Tubulopathien 16. J.H.H.Ehrich
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- Herta Elizabeth Huber
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1 1 Tubulopathien 16 J.H.H.Ehrich In wenigen Bereichen der Nephrologie sind in den letzten Jahren so viele Fortschritte gemacht worden, wie auf dem Gebiet der molekularbiologischen Charakterisierung tubulärer Transporte und der damit verbundenen genetischen Identifikation angeborener Tubulopathien. Die Untersuchungen des epithelialen Natrium-Kanals haben gezeigt, daß Mutationen der kodierenden Gene in Abhängigkeit vom betroffenen Tubulus-Abschnitt sowohl zu einem Funktionsverlust als auch zu einer Funktionssteigerung eines tubulären Transportmechanismus führen können. Die Erforschungen der Kanalopathien, des intrazellulären Energiestoffwechsels und der Signalverarbeitung haben es möglich gemacht, eine Vielzahl von genetisch bedingten Tubulopathien zu differenzieren, deren klinisches Bild teilweise sehr ähnlich ist. Hiermit war eine Revision älterer Klassifikationen verbunden, die ein Umdenken erforderlich macht. Es bleibt jedoch weiteren Genotyp- Phänotyp-Studien vorbehalten, die Grundlagen für eine differenzierte Therapie der Tubulopathien vorzubereiten. Die Möglichkeit des molekularbiologischen Nachweises bietet allerdings eine wertvolle Hilfestellung bei der Therapiewahl. Auch bei dem jetzigen wesentlich erweiterten Stand der Wissenschaft beruhen die therapeutischen Konzepte allerdings immer noch auf den empirischen Säulen von 1. Substitution des renalen Verlust von Substanzen, 2. Reduktion der glomerulären Filtrationsrate zur Reduktion der tubulären Belastung von vermindert resorbierbaren Substanzen und 3. seltener auf einer kausalen Therapie, wie z.b. Elimination schädigender, endogener oder exogener Substanzen. Eine Gentherapie ist bisher bei Tubulopathien nicht in Sicht. Tubuläre Teilfunktionen bestehen aus spezifischen, aktiven und genetisch kontrollierten Transportvorgängen, durch die Elektrolyte, organische Substanzen und Wasser rückresorbiert bzw. sezerniert werden. Die Ätiologie von Störungen dieser Teilfunktionen beruht in angeborenen und hereditär bedingten, seltener erworbenen Erkrankungen (Tabelle 1). Bei schweren Nephropathien oder übergeordneten Stoffwechselstörungen können kombinierte Störungen mehrerer Partialfunktionen entstehen. Durch den tubulären Defekt werden drei Arten von klinischen Störungen hervorgerufen: 1
2 2 1. Störungen des inneren Milieu als Folge des vermehrten Verlustes von Substanzen, die glomerulär filtriert und tubulär rückresorbiert werden (z.b. Bikarbonat, Phosphat oder Wasser). Hierdurch kommt es zu Mangelerscheinungen im extra- und intrazellulären Bereich wie z.b. Azidose, Hypophosphatämie oder Dehydratation. 2. Veränderungen der Urinzusammensetzung führen zur Übersättigung einzelner Substanzen, die dann zu Konkrementen kristallisieren, wie z.b. Zystinurie oder Hyperkalziurie. 