Korrektion angeborener Farbsinnstörungen durch farbige Gläser und Kontaktlinsen?

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1 Dr. Andreas Berke Korrektion angeborener Farbsinnstörungen durch farbige Gläser und Kontaktlinsen? Angeborene Farbsinnstörungen sind die häufigsten genetisch bedingten Anomalien des Auges: mehr als drei Millionen Männer und etwa Frauen sind in Deutschland hiervon betroffen. Eine Heilung angeborener Anomalien ist nach dem heutigen Stand der Medizin nicht möglich. Mittels farbiger Filter lässt sich das Farbensehen auch farbsinngestörter Personen verändern. Darüber hinaus wird von Herstellern und Anwendern solch farbiger Filter angegeben, dass auch Dyslexien (Leseschwächen) positiv beeinflusst werden. In den folgenden Ausführungen werden zunächst die grundlegenden Veränderungen, die einer angeborenen Farbsinnstörung zugrunde liegen, dargestellt, um darauf aufbauend die Wirksamkeit bzw. Nicht-Wirksamkeit farbiger Filter zur Korrektion von angeborenen Farbsinnstörungen zu diskutieren. 1. Einige Grundlagen des Farbensehens Das Farbensehen ist die Fähigkeit des visuellen Systems die im Licht enthaltenen Informationen über die Wellenlänge (Farbe) und Helligkeit voneinander zu trennen. Es ist an die Zapfen der Netzhaut gebunden; ihr Vorhandensein ist aber nur eine notwendige Bedingung des Farbensehens, ohne ein Gehirn, das in der Lage ist, den Output der verschiedenen Zapfentypen miteinander zu verrechnen, wäre auch bei Vorhandensein von Zapfen kein Farbensehen möglich. (Der Stier verfügt zwar über Zapfen in seiner Netzhaut, kann aber aufgrund fehlender Verarbeitungskapazitäten im Gehirn das rote Tuch des Toreros nicht als rot erkennen.) Damit eine Verrechnung des Zapfenoutputs im Gehirn erfolgen kann, müssen mindestens zwei Zapfentypen in der Netzhaut vorhanden sein. Die Summe des Zapfen-Outputs liefert die Wahrnehmung der Helligkeit, die Differenz die der Farbe. Letztendlich sind es die unterschiedlichen Absorptionscharakteristika der verschiedenen Zapfentypen, auf denen im Gehirn die Verarbeitung von Farben aufbaut. Die Netzhaut des Menschen verfügt über drei Zapfentypen, die L-Zapfen, M-Zapfen und S-Zapfen. Die lichtabsorbierenden Pigmente in diesen drei Zapfentypen sind das: L-Opsin mit einem Absorptionsmaximum bei 575 nm, M-Opsin mit einem Absorptionsmaximum bei 535 nm, S-Opsin mit einem Absorptionsmaximum bei 440 nm. Diese Pigmente werden zwar durch die Lage ihrer Absorptionsmaxima beschrieben, tatsächlich aber absorbieren sie Licht in einem weiten Spektralbereich. Zwischen dem Maximum des S-Opsins und denen der M- und L-Opsine liegt eine große Lücke, während die Maxima der M- und L-Zapfen relativ nahe beieinander liegen, was für das Verständnis der Schwierigkeiten der Farbwahrnehmung bei farbsinngestörten Personen wesentlich ist.. Die unterschiedlichen Absorptionscharakteristika der Opsine sind die Folge unterschiedlicher Aminosäuresequenzen dieser drei Proteine. Durch Mutationen der Gene, die für die Opsine codieren, entstehen Opsine mit neuen Absorptionseigenschaften. In der Evolution ist so der L-Zapfen aus den M-Zapfen hervorgegangen; weniger weitreichende Mutationen gelten als Ursache der angeborenen Farbsinnstörungen. Je näher die Absorptionsmaxima der M- und L-Opsine, deren Lagen durch Mutationen der Opsingene verändert werden können, beieinander liegen, desto schwieriger wird es für das Gehirn eine eindeutige Differenz zwischen dem Output der M- und L-Zapfen zu berechnen. Daher werden Farben wie Rot, Grün oder Gelb, die primär durch diese beiden Zapfentypen abgedeckt werden, miteinander verwechselt. Blau und Gelb können jedoch gut voneinander unterschieden werden, da der Abstand zwischen dem Maximum des S-Opsins auf der einen Seite und den Maxima der M- und L-Opsine auf der anderen Seite hinreichend groß ist. 2. Angeborene Farbsinnstörungen Die häufigsten Farbsinnstörungen sind die Deuteranomalien (Grünschwäche) und Protanomalien (Rotschwäche). Auf diese beiden Varianten angeborener Farbsinnstörungen ist die Anwendung farbiger Filter im Wesentlichen beschränkt. Personen mit diesen Farbsinnstörungen verfügen wie farbnormale Menschen in ihrer Netzhaut zwar über drei verschiedene Zapfentypen, jedoch sind die M-Opsine (Deuteranomalie) bzw. L-Opsine (Protanomalie) durch Mutationen der sie codierenden Gene so verändert, dass ihre Absorptionseigenschaften von denen eines normalen Trichromaten abweichen. Die Gene für die M- und L-Opsine liegen auf dem langen Ende des 23. Chromosoms in unmittelbarer Nachbarschaft. Diese Nähe beider Gene ist die Ursache dafür, dass bei der Reifeteilung Abschnitte des L-Opsin-Gens in das Gen für das M-Opsin eingefügt werden können. In diesem Fall liegt eine Deuteranomalie vor. 52

