Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Phimose und Paraphimose

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1 publiziert bei: AWMF-Register Nr. 006/052 Klasse: S1 Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie Phimose und Paraphimose Einleitung Das Präputium ist ein physiologischer Bestandteil des männlichen äußeren Genitales 1. Grundsätzlich ist das Krankheitsbild Phimose von der entwicklungsbedingt nicht retrahierbaren Vorhaut des Knaben zu unterscheiden. Vom Vorliegen dieser physiologischen Phimose kann bei 96% der unbehandelten neugeborenen Jungen ausgegangen werden. Reifungsvorgänge bedingen eine Auflösung der physiologischen Vorhautverklebung und -enge bei der übergroßen Mehrzahl der Knaben im Alter von 3 bis 5 Jahren 2-4. Adhäsionen zwischen innerem Vorhautblatt und Eichel sind ebenso wie gelblich schimmernde Epithel-Talg-Retentionen ein vorübergehendes Entwicklungsphänomen. Rituelle Beschneidungen werden durch kulturellen und religiösen Traditionen und sozialen Normen motiviert. 5,6 Sie sind gesetzlich geregelt und nicht unmittelbar Gegenstand dieser Leitlinie (Beschneidungsgesetz). 7 Phimose Definition der pathologischen Phimose: Unmöglichkeit der atraumatischen Retraktion des Präputium über die Glans infolge einer Fibrose oder Vernarbung der Präputium-Öffnung. Ätiologie/Pathogenese Primäre (kongenitale) Phimose: Fortbestehen der angeborenen Verengung, die sich weder im Wachstumsverlauf, noch durch konservative Therapie (vollständig) zurückbildet. Die Gründe hierfür sind unbekannt. Sekundäre (erworbene) Phimose: Es handelt sich um eine narbige Fixierung der physiologischen Verengung infolge von lokalen Entzündungen oder nach traumatischen Seite 1 von 9

2 Retraktionsversuchen (etwa 20% der sek. Phimosen). Weiterhin können typischerweise im Schulalter auftretende sklerotische Verengungen der Vorhaut durch einen Lichen sclerosus (LS) (synonym Balanitis/Posthitis xerotica obliterans, BXO) zur Phimose führen (etwa 80% der sekundären Phimosen). 8 Der LS ist multifaktoriell bedingt sowie teilweise genetisch determiniert. Triggernd wirken rezidivierende Entzündungen. Diagnostik Anamnese: Auffälligkeiten bei der Miktion; Ballonierung; vorausgegangene Entzündungen sowie Operationen oder Traumen der Vorhaut. Es ist zu klären, ob zeitweilig eine Retrahierbarkeit bestand (angeborene oder erworbene Phimose?). Vor allem bei Jugendlichen ist bei geringradigem Befund nach Problemen bei der Erektion zu fragen (kompensierte Phimose). Bestehen Schmerzen bei der Miktion (Dysurie)? Familienanamnese mit Frage nach LS. Lokalbefund: Klassifiziert werden kann in distale bzw. subdistale Schnürringe sowie langstreckig konisch ( torpedoförmig ) zulaufende Formen. Letzterer Typ weist im Falle der kongenitalen Phimosen keinen ausgeprägten Narbencharakter auf. Flächig-weißliche und sklerosierende Veränderungen der Vorhaut bzw. des Frenulum/Glansepithels sind Zeichen eines LS. Miktionsbeobachtung: verminderte Stärke und abweichende Richtung des Harnstrahles, Blähung des Präputiums? Zur Verlaufsbeurteilung und ggf. Stellung der OP-Indikation ist nachfolgende Klassifikation 9 sinnvoll: Retrahierbarkeit der Vohaut 0- Volle Retraktion, keine Enge hinter der Glans, oder einfache Retraktion, die nur durch kongenitale Adhäsionen zur Glans begrenzt wird 1- Volle Retraktion, Enge hinter der Glans 2- Teilweise Sichtbarkeit der Glans, die Vorhaut (nicht die Adhäsionen) ist limitierend 3- Teilweise Retraktion möglich, nur der Meatus ist sichtbar 4- Wenig Retraktion möglich, Meatus und Glans nicht sichtbar 5- Keine Retraktion möglich Seite 2 von 9

