <5% aller ASDs). Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko vor atrialen Rhythmusstörungen (Vorhofflattern/Vorhofflimmern). Unbehandelt führt der ASD zu einer deutlichen (?) Übersterblichkeit im Vergleich zur Normalbevölkerung.

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34 Teil 2: ASD-Beispiele, Echo-Diagnostik Chirurgische und katheterinterventionelle Therapie Altersabhängiger Nutzen der Therapie Pulmonale Hypertonie nach Therapie Rhythmusstörungen nach Therapie Leitlinien

35 Superiorer Sinus Venosus Defekt Echoauffälligkeit RV-Dilatation Coronarsinus ASD

36 Echo: ASD Differentialdiagnosen ASD II mit ausgeprägtem Vorhofseptumaneurysma

37 Echo: ASD Differentialdiagnosen ASD II mit ausgeprägtem Vorhofseptumaneurysma

38 Echo: ASD Differentialdiagnosen Oberer Sinus venosus Defekt

39 Echo: ASD Differentialdiagnosen Ostium primum ASD

40 Echo: ASD Differentialdiagnosen KM Injektion linker Arm KM Injektion rechter Arm Coronarsinus-Defekt (unroofed Cs) mit persist. linker oberer Hohlvene

41 Echo: ASD Differentialdiagnosen KM Injektion linker Arm KM Injektion rechter Arm Coronarsinus-Defekt (unroofed Cs) mit persist. linker oberer Hohlvene

42 Chirurgischer ASD-Verschluss im frühen Alter: Langzeitergebnisse Ross-Hesselink et al., EHJ (2003) 24, : 135 Pt. mit Alter <15 Jahre (7.5 +/- 3.5), ASD II und SVD Langzeit follow-up über 30 Jahre: kein kardiovask. Todesfall (1 Selbstmord), kein residueller Shunt, keine manifeste Herzinsuffizienz, keine Zunahme des Pulmonalisdrucks (Echo), normale Belastungsfähigkeit (Ergometrie), 3 Schrittmacherimplantationen kein Pt. mit perm. Vorhofflimmern, 2 Pt. mit Vorhofflattern Ross-Hesselink et al., EHJ (2003) 24,

43 Chirurgischer ASD-Verschluss: Langzeit follow-up über 30 Jahre Murphy J et al., NEJM 1990, Pt, ASD&SVD-Operationen Mayo Clinic, follow-up Jahre - 75% symptomatische Patienten: Luftnot, Müdigkeit, Palpitationen, Synkopen - Perioperative Mortalität 3.3% (alle Pt. >46 Jahre und mit pulmonaler Hypertonie) - In den Kohorten bis 24 Jahre (und PAP< 40) kein Unterschied zur Normalpopulation - Alter und präoperative pulmonale Druckerhöhung Prädiktoren für das Überleben - 77% der Patienten im Follow up weiterhin mit Sinusrhythmus, wenn bestehend zum Zeitpunkt der OP - 22 Pt. starben an mutmaßlich kardioembolischen Schlaganfällen Murphy J, et al., NEJM 1990, 323

44 Chirurgischer ASD-Verschluss - altersabhängiges Auftreten von postoperativen Rhythmusstörungen benigne Arrhythmie ernste Arrhythmie (AVN-Rhythmus, AV-Dissoziation) (Vorhoflimmern/Flattern, Atr. Tachykardien) Popper R.W. et al, AHJ 1962, 64:455-61

45 Chirurgischer ASD-Verschluss - altersabhängiges Auftreten von postoperativen Rhythmusstörungen Jahre benigne Arrhythmie ernste Arrhythmie (AVN-Rhythmus, AV-Dissoziation) (Vorhoflimmern/Flattern, Atr. Tachykardien) Popper R.W. et al, AHJ 1962, 64:455-61

46 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung -

47 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung - Konstantinides S et al, NEJM 1995,333: Pt. mit ASD I+II,SVD, 94% symptomatisch, mittleres Alter 54 +/-7 (med.) 57+/-10 (chir.) - Therapie medikamentös / chirurgisch, follow-up 8.9+/- 5.2 Jahre - Chir,: Besseres Überleben (95% vs. 84%), Weniger Herzinsuffizienz (Verbesserung 32% vs 3%), vor allem in den hochsympt. Patienten (NYHA III/IV 69% Verbesserung) - Keine Risikoreduktion für Vorhofflimmern/ Vorhofflattern - Cave: Chirurg. Kohorte signif. jünger, PVR niedriger