2 Farben enthalten aber neben dem Farbton als weitere Wesensmerkmale die Helligkeit und Sättigung. Personen mit angeborenen Farbsinnstörungen nutzen in hohem Maße auch diese Informationen zur Bestimmung von Farben. Das richtige Benennen von Farben bereitet keine größere Schwierigkeit, problematisch ist das Erkennen von Unterschieden zwischen verschiedenen Farben. 3. Korrektion der Farbsinnstörung durch farbige Filter Abb. 1: Genetische Ursachen der Deuteranomalie und Protanomalie. Das Gen des M-Opsins kann in einfacher oder mehrfacher Ausführung vorliegen. Die unmittelbare Nähe der Gene für das M- und L-Opsins kann dazu führen, dass während der Reifeteilung Abschnitte des M-Opsin-Gens in das L-Opsin-Gen (unten) oder des L-Opsin-Gens in das M-Opsin-Gen (Mitte) eingebaut werden. Das Resultat sind so genannte Hypridgene. Das so entstandene anomale M -Opsin hat durch diese Mutation Absorptionseigenschaften erworben, die vergleichbar mit dem L-Opsin sind. Je ähnlicher die Absorptionseigenschaften der M - und L-Opsine sind, desto schwieriger ist die Unterscheidung im langwelligen Teil des sichtbaren Spektrums. Rot, Gelb und Grün werden leicht miteinander ver-wechselt. Analoge Überlegungen gelten für die Protanomalie; in das L-Opsin sind Teile des M-Opsins eingefügt. Die Absorptionseigenschaften des anomalen L -Opsins nähern sich denen des M-Opsins an. Auch in diesem Fall ist eine Unterscheidung der Farben des langwelligen Lichts erschwert. Die Auswirkungen angeborener Farbsinnstörungen auf das Sehen im Alltag sind vielfach weniger gravierend als allgemein angenommen. Das Farbensehen stellt zwar die Fähigkeit verschiedene Farbtöne unterscheiden zu können dar, Abb. 2: Absorptionskurven des S-Opsins (blau), M-Opsins (grün) und L-Opsins (rot) im Falle einer Protanomalie. Die Absorptionskurve des anomalen L -Opsins (durchgezogen) ist gegenüber der Absorptionskurve des normalen L-Opsins (gestrichelt) zu kürzeren Wellenlängen hin verschoben. Die Absorptionskurven des M-Opsins und anomalen L -Opsins überlagern sich stärker als die des M-Opsins und normalen L-Opsins. Hierdurch wird im Gehirn die Farbunterscheidung durch Differenzenbildung des Outputs der M- und L -Zapfen erschwert. Wie wir sahen, ist die Verschiebung des Absorptionsmaximums des M-Opsins zu größeren Wellenlänge die Ursache einer Deuteranomalie und die Verschiebung des Absorptionsmaximum des L-Opsins zu kürzeren Wellenlängen hin die Ursache einer Protanomalie. Die Anwendung farbiger Filter bezieht sich fast ausschließlich auf diese beiden Varianten angeborener Farbsinnstörungen. Eines der grundlegenden Wirkprinzipien, das von den Anbietern farbiger Filter zur Korrektion von angeborenen Farbsinnstörungen angeführt wird, ist die Verschiebung der spektralen Empfindlichkeit des anomalen Opsins zu seiner normalen Position hin. Als ein zweiter Wirkmechanismus farbiger Filter wird die Beeinflussung der magnozellulären Ganglienzellen des Sehnervs angeführt. 3.1 Verschiebung der Absorptionskurven Die Absorption des Lichts durch die Opsine lässt sich durch Filter beeinflussen. Opsine zeigen in vitro andere Absorptionseigenschaften als in vivo. Opsine in der Netzhaut absorbieren Licht, dessen spektrale Zusammensetzung auf dem Weg von der Hornhaut bis zu den Zapfen durch die Linse und das Lutein der Makula verändert worden ist. Linsentrübungen und individuelle Besonderheiten der Makulapigmentierung können die spektrale Zusammensetzung des Lichtes und damit auch die Farbwahrnehmung in unvorhergesehener Weise verändern. Diese Veränderbarkeit der Absorptionseigenschaften der Opsine ist eine wichtige theoretische Begründung für die Wirksamkeit