3 Erscheinungsbild der Vorhaut 0- Normal 1- Präputialer Einriss 2- Kleine weißliche Narbe, nicht die gesamte Zirkumferenz betreffend 3- Ausgeprägter LS (BXO), erhebliche Narbe und/oder Blutungsbereitschaft bei Retraktionsversuch Indikationen zur topischen Therapie bzw. Operation Insbesondere bei grenzwertigen Befunden soll vor Indikationsstellung zur Operation die lokale Salbenbehandlung mittels Corticoid angeboten werden. OP-Indikationen 10,11 : Lichen sclerosus (BXO) Vernarbung nach rezidivierenden Vorhautentzündungen, forcierten Retraktionsversuchen, Trauma (z. B. Einklemmung in Reißverschluss) sowie Paraphimose Akute Dysurie bei dekompensierter Phimose Relative Indikationen: Beim älteren Kind Unmöglichkeit bzw. Schmerzen bei Retraktion einer zu engen Vorhaut. Prophylaxe von Harnwegsinfektionen bei deutlich gesteigertem Infektionsrisiko infolge komplexer Harnwegsfehlbildungen durch Modifikation der periurethralen bakteriellen Vorhaut-/Glansbesiedlung (dilatierender vesiko-ureteraler Reflux, primärer Megaureter, posteriore Harnröhrenklappen). 12,13 Ballonieren der Vorhaut beim Wasserlassen infolge einer Behinderung der Urinentleerung nach Entzündung oder Vernarbung (beim Säugling u. Kleinkind teilw. physiologisch). 14 Hypertrophe oder verengte Vorhaut bei intermittierendem Katheterismus (Blasenentleerungsstörung, Myelomenigozele). Rezidivierende Balanoposthitiden Prophylaktische Beschneidung 7 Es herrscht in den westeuropäischen Industrienationen Einigkeit darüber, dass ein eventueller Nutzen der prophylaktischen Beschneidung einen möglichen Schaden nicht derart überwiegt, dass ihre Durchführung empfohlen wird. Seite 3 von 9

4 Kontraindikationen zur Beschneidung Penisfehlbildungen, bei denen das Präputium als Material für eine plastische Korrektur erforderlich werden kann (Verkrümmung des Penis bei Erektion, Hypospadia sine hypospadia; alle Formen der Hypospadie, eingegrabener Penis, syn. buried penis, concealed penis). Bei Bestehen einer hochgradigen akuten Entzündung wird zunächst konservativ lokal sowie antibiotisch behandelt. Therapie Bei unkompliziertem Verlauf ist der Beginn einer Therapie im Vorschulalter, bei Beschwerdefreiheit auch später, zu empfehlen. Ziele der Behandlung sind die regelrechte Harnentleerung, problemlose Genitalhygiene sowie später eine unbeeinträchtigte sexuellen Funktion. Mit den Eltern und gegebenenfalls mit dem Jungen sind die Vor- und Nachteile der jeweiligen therapeutischen Verfahren zu erörtern und individuell abzustimmen. Für einen operativen Eingriff sollte das Einverständnis beider Sorgeberechtigten und beim Jugendlichen auch des Patienten vorliegen. Topische Therapie 9,15,16 Die Behandlung besteht in einem zweimal täglichen Auftragen der corticoidhaltigen Creme (z.b. Betamethason 0,1 %; Mometasonfuroat 0,1%) auf den Präputialring über 4 (bis 8) Wochen. Nach 2 Wochen beginnen die Eltern mit vorsichtigem Zurückschieben der Vorhaut unter Vermeidung von Einrissen. Die initiale Ansprechrate der lokalen Corticoidtherapie wird mit bis zu ¾ der Patienten angegeben; die Rezidivrate ist jedoch beachtlich und nur etwa 30% der Knaben können konservativ dauerhaft geheilt werden. Die hohe primäre Ansprechrate beruht zum Teil auf der Behandlung von Knaben mit physiologischer Vorhautverengung. Operation 1,4,16 Die Operation erfolgt in Allgemeinanästhesie, ergänzt durch eine Leitungsanästhesie (Penis-, alternativ Kaudalblock). Verschiedene Verfahren stehen zur Verfügung. Die Synechiolyse, d.h. Ablösung des inneren Vorhautblattes von der Glansoberfläche ist integraler Bestandteil der Zirkumzision. Resektionsverfahren Unterschieden werden die komplette Vorhautentfernung sowie Verfahren, die eine Vorhautmanschette teilweise erhalten ( sparsame oder plastische Zirkumzision ). Seite 4 von 9

