Kopfschmerzen und Leistung Wann muss an einen Tumor gedacht werden?

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1 Kopfschmerzen und Leistung Wann muss an einen Tumor gedacht werden?

2 Kinderonkologie Patienten <18 J aus 65 Kliniken in 2013 Seite 2 Jahresbericht des Deutschen Kinderkrebsregisters Mainz, 2014

3 Leitsymptome der Kinderonkologie Kopfschmerzen Leistungminderung Gewichtsabnahme Anämie Blutungszeichen Tumorschwellung Lymphknotenschwellung Seite 3

4 Kopfschmerzen Differentialdiagnose Primäre Kopfschmerzen nicht klassifizierbar Migräne Spannungskopfschmerz Clusterkopfschmerz Sekundäre Kopfschmerzen Infektionen: unter anderem Meningitis, Sinusitis Commotio Pseudotumor cerebri Hirntumor Seite 4

5 Kopfschmerzen Primäre Kopfschmerzen Prävalenz bei 7-jährigen 37 51% Prävalenz bei 15-jährigen 57 82% Prävalenz der Migräne bei 5 12-jährige 3,8% Prävalenz der Migräne bei jährige 6,9% Seite 5 Straube A et al., Dtsch Arztebl 2013; 110(48): 811-8;

6 Kopfschmerzen Primäre Kopfschmerzen Seite 6 Episodischer Spannungskopfschmerz a. Mindestens 10 Episoden entsprechend den Kriterien b-e an mindestens 1 Tag/Monat bzw. 12 Tagen /Jahr b. Kopfschmerzdauer 30 min 7 Tage c. Mindestens 2 Charakteristika 1. Beidseitige Lokalisation 2. Drückend, nicht pulsierend 3. Leichte/mittlere Schmerzintensität 4. Keine Verstärkung durch körperliche Aktivitäten wie Gehen, Treppensteigen d. Keine Übelkeit, kein Erbrechen e. Entweder Photophobie oder Phonophobie kann vorhanden sein f. Nicht auf andere Erkrankung zurückzuführen Migräne ohne Aura a. Mindestens 5 Attacken entsprechend den Kriterien b-d b. Kopfschmerzdauer unbehandelt 4 72 h, bei Kindern auch kürzer c. Mindestens 2 Charakteristika 1. Einseitige Lokalisation 2. Pulsierender Charakter 3. Mittlere/starke Schmerzintensität 4. Vermeidung von oder Verstärkung durch körperliche Aktivitäten wie Gehen, Treppensteigen d. Begleitend mindestens eines der folgenden 1. Übelkeit und/oder Erbrechen 2. Photophobie und Phonophobie e. Nicht auf andere Erkrankung zurückzuführen Straube A et al., Dtsch Arztebl 2013; 110(48): 811-8;

7 Kopfschmerzen Differentialdiagnose Primäre Kopfschmerzen nicht klassifizierbar Migräne Spannungskopfschmerz Clusterkopfschmerz Sekundäre Kopfschmerzen Infektionen: unter anderem Meningitis, Sinusitis Commotio Pseudotumor cerebri Hirntumor Seite 7

8 Kopfschmerzen Pseudotumor cerebri 1. Primary pseudotumor cerebri Idiopathic intracranil hypertension in patients with obesity, recent weight gain, polycystic ovarian syndrome, and thin children 2. Secondary pseudotumor cerebri 1. Cerebral venous abnormalities: Cerebral venous sinus thrombosis, Bilateral jugular vein thrombosis or surgical ligation, Middle ear or mastoid infection, Increased right heart pressure, Superior vena cava syndrome, Arteriovenous fistulas, Decreased CSF absorption from previous intracranial infection or subarachnoid hemorrhage, Hypercoagulable states 2. Medications and exposures: Tetracycline, minocycline, doxycycline, nalidixic acid, sulfa drugs, Hypervitaminosis A, isotretinoin, all-trans retinoic acid for promyelocytic leukemia, excessive liver ingestion, human growth hormone, thyroxine in children, leuprorelin acetate, levonorgestrel, anabolic steroids, withdrawal from chronic corticosteroids, lithium, chlordecone, 3. Medical conditions: Addison disease, Hypoparathyroidism, Hypercapnia, Sleep apnea, Pickwickian syndrome, Anemia, Renal failure, Turner syndrome, Down syndrome) Seite 8 Friedmann et al., Neurology 2013;81:

