WundFachGruppe Zürich. 10. Februar Vaskulitis

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1 WundFachGruppe Zürich 10. Februar 2015 Vaskulitis Dr. med. Stephan Nobbe Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich Dermatologie Kantonsspital Frauenfeld

2 Differentialdiagnose Ulcus cruris vaskulär traumatisch neoplastisch vaskulitisch infektiös neuropathisch metabolisch hämatologisch dermatologische Erkrankungen genetisch medikamentös Lautenschlager et al. Curr Probl Dermatol 1999 Phillips et al. JAAD 1991

3 Aetiologie Ulcus cruris Dermatologie USZ Retrospektive Studie Dermatologie USZ / 355 Ulkuspatienten vaskulitisch 6% arteriolär 8% Restgruppe 21% venös 48% arteriell 5% venösarteriell 12% Läuchli et al. Hautarzt 2013:64;

4 Vaskulitis Entzündung der Gefässwände Heterogenes Krankheitsbild Mögliche Multisystemerkrankung Häufig Beteiligung der Haut primär kutane Vaskulitis (haut-limitierte Erkrankung) primär kutane Vaskulitis mit sek. Systembeteiligung kutane Manifestation einer Systemvaskulitis

5 Vaskulitis breites klinisches Spektrum selbstlimitierende kutane Vaskulitis Systemvaskulitis mit Multiorganversagen jedes Lebensalter kann betroffen sein jede Körperlokalisation kann betroffen sein neben der Haut kann jedes andere Organ betroffen sein

6 Vaskulitis Nomenklatur / Klassifikation Klassifikation nach Grösse betroffener Gefässe (CHCC-Kriterien) VASKULITIS GROSSER GEFÄSSE Riesenzell-Arteritis Takayasu-Arteritis VASKULITIS MITTLERER GEFÄSSE Kutane PAN Klassische PAN (Panarteritis nodosa) Kawasaki Syndrom VASKULITIS KLEINER GEFÄSSE Kutane leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) Urtikariavaskulitis Purpura Henoch Schönlein VASKULITIS MITTLERER UND KLEINER GEFÄSSE ANCA -assoziierte Vaskulitiden (Wegener, CSS, mpan) Kryoglobulinvaskulitis Sekundäre Vaskulitiden

7 Aetiologie der kutanen Kleingefässvaskulitis Bologna Dermatology Elsevir 3rd Ed. 2012

8 Klinik kutane Vaskulitis Hautsymptome: asymptomatisch jucken, brennen, schmerzen Allgemeinsymptome: keine Fieber, Myalgien, Arthralgien, Gewichtsverlust

9 Diagnosesicherung Vaskulitisdiagnostik Vaskulitis erkennen / Vaskulitistypisierung Vaskulitis-Imitatoren ausschliessen Infektionen Entzündliche Dermatosen Gerinnungsstörungen Gefässerkrankungen / Embolien Ursachensuche (potentielle Antigene) Erfassung von Art und Ausmass Organbefall

10 Hautbiopsie

11 Shavebiopsie Punchbiopsie Spindelbiopsie Panarteriitis nodosa

12 Therapieprinzipien Vaskulitis Individuelle Therapieentscheidung Abwägen von Risiko und Nutzen Grundsätzlich Auslösendes Agens suchen und ausschalten Assoziierte Grundkrankheit behandeln Komplikationen erkennen und therapieren Einsatz Glukokortikoide (+/- Immunsuppressiva) Hinweise für nekrotisierenden kutanen Verlauf Hinweise für systemische Beteiligung

13 1. Linie: 2. Linie: Therapie (kutane) Vaskulitis Körperliche Schonung, Beine hochlagern Kompressionstherapie (+/- lokale Steroide) Lokale Wundbehandlung Ursachenbehandlung Prednison Colchicin Dapson 3. Linie: 4. Linie: Azathioprin Methotrexat Biologicals (TNFa-Blocker, Rituximab) Cyclophosphamid IVIG / Plasmapherese Multiorganbeteiligung = interdisziplinärer Behandlung

14 Behandlung vaskulitischer Wunden Ulcus cruris Ursachenbehandlung Lokaltherapie Patientenfaktoren / Analgesie antientzündliche Therapie Débridement Feuchtigkeitsbalance Epithelialisierung Infektionsbehandlung Ulcuschirurgie

15 Antientzündliche Lokaltherapie Kortikosteroide Grundlage: Salben, Cremes, Lotionen, Patch intraläsionäre Applikation Calcineurin-Inhibitoren Kombination mit antiseptischen / antibiotischen Wirkstoffen sinnvoll Anwendung direkt auf Wundgrund und Wundumgebung oder mittels Fettgaze als Träger

16 Take home messages I An Vaskulitis denken bei «unklarem» Krankheitsbild mit Beteiligung verschiedener Organsysteme palpablen Purpura subkutanen Knoten Livedo racemosa «ausgestanzte» Ulzera

17 Take home messages II Diagnosesicherung Vaskulitis erkennen / Vaskulitistypisierung Vaskulitis-Imitatoren ausschliessen Hautbiopsie Ursachensuche (potentielle Antigene) Erfassung von Art und Ausmass Organbefall Individuelle Therapieentscheidung

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