farbiger Filtergläser zur Korrektion von Farbsinnstörungen. Es wird postuliert, dass durch die Filter die Lage der Absorptionsmaxima der drei Opsintypen verschoben werden kann. Tatsächlich erfahren die Opsine in der Netzhaut jedoch keine Verschiebung der Lage ihres Absorptionsmaximums; es wird für alle Wellenlängen nur die Höhe der Absorption und zwar abhängig von den Transmissionseigenschaften der Filter verändert. Die Absorptionskurve bekommt dadurch ein leicht verändertes Aussehen; die Lage ihres Maximums bleibt davon aber unbeeinflusst. Die Überlappung der Absorptionskurven ändert sich nicht signifikant. Die Korrektion angeborener Farbsinnstörungen durch farbige Filter kann nur dann erfolgreich sei, wenn nur die Absorptionskurve des anomalen Opsins verschoben wird und dabei gleichzeitig die normalen Opsine von der Veränderung des Spektrums durch diese Filter nicht beeinflusst werden. Tatsächlich muss jedoch davon ausgegangen werden, dass dies nicht der Fall ist. 53

3 Auch die normalen Opsine erreicht Licht mit einer veränderten spektralen Zusammensetzung. Da in der Netzhaut einer farbsinngestörten Person normale und anomale M- und L-Opsine sehr ähnliche Absorptionseigenschaften aufweisen - was die Ursache für die Schwierigkeit der Farbverarbeitung im Gehirn ist - kann gefolgert werden, dass auch die Absorptionseigenschaften der normalen Opsintypen in ähnlicher Weise verändert werden wie die der anomalen Opsine. Dass sich die Beiträge der normalen Rezeptortypen zur Farbwahrnehmung trotz Filtergläser nicht verändern sollen, wird mit Adaptationsvorgängen erklärt. Diese wirken aber wiederum nicht selektiv auf die normalen Zapfentypen, auch die anomalen Zapfen unterliegen diesen Adaptationsvorgängen. Die Farbadaptation ist eine Leistung des visuellen Systems, bei der die Wahrnehmung einer Farbe von der Anzahl der absorbierten Lichtquanten (Photonen) abgekoppelt wird. Farbige Filter werden also, da sie auf alle Zapfentypen in nahezu gleicher Weise wirken, die Unterschiede zwischen den Absorptionseigenschaften der verschiedenen Zapfen nicht signifikant verändern. 3.2 Magnozelluläre Ganglienzellen Die magnozellulären Ganglienzellen (M-Zellen) werden für Probleme beim Lesen (Dyslexie), die ebenfalls durch farbige Filter verbessert werden sollen, verantwortlich gemacht. Die M-Zellen zeigen keine Farbempfindlichkeit, da bei ihnen die Eingangssignale der Zapfen nicht voneinander getrennt werden. Sie weisen eine hohe Lichtempfindlichkeit und aufgrund ihrer weit verzweigten Dendritenbäume auch große rezeptive Felder auf, weshalb sie nicht der Verarbeitung hoher Sehschärfen sondern der Wahrnehmung von groben Formen (globales Formensehen) dienen. M-Zellen reagieren nur auf kurzfristige Veränderungen eines Lichtreizes und antworten daher nicht auf Dauerbeleuchtung. Sie werden mit den zeitlichen Aspekten des Sehens in Verbindung gebracht. Dauerhafte Veränderungen eines Reizes wie z.b. eine veränderte Farbe werden von diesen Zellen nicht registriert. Das System der M-Zellen soll sich bei Personen mit Dyslexien von dem System der Personen, die keine Leseschwierigkeiten haben, unterscheiden. Die Folge des anomalen magnozellulären Systems soll die Wahrnehmung verschwommener und verzerrter Bilder sein. [1] Farbige Filter lassen weniger Licht zur Netzhaut gelangen; das Netzhautbild wird dunkler, was wiederum eine Verlängerung der Latenzzeit, der Zeit also zwischen der Absorption des Lichtes in der Netzhaut und dem Einsetzen der Wahrnehmung durch das Gehirn bedingt. Die Folge sollen eine Resynchronisierung und selektive Veränderung der Informationsverarbeitung sein [1], sodass die betroffenen Personen ihre Lese- und Schreibfähigkeiten verbessern können. Um den Beitrag der farbunempfindlichen M-Zellen auf die Farbverarbeitung im Gehirn richtig einordnen zu können, muss man sich klar machen, dass diese Zellen nur eine Verbindung zwischen Netzhaut und Sehrinde herstellen, dass die weitere Verarbeitung im Gehirn wesentlich komplexer ist als es der einfache Rückbezug auf die M-Zellen suggeriert. Ein höherer Kontrast, der durch farbige Filtergläser erzielt wird, wird als Ursache für die Verbesserung der Lesefähigkeit nur selten diskutiert.