48 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung - Konstantinides S et al, NEJM 1995,333: Pt. mit ASD I+II,SVD, 94% symptomatisch, mittleres Alter 54 +/-7 (med.) 57+/-10 (chir.) - Therapie medikamentös / chirurgisch, follow-up 8.9+/- 5.2 Jahre - Chir,: Besseres Überleben (95% vs. 84%), Weniger Herzinsuffizienz (Verbesserung 32% vs 3%), vor allem in den hochsympt. Patienten (NYHA III/IV 69% Verbesserung) - Keine Risikoreduktion für Vorhofflimmern/ Vorhofflattern - Cave: Chirurg. Kohorte signif. jünger, PVR niedriger Jemielity M et al, Heart 2001;85: Pt. mit ASD II, /- 5.1 Jahre, 62% in NYHA III/IV, im Follow up 82% in NYHA I/II => deutliche symptomatische Verbesserung

49 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung - Konstantinides S et al, NEJM 1995,333: Pt. mit ASD I+II,SVD, 94% symptomatisch, mittleres Alter 54 +/-7 (med.) 57+/-10 (chir.) - Therapie medikamentös / chirurgisch, follow-up 8.9+/- 5.2 Jahre - Chir,: Besseres Überleben (95% vs. 84%), Weniger Herzinsuffizienz (Verbesserung 32% vs 3%), vor allem in den hochsympt. Patienten (NYHA III/IV 69% Verbesserung) - Keine Risikoreduktion für Vorhofflimmern/ Vorhofflattern - Cave: Chirurg. Kohorte signif. jünger, PVR niedriger Jemielity M et al, Heart 2001;85: Pt. mit ASD II, /- 5.1 Jahre, 62% in NYHA III/IV, im Follow up 82% in NYHA I/II => deutliche symptomatische Verbesserung Attie et al, JACC 2001;38: prospektive, randomisierte Studie mit 521 Pt. > 40 Jahre: chirurg. Verschluss vs. konservativ, follow up 7 J. - kein Unterschied in der Gesamtsterblichkeit, aber signif. Unterschied des komb. Endpunktes (Herzinsuffizienz, Lungenembolie, periph. Embolie, Schlaganfall, rezidiv. Lungenentzündungen, SCD) - Cave: Patienten insgesamt wenig symptomatisch (nur NYHA I/II eingeschlossen)

50 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung - Konstantinides S et al, NEJM 1995,333: Pt. mit ASD I+II,SVD, 94% symptomatisch, mittleres Alter 54 +/-7 (med.) 57+/-10 (chir.) - Therapie medikamentös / chirurgisch, follow-up 8.9+/- 5.2 Jahre - Chir,: Besseres Überleben (95% vs. 84%), Weniger Herzinsuffizienz (Verbesserung 32% vs 3%), vor allem in den hochsympt. Patienten (NYHA III/IV 69% Verbesserung) - Keine Risikoreduktion für Vorhofflimmern/ Vorhofflattern - Cave: Chirurg. Kohorte signif. jünger, PVR niedriger Jemielity M et al, Heart 2001;85: Pt. mit ASD II, /- 5.1 Jahre, 62% in NYHA III/IV, im Follow up 82% in NYHA I/II => deutliche symptomatische Verbesserung Attie et al, JACC 2001;38: prospektive, randomisierte Studie mit 521 Pt. > 40 Jahre: chirurg. Verschluss vs. konservativ, follow up 7 J. - kein Unterschied in der Gesamtsterblichkeit, aber signif. Unterschied des komb. Endpunktes (Herzinsuffizienz, Lungenembolie, periph. Embolie, Schlaganfall, rezidiv. Lungenentzündungen, SCD) - Cave: Patienten insgesamt wenig symptomatisch (nur NYHA I/II eingeschlossen) St. John Sutton et al, Circulation 1981;64: Pt. mit ASD, 66% in NYHA III/IV, Vorhofflimmern/Flattern 53%, PAP>60 in 32%, follow up 6.6 Jahre - 87% der Pat. verbesserten sich um mindestens 1 NYHA-Klasse,