3. Schädigungen des Nierengewebes treten beim gestörten Transport einzelner Substanzen dann auf, wenn diese Substanzen in den Tubuli abgelagert werden oder in das Interstitium kommen, wo sie zu Nierenschädigungen führen, wie z.b. Nephrokalzinose. Einige Störungen von tubulären Partialfunktionen bleiben ohne klinische Folgen, da weder Homöostase noch Urin oder Niere wesentlich verändert werden, z.b. renale Glukosurie, isolierte tubuläre Proteinurie. Die primären Tubulopathien sind in der Regel angeboren und machen bereits früh im Säuglingsalter typische Symptome. Der Defekt bleibt lebenslang bestehen, allerdings können die Symptome mit zunehmendem Alter aufgrund adaptativer Prozesse mitunter milder werden. Seltener können primäre Tubulopathien erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden. Die erworbenen Tubulopathien treten irgendwann im Laufe des Lebens auf und haben je nach Schweregrad der Grundkrankheit unterschiedliche Verläufe. Die Tubulopathien sind nur dann klinisch relevant, wenn das glomeruläre Filtrat ausreichend hoch ist, so daß es zu quantitativen Verlusten von Substanzen kommen kann. In der chronischen Niereninsuffizienz, bei der häufig tubuläre Partialfunktionen mitbetroffen sind, spielen sie praktisch keine Rolle mehr. 2
3 3 Renaler Diabetes insipidus Typ I und II Der renale Diabetes insipidus ist durch ein Nichtansprechen des distalen Tubulus und der Sammelrohre auf das antidiuretische Hormon gekennzeichnet. Klinische Zeichen sind Polyurie, Polydipsie, Obstipation, Dehydratation und Hypernatriämie, die zur Anorexie und Erbrechen und unklaren Fieberzuständen und cerebralen Entwicklungsstörungen führen können. Bei der x-chromosomal vererbbaren Form des Diabetes insipidus renalis sind Mutationen auf dem Genort des Vasopressinrezeptors lokalisiert und bei der autosomalen dominanten Form handelt es sich um Mutationen des Aquaporin-2-Wasserkanals. Die Therapie erfolgt 1. mit ausreichender Flüssigkeit und 2. Reduktion der Natrium-Belastung des distalen Tubulus durch Hydrochlorothiazid (1-2mg/kg KG und Tag), sowie 3. eine Reduktion der glomerulären Filtrationsrate durch Indometacin (1-2mg/kg KG und Tag). Die bei Schulkindern zu beobachtende Enuresis nocturna verschwindet mit zunehmendem Alter spontan. Die lebenslangen Kontrollen dienen der Verhinderung von Episoden mit Dehydratation (insbesondere bei Infektionen und Durchfall) und bei persistierend großen Urinvolumina der Vermeidung einer Harntransportstörung mit Dilatation der ableitenden Harnwege und drohender konsekutiver Niereninsuffizienz. Bartter Syndrome Typ I-IV Die Bartter-Syndrome sind Tubulopathien, die sich im Säuglings-, Kindes- oder Erwachsenenalter manifestieren können. Die Patienten fallen durch Polyurie, Polydipsie, Muskelschwäche, Erbrechen, Obstipation, Gedeihstörung und Minderwuchs auf. Der Blutdruck ist altersentsprechend. Biochemisch findet sich eine hypokaliämische, hypochlorämische, metabolische Alkalose. Zusätzliche Befunde sind eine Hyperkaliurie und Hyperkalziurie mit Nephrokalzinose, vereinzelt auch eine mäßiggradige Hypomagnesiämie. Plasmarenin und Aldosteron sind deutlich erhöht, die renale Ausscheidung von Prostaglandin E2 (PGE2) ist gesteigert. Entsprechend findet sich histologisch eine Hyperplasie des iuxtaglomerulären Apparats und der medullären interstititellen Zellen. 3