4 3.3 Monokulare Verfahren Bei einer binokularen Anwendung farbiger Filter wird die Farbwahrnehmung beider Augen in gleicher Weise beeinflusst. Beide Augen liefern folglich ähnliche Stimuli an das Gehirn. Es existieren aber auch monokulare Verfahren zur Korrektion angeborener Farbsinnstörungen, bei denen sich die Stimuli beider Augen an das Gehirn deutlich unterscheiden. Das bekannteste monokulare Verfahren zur Behandlung angeborener Farbsinnstörungen sind die ChromaGen-Linsen. Eine farbige Kontaktlinse, deren optimale Farbe zunächst zu bestimmen ist, wird auf das nichtdominante Auge gesetzt. Dieses Verfahren ist nicht nur auf Kontaktlinsen beschränkt, es stehen auch gleich wirkende Brillengläser zur Verfügung. Die meisten so behandelten Patienten berichten spontan über eine positive Veränderung der Farbwahrnehmung. Farben, die zuvor nicht gesehen werden konnten, werden nun erkannt. Weiterhin berichten die Patienten über eine deutlichere räumliche Wahrnehmung. Diese lässt sich durch das Pulfrich-Phänomen erklären. Das Netzhautbild des mit dem farbigen Filter versehenen Auges ist dunkler; die Bildverarbeitung dieses Auges ist dadurch verlangsamt, wodurch bewegte Objekte mit anderer Tiefenwahrnehmung gesehen werden. Farben sind kein binokulares Phänomen; sie werden als Differenz des Outputs der Zapfen einer Netzhaut und nicht als Differenz des Outputs beider Augen berechnet, weshalb ein monokularer Ansatz der Korrektion einer Farbsinnstörung an der eigentlichen Problematik der Farbsinnstörungen vorbeigeht. 4. Erfolgskontrolle Prüfung des Farbensehens mit Farbtafeln Zum Nachweis der Wirksamkeit der oben genannten Korrektionsverfahren werden neben anekdotenhaften Erzählungen über eine verbesserte Farbwahrnehmung auch die stark verbesserten Resultate, die die Patienten bei der Verwendung von pseudoisochromatischen Tafeln erzielen, herangezogen. Das Prinzip dieser Farbteste besteht darin, dass farbige Sehzeichen vor einem andersfarbigen Hintergrund dargeboten werden. Die Farben des Sehzeichens und seines Hintergrundes liegen auf einer gemeinsamen Farbverwechslungsgeraden. Farben auf einer Farbverwechslungsgeraden erscheinen dem Farbsinngestörten gleich (pseudoisochromatisch); er wird das Sehzeichen nicht erkennen können. Wird die pseudoisochromatische Tafel durch ein farbiges Glas hindurch betrachtet, verändern sich die ins Auge gelangenden Farben von Sehzeichen und Hintergrund in unterschiedlicher Weise, sodass sie nicht mehr auf einer Farbverwechslungsgeraden liegen. Die Tafeln haben ihren Charakter als pseudoisochromatische Tafel verloren; es handelt sich um eine x-beliebig bedruckte Tafel mit der Folge, dass die farbsinngestörte Person nun die Sehzeichen erkennen kann. Weiterhin steigern die farbigen Gläser den Kontrast. Ein grünes Sehzeichen durch ein rotes Glas hindurch betrachtet erscheint schwarz. Das Sehzeichen wird nun erkannt, nicht weil sich das Farbensehen verbessert hat, sondern weil der Kontrast gesteigert wurde.

5 Abb. 3: Einfluss farbiger Filter auf pseudoisochromatische Tafeln. Links: ursprüngliche Tafel, Mitte: Erscheinungsbild für eine farbsinngestörte Person, Rechts: Sehzeichen beim Blick durch ein rotes Filterglas. Prinzipiell müssten Farbsinnteste monokular durchgeführt werden, da Farbe ein monokulares Phänomen ist und bei erworbenen Farbsinnstörungen beide Augen unterschiedlich stark betroffen sein können. Eine binokulare Prüfung der Farbsinnstörung bei monokularer Korrektion ist fehlerhaft. Würde das unkorrigierte Auge allein geprüft werden, ließe sich nach wie vor seine Farbsinnstörung nachweisen. 5. Nachteile farbiger Filter Farbige Filter verändern das Spektrum des Lichtes, das die Netzhaut erreicht, durch wellenlängenabhängige Absorption. Sie rufen dadurch eine erworbene Farbsinnstörung vom Absorptionstyp nach Kries hervor, die sich der bereits vorhandenen, angeborenen Farbsinnstörung überlagert. Ein rotes Filter absorbiert nahezu alle Teile des Spektrums mit Ausnahme des Roten; die Verarbeitung des kurzwelligen Anteils des sichtbaren Spektrums, die bei Personen mit angeborener Farbsinnstörung nahezu uneingeschränkt möglich ist, wird hierdurch erschwert. Die Farben, die bei Warnschildern verwendet werden, sind so ausgewählt, dass auch eine farbsinngestörte Person diese wahrnehmen kann. Es wird dabei nicht verlangt, dass die Farben in der richtigen Weise wahrgenommen werden können. Sollen farbige Gläser verwendet werden, muss gewährleistet sein, dass sie die Wahrnehmung von Signalfarben bzw. der Informationen, die sie vermitteln, nicht verhindern. Für diese Gläser wurden strenge Standards aufgestellt. Die Einhaltung dieser Standards durch farbige Filter zur Korrektion angeborener Farbsinnstörungen ist nicht gewährleistet. 6. Folgerung Unbestreitbar ist, dass sich durch Verwendung farbiger Filter die Farbwahrnehmung verändert. Zweifelhaft ist aber, dass sich diese Veränderung auf eine Verbesserung des Farbensehens zurückführen lässt. Die Erfolge werden mit verbesserten Resultaten bei der Anwendung pseudoisochromatischer Tafeln erklärt. Tatsächlich verlieren diese Tafeln ihre Brauchbarkeit, wenn sie zusammen mit farbigen Filtern angewandt werden. Im Gegenteil ist die Beurteilung von Farbtafeln durch Farbfilter und farbigen Kontaktlinsen geeignet, eine Fehlinformation über das Farbtonunterscheidungsvermögen des Probanden zu bewirken. [2] Farbige Filter schaffen auf keinen Fall eine Berufstauglichkeit in sicherheitsrelevanten Berufen; auch Berufe, die auf ein gutes Farbtonunterscheidungsvermögen angewiesen sind, bleiben trotz farbiger Filter nach wie vor ausgeschlossen. Dass sie die Farbwahrnehmung farbsinngestörter Personen positiv beeinflussen ist nicht zu bestreiten, da für den Erfolg einer Behandlung auch die subjektive Einschätzung durch den Patienten bzw. Klienten von Bedeutung ist. Man sollte aber diesen Erfolg nicht als eine Korrektion der Farbsinnstörung darstellen. Anschrift des Autors: Dr. Andreas Berke, Höhere Fachschule für Augenoptik Köln, Bayenthalgürtel 6-8, Köln Literaturhinweise: [1] vom [2] Krastel H, Castro A: Korrektur von Farbsinnstörungen mittels farbiger Kontaktlinsen? Klin. Mbl. Augenheilkd. 1999; 214aA: 8-10 inform-broschüre Nr. 9: Heinz Diepes Brillenzentrierung Eine Zusammenfassung der Anpass- und Zentrierregeln für den Augenoptiker ISBN DOZ-Verlag, Postfach , Heidelberg Tel: +49(0) , Fax: +49(0) ,90 inkl. ges. MwSt., zzgl. Porto und Verpackung 56