51 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? - Fortsetzung - Konstantinides S et al, NEJM 1995,333: Pt. mit ASD I+II,SVD, 94% symptomatisch, mittleres Alter 54 +/-7 (med.) 57+/-10 (chir.) - Therapie medikamentös / chirurgisch, follow-up 8.9+/- 5.2 Jahre - Chir,: Besseres Überleben (95% vs. 84%), Weniger Herzinsuffizienz (Verbesserung 32% vs 3%), vor allem in den hochsympt. Patienten (NYHA III/IV 69% Verbesserung) - Keine Risikoreduktion für Vorhofflimmern/ Vorhofflattern - Cave: Chirurg. Kohorte signif. jünger, PVR niedriger Jemielity M et al, Heart 2001;85: Pt. mit ASD II, /- 5.1 Jahre, 62% in NYHA III/IV, im Follow up 82% in NYHA I/II => deutliche symptomatische Verbesserung Attie et al, JACC 2001;38: prospektive, randomisierte Studie mit 521 Pt. > 40 Jahre: chirurg. Verschluss vs. konservativ, follow up 7 J. - kein Unterschied in der Gesamtsterblichkeit, aber signif. Unterschied des komb. Endpunktes (Herzinsuffizienz, Lungenembolie, periph. Embolie, Schlaganfall, rezidiv. Lungenentzündungen, SCD) - Cave: Patienten insgesamt wenig symptomatisch (nur NYHA I/II eingeschlossen) St. John Sutton et al, Circulation 1981;64: Pt. mit ASD, 66% in NYHA III/IV, Vorhofflimmern/Flattern 53%, PAP>60 in 32%, follow up 6.6 Jahre - 87% der Pat. verbesserten sich um mindestens 1 NYHA-Klasse, ASD-Verschluss ist auch im fortgeschr. Erwachsenenalter gerechtfertigt

52 ASD - ein Fall für die Katheterintervention? 1974 (Modell an 13 Hunden, Prozedurzeit 30min)

53 ASD - ein Fall für die Katheterintervention? 25mm ASD Mills NL, King TD, JACC 2003, 92: Langzeit-Follow up von 5 Pat. 27 Jahre nach Implantation: 4/5 lebend, keine Endokarditis, keine Klappenkompromittierung, keine Perforation, keine Dislokation oder Embolisation, keine Thrombose oder Embolie

54 ASD - ein Fall für die Katheterintervention? 25mm ASD Mills NL, King TD, JACC 2003, 92: Langzeit-Follow up von 5 Pat. 27 Jahre nach Implantation: 4/5 lebend, keine Endokarditis, keine Klappenkompromittierung, keine Perforation, keine Dislokation oder Embolisation, keine Thrombose oder Embolie

55 ASD II - ein Fall für die Katheterintervention! Amplatzer ASD AGA, heute St. Jude Nitinol wireframe Helex Septal Occluder Gore (eptfe, single nitinol wire)

56 ASD II - ein Fall für die Katheterintervention! Amplatzer ASD AGA, heute St. Jude Nitinol wireframe Helex Septal Occluder Gore (eptfe, single nitinol wire)

57 ASD II - Katheterintervention und Chirurgie im Vergleich Du et al., JACC 2002, 39: Device /154 chir. Verschlüsse (Kindesalter) - Erfolgsraten 96% vs 100% prozedural - keine Todesfälle in beiden Gruppen - Komplikationsraten 7.2 vs 24% (Unterschiede in der Art der Komplikationen) - Verweildauer im KH 1±0.3 vs 3.4 ±1.2Tage Berger F et al., J thor card surg 1999, 118: chirurg. (20 Jahre ) und 61 interventionelle (12 Jahre ) Verschlüsse - Amplatzer ASD Occluder - kürzere Verweildauer im Krankenhaus (3 Tage vs. 8 Tage) - Identische Verschlussraten (98%) - 1 Device-Embolisation vs 2 Perikardergüsse, 1 Wundinfektion, 1 perfor. Duodenalulcus

58 ASD II - Katheterintervention und Chirurgie im Vergleich Du et al., JACC 2002, 39: Device /154 chir. Verschlüsse (Kindesalter) - Erfolgsraten 96% vs 100% prozedural - keine Todesfälle in beiden Gruppen - Komplikationsraten 7.2 vs 24% (Unterschiede in der Art der Komplikationen) - Verweildauer im KH 1±0.3 vs 3.4 ±1.2Tage Berger F et al., J thor card surg 1999, 118: chirurg. (20 Jahre ) und 61 interventionelle (12 Jahre ) Verschlüsse - Amplatzer ASD Occluder - kürzere Verweildauer im Krankenhaus (3 Tage vs. 8 Tage) - Identische Verschlussraten (98%) - 1 Device-Embolisation vs 2 Perikardergüsse, 1 Wundinfektion, 1 perfor. Duodenalulcus

59 ASD - ein Fall für die Katheterintervention Berger F et al 1999 Cardiology in the young 9: Wann Nicht möglich? zu groß (streched >38) zu kurzer Randsaum zu aneurysm. Septum zusätzl. Anomalien multiple Defekte (?)