9 Kopfschmerzen Pseudotumor cerebri Definition Pseudotumor cerebri syndrome a. Papilledema b. Normal neurologic examination except for cranial nerve abnormalities c. Neuroimaging: Normal brain parenchyma, with and without gadolinium, for typical patients (female and obese), and MRI, with and without gadolinium, and magnetic resonance venography for others; if MRI is unavailable or contraindicated, contrast-enhanced CT may be used d. Normal CSF composition e. Elevated lumbar puncture opening pressure ( 250 mm CSF in adults and 280 mm CSF in children [250 mm CSF if the child is not sedated and not obese]) in a properly performed lumbar puncture Pseudotumor cerebri syndrome without papilledema In the absence of papilledema, a diagnosis of pseudotumor cerebri syndrome can be made if B E from above are satisfied, and in addition the patient has a unilateral or bilateral abducens nerve palsy In the absence of papilledema or sixth nerve palsy, a diagnosis of pseudotumor cerebri syndrome can be suggested but not made if B E from above are satisfied, and in addition at least 3 of the following neuroimaging criteria are satisfied: i. Empty sella ii. Flattening of the posterior aspect of the globe iii. Distention of the perioptic subarachnoid space with or without a tortuous optic nerve iv. Transverse venous sinus stenosis Seite 9 Friedmann et al., Neurology 2013;81:

10 Kopfschmerzen Differentialdiagnose Primäre Kopfschmerzen nicht klassifizierbar Migräne Spannungskopfschmerz Clusterkopfschmerz Sekundäre Kopfschmerzen Infektionen: unter anderem Meningitis, Sinusitis Commotio Pseudotumor cerebri Hirntumor Seite 10

11 Führende Symptome von Hirntumoren Seite 11 Lanphear J et al., Pediatr Emer Care 2014;30: 77-80

12 Symptome durch erhöhten intrakraniellen Druck Wesensveränderung (Irritabilität, Hyperaktivität, Lethargie) Kopfschmerz, besonders im Liegen Erbrechen, typischerweise morgens nüchtern Stauungspapille bzw. vorgewölbte Fontanelle/Schädelwachstum Nackensteifigkeit Lokalsymptome Lähmungen (Hirnnerven, Stamm, Extremitäten) >Sensibilitätsstörungen (Hirnnerven, Stamm, Extremitäten) Koordinationsstörungen (cerebelläre Ataxie, Basalganglien) Sehstörungen (Doppelbilder, Nystagmus) Krampfanfälle Seite 12

13 Kopfschmerzen Diagnostik Umfrage 1. Immer bei erster Episode von isolierten Kopfschmerzen im Intervall Augenarzt zum Ausschluss Hirndruck, nur bei auffälligem Befund Notfall cmrt 2. Immer bei erster Episode von isolierten Kopfschmerzen Notfall cmrt 3. Immer nach erster Episode von isolierten Kopfschmerzen im Interval cmrt 4. Nur bei rezidivierenden isolierten Kopfschmerzen ab?? Episode im Intervall cmrt 5. Nur bei rezidivierenden Kopfschmerzen bei Hinzutreten anderer Symptome Notfall cmrt 6. Nur bei Kopfschmerzen bei eindeutigen Hirndruckzeichen Notfall cmrt Seite 13

14 Kopfschmerzen Diagnostik Szenario A Eindeutige Lokalsymptome Szenario B Kopfschmerzen Ausschluss Migräne/ Spannungskopfschmerz Ausschluss Infektion Auffälligkeit EEG/Augenarzt MRT oder CT mit Kontrastmittel Seite 14

15 Hirntumoren Ergänzende Diagnostik Augenarzt: Stauungspapille, Augenmotilität Sonographie Bulbus: Stauungspapille EEG: Herdbefund, Anfallsaktivität, Verlangsamung evozierte Potentiale: visuell, akustisch, sensorisch Blut: Hormonausfälle, Keimzell-Tumormarker AFP und β-hcg Liquor: Tumorzellen, Keimzell-Tumormarker AFP und β-hcg Urin: Urinmenge, Osmolalität, spezifisches Gewicht Neuropsychologie: Umschriebene oder globale Störungen Biopsie/OP Offen oder stereotaktisch Seite 15

16 Hirntumoren WHO Klassifikation von 2007 Seite 16 Louis DN et al., Acta Neuropathol 2007; 114:

17 Hirntumoren WHO Grading WHO II WHO III WHO IV WHO IV Seite 17 Sanai N et al., NEJM 2005; 353:

18 Hirntumoren Gliome Embryonale Tumoren Sonstige Low grade glioma SIOP LGG Register Medulloblastom SIOP PNET 4 und 5 Plexus Choroideus Tumoren SIOP CPT Low grade glioma FET PET 2010 Studie Supratentorielle PNET HIT 2000 Konzept Kraniopharyngeom Studie High grade glioma HGG 2007 Studie Rhabdoidtumoren EU RHAB Register Keimzelltumoren SIOP CNS GCT Retinoblastom Retinoblastomregister Seite 18

19 Hirntumoren Medulloblastom neurokognitive Therapiefolgen Gute Tumorkontrolle durch kraniospinale Bestrahlung Schwerste Hirnreifungsstörung nach Ganzhirnbestrahlung von Kindern <3 Jahren Seite 19

20 Hirntumoren Medulloblastom neurokognitive Therapiefolgen Seite 20 Rutkowski S et al., NEJM 2005; 352:

21 HIT 2000 Konzept für Medulloblastome und stpnet Alter <4 Jahre - Keine Metastasen Alter 4-21 Jahre - Keine Metastasen oder M1 OP CT* CT* CT* D-MB C-MB, R+ CT CT? CT RT lokal wenn >18 Mo 4xET OP hfrt kraniosp + VCR 8 Erhaltungszyklen RT kraniosp CDDP, CCNU, VCR = 48 Wochen + VCR Alter <4 Jahre M1-4 und alle stpnet Alter 4-21 Jahre M2-4 und alle stpnet CCR OP CT* CT* CT* CR/PR HDCT HDCT RT kraniosp OP CT* CT* hfrt kraniosp. + VCR 6 Erhaltungszyklen CDDP, CCNU, VCR = 36 Wochen SD/PD RT kraniosp. 6 Erhaltungszyklen CDDP, CCNU, VCR Seite 21

22 HIT 2000 Ergebnisse für MB über 4 Jahre ohne Metastasen Seite 22 Lannering et al., JCO 2012; 30:3187

23 Hirntumoren Medulloblastom molekulare Subtypen Seite 23 Taylor MD, Acta Neuropath 2012; 123: 465

24 Therapiekonzept PNET 5 für Medulloblastome PNET 5 LR für CMB>3 J, DMB >5 J, M0, R<1,5 cm², β-catenin pos OP RT kraniosp 6 Erhaltungszyklen = 36 Wochen PNET 5 SR für CMB>3 J, DMB >5 J, M0, R<1,5 cm², β-catenin neg OP RT kraniosp + Carboplatin RT kraniosp 8 Erhaltungszyklen = 48 Wochen Seite 24

25 Leitsymptome der Kinderonkologie Kopfschmerzen Leistungminderung Gewichtsabnahme Anämie Blutungszeichen Tumorschwellung Lymphknotenschwellung Seite 25

26 Leistungsminderung Differentialdiagnosen Virusinfektionen, beispielsweise EBV und Influenza Chronisch entzündliche Darmerkrankungen Rheumatische Erkrankungen Chronische Niereninsuffizienz Herzinsuffizienz Drogenabusus Anorexia nervosa Depression Psychische Belastungsreaktionen Seite 26

27 Kopfschmerzen und Leistungsminderung Diagnostik Basisdiagnostik Anamnese! Klinische Untersuchung, insbesondere Leber, Milz und Lymphknoten Sonographie Hals Sonographie Abdomen Leukozyten Leukozytendifferenzierung Hämoglobin Thrombozyten LDH, Harnsäure NSE, AFP, β-hcg CRP Spezifische Diagnostik Augenarzt EEG CCT MRT Schädel Liquordruckmessung Ergänzende Diagnostik MRT Wirbelsäule Liquorzytologie Tumormarker AFP und β- HCG im Liquor Augenarzt EEG Evozierte Potentiale Hormone Urinosmolalität Neuropsychologie Seite 27

28 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Seite 28

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