Kopfschmerzen. Christoph Helmchen Klinik für Neurologie UK-SH Campus Lübeck

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1 Kopfschmerzen Christoph Helmchen Klinik für Neurologie UK-SH Campus Lübeck

2 Differentialdiagnose von Übersicht Kopfschmerzen Klassifikation primärer und sekundärer Kopfschmerzen Trigemino-autonome KS (Cluster, CPH, SUNCT) Andere (posttraumatischer KS, atypischer Gesichtsschmerz) SUNCT: Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjunctival Injection and Tearing

3 Differentialdiagnose von Lernziel Kopfschmerzen Warnzeichen für symptomatische Kopfschmerzen erkennen Klinik und Differentialdiagnose der Migräne Sinn und Unsinn von Zusatzuntersuchungen

4 Klassifikation von KOPFSCHMERZEN Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH Andere KS Medikamenten -induzierter Koitaler Arteriitis temporalis Atypischer Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus- Neuralgie

5 Kopfschmerz - Anamnese Kopfschmerz: seit wann? Begleitsymptome? Beginn: plötzlich vs. graduell? Wandel Semiologie! Attacken? Dauer-KS - einseitig? Attackendauer? Attackenfrequenz?

6 VERDACHT AUF SYMPTOMATISCHE KOPFSCHMERZEN Allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust) Sekundäre Risikofaktoren (HIV, Carcinom) Neurologische Ausfälle oder Symptome (Verwirrtheit, Bewußtseinstrübung) Beginn: Plötzlich, abrupt Alter: Erstmaliges Auftreten von Kopfschmerzen oder progrediente Kopfschmerzen bei Alter >50 Jahre Änderung der Kopfschmerzcharakteristik bei primären Kopfschmerzen. Kopfschmerz spricht nicht mehr auf Therapie an

7 Indikation für CT oder MR Indikation für Bildgebung: Änderung der Kopfschmerzphänomenologie Zunahme der Intensität Persistierende fokale neurologische / ophthalmol. Ausfälle / Bewußtseinstrübungen

8 Bildgebung bei chronischen Kopfschmerzen und normalem neurologischen Befund Kopfschmerz (# Studien) n Pathologisch Prävalenz (%) Migräne (11) SPK (2) Kopfschmerz (10) Headache Consortium Guidelines. Neurology 2000; Meta-Analyse > 4000 Patienten

9 Kasuistik 64 jährige Patient dumpfe rechts frontale KS fluktuierender Verlauf epileptischer Anfall Halbseitenschwäche links

10 Sinusvenenthrombose

11 Sinusvenenthrombose Charakteristika: 32 % plötzliche Kopfschmerzen (40 % Zusatzsymptome) 24 % subakut 44 % schleichend (90 % nur Kopfschmerzen!!)

12 Pseudotumor cerebri 52 jährige Patientin (101 kg) Verschwommensehen Kopfdruck Befund: -Gesichtsfelddefekte, -Stauungspapille Liquor: 300 cm H 2 0

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14 Pseudotumor cerebri Charakteristika: fakultativ ein /bilaterale VI-Parese Therapie: - Carboanhydrasehemmer -Azetazolamid (Diamox ) -Topiramat (Topamax ) - senkt Gewicht - VP-Shunt - Optikus-Scheidenfensterung

15 Kasuistik 55 jähriger Patient periorbitaler und hemikranieller Kopfdruck rechts Doppelbilder Paresen III, V, VI

16 Tolosa-Hunt-Syndrom axial koronar

17 Tolosa-Hunt-Syndrom Charakteristika: episodischer retro-orbitaler Schmerz granulomatöse Entzündung (Sinus cavernosus) KM-Aufnahme im Sinus cavernosus Besserung auf Cortison

18 Arteriitis cranialis Charakteristika: Nur 70% Kopfschmerzen! Wandel der Kopfschmerzform! > 50. Lebensjahr (Mittel 70 J.) (W:M=bis 6:1) Claudicatio masticatoria (Verstärkung beim Kauen) Verdickung A. temporalis Diagnostik: BSG, Fibrinogen, Thromozytose, Leukozytose Biopsie (> 2cm, segmentaler Befall), auch nach Cortisonbeginn (2 Wochen) Doppler: Halo-Effekt!

