Vaskuläre Erkrankungen des Zentralnervensystems. Univ. Prof. Dr. Eduard Auff Universitätsklinik für Neurologie

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1 Vaskuläre Erkrankungen des Zentralnervensystems Univ. Prof. Dr. Eduard Auff Universitätsklinik für Neurologie

2 Terminologie akuter Schlaganfall Ein Syndrom, das durch ein plötzlich einsetzendes, fokales zentralnervöses Defizit gekennzeichnet ist synonyme Begriffe: zerebraler Insult, Hirninsult, stroke (veraltete Bezeichnungen: Apoplexie, Hirnschlag) Abgrenzung gegenüber: langsamer entstehenden Krankheiten mit fokaler neurologischer Symptomatik (z.b. Hirntumor, MS) anderen akut einsetzenden, jedoch nicht fokalen neurologischen Defizit- oder Reizsyndromen (z.b. Bewußtseinstrübung)

3 DD des akuten Schlaganfalls Ischämische Insulte Hämorrhagische Insulte Zebrale Parenchymblutungen Subarachnoidealbutungen Epidurale und subdurale Blutungen Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose Nicht-vaskuläre Insultsyndrome Migräne mit Aura, akute metabolische Entgleisung, konvulsives und postkonvusives Defizit, andere nichtvaskuläre strukturelle Gehirnerkrankungen (ADEM, HSE, ), Kompressionssyndrome,

4 Ischämischer Insult: Begriffe Insult vs Infarkt Insult: beschreibt ausschließlich das klinische Syndrom, ohne Zusatz keine weitere ätiologische oder pathogenetische Information (jedoch: ischämischer Insult) Infarkt: rein morphologische Diagnose, z.b. durch bildgebende Verfahren akut beweisbar; praktisch immer arteriell-ischämischer Infarkt (seltene Ausnahmen: hämorrhagische Infarkte z.b. als Stauungsinfarkt infolge einer Sinusvenenthrombose)

5 Ischämischer Insult: Begriffe Zeitlicher Verlauf der Symptome TIA: beschreibt den flüchtigen zerebralen Insult, dessen Defizite definitionsgemäß maximal 24 Stunden bestehen und sich vollständig zurückbilden Vollendeter Insult (completed stroke): wenn die Symptome über die 24-Stunden-Grenze hinaus fortbestehen RIND, PRIND: nicht mehr zeitgemäße Begriffe, weil kein klinisch-relevanter Informationsgewinn damit verbunden ist und weil oft fäschlich eine völlige Restitution der Ausfälle suggeriert wird, obwohl bei subtiler neurologischer Prüfung die Residuen nachweisbar bleiben

6 Ischämischer Insult: Begriffe Schweregrad der Insultsymptomatik minor stroke : reversible oder nicht behindernde Defizite major stroke : behindernde Defizite maligner Hirninfarkt : sehr großer, lebensbedrohlicher, mit einer Raumforderung und Hirnkompression einhergehender Hirninfarkt, diese ungünstige Entwicklung lässt sich anhand der initialen Bildgebung für große Infarkte des Media-Stromgebietes, andere große oder biterritoriale Hemisphäreninfarkte und große (oder bilaterale) Kleinhirninfarkte bereits vorausahnen und hat dann unmittelbare therapeutische Konsequenzen (z.b. dekompressive Kraniotomie)

7 Ischämischer Insult: Begriffe Abgrenzung TIA und vollendeter Insult Ursprüngliches TIA-Konzept: klinische Hilfestellung zur Indikation der Karotisdesobliteration, keine strukturellen Läsionen bei TIAs Zusätzliche Kriterien durch verbesserte Bildgebung: bei 50% der TIAs strukturelle Läsionen nachweisbar, Darstellung von klinisch stummen Infarkte klinisch kann initial nicht zwischen TIA und einem in Entstehung befindlichen, vollendeten Insult unterschieden werden Didaktisch schlecht! Suggeriert vermeintlich harmlose Störung, bagatellisert die Insultsymptomatik Zeitintervall von 24 Stunden aus heutiger Sicht untauglich, weil zu lang Pathophysiologisch sinnlos, da zugrundeliegende Mechanismen ident Neues TIA-Konzept: flüchtige zerebrale oder retinale Dysfunktion mit einer Symptomdauer von meist unter einer Stunde und fehlendem Infarktnachweis

8 Ischämische Insulte Einteilung anhand klinischer Befunde Topographische Zuordnung der Symptome zu Gefäßversorgungsgebieten Unspezifische Symptome (Atypische S.) Kortikale und subkortikale Symptomatik

9 Neuroanatomie Gefäßversorgungsgebiete

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12 Topik 1 kortikale Monoparese 2 kapsuläre Hemiparese 3 Dezerebration 4 Tetraparese und gekreuzte Hirnnervensyndrome bei Hirnstammläsion 5 Tetraparese bei hoher Halsmarkläsion 6 Paraparese bei Brustmarkläsion