4 4 Bei der schweren neonatalen (antenatalen) Verlaufsform setzt die Symptomatik bereits intrauterin ein. Durch die fetale Polyurie kommt es zu einem Polyhydramnion und Frühgeburtlichkeit. Die Erhöhung der Fruchtwasser- Chloridkonzentration weist auf die intrauterine Manifestation hin. Unmittelbar postpartal setzt ein ausgeprägtes renales Salzverlustsyndrom (insbesondere Natrium-Verlust) ein, nach einigen Wochen tritt dann die Hyperkaliurie mit hypokaliämischer Alkalose in den Vordergrund. Die Hyperkalziurie besteht ab Geburt, oft ist bereits frühzeitig eine Nephrokalzinose nachweisbar. Die renale Ausscheidung von PGE2 ist massiv erhöht, sodaß diese Verlaufsform auch als Hyperprostaglandin E - Syndrom bezeichnet wird. Die Befunde entsprechen einem Furosemid-artigen Salzverlustsyndrom. Bei einem Teil der Patienten liegt zusätzlich eine Innenohrschwerhörigkeit vor. Bisher wurden abhängig vom zugrundeliegenden Defekt vier Formen des Bartter- Syndroms beschrieben. Beim Bartter-Syndrom Typ I wurden Mutationen des NKCC2-Gens gefunden, das den Na + -K + -2Cl - -Kotransporter kodiert. Das Bartter- Syndrom Typ II betrifft das ROMK-Gen, das den Kalium-Kanal kodiert. Bei dieser Form sind die Hyperkaliurie und Hypokaliämie oft geringer ausgeprägt. Beim Bartter-Syndrom Typ III führen Mutationen im CLCNKB-Gen zum Funktionsverlust des basalen Chlorid-Kanals. Das Bartter-Syndrom IV beruht auf einem defekten Gen BSND mit einer defekten Protein-Bildung von Barttin und geht mit einer Schwerhörigkeit und einem Übergang in die terminale Niereninsuffizienz einher. Das Bartter-Syndrom wird in den ersten Lebensmonaten symptomatisch mit Flüssigkeits- und Elektrolytersatz (Kalium-Chlorid, je nach Schweregrad 2-15mmol/kg KG und Tag, und Natrium-Chlorid, je nach Schweregrad 2-15mmol/kg KG und Tag) behandelt. Der pränatale Einsatz von Prostaglandin-Synthesehemmern über die Mutter ist aufgrund der Wehenhemmung und der Gefahr des prämaturen Ductus-Verschlusses kontraindiziert. Bei postpartaler Gabe wurden wiederholt Fälle von nekrotisierender Enterokolitis berichtet. Postpartal ist Indometacin das Mittel der Wahl. Die Dosierung sollte 2,5-3 mg/kg/tag aufgeteilt auf mindestens drei Einzeldosen nicht überschreiten. Da die Hyperkalziurie häufig persistiert, kann bei fortschreitender Nephrokalzinose auch an den 4
5 5 Einsatz von Diuretika mit Kalzium-sparender Wirkung gedacht werden. Der Typ IV des Bartter Syndromes geht in ein terminale Niereninsuffizienz über, so daß eine Nierentransplantation erforderlich wird. Familiäres Hypokaliämie-Hypomagnesiämie Syndrom (Gitelman- Syndrom) Das Gitelman-Syndrom ist durch einen Defekt der tubulären Rückresorption von Magnesium und einen renalen Kaliumverlust gekennzeichnet. Der Erbgang ist meist autosomal rezessiv, eine autosomal dominant vererbte Variante wurde erst kürzlich beschrieben. Die Mehrzahl der Patienten manifestiert sich im späteren Kindes- oder frühen Erwachsenenalter mit episodisch auftretender Adynamie, Muskelschwäche, Tetanie, zeitweise auch Bauchschmerzen, Erbrechen und Fieber. Ein Teil der Patienten bleibt asymptomatisch. Zusätzlich zu Hypomagnesiämie und Hypokaliämie können eine metabolische Alkalose und Hypokalziurie nachweisbar sein. Das autosomal rezessiv vererbte Gitelman- Syndrom beruht auf einem Funktionsverlust des Thiazid-sensitiven Na + -Cl - - Kotransporters. Die Symptomatik ist daher mit einem Thiazid-artigen Funktionsbild vergleichbar. Das Gitelman-Syndrom ist durch Substitution von Magnesiumchlorid und Kaliumchlorid gut behandelbar. Hypophosphatämische Vitamin-D-resistente Rachitiden Hypophosphatämische Vitamin-D-resistente Rachitiden beinhalten verschiedene Formen der Störung des tubulären Phosphat-Transportes, die zu