Verschiedene Auslösefaktoren können das Auftreten der atopischen Dermatitis provozieren.

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1 .2 Atopische.1 Allgemeines Begriffsbestimmung und Formen Die Begriffe und Ekzem werden in der Dermatologie nicht einheitlich angewendet. Wir sehen sie als synonym an, und verwenden soweit möglich nur den Begriff. Wie bei allen Entzündungen, so unterscheidet man auch bei der zwischen akuten, subakuten und chronischen Formen..2 Definitionen Atopische Atopie: Polygen vererbte Bereitschaft zur Entwicklung von Erkrankungen aus dem atopischen Formenkreis (allergisches Asthma, allergische Rhinitis und atopische ). Atopische : Anlagebedingte Überempfindlichkeit der Haut mit Neigung zur Ekzembildung. Die atopische manifestiert sich bereits im Kleinkindalter, geht mit ausgeprägtem Juckreiz einher und ist chronisch rezidivierend. Synonyme: Neurodermitis; endogenes Ekzem. Epidemiologie Prävalenz: % der Kinder und ca. 2 % der Erwachsenen. Familiäre Häufung; zahlreiche Gene prädisponieren zur Atopie (bsw. veränderte Immunantwort und/ oder Störung der Barrierefunktion). Ätiologie, Pathogenese Verschiedene Auslösefaktoren können das Auftreten der atopischen provozieren. Extrinsische atopische (80 %): Erhöhtes Gesamt-IgE. Polyvalente Typ-I-Sensibilisierungen (Kindesalter v. a. Nahrungsmittel, Erwachsenenalter v. a. Pollen- und Hausstaubmilben). CD4-Zellen im Entzündungsinfiltrat. Intrinsische atopische (20 %): Keine immunologischen Veränderungen wie bei der extrinsischen Form nachweisbar. CD8-Zelldominanz im Entzündungsinfiltrat. Physiologische und pharmakologische Veränderungen: Erhöhte cholinerge Reaktionen (damit lassen sich u. U. der weiße Dermografismus und die paradoxe Schweißreaktion auf intrakutane Applikation von Cholinergika erklären). Trockene Haut mit Veränderungen der Lipidzusammensetzung und epidermaler Strukturproteine (z. B. Filaggrin, COL29A1) herabgesetzte Hornschicht-Barriere. Klinik 200 Einteilung in Basis- und fakultative Symptome. Hinweis: Die Diagnose atopische ist wahrscheinlich, wenn mindestens 3 Basissymptome und 3 fakultative Symptome vorliegen. Basissymptome:

2 .2 Atopische Pruritus. Ekzem in typischer Morphologie und Verteilung (Beugenbetonung bei Erwachsenen, Gesichts- und Streckseitenbetonung bei Säuglingen und Kindern s. Abb..1). Chronischer oder chronisch rezidivierender Verlauf. Positive Eigen- oder Familienanamnese für Atopie. Fakultative Symptome: Milchschorf als Kleinkind: Gelbliche Krusten auf dem behaarten Kopf (Krusten erinnern an Milch, die beim Überkochen auf dem Herd angetrocknet ist). Ichthyosis vulgaris: Verstärkung des Palmarreliefs, Keratosis pilaris, dichtes, feines, trockenes Haar und pelzkappenartiger Haaransatz; insgesamt trockene Haut (vgl. Pathogenese). IgE-vermittelte Hautreaktionen, erhöhtes Serum-IgE. Neigung zu Hautinfektionen (v. a. Staph. aureus, Herpes-simplex-Virus, humane Papilloma-Viren, Molluscum-contagiosum-Virus) durch selektiv herabgesetzte zelluläre Immunität. Neigung zu Ekzemen an Handtellern und Fußsohlen ( atopische Winterfüße, da dieses Symptom im Winter verstärkt ist). Mamillenekzem. Cheilitis. Laterale Rarefizierung der Augenbrauen (Hertoghe-Zeichen). Rezidivierende Konjunktivitis, doppelte Lidfalte infraorbital (Dennie-Morgan- Falte), Keratokonus, anteriore und/oder posteriore subkapsuläre Katarakt. Periorbitale Pigmentierung, auffällige Gesichtsblässe oder -rötung. Pityriasis alba. Unverträglichkeit gegenüber tierischer Wolle und Fettlösern. Nahrungsmittelintoleranzen. Beeinflussung des Verlaufes durch exogene und emotionale Faktoren. Weißer Dermografismus. Juckreiz beim Schwitzen. Fehlender oder abgeschwächter Rachen- und Kornealreflex. Klinische Beispiele s. Abb..2. Provokationsfaktoren: Irritanzien, Typ-I-Allergene, Zusatzstoffe (Zitrusfruchtunverträglichkeit, evtl. Intoleranz gegenüber Additiva und natürlichen Nahrungs- a b c Abb..1 Verteilungsmuster der atopischen je nach Lebensalter. a) Säuglinge. b) Kinder. c) Jugendliche und Erwachsene. 201

