Krankengymnastik bei neuromuskulären Erkrankungen Teil 2

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1 1 von 9 Krankengymnastik bei neuromuskulären Erkrankungen Teil 2 B. Neundörfer U. Thiemens Einleitung An vier klassischen neuromuskulären Erkrankungen soll dargestellt werden, welche krankengymnastischen Möglichkeiten bei der Behandlung gegeben sind: Muskeldystrophien/Muskelatrophien Kongenitale Myopathien Polymyositis/Dermatomyositis Amyotrophe Lateralsklerose Diese Krankheitsbilder unterscheiden sich in der Behandlung grundsätzlich. Im wesentlichen orientieren sich alle übrigen Muskelerkrankungen an o.g. Krankheitsgruppen, allerdings mit unterschiedlichen Schwerpunkten. Grundsätzlich soll zu Beginn einer Erkrankung eine Krankengymnastin hinzugezogen werden, damit von vornherein Schmerzen und Kontrakturen, soweit es geht, vermieden werden können. Ziele und Aufgaben der Krankengymnastik bei neuromuskulären Erkrankungen sind: Verbesserung der Kraftverhältnisse bzw. Aufhalten der Kraftminderung Funktionsverbesserungen und Vermittlung von Ersatzfunktionen Kontrakturprophylaxe und Verhinderung von Sekundärschäden Erwerb und Verbesserung von Atemtechniken, Pneumonieprophylaxe Kreislaufanregung und Thrombosenprophylaxe Muskeldystrophien/Muskelatrophien Für die verschiedenen Formen der Muskeldystrophie/-atrophie gibt es trotz großer Fortschritte auf dem Gebiet der Genetik und Molekularbiologie noch keine wirksame medikamentöse Therapie. Um so wichtiger ist das frühzeitige Einsetzen von geeigneter Krankengymnastik, um Sekundäreffekte und Komplikationen zu verhüten bzw. zu lindern. Die Pathogenese der Muskeldystrophie bzw. -atrophie ist zwar gänzlich unterschiedlich. Für die Krankengymnastik gelten jedoch gleiche Prinzipien. Lange Zeit herrschte Uneinigkeit darüber, wie die Krankengymnastik zu gestalten ist. Mehr und mehr hat sich ein statisch-dynamisches Übungskonzept durchgesetzt, dennoch gibt es keine zuverlässigen Studien darüber, ob die eine oder andere Methode wirksamer ist. Sicher ist, daß dynamisches Üben eine Verbesserung komplexer Funktionen bedeutet so wie es im Alltag täglich benötigt wird. Im Kleinkindalter steht die Förderung der motorischen Entwicklung im Vordergrund, damit sie, wenn auch verzögert, durchlaufen werden kann. Dazu ist eine Rumpfmuskulatur erforderlich, die ein aktives Aufrichten möglich macht. Säuglingsgymnastik, später Haltungsschulung unter Einbeziehung vieler spielerischer Elemente fordern die Spontanmotorik und Koordination des Muskelspiels. Wechselnde Ausgangsstellungen bringen viel Abwechslung und beanspruchen stets andere Muskelgruppen. Eine Überanstrengung ist zu vermeiden, was bei einem Kind auch kaum zu erwarten ist, da es bei Ermüdung von selber aufhören wird, sich zu bewegen. Ein statisch und dynamisches Übungsprogramm ist aus den genannten Gründen sinnvoll. Atemübungen sind bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie ein fester Bestandteil der Behandlung, da sie sehr oft in der gleichmäßigen Belüftung aller Lungenabschnitte eingeschränkt sind. Wattepusten, Seifenblasen produzieren u.ä. wären adäquate Möglichkeiten ein Kind zur vertieften Atmung anzuregen. Massagegriffe und Ausstreichungen am Thorax lockern das Gewebe und vervollständigen die Therapie. Untersuchungen haben ergeben, daß mit täglichem Dehnen (stretchen) so früh wie möglich begonnen werden soll, auch wenn sichtbar noch keine Einschränkungen vorhanden sind. Mehr oder minder neigen alle progressiven Muskeldystrophien bevorzugt zu Beugekontrakturen insbesondere an Hüft-, Knie- und Fußgelenken (Abb. 1).