60 ASD - ein Fall für die Katheterintervention Berger F et al 1999 Cardiology in the young 9: Wann Nicht möglich? zu groß (streched >38) zu kurzer Randsaum zu aneurysm. Septum zusätzl. Anomalien multiple Defekte (?)

61 ASD II - Katheterintervention im Erwachsenenalter Pat.- Charakteristika Alter Qp/Qs PAPsys Defektgröße alle Pat. (n=650) 45.8±16.2 (18-90) 1.9±0.7 ( ) 33.3±10.6 (11-85) 21.2 ± 5.1 (3.1-43) Occludergröße 22.6 ± 9.1 (7-40) Fluorosk.-Zeit 6.9 ± 5.7 (1-46) Komplikationen prozedural innerh. 30d nach 30d Device Embol. 2 (0.3%) 4 (0.6%) 0 trans. ST-Senkung 1 (0.2%) 0 0 Afib 0 17 (2.6%) 11 (1.7%) Hämoperikard 0 2 (0.3%) 0 Perikard-Tamp (0.2%) Thrombusform (0.2%) TIA 0 1 (0.2%) 2 (0.3%) Ischemic stroke 0 1 (0.2%) 0 periph. Embolie (0.2%) Perikard-Erguss 0 5 (0.8%) 2 (0.3%) Heart failure 0 4 (0.6%) 0 Follow up 36.3±34.4 Monate nach Amplatzer-Occluderverschluss - Kompletter Defekt-Verschluss 96% (und von den 25Pt hatten 22 einen vernachlässigbaren Restshunt, 1 Pt. mit 2. Occluder versorgt, 2 Patienten wurden operiert) - Thrombusformation auf dem Occluder in 1 Pt (0.2%): keine OAK, paroxysm Afib, unter AOK weg - 3 PE (0.5%) in Folge einer Erosion durch den Occluder, 2 davon während des stat. Aufenhaltes - alle Insult/Embolie-Ereignisse verknüpft mit Vorhofflimmern Majunke, N. et al., Am J Cardiol, 2009, 103:

62 ASD II - Symptomatischer Gewinn durch Katheterintervention - Verbesserung der Luftnot - <40 J J. >60 J. NYHA I NYHA II NYHA III adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

63 ASD II - Symptomatischer Gewinn durch Katheterintervention - Verbesserung der Luftnot - <40 J J. >60 J. 100 % 75 % 50 % 25 % 0 % pre post pre post pre post NYHA I NYHA II NYHA III adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

64 ASD II - Reduktion der RV-Größe und PAP nach Katheterintervention Größe des rechten Ventrikels systolischer PA-Druck RV size pre RV size day 1 RV size week 1 RV size month 3 0 spap pre spap day 1 spap week 1 spap month 3 < 40 Jahre, Jahre, >60 Jahre adaptiert von Humenberger, Rosenhek et al., European Heart Journal (2011) 32,

65 ASD II - Katheterintervention auch bei hohem PVR? Huang Z et al 2011, Heart Vessels /378 Pt. (6.6%) mit PVR > 5WE, 4/378 Pt (1%) mit Eisenmenger und 6 andere Pt. ausgeschlossen 14 Verschlüsse Absenkung des PAPm 52±9 => 21±4mmHg Keine Abnahme des systemischen Blutdrucks Verbesserung der Gehstrecke im 6MWT und der NYHA-Klasse ASD II - Katheterintervention auch bei schlechtem LV? Schubert S et al., Cath Cardiovasc Intervention 2005 Präkonditionierung des LV bei 15 Pt. mit LAPm-Anstieg durch Occl. des ASD Erfolgreicher Verschluss nach Vorbehandlung bei 13 Pt. 2 Pt. Verschluss mit einem fenestrierten Occluder

66 ASD II - Katheterintervention auch bei hohem PVR? Huang Z et al 2011, Heart Vessels /378 Pt. (6.6%) mit PVR > 5WE, 4/378 Pt (1%) mit Eisenmenger und 6 andere Pt. ausgeschlossen 14 Verschlüsse Absenkung des PAPm 52±9 => 21±4mmHg Keine Abnahme des systemischen Blutdrucks Verbesserung der Gehstrecke im 6MWT und der NYHA-Klasse ASD II - Katheterintervention auch bei schlechtem LV? Schubert S et al., Cath Cardiovasc Intervention 2005 Präkonditionierung des LV bei 15 Pt. mit LAPm-Anstieg durch Occl. des ASD Erfolgreicher Verschluss nach Vorbehandlung bei 13 Pt. 2 Pt. Verschluss mit einem fenestrierten Occluder