3 .2 Atopische Abb..2 a) Atopisches Lippen- und Gesichtsekzem. b) Atopische im Nackenbereich. c) Atopisches Ekzem im Ellenbeugenbereich. d) Chronisches, lichenifiziertes atopisches Ekzem im Fußbeugenbereich. mittel inhaltsstoffen, vgl. Tab..2). Bakterielle Superantigene, Hormone, vermehrtes Schwitzen, trockene Luft, psychische Belastung. Histologie Akutes Stadium: Parakeratose, Spongiose, perivaskuläre Infiltrate. Chronisches Stadium: Hyperplasie der Epidermis, Orthohyperkeratose, vergröbertes Kollagen, perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate. Diagnostik und Differenzialdiagnose 202 Allgemeine Diagnostik: Anamnese, klinisches Bild: Chronisch rezidivierender Verlauf. Typische Hautveränderungen; Verteilungsmuster ändert sich mit dem Lebensalter, s. Abb..1). Familienanamnese, allergologische Anamnese. IgE-Serumspiegel, Differenzialblutbild (oft Eosinophilie). Weißer Dermografismus, abgeschwächter Rachenreflex. Ophthalmologische Untersuchung. Erweiterte Diagnostik: Prick-Hauttest mit den häufigsten Nahrungsmittel- und Inhalationsallergenen. Spezifisches IgE nach Anamnese und Hauttestergebnis. Atopie-Patch-Test (in spezialisierten Zentren) (S. 31). Eliminationsdiät bei entsprechender Typ-I-Sensibilisierung (S. 179) und klinischem Verdacht.

4 .3 Syndrome mit assoziierter atopischer Bei V. a. Zusatzstoffunverträglichkeit zusatzstoff- und histaminarme Diät mit anschließender Provokation (S. 183). Epikutantest (Standard, Grundlagen-Inhaltsstoffreihen bei Verdacht auf allergische Kontaktdermatitis). Differenzialdiagnosen: Seborrhoisches Ekzem, Kontaktekzeme. Therapie Allgemeines: Die Therapie der atopischen ist mehrstufig. Pathophysiologische Kenntnisse, Überblick über das gesamte therapeutische Repertoire sowie Einfühlungsvermögen in die Situation des Patienten sind Grundvoraussetzungen. Externa: Hautpflege: Rückfettende Cremes oder Salben (je nach Hauttyp, evtl. mit Harnstoffzusatz), Ölbäder. Antibiotika und Antiseptika: Antiseptische Bäder (z. B. KMn) und Lokaltherapie (z. B. Chlorhexidin 1 %); ggf. interne antibiotische Therapie mit Staph.-aureuswirksamen Antibiotika (z. B. Roxithromycin, Chinolone, Cephalosporine). Lokale antientzündliche Therapie (als Intervall- oder proaktive Therapie): Glukokortikoide (S. 633): Klasse-I- oder Klasse-II-Steroide reichen meist aus; Klasse III und IV auch in Kombination mit topischen Immunmodulatoren bei schweren Verläufen. Topische Immunmodulatoren: Pimecrolimus (Elidel) und Tacrolimus (Protopic), 0,03 % ab 2. Lebensjahr, 0,1 % ab 15. Lebensjahr. Anwendung 2 täglich auf alle befallenen Stellen bis zur Abheilung, dann langsame Reduktion. Systemische Therapie: Antihistaminika versuchsweise (z. B. Hydroxyzin, S. 670, sedierende oder moderne nicht-sedierende Antihistaminika bei quälendem Juckreiz). Ciclosporin A (S. 677) bei sehr schwerer; therapierefraktärer atopischer (meist 2 mg/kgkg ausreichend). Alternativ Azathioprin (1 2 mg/kgkg). UV-Therapie: Günstig bei Patienten, die das Sonnenlicht