einer Hypophosphatämie führen. Klinisch führt dies zur Rachitis mit Kleinwuchs und Skelettdeformitäten. Molekulargenetisch ließen sich verschiedene Formen differenzieren, von denen die häufigste Form (HYP-Rachitis) durch defekte Endopeptidasen ausgelöst wird, die Teil eines löslichen, zirkulierenden, multimeren Aktivierungskomplexes des renalen Phosphattransportes sind. Die Therapie besteht in der Substitution von Phosphat (je nach Alter zwischen 3o und 75 mg/kg KG und Tag) und der Gabe von 1,25 (OH) 2 Dihydroxy-Vitamin D3 (je nach Alter 0,25-0,5µg/Tag), um die Rachitis zu 5
6 6 beseitigen und um ein verbessertes Wachstum zu ermöglichen. Eine Normalisierung des Serumphosphates ist nicht möglich. Die Therapie kann bei Patienten mit persistierenden Knochenschmerzen über das Ende des Wachstums hinaus erforderlich werden. Nahezu 50% der so behandelten Patienten entwickeln eine Nephrokalzinose. Vermeide Hyperkalzämie und Hyperkalziurie. Eine Sonderform ist die Vitamin D-abhängige Rachitis, bei der es zu einem angeborenen Defekt der renalen Vitamin D-Hydroxylierung kommt, so daß die aktive Form, das 1,25 (OH) 2 Vitamin D3, nicht ausreichend gebildet werden kann. Die Symptomatik entspricht der anderen Rachitiden. Die Therapie erfolgt lebenslang mit 1,25 Vitamin D3 (initial höher dosiert, später 0,25µg/Tag). Pseudohypoparathyreoidismus Typ I und II Der Pseudohypoparathyreoidismus ist durch eine renal tubuläre und ossäre Resistenz gegenüber Parathormon gekennzeichnet. Die Erkrankung geht mit renalem Phosphatstau, Hyperphosphatämie und Hypokalzämie einher und es kommt zu einer Erhöhung des Plasma-Parathormons. Die klinischen Zeichen sind Tetanie, Katarakt und ektopische Verkalkungen, die mit den Malformationen Kleinwuchs, Brachymetakarpalie und tarsalie, Adipositas und geistiger Retardierung (Albright-Osteodystrophie) kombiniert sind. Molekulargenetische Untersuchungen lassen die Typen I a bis c unterscheiden, die mit einer verminderten Ausscheidung des zyklischen Adenosin-3,5-Monophosphats im Tubulus einhergehen. Beim Typ II erfolgt zwar die Stimulierung der Ausscheidung von camp, jedoch keine Steigerung der Phosphatausscheidung. Die Behandlung des Pseudohypoparathyreoidismus hat das Ziel, die Hyperphosphatämie zu beseitigen und das niedrige Serumkalzium zu normalisieren. Die Behandlung des Typ I erfolgt mit 1,25-Dihydroxy-VitaminD3 (initial 0,25 µg/tag ansteigend auf 1 2 µg/tag) in Kombination mit einem 6
7 7 Phosphatbinder (Kalziumazetat beginnend mit 100 mg/kg KG/Tag). Es sollte durch eine Diät die Nahrungszufuhr von Phosphat reduziert werden. Beim Typ II kann eine Therapie mit Theophyllin und Dibutyl camp versucht werden. Cave: Regelmäßige Kontrollen des Serumkalziums und der Kalziumausscheidung sind erforderlich, um eine Nephrokalzinose zu verhindern. Pseudohypoaldosteronismus Typ I Der Pseudohypoaldosteronismus Typ I (PHA I) ist ein seltenes renales Salzverlustsyndrom (Tabelle 2), das sich in der Neugeborenenperiode oft fulminant mit Dehydratation, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose manifestiert. Häufig tritt eine prärenale Azotämie auf. Durch Volumendefizit und erhöhte Natrium-Konzentration im Bereich der Macula densa sind die Plasma-Renin-Aktivität und der Plasma-Aldosteron-Spiegel erhöht. Klinisch stehen Gewichtsabnahme, Fieber, Erbrechen und Minderwuchs