19 2005 normal Pathologisch (longit.) -Echoarme konzentrische Wandverdickung (HALO) - Sensitivität: 80 % - Spezifität: 90 % Pathologisch (axial)

20 Arteriitis cranialis Komplikationen: AION (30-60%, wenn unbehandelt, binnen Tagen) Ptosis, Augenmuskellähmngen Vestibuläre Störungen / Hörverlust (Amor Dorado 2003) Schlaganfall (13%) Aortenaneurysma (5%) Therapie: 1 mg/kg KG Prednisolon, Jahre Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid

21 Kasuistik 47 jährige Patientin Stunden nach einem Auffahrunfall: rechtsseitige Nacken- und Kopfschmerzen Befund: Horner-Syndrom re. (Miosis, inkomplette Ptosis, aber seitengleiches Schwitzen auf der Stirn)

22 Horner-Syndrom rechts

23 Horner-Syndrom rechts Horner-Syndrom ohne Schmerzen Anisokorie 1-2 mm (DD: physiologische Anisokorie) Dilatationsdefizit (bis 20s) 10 % ohne Ptosis Horner-Syndrom mit Schmerzen immer Sympathikusläsion Gefäßdissektion, primäre Kopfschmerzen (Cluster)

24 Topische Diagnostik Wilhelm 2002

25 Prädilektionsstellen Brandt et al. 2006

26 A. carotis interna Dissektion

27 Diagnostik cmrt (fettunterdrückte Sequenzen) - intramurales Hämatom, das das Lumen komprimiert (90 % Sensitivität)

28 Pseudo-Aneurysma und intramurales Hämatom axial coronar

29 Komplikationen der ACI-Dissektionen Schmerz (Hämatom zwischen Intima und Media) - bis zu 70 % Schmerz + neurol.defizit - in 8 % nur Schmerz, ohne Horner-S., ohne neurol.d. Hirnnervenparesen (12 %) XII (43 %, eng an ACI!) V (Raeder) IX X XI AION (anteriore ischämische optische Neuropathie): 3% (DD: klassische AION: immer ohne orbitalen Schmerz!) Mechanismus: kompressiv vs. ischämisch (A. ophthalmica; asc. pharyng TIA / Hirninfarkte

30 Kasuistik 55 jähriger Patient periorbitaler und hemikranieller Kopfdruck rechts Doppelbilder Paresen III, V, VI

31 Liquorunterdruck- Syndrom 40 jährige Patientin posturale Kopfschmerzen Tinnitus Besserung im Liegen MRT: Anreicherung der Leptomeningen

32 Liquorunterdruck- Syndrom Pathomechanismus: - Liquorunterdruck - meningeale Venendilatation - intrakraniell:volumenzunahme - Kopfschmerzen im Sitzen Coursins et a. 2005

33 Hüfner et al Liquorunterdruck- Syndrom

34 Liquorunterdruck- Liquorunterdruck-Syndrom Straube et al. 2004

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37 Migräne (Klassifikation) Häufige Migränearten Migräne ohne Aura Migräne mit Aura Migräneaura ohne Kopfschmerzen Seltene Migränearten Basilarismigräne Familiär hemiplegische Migräne Migränöser Infarkt Migräne mit prolongierter Aura Ophthalmoplegische Migräne Retinale Migräne

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39 Migräne mit Aura (Klassische Migräne) Graduelle Ausprägung: 5 20 Minuten (<60 Min) Kopfschmerz folgt der Aura (max. 60 min dazwischen) Visuell > Sensorisch > Motorisch > Sprache > Hirnstamm

40 Migräne Aura Flimmerskotom: zentral peripher Gesichtsfeld; -Fortifikation -Szintillation Übererregung V1; Erschöpfung

41 A) Fortifikation mit an ein Fort erinnernde Zickzack-Strukturen B) Positives Skotom, lokale zusätzliche Wahrnehmung von Strukturen C) Negatives Skotom, lokaler Verlust der Wahrnehmung von Strukturen D) Meist einseitiger Verlust der Wahrnehmung

42 Migräne: Pathophysiologie Auraphase Migräne Migräne-Generator (PAG) im Hirnstamm Ausfall der deszendierenden inhibitorischen Bahnen zum Nucl. Trigeminus (Sensibilisierung) time Weiller et al, 1994 Durch efferente autonome Fasern: Vasodilatation (durale Arterien) + Plasmaextravasation (neurogene Entzündung) Freisetzung von proinflammatorischen Neuropeptiden (CGRP, Neuropeptid Y, Neurokinin A, Vasoaktives Polypeptid, Substanz P) Triptane: hemmen CGRP, Durchblutung während Kopfschmerzphase unverändert

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44 Migräne: Pathophysiologie Vaskuläre Hypothese Auraphase Reizung (CGRP, SP, NKA) perivaskulärer meningealer Nervenendigungen: Reizung - Nucl.trigeminus; - Nucl. Salivatorius sup. Efferente autonome Stimulation (NO, VIP, Ach)