gut vertragen; besonders wirksam ist UV-A1-Licht bei der akut exazerbierten atopischen. SUP und 311-nm-UV-Therapie bei chronischen Hautveränderungen (S. 643). Psychologische Betreuung, autogenes Training. Meiden unspezifischer Irritation: Keine tierische Wolle auf der Haut, keine raue Unterwäsche, Weichspülgang bei der Wäsche, Urlaub in allergenarmer Luft (Hochgebirge, Nordsee). Relevante Typ-I-Allergene auf der Haut meiden (s. a. Pathogenese): Durch detaillierte Anamnese zu den auslösenden Ursachen eines Krankheitsschubs können Kontaktmöglichkeiten mit Aeroallergenen zugeordnet werden. Diese sind dann durch entsprechende Maßnahmen (z. B. Hausstaubmilbensanierung) zu beseitigen oder zu meiden. Eliminationsdiät bei mittels Provokation nachgewiesener Typ-I-Allergie oder Pseudoallergie (S. 178). Schulungsmaßnahmen (Eltern und Kinder)..3 Syndrome mit assoziierter atopischer Wiskott-Aldrich-Syndrom Definition: X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Symptomentrias: Immundefekt, Thrombozytopenie, atopische. MIM-Code: (S. 340). Genlokus Xp x Defekt des Wiskott-Aldrich-Symptom-Proteins (WASp). 203

5 .4 Kontaktdermatitis Epidemiologie: 4/1 Mio. Männer. Pathogenese: Das WASp ist an zahllosen Signaltransduktionswegen beteiligt. Besonders die T-Zell-Aktivierung, aber auch die Aktinpolymerisierung (Zellwanderung) kann beeinträchtigt sein. Klinik: Immundefekt: Herabgesetzte humorale Immunantwort auf Polysaccharidantigene rezidivierende Infektionen durch Pneumokokken oder andere Bakterien mit Polysaccharidkapseln: Otitis media, Pneumonie, Meningitis und Sepsis, später auch Pneumocystis-carinii-Pneumonie und Herpesinfektionen. Thrombozytopenie: Blutige Durchfälle, Purpura, lange Blutungszeit nach Verletzung. Blutungen sind oft die Todesursache. Die Megakaryozyten im Knochenmark sind unauffällig. Atopische : Beginn im Verlauf des 1. Lebensjahres; Erhöhung von Serum-IgE und Serum-IgA. Hinweis: Die atopische im Rahmen des Wiskott-Aldrich-Syndroms unterscheidet sich von der gewöhnlichen atopischen durch einen hämorrhagischen Aspekt. Differenzialdiagnose: Atopische, andere Immundefekte. Therapie: Symptomatisch: Immunglobulin i. v. 0,2 0,6 g/kgkg alle 4 Wochen. Heilung durch Knochenmarktransplantation möglich. Verlauf: Früher: Tod meist in der 2. Lebensdekade durch Infektionen oder Blutungen; bei % Entwicklung bösartiger Tumoren, v. a. maligne Lymphome. Netherton-Syndrom MIM-Code: Klinik: Atopische, Verhornungsstörungen (Netherton-Syndrom im engeren Sinn: Ichthyosis linearis circumflexa; Netherton-Syndrom im weiteren Sinn: andere Ichthyosen) und spezifische Haarschaftanomalie (Bambus-Haare, S. 521). Pathogenese: Mutation im SPINK5-Gen, das den Serin-Protease-Inhibitor LEKTI-1 kodiert..4 Formen Kontaktdermatitis Die Kontaktdermatitis wird in allergische Kontaktdermatitis und die toxische (irritative) Kontaktdermatitis unterteilt (Tab..1). Trotz prinzipiell erheblicher Unterschiede sind beide Formen klinisch oft nicht von einander unterscheidbar und treten auch oft gemeinsam bei einem Patienten auf. Tab.1 Die wichtigsten Unterschiede zwischen allergischer und toxischer Kontaktdermatitis. Parameter allergisch toxisch (irritativ) Dosisabhängigkeit meist nicht ja vorangegangene Exposition notwendig ja nein Häufigkeit nach Exposition gering hoch adaptive Immunität involviert ja nein 204 Ausbreitung auf Regionen ohne Kontakt möglich ja nein