im Vordergrund. In Einzelfällen tritt bereits intrauterin ein Polyhydramnion mit konsekutiver Frühgeburtlichkeit auf. Der autosomal rezessiven Form des PHA I liegt ein Funktionsverlust ( loss of function ) des ENaK zugrunde. Da der ENaK durch Amilorid gehemmt wird, entspricht der PHA I einem Amilorid-artigen Salzverlust-Syndrom. Bei der autosomal dominant vererbten Variante des PHA I wurde die genaue Ursache bisher noch nicht geklärt. Der Defekt ist dabei auf die Niere beschränkt und prognostisch günstiger. Therapeutisch stehen hochdosierte NaCl-Gabe (10-20mmol/kg KG und Tag) und H2O-Substitution, Azidoseausgleich (NaHCO 3 ) und Kalium-senkende Maßnahmen mit einem oralen Kalium-Binder wie Resonium (initial 0,5-1,0g/kg KG und Tag) oder Sorbisterit Pulver im Vordergrund. Auch Hydrochlorothiazid wurde erfolgreich eingesetzt. Bei schwerer Hyperkaliämie kann ein Dialyseverfahren notwendig werden. Bei einem Teil 7
8 8 der Patienten bessert sich die Symptomatik innerhalb der ersten beiden Lebensjahre deutlich, so daß keine weitere Therapie notwendig ist. Pseudohypoaldosteronsimus Typ II (Gordon Syndrom) Der autosomal dominant vererbte Pseudohypoaldosteronismus Typ II (PHA II) wird auch als familiäre hyperkaliämische Hypertonie (Gordon-Syndrom) bezeichnet. Die Erkrankung kann sich im späteren Kindes- oder Erwachsenenalter mit Hypertonie und Muskelschwäche manifestieren. Der PHA II ist charakterisiert durch Salzsensitivität und Hyperkaliämie bei normaler glomerulärer Filtrationsrate, Hypertonie und das Ansprechen auf Thiazid-Diuretika. Häufig sind eine mäßiggradige Hyperchlorämie, metabolische Azidose und erniedrigtes Plasmarenin nachweisbar.die Diagnose wird aus der Familienanamnese und der Laborkonstellation gestellt. Die Pathogenese des PHA II ist ungeklärt. Erste genetische Koppelungsanalysen ergaben, daß es sich um ein heterogenes Krankheitsbild handelt. Der PHA II kann mit Kochsalzrestriktion und Thiazid-Diuretika erfolgreich behandelt werden. Renal tubuläre Acidosen Die tubulären Azidosen werden entweder durch einen Defekt in der Bikarbonat- Resorbtion (proximale RTA = Typ II), durch eine mangelhafte Wasserstoffionen- Sekretion (distale RTA = Typ I) oder durch Aldosteronmangel bzw. -resistenz (RTA Typ IV) ausgelöst. Die als Typ III beschriebene RTA mit mangelhafter Wasserstoffionen-Sekretion und Bikarbonatrückresorption stellt kein eigenes Krankheitsbild dar, sondern nur ein transitorisches Phänomen bei Säuglingen. Die proximale RTA Typ II ist sehr selten und wird mit Natriumbikarbonat oder Natriumzitrat in Mengen über 10 mmol/kg KG und Tag behandelt. Die distale RTA Typ I kommt autosomal dominant oder autosomal rezessiv (mit Taubheit) vor und kann zu Hypozitraturie, Hyperkalziurie und Nephrokalzinose oder Nephrolithiasis führen. Die Alkalitherapie erfolgt in einer Dosierung von 1 3 mmol/kg KG/Tag in Form von Natrium- und Kaliumzitrat. Die Therapiekontrolle erfolgt durch 8