2 2 von 9 Abbildung 1 Kontrakturen an den unteren Extremitäten eines Muskeldystrophie-Patienten Abbildung 2 Zustand nach vorbereitender Wärempackung mit anschließenden Dehnübungen Geeignete Methoden, um dem entgegenzuwirken, sind die regelmäßige Einnahme der Bauchlage sowie tägliches Stehund Gehtraining. Vorbereitend wirken sich aufwärmende Maßnahmen, wie z.b. Fangopackungen, sehr günstig aus. Die betroffenen Gelenke werden deutlich elastischer (Abb. 2). Bei Kindern ist eine enge Kooperation zwischen Eltern und dem Behandlungsteam notwendig, da zuhause die Therapie weitergeführt werden muß. Einige wenige gezielte Maßnahmen sind effektiver als zu lange Übungskonzepte. Bei jugendlichen und erwachsenen Muskeldystrophie-Patienten findet die krankengymnastische Behandlung nach denselben Richtlinien statt. Aktiv-passives Vorbereiten eines Übungsablaufes unterstützt das mitunter verlorengegangene Bewegungsgefühl. Es entsteht sehr häufig durch verminderte Muskelkraft bzw. Muskelatrophien, ist aber häufig bei entsprechender Hilfe reaktivierbar (Abb. 3). Alle Ausgangsstellungen sind möglich. Abbildung 3 Aktiv-passives Bewegen einer Schulter - Reaktivierung einer Bewegung Eine Verkleinerung der Unterstützungsfläche z.b. in der Seitlage, Sitz oder Stand bedeutet immer auch ein Training des Gleichgewichts. Koordination antagonistischer Muskelgruppen ist notwendig, um Positionen halten zu können. Das entspricht den Alltagssituationen, denen der Patient ständig ausgesetzt ist. Bewegungsübergänge z.b. vom Liegen zum Stand wird der erwachsene Muskeldystrophie/atrophie-Patient immer selbständig nach seinen Möglichkeiten vornehmen wollen und sich dabei sicher fühlen. Er kennt sich und seine Problematik seit vielen Jahren sehr genau, besser als jeder andere. Der Therapeut darf nicht versuchen, diese Bewegungsabläufe nach seinen Vorstellungen zu verändern. Ausgeprägte Kontrakturen sind oftmals schon vorhanden und bedürfen einer operativen Korrektur. Zu welchem Zeitpunkt dieses geschehen soll, ist im Team sorgfältig zu beurteilen. Über eine Korsettversorgung bei bestehendem Gehvermögen muß genauestens nachgedacht werden. Ist der Oberkörper fixiert, so kann er keine kompensatorischen Bewegungen vollziehen. Das ist häufig von entscheidender Bedeutung für das Gleichgewicht und somit für die Gehfähigkeit. Kongenitale Myopathien Bei den kongenitalen Myopathien, z.b. Central- core-disease oder M. Nemaline kann mit gezielter Krankengymnastik in einigen Fällen ein Kraftzuwachs erreicht werden, der sich besonders in funktionellen Verbesserungen äußert. Diese Patienten können im Gegensatz zu allen anderen Muskelerkrankten bis an ihre Leistungsgrenze gebracht