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14 Ischämische Insulte Atypische Symptome stellen bei isoliertem Auftreten in der Regel keinen Insult dar Bewußtseinstrübung Kopfschmerz Ohnmachtsanfall, Synkope Gedächtnisstörung, Verwirrtheit, kognitive Defizite Affektlabilität, Reizbarkeit, Depression Halluzinationen Psychomotorischer Erregungszustand Schwindel als isoliertes Symptom Hörminderung Drop Attack Transiente globale Amnesie Tinnitus

15 Ischämische Insulte Typische kortikale Reizsymptome Déviation conjugée (Blickwendung vom Herd weg) Fokale epileptische Anfälle Phosphene und Metamorphopsien (sehr selten) Typische kortikale Ausfallssymptome Déviation conjugée (Blickwendung zum Herd hin) Homonyme Hemi- oder Quadrantenanopsie Aphasie, Alexie, Apraxie, Akalkulie, Neglect Akinetischer Mutismus Operkularsyndrom (sehr selten)

16 Ischämische Insulte Typische lakunäre Syndrome (subkortikal) Rein motorische Hemiparese (pure motor stroke) Rein sensible Halbseitensymptome (pure sensory stroke) Kombination aus Dysarthrie und Ungeschicklichkeit einer Hand (dysarthria clumsy hand syndrome) Ataxie mit beinbetonter Hemiparese (ataxia hemiparesis) Sensomotorische Hemiparese ohne neuropsychologisches Defizit (sensorimotor stroke) Hemichorea, Hemiballismus (typisch, aber selten)

17 Ischämische Insulte - Ätiologie Arterielle Makroangiopathie Arterielle Mikroangiopathie Kardiogene Embolien Andere Ischämieursachen

18 Ischämische Insulte - Ätiologie Arterielle Makroangiopathie Arteriosklerotische Gefäßkrankheiten Intrakranielle hirnversorgende Arterien Extrakranielle hrinversorgende Arterien Gefäßdissektionen Vaskulitiden Andere Vaskulopathien ungeklärter Dignität Fibromuskuläre Dysplasie Moya-Moya

19 Häufigkeit arteriosklerotischer Veränderungen an den großen kraniozervikalen Gefäßen häufig gelegentlich selten

20 Ischämische Insulte - Ätiologie Arterielle Mikroangiopathie Erworbene Lipohyalinose penetrierender Arteriolen Hereditäre Syndrome CADASIL, CARASIL HERNS Susac s Syndrom Morbus Fabry Andere Vaskulopathien ungeklärter Dignität Toxämische Leukenzephalopathie

21 Ischämische Insulte - Ätiologie Kardiogene Embolien Herzrhythmusstörungen Klappenerkrankungen Kontraktionsstörungen, Wandaneurysmen Akuter Myokardinfarkt Intrakavitäre Thromben Rechts-Links-Shunt (PFO) Atriales Septumaneurysma

22 Ischämische Insulte - Ätiologie Andere Ischämieursachen Sinusthrombose mit venösem Stauungsinfarkt Hämatologische Erkrankungen Anämie Thrombophilien: erworben/hereditär Hyperviskositätssyndrome Myeloproliferative Erkrankungen Migränöser Infarkt Mitochondriopathien (MELAS-Syndrom u.a.) Gefäßkompression durch Tumor Iatrogene periinterventionelle Ischämien (Herzkatheter, zerebrale Angiogaphie, Karotisstenting u.a.)

23 Pathophysiologie der Ischämie /1 Gehirn: 2% des Körpergewichts 15% des Herzminutenvolumens 20% des gesamten Sauerstoffbedarfs (3,35 ml O 2 /100g Hirngewebe und Minute)

24 Pathophysiologie der Ischämie /2 Energiebedarf des Gehirns: im Schlaf und bei geistiger Aktivität gleich Glukose ist Hauptenergielieferant unter physiologischen Bedingungen: 90-95% oxidativ metabolisiert 5-10% anaerob zu Pyruvat abgebaut

25 Pathophysiologie der Ischämie /3 Bei Sauerstoffmangel fällt Atmungskette aus anaerobe Glykolyse weniger Energie entsteht Strukturstoffwechsel wird vornehmlich erhalten, aber Funktionsstoffwechsel wird eingestellt Anhäufung von Laktat Empfindliches Gleichgewicht zwischen O2-Versorgung und Nährstoffzufuhr (Glukose) gestört!

26 Zerebrale Mangelperfusion Zerebrovaskuläre Reserve Penumbra prinzipiell prinzipiell reversible reversible Funktionsstörung Funktionsstörung Irreversible Gewebsschädigung CBF 60 ml/100g/min pao Ischämieschwelle Infarzierungsschwelle

27 Kaskadenreaktion nach Ischämie Ischämie verstärkter Ca++einstrom Ca++- Membranstörung Zellschädigung Zell- Nekrose Transmitterfreisetzung Transmitterfreisetzung freie freie Fettsäuren Fettsäuren Arachidonsäure Arachidonsäure Eikosanoide Eikosanoide Prostaglandine Prostaglandine Thromboxane Thromboxane Leukotriene Leukotriene freie freie Radikale Radikale