6 Allergische Kontaktdermatitis.4 Kontaktdermatitis Definition: Durch allergische Typ-IV-Reaktion (T-Zellen) ausgelöste Entzündungsreaktion der Haut nach lokalem Kontakt mit Allergenen. Epidemiologie: 2 5 % der Bevölkerung. Pathogenese: Allergene werden nach topischer Applikation von Langerhans-Zellen in der Epidermis aufgenommen und prozessiert. Nach Migration der Langerhans-Zellen in den regionären Lymphknoten werden allergenspezifische T-Zellen aktiviert. Nach der Sensibilisierung lösen aktivierte T-Lymphozyten die Entzündungsreaktion in der Haut aus. Die klinische Manifestation erfolgt h nach Antigenapplikation. Histologie: Parakeratose. Spongiose in der Epidermis. Perivaskuläre Infiltrate im oberen Korium. Klinik: Akute Kontaktdermatitis (Abb..3a): Erst vor kurzem aufgetretene unscharf begrenzte, erythematöse bis tiefrote Plaques, Bläschenbildung, starker Juckreiz. Subakute Kontaktdermatitis: Steht morphologisch am Übergang zwischen akuter und chronischer Kontaktdermatitis und weist neben Rötung und Krusten bereits Zeichen der chronischen Entzündung wie Hyperkeratosen auf. Bei wiederholter Exposition: Rückgang des akut entzündlichen Symptoms, epidermale Verhornungsstörung mit Hyperkeratose, Rhagadenbildung, Lichenifikation (chronische Kontaktdermatitis, Abb..3c. Bei Resorption des Allergens ist die Streuung der Kontaktdermatitis zu Lokalisationen, die keinen Kontakt mit dem Allergen hatten, möglich. Auslöser des allergischen Lid- und Gesichtsekzems s. Tab..2. Sonderform: Handdermatitis (S. 207), Kopfekzem. Diagnostik: Anamnese: Erfassung der Lebensgewohnheiten und Umwelt des Patienten, insbesondere Unterscheidung zwischen Kontaktekzemen im Zusammenhang mit Berufsausübung oder Freizeitgestaltung. Beziehung zu verwendeten Externa (Kosmetika, Körperreinigung, -pflege)? Abb..3 a) Akute Kontaktdermatitis mit Vesikelbildung. b) Allergische Kontaktdermatitis auf Nickel in typischer Lokalisation (Jeansknopf). c) Subakute Kontaktdermatitis mit Rötung und Schuppung. 205

7 .4 Kontaktdermatitis Tab.2 Typische Auslöser des allergischen Lid- und Gesichtsekzems (nach Altmeyer). Reinigungsmittel Kosmetika Haarpflege Lippenpflege Wimpernkosmetika Nagelkosmetik Körperpflegemittel Externa, Ophthalmika Kontaktlinsen Waschmittel Berufsallergene, Hobbys Haushalt Innenraum-Allergene Badezusätze, Gesichtsmilch, Seife, Waschlotionen Erfrischungstücher, Gesichtscremes, Gesichtsmaske, künstliche Bräunungsmittel, Make-up, Parfums, Rasierschaum oder -wasser, Schminke und deren Entfernungsmittel, Sonnenschutzmittel Cremespülungen, Dauerwellenwasser, Festiger, Frisiercreme, Haarwasser, Kaltwelle, Perücke, Pflegemittel der Perücke, Shampoo, Spray, Trockenshampoo, Tönungs- oder Färbemittel (Lidekzem kombiniert mit Gesichts- und Kopfekzem; Cave: Kopfekzem wird häufig übersehen) Kolophonium in Lippensalbe, Lippenstift Kolophonium in Augenbrauenstift, Lid- und Wimperntusche, Lidschatten Methylacrylate in künstlichen Fingernägeln, Nagellacken (Nickel in metallischem Nagellack), Nagellackentferner Duftstoffe, Konservierungsstoffe in Handcremes, Körperlotionen, Körperpuder, Körperspray Anästhetika, Antibiotika (Gentamycin), Antiseptika (Polyvidon), Glukokortikoide, Herpestherapeutika, Konservierungsstoffe (Benzalkoniumchlorid, Thiomersal), Mydriatica, nichtsteroidale Antiphlogistika (Diclofenac) Cave: Das vernarbende okuläre Pemphigoid kann auch durch lokale Augentherapeutika induziert werden. allgemeine Unverträglichkeit mit erhöhtem Tränenfluss und konsekutiver Lidirritation (meist streifenförmig im Bereich der lateralen Augenwinkel), Konservierungsstoffe in Reinigungs- und Aufbewahrungsflüssigkeiten