45 Migräne: Pathophysiologie Auraphase Vaskuläre Hypothese Neurogene Hypothese: - Sensitivierung peripherer trigeminaler Afferenzen in Gefäßwänden - Reaktion auf arterielle Pulsationen (erst nach peripherer Sensit. Triptane wirksam, aber vor der zentralen Sensitiv.!) pulsierender Charakter - Sensitivierung zentraler Trigeminus-N.; Allodynie - Glutamat-/ Kalium-Freisetzung - Spreading depression (nach Exzitation Hemmung der corticalen Aktivität)

46 Szintillationen, wenn V1 aktiv wird Initial: BOLD Zunahme (Vasodilation) Später: BOLD Abnahme (Vasokonstriktion) Migräne Aura Cortical spreading depression (CSD): erzeugt AURA -Ausbreitungsgeschwindigkeit: 3.5 mm /min - retinotop (von zentralen zu peripheren GF) fmri Hadjikhani et al. 2001

47 Migräne: Bildgebung Reversible Diffusionsstörungen Resnick et al. 2006

48 Migräne: Strukturelle Veränderungen bei Patienten mit Aura Migräne-Pat. mit Aura haben mehr Infarkte und WML als Pat. ohne Aura Migräne vs. Kontrollen AURA vs. keine Aura GM-Zunahme korreliert mit Krankheitsdauer PONS PAG

49 Vestibuläre Migräne Diagnostische Kriterien: häufigste Ursache für spontan auftretende rezidivierende Schwindelattacken (Neuhauser 2001) Auch ohne Kopfschmerzen möglich Dauer: Minuten bis Tage Nur in 60 % mit Kopfdruck / -schmerzen Therapie: Betablocker, Flunarizin, Valproat, Topiramat; Triptan (Attacke)

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52 Migräne: Therapie (akut) Verhaltensmaßnahmen Antiemetika (Metoclopramid mg p.o., rektal, i.v.), Domperidon, Dimenhydrinat) Analgetika (1000 mg ASS od Paracetamol) s.a. Aspirin Migräne Ibuprofen mg, Diclofenac mg (Migräne Voltaren) s.a. Voltaren -K Migräne Metamizol (Novalgin) 1000 mg Mutterkornalkaloide (Ergotamin 1 mg) Cave: DauerKS Triptane z.b. Sumatriptan 50 mg p.o.

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60 Migräneaura Differentialdiagnose Andere Krankheiten AVM TIA Dissektion Vaskulitis Sinus-Venenthrombose Tumor Fokaler Anfall Aura Andere Ursachen Höheres Alter Vaskuläre Risikofaktoren Negative Sehstörungen Ø Migräneanamnese Kurze Dauer 2-10 min Rascher Beginn <1 min Rhythmische motorische Phänomene

61 Migräneaura im höheren Lebensalter versus TIA Ausbreitung der Szintillationen / march der Parästhesien Progression: visuell, sensibel, motorisch Stereotype Attacken Leichte Kopfschmerzen (50%) Dauer Minuten (TIA kürzer)

62 Migräne und Schlaganfall Infarktdokumentation durch Bildgebung Auftreten in Migräneattacke mit Aura Migräne mit Aura vorbekannt Infarktsymptome müssen den Aurasymptomen entsprechen Alle andere Schlaganfallursachen müssen ausgeschlossen werden (MELAS, CADASIL)

63 Migräne-Prophylaxe Betablocker (Metoprolol, Beloc ; Propranolol, Dociton ) bis 150 mg/die Calciumantagonist (Flunarizin, Sibelium ) 5-10 mg z.n. Valproat (Ergenyl 150 mg Beginn, End: mg/die) Topiramat (Topamax ) 2.Wahl: Gabapentin 2400 mg/die, Begleitsymptome? Naproxen (Proxen ) mg 3.Wahl: ASS; Pizotifen, Sandomigran, Lisurit

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65 Prophylaxe der hormollen Migräne kontinuierliche Pille (kombiniert, 1- Phase) oder Östrogen (+ Gestagen)- Substitution

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71 Spannungskopfschmerz (VBM): Volumenabnahme korreliert mit Dauer der KS Schmidt-Wilcke et al. 2005

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77 Klassifikation von KOPFSCHMERZEN Primäre KS Migräne SPK Cluster-KS CPH Andere KS Medikamenten -induzierter Koitaler Arteriitis temporalis Atypischer Sekundäre KS Infektion Blutung Hirndruck Hirntumor Hypertension Dissektion SVT Posttraumatisch Trigeminus- Neuralgie