9 9 regelmäßige Bestimmungen des Säuren-Basen-Status und der Kalziumausscheidung, die nicht über 6 mg/kg und Tag betragen sollte. Die Therapie erfolgt lebenslang. Liddle Syndrom Das Liddle-Syndrom ist eine kongenitale, arterielle Hypertonie mit Salzsensitivität, die autosomal dominant vererbt wird. Die Ursache ist eine konstitutionelle Funktionszunahme ( gain of function ) des ENaK und damit gesteigerte Natrium- und Wasserrückresorption. Der Renin-Mechanismus wird dadurch supprimiert. Der renale Kaliumverlust ist indirekte Folge der gesteigerten Natriumrückresorption. Das Liddle-Syndrom manifestiert sich vorwiegend im späteren Kindes- und Erwachsenenalter, seltener bereits bei Säuglingen. Die Patienten werden durch Hypertonie und Muskelschwäche, ev. auch Parästhesien und Lähmungen auffällig. Die Diagnose wird durch den Nachweis einer Resistenz gegen Aldosteron-Antagonisten und die Familienuntersuchung unterstützt. Differentialdiagnostisch müssen andere Formen der kongenitalen hyporeninämischen Hypertonie mit Salzsensitivität ausgeschlossen werden (Tabelle 3). Dazu gehören der Glukokortikoid-sensitive Hyperaldosteronismus, der apparente Mineralokortikoidexzeß und das adrenogenitale Syndrom mit Salzretention. Therapeutisch können beim Liddle-Syndrom durch Einschränkung der Salzzufuhr und Amilorid sowohl Hypertonie als auch Hypokaliämie gut beherrscht werden. Zystinurien Typ I und II. Die Zystinurien sind angeborene, genetische heterogene, in Niere und Darm unterschiedlich ausgeprägte Störungen des transepithelialen Transportes von Zystin und der basischen Aminosäuren Lysin, Arginin und Ornithin. Bei dem autosomal rezessiven Typ I besteht neben der Hyperaminoazidurie eine fehlende intestinale Resorption von Zystin, Lysin und Arginin, bei dem Typ II besteht neben der Hyperaminoazidurie eine fehlende intestinale Resorption von Lysin. Dem Typ I liegt eine Mutation des SLC3-A1-Aminosäurentransporter-Gens auf 9
10 10 dem Chromosom 2 zugrunde, dem Typ II (oder non-typ I) ein Defekt auf dem SLC7-A9-Gen. Der renale Defekt führt zu stark vermehrter Ausscheidung der Aminosäuren (Merkregel: C-O-L-A) und geht wegen der schlechten Löslichkeit des Zystins mit Kristallurie und rezidivierenden Harnsteinen einher. Die Behandlung hat das Ziel, Steinbildungen zu vermeiden, bereits bestehende Zystinsteine wieder aufzulösen und Folgezustände der Nephrolithiasis zu beheben. Die Löslichkeitsgrenze des Zystins liegt bei 250 mg/l. Die Flüssigkeittherapie hat das Ziel, die Diurese ständig über 60 ml/h und 1,73 m² KOF zu halten. Die Flüssigkeitstherapie muß konsequenterweise auch nachts durchgeführt werden, was in der Praxis auf große Schwierigkeiten stößt. Durch Alkalitherapie soll der ph-wert des Harns ständig über 7,4 gehalten, da Zystin im alkalischen Milieu besser löslich ist. Die Therapie erfolgt mit Natriumzitrat (Uralyt U-Granulat) 4 6/Tag und muß durch die Bestimmung des Harn-pH-Wertes überwacht werden. Eine medikamentöse Therapie mit D-Penicillamin (Metallkaptase) oder Merkaptopropionylglycin (Thiola) reduziert die Zystinausscheidung und führt zur Bildung von besser löslichen Disulfiden. Wegen der Nebenwirkungen (Allergien, Leukopenien, Erbrechen, Fieber, Proteinurie, verminderte Geschmacksempfindung) sollte sie nur bei Versagen der Flüssigkeits- und Alkalitherapie oder bei Zystinsteinen angewandt werden. Die Therapiesteuerung erfolgt durch die Messung der Zystinkonzentration, die nicht über 150 mg/l übersteigen sollte. D-Penicillamin wird in einer Dosis von 4 mal mg/tag bzw. 30 mg/kg KG/Tag angewandt und Merkaptopropionylglycin in einer Dosis von 3 mal mg/tag. Zusätzlich wird bei D-Penicillamin wegen der Gefahr des Pyridoxonmangels eine Behandlung mit täglich 50 mg Pyridoxal nötig. Bei Patienten mit Zystinsteinen ist eine Stoßwellen-Lithotrypsie angezeigt. Renale Glukosurien Bei gesunden Kindern mit normalen Serumglukosewerten beträgt die tägliche Urinausscheidung weniger als 150 mg/1,73 m² KOF und Tag. Klinisch werden die Glukosurie bei der familären Glukose-Glaktose-Malabsorption (Natrium- Glukose-Cotransporter SGLT1-Ddefekt) von der Glukosurie beim Fanconi- 10