3 3 von 9 werden. Wir sprechen hier sogar von Krafttraining. Unter sorgfältiger Anleitung muß ein individuelles Übungsprogramm erstellt und schriftlich fixiert werden. Anhand dessen soll der Patient täglich zuhause eine halbe Stunde sein Krafttraining absolvieren. Dynamische Übungen haben den Vorzug. Geräte, die im allgemeinen gerne genommen werden und einen geringen finanziellen Aufwand bedeuten, sind (Abb. 4): Das Theraband/Deuser-Band, Sandsäcke mit Gewichtsdifferenzen ( g), Hanteln ( g). Grundsätzlich eignen sich alle uns bekannten krankengymnastischen Übungsgeräte. Da diese Therapie jahrelang dauert, ist es schon sinnvoll, immer wieder neue Abbildung 4 Überungsgeräte für Patienten mit einer congenialen Myopathie Anreize durch wechselndes Übungsmaterial zu setzen, damit das Üben nicht in Eintönigkeit verfällt. Die Übungen sollen möglichst so gewählt werden, daß wenig Ausweichbewegungen möglich sind. Im Script muß auf mögliche Fehlerquellen hingewiesen werden. Je nach Kräftezustand des Patienten ist zu überlegen, wie häufig jede Übung täglich durchgeführt werden soll. Die Empfehlung lautet in der Regel zwischen 5- und 10mal. Geeignete Übungsbeispiele, die bei den meisten Patienten mit einer kongenitalen Myopathie möglich sind, wären z.b.: Abbildung 5 Übungsbeispiel mit einer 1 kg Hantel Abbildung 6 Übungsbeispiel bei congen. Myopathie bei gebeugtem Knie den Oberschenkel anheben In der Rückenlage Hanteln abwechselnd zur Decke strecken (Abb. 5). Die Beine sind angestellt, abwechselnd das linke und rechte Bein nach oben strecken. In der Bauchlage Mit gebeugtem Knie das Bein abheben (Abb.6). Mit den Armen Brustschwimmbewegungen durchführen. Im Vierfüßlerstand Die Ellbogen seitlich beugen und das Kinn zum Boden führen (Abb. 7). Ein Bein gestreckt nach hinten abheben.

4 4 von 9 Abbildung 7 Übungsbeispiel im Vierfüßlerstand: Das Kinn zum Boden führen Abbildung 8 Übungsbeispiel: die Arme werden seitlich ausgestreckt, gegen den Widerstand des Deuser- Bandes Im Sitzen 1. Das Theraband/Deuser-Band auseinanderziehen (Abb. 8). Es empfiehlt sich, daß der Therapeut ca. alle zwei Wochen kontrolliert, Fehler korrigiert, das Programm ändert bzw. erweitert. Die Teilnahme an Turn- und vor allem Schwimmstunden kann voll unterstützt werden, ebenso Radfahren und Wandern im Rahmen des Möglichen. Disziplin und konsequentes Üben können langfristig zum Erfolg führen. Polymyositis/Dermatomyositis Die akute Polymyositis und Dermatomyositis sind schwere Krankheitsbilder und bedürfen zunächst schonender krankengymnastischer Behandlung. Es bestehen gute medikamentöse Behandlungschancen mit Corticosteroiden, Immunsuppressiva und ggf. auch Gamma-Globulinen. Zu Beginn bewähren sich Lagerungen aller Gelenke, häufige Lagewechsel, Atemübungen in die verschiedenen Lungenabschnitte und Kontrollen der Vitalkapazität, um rechtzeitig eine respiratorische Beteiligung erkennen zu können (Abb. 9). Regelmäßiges passives Durchbewegen aller Gelenke unterhalb der Schmerzgrenze verhindert weitgehend Kontrakturen. Mit beginnender Remission und Reduzierung der Medikation kann mit aktiv-passiven Bewegungsübungen begonnen werden. Zu starke Belastung äußert sich in Schmerzen, Müdigkeit, Transpiration und Unbehagen. Dehnungen sind lange Zeit unbedingt zu vermeiden. Im weiteren Verlauf bewähren sich Übungsbehandlungen im Bewegungsbad sowie im Schlingentisch. Der Therapeut macht sich hierbei die Abnahme der Körperschwere zu Nutze. In der endgültigen Regenerationsphase können Übungen aus allen Ausgangsstellungen vorgenommen werden. Die Therapie wird vervollständigt durch kräftigende Führungs- und Haltewiderstände. Um die allgemeine Kondition zu verbessern, eignen sich regelmäßige Spaziergänge, Turngruppenstunden und Ergometer- Training mit Steigerung der Watt-Leistung und Dauer. Nicht selten ist der Aufenthalt in einer Reha- Klinik angezeigt, da die funktionelle Wiederherstellung in jedem Fall anzustreben ist.