28 Anastomosen

29 Abhängigkeit der Gewebsläsion von Ausprägung des Kollateralkreislaufs

30 CT diverse Läsionsmuster a: Mikroangiopathie, Status lacunaris, SAE; b: hämodynamisch bedingte Grenzzoneninfarkte; c: Territorialinfarkte; d: bilaterale symmetrische Läsionen nach globaler hypoxisch ischämischer Hirnschädigung

31 Infarktmorphologie und Pathogenese Makro-Angiopathien (große piale oder extrakranielle Arterien betroffen) Territorialinfarkte (ev. Zentrale Infarkte, Basalganglieninfarkt) = embolisch, lokal thrombotisch Endstrom- und Grenzzoneninfarkte = hämodynamisch Mikro-Angiopathien (penetrierende kleine intrazerebrale Arterien) lakunäre Infarkte subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Sonderformen: CADASIL, MELAS, kongophile Angiopathie, Susac- Syndrom, M. Fabry, diverse Arteriitiden

32 Magnetresonanztomographie Diffusionsgewichtete MRT ( DWI ) mißt die Brown-Molekularbewegung im Extrazellulärraum (EZR); in der Frühphase der Ischämie kommt es durch das intrazelluläre Ödem zu einer Schwellung der Zelle und damit Verkleinerung des EZR, dadurch nimmt die Diffusionsbewegung im EZR deutlich ab. Als Folge davon steigt das Signal auf den sog. Diffusionsbildern deutlich an. Areale, die bereits in der Frühphase der Ischämie ein hohes signal auf DWI-Bildern haben, bleiben geschädigt. Klassische MR-Verfahren MR-Angiographie Perfusions-MR ( PWI ) es wird ein paramagnetisches Kontrastmittel i.v. als Bolus appliziert und während der Passage des KM durch die Kapillaren eine T2-gewichtete Gradientenechosequenz gefahren (durchblutetes Parenchym dunkel, nicht durchblutetes Gewebe wird hell dargestellt)

33 Magnetresonanztomographie Mismatch-Theorie kleines Diffusions-, aber großes Perfusionsdefizit: diese Patienten profitieren von einer Thrombolyse bzw. Rekanalisierung des verschlossenen Gefäßes am deutlichsten Penumbra: das Differenzareal (PWI-DWI) wird als ( tissue-at-risk ) bezeichnet CAVE: Die Magnetresonanztomographie ist nur eine Momentaufnahme der zerebralen Perfusionssituation!

34 Ischämischer zerebraler Insult Epidemiologie Schlaganfälle/ EW/Jahr Große geographische Unterschiede höchste Inzidenz: osteuropäische Länder relativ niedrig: Westeuropa, Skandinavien, Nordamerika Nach einem ersten Schlaganfall: Ca % überleben 8-15% erleiden Zweitereignis im ersten Jahr

35 Ischämischer zerebraler Insult Häufigkeit - Anhaltszahlen für Österreich: Neuerkrankungen pro Jahr leiden an Folgen von Schlaganfall 15-20% sterben in den ersten 4 Wochen von den Überlebenden: 1/3 leben ohne Einschränkungen 1/3 selbständig, aber behindert 1/3 dauernd pflegebedürftig

36 Information Homepage der Österr. Gesellschaft für Schlaganfallforschung Was ist ein Schlaganfall Wie erkenne ich einen Schlaganfall Behandlung des Schlaganfalls

37 Schlaganfalltherapie - Überblick Allgemeine Therapiemaßnahmen Perfusionsverbessernde Therapie Neuroprotektive Therapie Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen Neurologische Rehabilitation Prophylaxe

38 Intrazerebrale Blutung Hypertonische zerebrale Massenblutung Hämorrhagia cerebri

39 Intrazerebrale Blutung Epidemiologie 5-15% aller Schlaganfälle Ethnische Unterschiede Ostasiaten/Japan: 61/ Kaukasier: 7-15/ Inzidenzanstieg mit zunehmendem Alter Risikofaktoren Arterielle Hypertonie (in 72-81% der Fälle) Zigarettenrauchen Andere (Alkohol, Drogen etc.)

40 Intrazerebrale Blutung Abruptes Auftreten nur 7% TIA-ähnlicher Beginn Progredienz der Ausfälle in den ersten Stunden Klinische Folgen Lokalisatorische Ausfälle Erhöhter intrakranieller Druck Bewusstseinsstörung Besonderheiten: Anfälle bei 50% der lobären Blutungen, sonst ungewöhnlich! Vegetative Störungen (EKG-Veränderungen!); multiple Blutungen (Amyloidangiopathie, Gerinnungsstörungen, Vaskulitis etc.)

41 Subarachnoidealblutung SAB, SAH

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44 SAB - Komplikationen Frühkomplikationen Einblutung ins Hirngewebe (intrazerebrales Hämatom, Ventrikeleinbruch, akuter Hydrocephalus) Vasospasmus (Ischämie, Schlaganfall) Rezidivblutung (Einblutung, Tod?) Spätkomplikationen Liquorzirkulationsstörung (Hydrocephalus) Rezidivblutung (Tod?) St.p.Frühkomplikationen (Behinderung)