5 Insbesondere ausgeprägt narbige und flächige Veränderungen, bzw. der Hinweis auf Vorliegen eines LS erfordern die Entfernung der gesamten pathologisch veränderten Vorhaut. Die histologische Untersuchung des entfernten Gewebes ist bei Verdacht auf LS und insbesondere beim Übergreifen der Veränderungen auf die Glans wegen der evtl. notwendigen lokalen Nachbehandlung geboten. Frenulum Eine Verkürzung des Frenulum zeigt sich bei Retraktion der Vorhaut durch saitenförmiges Anspannen des meist sklerotisch veränderten und vulnerablen Frenulum an. Oft ist das Frenulum Ausgangspunkt eines LS. In diesen Fällen ( Frenulum breve ) ergibt sich die Indikation zur Frenulumplastik/Frenulotomie durch quere Durchtrennung des Frenulums und ggf. Längsadaptation des rautenförmigen Defektes mit feiner resorbierbarer Naht. Dissektionsligatur Nach dorsalem Einschneiden wird die Vorhaut über dem Glöckchen (Plastibell) abgebunden. Wichtig hierbei ist die adäquate Größenauswahl. Bei diesem Verfahren ist mit einer Zeitspanne von ca. 9 Tagen bis zum Abfallen des Ringes zu rechnen 3. Das Verfahren eignet sich insbesondere für Säuglinge/Kleinkinder. Es ist bei älteren Kindern wegen möglicher Heilungsverzögerungen infolge der Dicke des zu dissezierenden Präputiums weniger sinnvoll. Erweiterungsplastik / Vorhauterhaltende Verfahren Zur erhaltenden Erweiterung der Vorhaut werden unterschiedliche Verfahren angewendet. Bei der triple incision (Welsch-Plastik) wird der Schnürring an 2-3 Stellen inzidiert und die rautenförmigen Defekte quer zur Schnittrichtung verschlossen. Das Rezidivrisiko ist relevant, sodass die Mitarbeit des Patienten mit regelmäßiger Reposition der Vorhaut gesichert sein sollte. Ein Lichen sclerosus (BXO) schließt vorhauterhaltende Verfahren wegen des erheblichen Rückfallrisikos aus. Risiken und Komplikationen 4,9,16 Zirkumzisionen sind mit einer signifikanten Komplikationsrate behaftet. Das kosmetische Erscheinungsbild (z.b. Asymmetrie, Länge des Vorhautrestes) unterliegt dem subjektiven Urteil und kann zu Nachoperationen führen. Immer findet sich ein mehr oder weniger ausgeprägtes postoperatives Ödem. Fibrinbeläge der Glans sind häufige Zeichen der stattfindenden Sekundärheilung nach Lösung von Vorhautverklebungen. Wundinfektion sowie Narbenbildung sind seltenere allgemeine Risiken. Die Nachblutungsrate wird auf bis zu 6 % beziffert, kann jedoch Seite 5 von 9

6 durch Einsatz von bipolarer Koagulation auf 1-2 % reduziert werden. Seltener treten sekundäre Meatusstenosen durch eine Meatitis der ungeschützten Glans, LS bzw. eine postoperative Durchblutungsstörung infolge Alteration der A. frenularis ein. Insbesondere ein LS birgt die Gefahr einer narbigen Meatusstenose und eines Übergreifens lichenoider Veränderungen auf die Urethra (sofern zum Zeitpunkt der Zirkumzision nicht bereits manifest). Eine unmittelbar postoperativ eingeleitete topische Corticoidtherapie kann oft das Fortschreiten der Meatusstenose verhindern und sollte regelmäßig durchgeführt werden. Eine zu kurz belassene Schafthaut kann zur Fesselung des Penis führen. In Ausnahmefällen (forcierte Koagulation, tiefe Nähte) können urethrokutane Fisteln in Sulcushöhe resultieren. Die Wahrscheinlichkeit einer mehr oder weniger ausgeprägten Sensibilitätsstörung der Glans ist gegeben, ihre Bedeutung für das spätere Sexualleben jedoch umstritten. Das spezifische Risiko partiell resezierender bzw. vorhauterhaltender Verfahren liegt in der Möglichkeit des Auftretens narbiger Rezidiv-Phimosen. Die Plastibell-Methode birgt die Gefahr des verzögerten Abfalls des Glöckchens ("trapped ring") in sich. Ein störender hypertropher oder verengter Narbenwulst kann Erektionsprobleme verursacht. In den meisten Fällen wird ein LS mittels chirurgischer und ggf. lokaler Maßnahmen therapeutisch beherrscht. Der Die Frage, ob überhaupt und inwieweit ein LS im Kindesalter die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms beim Erwachsenen begünstigt, ist nicht abschließend geklärt. 8 Nachkontrollen Wegen der Möglichkeit von narbigen Verwachsungen und Meatusstenosen ist eine klinische Kontrolle des Befundes 3-4 Monate postoperativ sinnvoll. Im Falle eines LS sollte bereits nach 2-4 Wochen überprüft werden, ob eine topische Nachbehandlung indiziert ist. Wenngleich der LS beim Jungen üblicherweise binnen 4-6 Monate nach vollständiger Zirkumzision ausheilt, kann im Einzelfall das Risiko einer narbigen Meatusstenosen gesenkt werden. Die Notwendigkeit von Langzeitkontrollen nach LS beim Jungen ist nicht belegt. Paraphimose Die Paraphimose des Knaben entsteht nach Zurückziehen der verengten Vorhaut bei Maßnahmen der Körperhygiene bzw. durch Versuchen des Lösens einer Vorhautenge. Definition Nach Zurückstreifen der Vorhaut hinter die Eichel resultieren eine Minderdurchblutung des distal gelegenen Vorhautblattes mit Ödem und Unmöglichkeit der problemlosen Seite 6 von 9