5 5 von 9 Amyotrophe Lateralsklerose Abbildung 9 Taschenspirometer nach Buhl Die Amyotrophe Lateralsklerose stellt an die Krankengymnastin eine besonders schwere Aufgabe. Medikamentös ist die ALS bis heute nicht heilbar und so kommt der symptomatischen Therapie um so mehr Bedeutung zu. Die rasche Progredienz bedarf einer exakten Beobachtung, um immer wieder neu auftretenden Problemen adäquat begegnen zu können. Die Paresen schreiten unaufhaltsam fort. Je nach Krankheitsstadium, mindestens jedoch zweimal wöchentlich, muß eine krankengymnastische Behandlung stattfinden, um die fortschreitende Immobilität aufzuhalten und Kontrakturen und dadurch bedingte Schmerzen zu vermeiden. Ein ALS-Patient hat primär keine Schmerzen. Sekundär können sie durch mangelnde Bewegung auftreten, und zwar überwiegend im Schulter-, Becken- und Lumbalbereich. Maximaler Krafteinsatz erschöpft den Kranken und unterstützt die sowieso vorhandene Muskelkrampfbereitschaft. Verschiedene Ausgangsstellungen bringen Abwechslung in die Behandlung und fördern die Mobilität. Mögliche Ausgangsstellungen sind: Rückenlage Bauchlage Seitlage Langsitz Vierfüßlerstand Kniestand Sitz Stand Es empfiehlt sich ein gemischtes statisch dynamisches Übungsprogramm unter Einbeziehung von dosierten Dehnungen der betroffenen Muskulatur. Letzteres wird als sehr angenehm von den ALS-Patienten empfunden. Besonders erwähnenswert ist die Bauchlage. In dieser Position sind alle Gelenke auf Streckung ausgerichtet. Da die Patienten sehr häufig den Tag sitzend oder in Rückenlage mit hochgestelltem Kopfteil verbringen, ist es wichtig, aus der flektierten Haltung herauszukommen (Abb. 10). Abbildung 10 Bauchlage bei einer ALS-Patientin zur Kontrakturprophylaxe und Aktivierung der Rückenstrecker

6 6 von 9 Abbildung 11 Kontrakturprophylaxe im Schulterbereich bei einer tetraparetischen ALS-Patientin Eine dehnende Übung, die auch Angehörige vornehmen können, die sehr wichtig ist, wäre: In Rückenlage wenige Minuten die Hände im Nacken oder unter dem Kopf verschränken. So wird einer Kontraktur im Schulterbereich vorgebeugt (Abb. 11). Extrembewegungen, wie z.b. die Ganzkörperflexion bei gleichzeitiger Dehnung der Rückenmuskulatur werden als äußerst angenehm empfunden (Abb. 12). Abbildung 12 Ganzkörperflexion mit Personenhilfe Abbildung 13 Dehnlagerung zur Unterschützung der Inspiration Solange wie möglich, soll der ALS-Patient in den Stand gebracht werden, entweder mit Personenhilfe oder, wenn vorhanden, mit Hilfe eines Stehbrettes, bei dem Knie- und Beckenbereich mit Gurten fixiert werden können. Es bleibt das Gefühl für die Statik erhalten, und nicht allein muskuläre, sondern auch wichtige vegetative Funktionen, wie Herz-, Kreislauf-Tätigkeit, Atmung und Stoffwechsel werden gefördert. Häufiges Einlegen von Bewegungspausen ist sinnvoll. Sie können zu Dehnlagerung mit Einflechtung von Atemübungen in partielle Lungenabschnitte genutzt werden (Abb. 13). Kontaktatmung mit der Aufforderung, während der Einatmung den Händen des Therapeuten zu folgen, vertiefen die Inspiration. Passives Nachdrücken während der Ausatmungsphase setzt einen guten Reiz zu folgender vertiefter Einatmung (Abb. 14 und 15).