78 Trigemino - autonome Kopfschmerzen (TAK) Cluster-Kopfschmerz Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH) Hemikrania continua SUNCT Syndrom Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjuctival injection and Tearing

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80 Kopfschmerz - Anamnese Attackendauer 4-72 h Migräne min Cluster-KS 2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie s SUNCT <=1 s Trigeminusneuralgie

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82 Autonome Zeichen Konjunktivitis, Lidödem, Ptosis, Rhinorrhoe, Tränenfluss, Horner-Syndrom Pathomechanismus: - Entzündung? Circadiane Rhythmik?

83 Schmerzintensität Cluster-KS VAS :00 4:00 6:00 10:00 Stunden Einseitig (retro)orbital sehr stark (DD:Glaukom) Erythroprosopalgie Lacrimation Rhinorrhoe Horner-S. Rocking Pacing around 15 Min-3 Stunden

84 CLUSTER-KOPFSCHMERZ (IHS-Kriterien) A. Wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten. C. Begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf: ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe ipsilaterales Lidödem ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis Körperliche Unruhe oder Agitiertheit D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag und 8 / Tag E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

85 Clusterkopfschmerz N = 230 Schmerz retroorbital 92% Schmerz temporal 70% Übelkeit 50% Photophobie 56% Motorische Unruhe 93% Lakrimation 91% Aura 14% Episodischer CK 79% Clusterdauer: 8 Wochen M:W= 2,5:1 Raucher: 67% Auslöser: Alkohol Bahra, May und Goadsby Neurology 2002

86 Was passiert beim Clusterkopfschmerz? Schmerz + Begleitsymptome + Rhythmik Trigeminus Überfunktion des Parasympatikus Unterfunktion des Sympatikus Hypothalamus Sinus cavernosus Pathophysiologische Konzepte: - Vaskuläre Hypothese - Neurovaskuläre Hypothese - Zentraler Taktgeber

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88 Tölle 2004 a, b Funktionelles MRT c, d Voxel basierte Morphometrie May et al., 1999&2000

89 Stimulation of the posterior Hypothalamus in Cluster Headaches (Franzini et al., 2003)

90 CLUSTER: AKUT-THERAPIE - Sumatriptan s.c. (3-6mg) - Sumatriptan 10mg nasal - Zolmitriptan 5mg nasal Alternativ:- O 2 5-8l/min (Nasen/Mundmaske) -2-4ml 4% Lidocain ipsilaterale Nase -Hyperbarer Sauerstoff -Kokain intranasal -Capasaicin nasal

91 CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie Episodischer Clusterkopfschmerz (> 2 Perioden in mindestens 7 Tagen; > 1 Monat freies Interval) - Verapamil (2x mg) - Valproinsäure (2x mg) - Topiramat (2x50-100mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison, ausschleichen to break the cycle

92 CLUSTERKOPFSCHMERZ Prophylaktische Therapie Chronischer Clusterkopfschmerz (Dauer > 1Jahr) - Verapamil (2x mg) - Lithium (ca mmol) - Topiramat (2x50-100mg) - Methylsergid (2-8mg) - Cortison (1mg/kg KG Prednison), - bzw. häufig Kombinationen notwendig

93 Schmerzintensität VAS 10 Chronisch paroxysmale Hemicranie (CPH) wie Cluster-KS 2-45 Minuten w > m Indomethazin :00 6:00 12:00 Stunden

94 Schmerzintensität SUNCT (Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjuctival injection and Tearing) VAS :00 6:00 12:00 Stunden Einseitig orbital / temporal autonome Symptome m > w 5-250s Trigger: Berührung V 1 -V 3 Kopfreklination

95 SUNCT vs. Cluster (fmri) SUNCT (fmri) Cluster headache (PET) (May et al., Ann Neurol 1999;46: ) (May et al., Lancet 1998; 351: )

96 Schmerzintensität Hemikrania continua 10 VAS Wochen Dauerschmerz Exazerbation w > m Indomethazin (Amuno )

97 Kopfschmerz - Anamnese Attackendauer 4-72 h Migräne min Cluster-KS 2-45 min Chronisch paroxysmale Hemikranie s SUNCT <=1 s Trigeminusneuralgie

98 Kopfschmerz - Anamnese Attackenfrequenz 1-8 x/monat Migräne 1(-4) x /Tag Cluster-KS 5-40 x /Tag CPH x /Tag SUNCT x /Tag Trigeminusneuralgie