11 11 Bickel-Syndrom (GLUT2-Defekt) und von der familären benignen Glukosurie (Typen,A, B und O) unterschieden. Bei der renalen Glukosurie Typ 0 bei Verdacht auf SGLT2-Defekt handelt es sich um einen kompletten Ausfall der gesamten Resorption glomerulär filtrierter Glukose und einer Glukosurie bis zu 200g täglich mit mangelndem Transport von Glukose aus dem Tubuluslumen in die proximale Tubuluszelle hinein. Die Prognose bei der Typ 0 Glukosurie ist gut. Die renalen Glukosurien führen nicht zu Hypoglykämien. Eine Therapie zur Senkung der renalen Glukoseausscheidung ist nicht erforderlich. Idiopathische Hyperkalziurie Idiopathische Hyperkalziurien sind durch eine persistierende renale Kalziumausscheidung von mehr als 4 mg/kg KG/Tag oder einen Kalzium- Kreatinin-Quotienten >0,6 (mmol/mmol) definiert. Klinisch resultieren Nephrolithiasis und Neprokalzinose mit den Allgemeinsymptomen Osteoporose, Dystrophie und Kleinwuchs und das sekundäre renale Symptom Hämaturie. Es lassen sich sporadische von familiären Verläufen trennen und renale von intestinal hyperabsorptiven Formen. Die Behandlung erfolgt mit Hydrochlorothiazid (2 mg/kg KG/Tag). Eine kalziumarme Diät wird nicht empfohlen, da eine Osteoporose droht. Primäre und sekundäre De Toni-Debré Fanconi-Syndrome Komplexe Tubulusstörungen in Form des De Toni-Debré Fanconi-Syndromes finden sich bei angeborenen (Zystinose, Tyrosinose, Fruktoseintoleranz) und erworbenen Erkrankungen/(Toxine, wie z.b. Ifosphamid), die am proximalen Tubulus zur Glukosurie, Hyperaminoazidurie, Phosphatdiabetes und Bikarbonatverlust führen und am distalen Tubulus zur verminderten Wasserstoffionensekretion, Polyurie und Hyperkaliurie. Klinisch führt dies zur Rachitis, Polyurie, Azidose, Hypokaliämie und Gedeih- und Wachstumsstörungen. 11
12 12 Therapeutisch müssen die renal verlorenen Substanzen beim De-Toni-Debré- Fanconi Syndrom substituiert und die auslösenden Ursachen vermieden werden. Die symptomatische Therapie erfolgt mit Natriumbikarbonat (initial 2mg/kg KG/d, Kaliumlaktat (initial 2 mg/kg KG/d, Kalium-Phosphat (Dosis je nach Hypophosphatämie wählen), 1,25 Dihydroxy-Vit.D3 (initial 0,25µg/Tag), ausreichend oral Flüssigkeit ( ml/kg KG/d), Indometacin (2mg/kg KG/d). Der Verlust an Aminosäuren, Glukose und niedermolekularen Proteinen erfordert keine Substitutionstherapie, da Mangelerscheinungen nicht auftreten. Die kausale Therapie ist gesondert an anderer Stelle aufgeführt wie z.b. Zysteamin-Gabe bei Zystinose. Tubulopathie bei Mitochondriopathien Die häufigste renale Manifestationsform von Mitochondriopathien ist das De- Toni-Debré-Fanconi-Syndrom. Die Elektronenmikroskopie der Tubuli zeigt Abweichungen der Mitochondrien an Zahl und Konfiguration. Hinweisend für die Diagnose sind zusätzlich zu den renalen Parametern der Anstieg von Laktat und Pyruvat im Blut. Die Therapie ist problematisch. Dent Syndrom Das Dent-Syndrom ist durch Hyperkalziurie, Hypophosphatämie mit Rachitis, niedermolekulare Proteinurie und Glyzinurie gekennzeichnet. Molekulargenetisch liegt ein defekter Chlorid-Kanal (CLC-5) zugrunde. 12