7 Reposition. Ursächlich ist ein Missverhältnis zwischen der Glans und der Größe der Vorhautöffnung. Bei längerer Dauer sind Entzündung, Ulzeration sowie Nekrose der Glans möglich. Therapie Die Reposition in Narkose geschieht durch Auspressen des Ödems mittels umschließendem Fingerdruck und vorsichtigem Zurückschieben der Glans durch den engen Vorhautring. Alternativ kann eine schmerzarme Reposition mittels einer mit physiologischer Kochsalzlösung getränkten Kompresse nach manuellem Auspressen des Ödems über 5 bis 10 Minuten erzielt werden, ggf. im Penisblock. Nur in veralteten, seltenen Fällen ist die dorsale Inzision des Präputiums erforderlich. Häufig ist infolge starker Vernarbung eine spätere Zirkumzision indiziert. Literatur 1. Cold CJ, Taylor JR. The prepuce. BJU Int 1999;83 suppl 1: Gairdner D. The fate of the foreskin. A study of circumcision. Brit Med J 1949;2: Oester J: Further fate of the foreskin. Incidence of preputial adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys. Arch Dis Childh 1968;43: Cartwright PC, Masterson TA, Snow BW. Office pediatric urology. In: Clinical pediatric urology. Hrsg. Domcimo SG, Canning DA, Khoury AE. 5. Aufl. Informa healthcare, Abingdon 2007, S Freeman MDA. A child s right to circumcision. BJU Int 1999;83 Suppl 1: Deutscher Bundestag. Gesetz über den Umfang der Personensorge bei einer Beschneidung des männlichen Kindes (Entwurf vom mit Wirkung zum ) Drucksache 17/ Wheeler R, Malone P. Male circumcision: rsik versus benefit. Arch Dis Child 2013; 98: Becker K. Lichen sclerosus in boys. Dtsch Arztebl Int 2011;108: Kikiros CS, Beasley SW, Woodward AA. The response of phimosis to local steroid application. Pediatr Surg Int 1993; 8: Farshi Z, Atkinson KR, Squire R. A study of clinical opinion and practice regarding circumcision. Arch Dis Child 2000; 83: Rickwood AMK. Medical indications for circumcision. BJU Int 1999;83 Suppl 1: Singh-Grewal D, Macdessi J, Craig J. Circumcision for the prevention of urinary tract infection in boys: a systematic rewiev of randomized trials and observational studies. Arch Dis Childh 2005;90: Seite 7 von 9

8 13.Bader M, McCathy L. What is the efficacy of circumcision in boys with complex urinary tract abnomalies. Pediatr Nephrol 2013 (e-pub ahead of print) DOI /s Rickwood AM, Walker J. Is phimosis overdiagnosed in boys and are too many circumcisions performed in consequence? Ann R Coll Surg Engl 1989;71: Van Howe RS. Cost-effective treatment of Phimosis. Pediatrics 1998; 102: E 43 (Review) 16. Pileggi F, Vicente Y. Phimotic ring topical corticoid cream (0,1% mometasone furoate) treatment in children. J Pediatr Surg 42 (2007) Cuckow PM. Circumcision. In: Pediatric surgery and urology: long-term outcomes. Hrsg. M Stringer, K Oldham, P Mourriquand. 2. Aufl. Cambridge University Press, Cambridge 2006, S Seite 8 von 9

9 Verfahren zur Konsensfindung Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Therapieleitlinie für eine der häufigsten kinderchirurgischen Diagnosen mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort) fungierten als Expertengruppe. Am vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie verabschiedet. Autoren: R.-B. Tröbs, Herne; K. Becker, Bonn; L. Burkhardt, Herne Erstellungsdatum: 03/1999 Überarbeitung von: 08/2013 Nächste Überprüfung geplant: 12/2015 Die "Leitlinien" der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung. Die AWMF erfasst und publiziert die Leitlinien der Fachgesellschaften mit größtmöglicher Sorgfalt - dennoch kann die AWMF für die Richtigkeit des Inhalts keine Verantwortung übernehmen. Insbesondere bei Dosierungsangaben sind stets die Angaben der Hersteller zu beachten! Deutsche Gesellschaft für Kinderchiurgie Autorisiert für elektronische Publikation: AWMF online Seite 9 von 9