67 ASD - Risikokonstellation für interventionellen Verschluss: Erosion anteriorsuperior (Vorhofdach) Inzidenz: 0.1% aortenwärts Empfehlungen: - kurzfristige Echo-Kontrolle - häufigere Kontrollen bei Risikopatienten, insbes. bei PE - kein Oversizing bei schmalen Randverhältnissen - vorsichtiges Wiggle-Maneuver - Stop flow-technik (?) 0 24h 48h 72h 1 Mon 3 Mon 8 Mon 3 J 6 J Taggart J Thor Cardiovasc Surg 2001 Amin Z, Cath Cardiovasc Interv 2004, 63:

68 ASD - Risikokonstellation für interventionellen Verschluss: Erosion anteriorsuperior (Vorhofdach) Inzidenz: 0.1% aortenwärts Empfehlungen: - kurzfristige Echo-Kontrolle - häufigere Kontrollen bei Risikopatienten, insbes. bei PE - kein Oversizing bei schmalen Randverhältnissen - vorsichtiges Wiggle-Maneuver - Stop flow-technik (?) 0 24h 48h 72h 1 Mon 3 Mon 8 Mon 3 J 6 J Taggart J Thor Cardiovasc Surg 2001 Amin Z, Cath Cardiovasc Interv 2004, 63:

69 ASD - Risikokonstellation für interventionellen Verschluss: Erosion Anzahl h 72h 3W-3Y Prozent early late unbekannt early =vor Entlassung late nach Entlassung N=24 gutes outcome in 14 Pt. neurolog. Defizit in 3 Pt. Tod in 3 Pt. unbekannt in 4 Pt. Symptome: Thoraxschmerzen, Kollaps, Hypotension, Schock, z.t. auch asymptomatisch Divekar A, JACC 2005, 45:

70 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, -

71 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden.

72 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden. Bei Behandlung bis zum 25. LJ ist die Prognose der Pt. gegenüber der Normalbevölkerung gleich (sofern nicht noch eine eigentst. PV-Erkrankung besteht)

73 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden. Bei Behandlung bis zum 25. LJ ist die Prognose der Pt. gegenüber der Normalbevölkerung gleich (sofern nicht noch eine eigentst. PV-Erkrankung besteht) Wegen ähnlicher Verschlussraten, kürzerer Krankenhausaufenthalte, geringerer Morbidität und größerem Komfort wird beim ASD II in ca. 90% der Fälle die Intervention vorgezogen.

74 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden. Bei Behandlung bis zum 25. LJ ist die Prognose der Pt. gegenüber der Normalbevölkerung gleich (sofern nicht noch eine eigentst. PV-Erkrankung besteht) Wegen ähnlicher Verschlussraten, kürzerer Krankenhausaufenthalte, geringerer Morbidität und größerem Komfort wird beim ASD II in ca. 90% der Fälle die Intervention vorgezogen. Die Indikation zur Behandlung des relevanten ASD besteht unabhängig vom Alter und führt in den meisten Fällen zu einer symptomatischen Verbesserung (sofern PVR <5 WU, fehlende schwere Funktions-Störung des LV).

75 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden. Bei Behandlung bis zum 25. LJ ist die Prognose der Pt. gegenüber der Normalbevölkerung gleich (sofern nicht noch eine eigentst. PV-Erkrankung besteht) Wegen ähnlicher Verschlussraten, kürzerer Krankenhausaufenthalte, geringerer Morbidität und größerem Komfort wird beim ASD II in ca. 90% der Fälle die Intervention vorgezogen. Die Indikation zur Behandlung des relevanten ASD besteht unabhängig vom Alter und führt in den meisten Fällen zu einer symptomatischen Verbesserung (sofern PVR <5 WU, fehlende schwere Funktions-Störung des LV). Pulmonale Druckerhöhung und rechtsventrikuläre Größe nehmen nach Behebung des Shuntvitiums regelmäßig ab