13 13 Therapeutisch wird Hydrochlorothiazid empfohlen, um die Hyperkalziurie zu behandeln. Diese Therapie wird durch Hypokaliämie kompliziert. Ein Übergang in eine terminale Niereninsuffizienz kann auftreten. Lowe Syndrom Das okulo-zerebro-renale-syndrom ist ein komplexes Mißbildungssyndrom mit Katarakt, geistiger Retardierung, Myopathie und komplexer Tubulopathie, die entsprechend dem De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom behandelt wird. Tabelle 1 Tubulopathien 1. Phosphatrückresorption Hypophosphatämische Vitamin D-resistente Rachitis (Phosphat-Verlust durch fehlende Aktivierung des Phopshat-Transporters) Pseudohypoparathyreoidismus (Phosphatretention durch PTH-Rezeptor- Defekt) 2. Glukoserückresorption Primäre renale Glukosurie (drei verschiedene Formen vom Typ 0, 1 und 2) Renale Glukosurie bei kongenitaler Glukose-Galaktose-Malabsorption (Transporter Defekt) 3. Aminosäurenrückresorption Hyperglyzinurie (Aminosäuren-Transporter-Defekte) Hyperhistidinurie (Aminosäuren-Transporter-Defekte) Klassische Zystinurie u.a.(aminosäuren-transporter-defekte 4. Bikarbonatrückresorption Proximale tubuläre Azidose 5. Proteinrückresorption Isolierte tubuläre Proteinurie Tubuläre Proteinurie mit Hypercalciurie (Kanalopathie) 6. Harnsäurerückresorption und sekretion Renale Hypourikämie Renale Hyperurikämie 7. Wasserstoff-Ionensekretion Distale tubuläre Azidose 13
14 14 8. Elektrolytrückresorption bzw. sekretion Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 (Aldosteron-Rezeptordefekt) Renale Hypomagnesiämie, Gitelmann Syndrome Bartter Syndrome Liddle Syndrom Idiopathische Hyperkalziurie 9. Wasserrückdiffusion Diabetes insipidus renalis (ADH-Rezeptor-Defekt oder Aquaporin-Defekt) 10. Endokrine Tubulusfunktion Vitamin-D-abhängige Rachitis (fehlende 1-Hydroxylierung des Vit.D3) 11. Kombinierte Funktionsstörungen mit multiplen Ausfällen DeToni-Debré-Fanconi-Syndrome z.b. bei Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Tyrosinose, Zystinose, Morbus Wilson, Glykogenose, z.b. tubulotoxisch wie Ifosphamid im Rahmen zytostatischer Therapieschemata, z.b. hereditäre Mißbildungssyndrome, z.b. Mitochodriopathien z.b. idiopathisch. Fanconi-Bickel Syndrom Dent syndrom Glukophosphat-Diabetes Glukoglyzinurie Glukoglyzinphosphat-Diabetes Tabelle 2 Differenzialdiagnose der Salzverlust-syndrome Renale Salz- und Wasserverlust-Syndrome 1. De Toni-Debré-Fanconi Syndrom 2. Bartter Syndrom 3. Hypoaldosteronismus 4. Pseudohypoaldosteronismus Typ I 5. Adrenogenitales Syndrom + Salzverlust 14
15 15 6. Nierendysplasie, Nephronophthise, tubulo-interstitielle Nephritis, bakterielle Pyelonephritis, chronische Niereninsuffizienz 7. Osmotische Diurese Gastrointestinaler Verlust 1. Erkrankungen mit Erbrechen 2. Erkrankungen mit Durchfall Kutaner Verlust 1. Verbrennungen 2. Schwitzen 3. Zystische Fibrose Tabelle 3 Differenzialdiagnose der arterieller Hypertension bei primären und sekundären Tubulopathien 1. Liddle syndrom 2. Pseudohypoaldosteronismuns Typ II 3. Glukokortikoid-sensitiver Aldosteroismus 4. Apparent Mineralocortiocoid Excess 5. 11β-Hydroxylase Mangel 6. 17α-Hydroxylase Mangel 15
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