Vaskulitis/Histologie

Transkript

1 Vaskulitis/Histologie

2 Purpura fulminans Def: Selten; nach einem Infekt mit Verbrauchskoagulopathie, Hämorrhagien in Haut und inneren Organen und nachfolgenden Nekrosen. S.a. Waterhouse-Friderichsen- Syndrom. Ätio: Diskutiert werden postinfketiöse, infektionsallergisch bedingte Gefäßwandveränderungen; ein durch die Infektion erworbener Protein-C-Mangel als Initiator für eine disseminierte intravasale Gerinnung. Man: Meist Kleinkinder, auch Erwachsene. Klinik: Schwere Allgemeinsymptome. Flächenhafte und petechiale, rasch in Nekrosen übergehende Blutungen und Blasen symmetrisch an Extremitäten, Gesicht und Stamm. Prog: Hohe Letalität durch Blutung in innere Organe.

3 Polyarteriitis nodosa Def: Monoorganische, dermale Minusvariante der Polyarteriitis nodosa. Ätiol: Unklar, evtl. Fokalinfekte und/oder allergische Reaktion. Lok: V.a.Streckseiten der unteren Extremitäten Klin: Bis pflaumengroße, zunächst derbe, häufig druckdolente, rötlich bis livide gefärbte Knoten. Ulzeration, Ausbildung flacher, teilweise hyperpigmentierter Narben. Livedo racemosa, vor allem im Knöchelbereich, petechiale Blutungen, Nekrosen

4 Polyarteriitis nodosa (Livedo)

5 Erythema induratum Def: Seltene, chronische, gynäkotrope, Vaskulitis der Unterschenkel Ätio: Umstritten. Diskutiert werden die nekrotisierende Vaskulitis kleiner oder mittlerer Gefäße als Id-Reaktion gegen Mycobacterium tuberculosis (= Tuberkulid). Andere infektiöse Auslöser diskutiert: Streptokokken-Infekte, Infektionen mit Hepatitis C. Man: Frauen>Männer betroffen. Gesteigerte Kälteempfindlichkeit, Akrozyanose; funktionelle Livedo Lok: Unterschenkel, beugeseitig.

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7 Erythema induratum

8 Erythema induratum

9 Vaskulitis Vaskulitis großer Gefäße: Arteriitis temporalis Takayasu-Arteriitis.

10 Arteriitis temporalis Def: Segmentale, granulomatöse, obliterierende "large vessel" Vaskulitis, die sich meist an Abgängen der A. carotis manifestiert. Bevorzugter Befall der A. temporalis, A. ophthalmica, A. facialis, A. occipitalis, A. lingualis, A. maxillaris mit entsprechender Symptomatik. Inzidenz: 90/ Einwohner Ätio: Diskutiert wird ein T-Zell-abhängiges (Auto-) Immungeschehen bei genetischer Prädisposition, möglicherweise durch Infekt ausgelöst (viral? Chlamydien?). Granulomatöse Riesenzellarteriitis im Bereich von Media und Adventitia der befallenen Arterienabschnitte mit konsekutiver sklerotischer Gefäßwandalteration. Man: Nach dem 50. Lebensjahr, Frauen > (75%), meist bei Kaukasiern.

11 Arteriitis temporalis Klin: Allgemeinsymptome wie Fieber, Arthralgien, Myalgien und Gewichtsverlust. Integument: Erythema nodosum oder Urtikaria (15%). Zungenbeteiligung möglich. Klein- oder großflächigen Nekrosen der Haut (und der Galea) im Einzugsgebiet der A. temporalis kommen. Extrakutane Manifestationen: 50% Polymyalgia rheumatica. Ein- oder doppelseitige Kopfschmerzen Rötung im Bereich der strangartig verdickten Arteria temporalis Fieber, Krankheitsgefühl In 30% der Fälle Sehstörungen bis hin zur Erblindung (Mitbeteiligung der Arteria ophthalmica).

12 Arteriitis temporalis

13 Angiodysplasien Def: Gurtartige mono- oder polyorganisch auftretende, mono- oder polytope Gefäßfehlbildung(en) als Folge einer abnormen embryonalen Gewebspersistenz, mit mögl. Proliferationstendenz. Befall versch. Gewebe (Haut, Muskel, Knochen) oder Organe (z.b. Haut und ZNS) kombiniert

14 Angiodysplasien - Einteilung Angiodysplasie-Syndrome der Extremitäten Klippel-Trénaunay-Syndrom Parkes-Weber-Syndrom Servelle-Martorell-Syndrom. Neurokutane Angiodysplasie-Syndrome: Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom Hippel-Lindau-Syndrom Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom Cobb-Syndrom. Weitere Krankheitsbilder: Ataxia teleangiectatica Blue rubber bleb naevi-syndrom De Bailey-Syndrom. Diffuse cortico-meningée Angiomatose: Maffucci-Syndrom Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica Ullmann-Syndrom.

15 Klippel Trénaunay -Syndrom Def: Kongenitale Angiodysplasie Trias: Naevus flammeus, Varikose und Riesenwuchs einer Extremität Vork/Epid: Weltweit auftretend, panethnisch. Ätio: Unbekannt. Vererbungsmodus von lokalisierten Störungen der Gefäßentwicklung während der Embryogenese, Persistenz arteriovenöser Verbindungen des Mesoderms mit konsekutiv vermehrtem kapillar-venösem Blutdurchfluss während der intrauterinen Entwicklung. Man: Kongenital; beim männlichen Geschlecht etwas häufiger auftretend. Lok: Meist asymmetrischer Befall einer Extremität oder des Gesichtes.

16 Klippel Trénaunay -Syndrom

17 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom Synonym: Angiomatosis encephalo-oculocutanea Def: Kongenitales neurokutanes Syndrom mit der Trias: Naevus flammeus lateralis im Bereich des Trigeminus Hämangiom der Uvea (Glaukomentwicklung) verkalkende Hämangiome der Leptomeninx (neurologische Symptomatik)

18 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom Inzidenz: ca. 1-2/ Einwohner. Klin: Naevus flammeus einer Gesichtshälfte, häufig nur im Ausbreitungsgebiet des 1. Trigeminusastes, kann aber die gesamte Kopfhälfte einnehmen. Glaukom meist im frühen Kindesalter. Multiple neurologische Symptome: Spastische Hemiparese, fokale epileptische Anfälle, homonyme Hemianopsie, Migräne. Diag: Neurologische und ophthalmologische Untersuchung (insbesondere Messung des Augeninnendrucks), Röntgenbild des Schädels (charakteristische, doppelt konturierte, geschlängelte Verkalkungen)

19 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom