Seltene Demenzen. Posteriore Corticale Atrophie. lic. phil. Gregor Steiger-Bächler Neuropsychologie-Basel

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1 Seltene Demenzen Posteriore Corticale Atrophie lic. phil. Gregor Steiger-Bächler

2 Posteriore corticale atrophie Merkmale: Schleichender Beginn, oft in der 5. oder 6. Dekade, langsam progredienter Verlauf Leitsymptom: Defizite visuoperzeptiver bzw. visuellräumlicher Leistungen. Orientierungsstörungen. Ungewohntineffizientes Suchen von Gegenständen Verlust visueller Basisleistungen: Figur-Hintergrunddifferenzierung, Längen- und Grössenvergleich, Erkennen von Farbe und Form Bis hin zur apperzeptiven visuellen Agnosie Intaktes Sprachverständnis und sehr gute Kommunikationsfähigkeit Mit zunehmendem Krankheitsverlauf verbale Gedächtnisdefizite. Affektiv-depressive Störungen

3 Posteriore corticale atrophie Bildgebung MRI / CT : meist bilateral okzipitoparietale, bzw. parietale oder diffuse Atrophie SPECT / PET : beidseitige parietookzipitale Minderperfusion Risikofaktoren Ähnliches familiäres Apolipoprotein-Risiko wie Patienten mit typischem AD Andere syndromspezifische Risikofaktoren sind nicht bekannt

4 PCA - FDG-PET Glukosehypometabolismus im parietalen, im angrenzenden okzipitalen und temporalen Kortex beider Hemisphären Karner E. et al 2009

5 Posteriore corticale atrophie Alltagsbeeinträchtigungen Lesestörungen Topographische Desorientiertheit Beeinträchtigungen beim Ankleiden, Essen, Autofahren Schwierigkeiten beim Auffinden von Gegenständen Therapie Wenige Hinweise in der Literatur zu Therapien Förderung der Alltagsfertigkeiten Aneignen von Kompensationsstrategien

6 Posteriore corticale atrophie Begriff von Benson et al berichtete Pick bereits über eine demente Patientin mit einer eigentümlichen Sehstörung, deren Befunde die heutigen Diagnosekriterien erfüllen. Aktuellen Klinischen Diagnosekriterien nach Mendez et al. 2002

7 PCA Diagnosekriterien (1) Hauptsymptome (alle müssen erfüllt sein) A Schleicheder Beginn und allmählicheprogression B Präsentation mit visuellen Beschwerden bei intakten primären Sehleistungen C Evidenz von hervorstechenden komplexen visuellen Defiziten Elemente eines Balint-Syndroms Visuelle Agnosie Ankleideapraxie Topographische Desorientiertheit D Im Verhältnis geringe Defizite im Gedächtnis und in der visuellen Wortflüssigkeit E Relativ gutes Störungsbewusstsein, evt. Depression

8 PCA Diagnosekriterien (2) Diagnose unterstützend: A Früher Beginn B Alexie C Elemente des Gerstmann-Syndroms D Ideomotorische Apraxie E Physische Untersuchung innerhalb der Norm F Neuropsychologie: vorherrschende Beeinträchtigungen der perzeptiven Leistungen Bildgebung: vorherrschende okipitoparietale Abnormitäten

9 Literatur Mendez MF, Ghajarania M, Perryman KM (2002). Posterior cortical atrophy: clinical characteristics and differences compared to Alzheimer s disease. Dement Geriatr Cogn Disord 14: Karner, E., Jenner, C., Donnemiller, E., Delazer, M. & Benke, T. (2006). Das klinische Syndrom der posterioren kortikalen Atrophie. Der Nervenarzt, 77, Benson DF, Davis RJ, Snyder BD (1988) Posterior cortical atrophy. Arch Neurol 45: Pick A (1902) Über eine eigenthümliche Sehstörung senil Dementer. Jahrbücher Psychiatrie Neurologie 22: Schmidtke K, Hull M, Talazko J (2005) Posterior cortical atrophy: variant of Alzheimer s disease? A case series with PET findings. J Neurol 252: Nestor PJ, Caine D, Fryer TD et al. (2003) The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer s disease) with FDG-PET. J Neurol Neurosurg Psychiatry 74:

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