7 7 von 9 Abbildung 14 Kontaktatmung während der Einatmung Abbildung 15 Passives Nachdrücken in der Ausatemphase Lockernde Maßnahmen am Thorax, wie z.b. Ausstreichungen in den Intercostalräumen, Abziehgriffe und Bindegewebsstriche beeinflussen positiv das Gewebe und vermitteln das Gefühl der leichteren Ventilation. Nicht selten entwickelt sich beim ALS-Patienten zusätzlich eine Bulbärparalyse. Die nachlassende Zungen- und Schlundmobilität beeinträchtigt zunehmend in erheblichem Maße das Sprach- und Eßvermögen. Facio-orale Therapie unter Zuhilfenahme von geeisten Gazetüchern, Mundspateln, Eiswasser und gefrorenen Wattestäbchen führt zur Sensibilisierung, Stimulierung aber auch zur Lockerung (Abb. 16 und 17). Anschließend läßt sich die Zunge gut mobilisieren. Betroffene empfinden diese Form der Behandlung als sehr wohltuend. Bei intakter Handfunktion kann sie vom Patienten zuhause auch selbständig durchgeführt werden. Abbildung 16 Abtupfen der Zunge mit Eiswasser Abbildung 17 Mobilisation der Zunge mit geeisten Gazeläppchen Sofern es die pulmonale Situation erlaubt, bietet die Therapie im Bewegungsbad durchaus positive Aspekte. Das Wasser nimmt 90% der Körpereigenschwere beim Eintauchen bis zum Hals ab. Dadurch werden Bewegungsabläufe wie Stehen und Gehen wieder möglich, was im Trockenen nicht mehr durchführbar ist (Abb. 18). Die Wassertemperatur soll 32 C betragen. Kein muskelkranker Patient mag kaltes Wasser, er fühlt sich steif. Die Therapie im Bewegungsbad kann man nur dann in Erwägung ziehen, wenn sich der Patient zur stationären Behandlung in einer Klinik befindet, oder er noch so mobil ist, daß ihn der Hin- und Rückweg nicht zu sehr erschöpft.

8 8 von 9 Abbildung 18 Selbständige Schritte im Bewegungsbad; im Trockenen nicht mehr durchführbar Zur Vervollständigung aller o.g. Maßnahmen ist zu erwähnen, daß physikalische Therapiemöglichkeiten, die dem Patienten angenehm sind, ihre Anwendung finden dürfen. Massagen bei Schmerzen im Schulter-, Nacken- und Rückenbereich werden im allgemeinen sehr geschätzt. Häufig auftretendem Kältegefühl in den unteren Extremitäten durch mangelnde Bewegung kann gut mit Wechselbädern begegnet werden. Im Verlauf der Erkrankung wird es sich nicht vermeiden lassen, daß Angehörige in den Therapieplan mit einbezogen werden. Sie müssen vom Therapeuten mit den nötigen Handgriffen vertraut gemacht werden. Viele Dinge lassen sich auch vom Laien gut erlernen, z.b. Lagern, passives Durchbewegen und Atemhilfen. So können Angehörige effiziente Hilfen am Tag aber auch in der Nacht geben. Literaturangabe Weimann G., Arnold, Kemper (1994) Neuromuskuläre Erkrankungen Pflaum Verlag, München Jerusalem, Zierz, Thiemens (1991) Muskelerkrankungen, 2. Auflage Georg Thieme Verlag, Stuttgart -New York DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.v. Im Moos 4 D-79122Freiburg Anschriften der Verfasser: U. Thiemens Leitende Krankengymnastin der Neurologischen Universitätsklinik Bonn Siegmund-Freud-Straße Bonn Prof. Dr. med. B. Neundörfer Direktor der Neurologischen Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg Schwabachanlage 6

9 9 von Erlangen Herausgeber der Schriftenreihe: Prof. Dr. med. R. Dengler Hannover Prof. Dr. med. D. Pongratz München Aventis ZNS-Service Silke Sziede Nattermannallee Köln Postfach Köln Management of Neuromuscular Diseases Krankengymnastik bei neuromuskulären Erkrankungen - Teil 2 Entwurf und Gestaltung DECON Design Contor GmbH Frankfurt am Main ARCIS Verlag GmbH München Druck Locher GmbH Köln ISSN Jahrgang Umsetzung für das Internet: Rhône-Poulenc Rorer Elke Kirschnick Abteilung RD Nattermannallee Köln webmaster@dgm.org