Perubalsam u. a. Duftstoffe Anamnese! Auto-, Boden-, Metall-, Möbelpolitur, Bohnerwachs, Fleckenentferner, Schuhcreme Pflanzen (Primeln), Raumspray, Teppichreiniger Fragenkatalog: Beginn der Beschwerden; Berufsanamnese; Verlauf der Kontaktdermatitis am Wochenende bzw. im Urlaub; bisherige topische Therapie; Umgang mit Kontaktstoffen wie Chemikalien, Detergenzien, Medikamenten, Reinigungsmitteln, Gummihandschuhen eruieren; Hauterkrankungen auch an anderen Lokalisationen, frühere Hauterkrankungen. Bei Verdacht auf allergisches Lid-/Gesichtsekzem die in Tab..2 aufgeführten häufigen Auslöser abklären. Klinische Untersuchung: Wichtig ist die Beachtung der Lokalisation (Hinweise auf mögliche Auslöser) und des Stadiums der allergischen Kontaktdermatitis (s. o.). Epikutantest ist Standard der Diagnostik; bei besonderen Fragestellungen Expositionstest. Achtung: Bei Testung patienteneigener Materialien auf die Konzentration achten, sonst kann es zu falsch positiven Ergebnissen kommen (häufig!). 206

8 .5 Spezielle Formen der Ggf. ROAT (Repeated-Open-Application-Test ) mit eigenen Substanzen (2 Tage lang 3 täglich in der Ellenbeuge applizieren). Differenzialdiagnosen: Toxisch irritative Kontaktdermatitis (s. u.): Erysipel: Unscharfe und unregelmäßige Begrenzung mit zungenförmigen Ausläufern, kein Juckreiz; Allgemeinsymptome. Atopische. Mikrobielles Ekzem. Mykosen (Tinea). Polymorphe Lichtdermatose. Prurigo simplex subacuta. Therapie: Ziel bei einer allergischen Kontaktdermatitis ist die Identifizierung und Meidung des auslösenden Allergens. Kann der Auslöser nicht eruiert werden oder ist das Meiden z. B. wegen des ubiquitären Vorkommens unmöglich (z. B. Nickel oder Chromat) muss die Therapie symptomatisch erfolgen. Akute Kontaktdermatitis: Entscheidend ist der Einsatz physikalischer Therapieverfahren wie Kühlen durch feuchte Umschläge; daneben können kurzfristig Glukokortikoide der Klasse I und II zur Beschleunigung der Abheilung verwendet werden. Subakute und chronische Kontaktdermatitis: Durch die Zunahme der Hyperkeratosen ist in den eingesetzten Externa ein höherer Fettanteil erforderlich. Wegen der gesteigerten Proliferation der Epidermis müssen Glukokortikoide der Klasse III und IV verwendet werden. Bade-PUVA bei Hand- und Fußdermatitis. Ciclosporin A bei schwerem und/ oder therapieresistentem chronischem Verlauf. Toxisch irritative Definition: Durch direkte Einwirkung akut toxischer oder bei chronischem Kontakt toxisch wirkender Substanzen ausgelöste Kontaktdermatitis. Die Noxen (chemisch wie Säuren oder physikalisch wie UV-Licht) schädigen die Epidermis (bis 24 Stunden nach Exposition). Epidemiologie: Häufiger als allergische Kontaktekzeme, expositionsabhängig. Die toxische Kontaktdermatitis kommt in 3 Manifestationen besonders häufig vor: Windeldermatitis. Hausfrauenhände (s. u.). Bei Krankenhaus- und Arztpraxispersonal. Klinisches Erscheinungsbild: Scharfe Begrenzung, statt Juckreiz meist schmerzhaftes Empfinden, meist keine Bläschenbildung, sondern Blasen. Im chronischen Stadium oft morphologisch identisch. Histologie: Spongiose, neutrophile Granulozyten in der Epidermis, perivaskuläres Infiltrat. Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie wie bei allergischer Kontaktdermatitis (s. o.)..5 Spezielle Formen der Handdermatitis Allgemeines: Da die Handdermatitis den Patienten besonders schwer belastet (insbesondere wenn beruflich ausgelöst), wird sie gesondert beschrieben. Epidemiologie: Inzidenz 1,2 4 % der Bevölkerung. 207