76 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Sowohl die chirurgische wie auch die interventionelle Behandlung von Vorhofseptumdefekten kann mit sehr niedrigem Risiko durchgeführt werden. Bei Behandlung bis zum 25. LJ ist die Prognose der Pt. gegenüber der Normalbevölkerung gleich (sofern nicht noch eine eigentst. PV-Erkrankung besteht) Wegen ähnlicher Verschlussraten, kürzerer Krankenhausaufenthalte, geringerer Morbidität und größerem Komfort wird beim ASD II in ca. 90% der Fälle die Intervention vorgezogen. Die Indikation zur Behandlung des relevanten ASD besteht unabhängig vom Alter und führt in den meisten Fällen zu einer symptomatischen Verbesserung (sofern PVR <5 WU, fehlende schwere Funktions-Störung des LV). Pulmonale Druckerhöhung und rechtsventrikuläre Größe nehmen nach Behebung des Shuntvitiums regelmäßig ab Wenngleich bei früher Behandlung atriale Rhythmusstörungen im Verlauf vermutlich seltener auftreten, wird das Risiko bei Intervention erst im höheren Erwachsenenalter nicht reduziert.

77 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, -

78 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Auch asymptomatische Patienten mit relevantem Shunt sollten in jedem Alter behandelt werden, sofern keine schwere (irreversible) pulmonalvaskuläre besteht, besonders wenn eine katheterinterventionelle Therapie möglich ist.

79 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Auch asymptomatische Patienten mit relevantem Shunt sollten in jedem Alter behandelt werden, sofern keine schwere (irreversible) pulmonalvaskuläre besteht, besonders wenn eine katheterinterventionelle Therapie möglich ist. Das postinterventionelle Outcome der Pat. ist schlechter, wenn die Symptome und die pulmonale Hypertonie im Vorfeld ausgeprägt sind und das Lebensalter höher ist.

80 ASD - Zusammenfassung II - Nutzen und Risiken der chirurigschen und interventionellen Therapie, Altersabhängigkeit, - Auch asymptomatische Patienten mit relevantem Shunt sollten in jedem Alter behandelt werden, sofern keine schwere (irreversible) pulmonalvaskuläre besteht, besonders wenn eine katheterinterventionelle Therapie möglich ist. Das postinterventionelle Outcome der Pat. ist schlechter, wenn die Symptome und die pulmonale Hypertonie im Vorfeld ausgeprägt sind und das Lebensalter höher ist. Bei bestimmten anatomischen Konstellation besteht in geringes Risiko für Erosionen durch den Occluder, dem man durch entsprechende Anpassung der Interventionstechnik und der Nachbeobachtungsintervalle begegnen sollte.

81 Vielen Dank!

82 Vielen Dank!

83 ASD - Guidelines

84 Natürlicher Verlauf - Fortsetzung - Historische Daten: adaptiert von Maurice Campbell, British Heart Journal, 1970, 32, Jane Somerville, British Heart Journal, 1965, 27, 413-9

85 Natürlicher Verlauf - Fortsetzung - Historische Daten: Jane Somerville, British Heart Journal, 1965, 27, 413-9

86 Chirurgischer ASD-Verschluss im fortgeschrittenen Erwachsenenalter Einfluss auf Morbidität und Mortalität? Primärkontakt kons. chir. kons chir. Anzahl Alter NYHA 1 25 (74) 34 (71) 19(56) 26 (54) NYHA II 9 (26) 14 (29) 15 (44) 22 (46) Qp/Qs 2.5 (1.8-4) 2.5 ( ) PAPmean 34 (22-42) 30 (20-44) Follow-up Diuretika 7(20) 12(25) 15(44) 25(52) AFib 7(20) 12(25) 19(56) 28(53) => keine perioperativen Todesfälle, im follow-up n=8 (kardiovask. Tod 2 in chir. und 1 in konserv. Gruppe) => Verschluss ohne Einfluss auf die (sehr niedrige) Mortalität oder progrediente Morbidität Cave: Positivselektion (Patienten insgesamt wenig symptomatisch) Shah D et al. (London), Br Heart J 1994, 71, 3, 224-7

87 Incidence and Clinical Course of Thrombus Formation on ASD and PFO Closure Devices in 1000 consec. Pts. Krumsdorf U et al J Am Coll Cardiol 2004;43: ASD and 593 PFO Occl. Incidence 2% (ASD 1.2 PFO 2.5) CardioSEAL (27) 7.1% STARflex (142)* 5.7% PFO-Star (127)* 6.6% ASDOS (42) 3.6% Helex (161) 0.8% Amplatzer (418) 0.0% 17/20 resolved under AK 3 surgically removed *4 events (3 minor strokes, 1 TIA) Predictors: post-proc. Afib persistent ASA