Interessante Fälle aus der Kinderpneumologie. T Nicolai Dr v Haunersches Kinderspital der LMU München

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1 Interessante Fälle aus der Kinderpneumologie T Nicolai Dr v Haunersches Kinderspital der LMU München

2 Kind mit Anstrengungsdyspnoe Dr v Haunersches Kinderspital der LMU, München T. Nicolai, Ch Schröter, O. Laub

3 Anamnese 12 jähriges Mädchen nicht konsanguiner Eltern Immer wieder Th wg obstr. Bronchitis Mykoplasmen-IgM einmal positiv -> Clarithromycin Jetzt, schleichend seit einigen Wochen: Bei Belastung Tachypnoe Geringe Belastbarkeit, Mühe beim Treppensteigen Keine obstruktiven RGs zu auskultieren

4 Ihr nächster diagnostischer Schritt? A B C D E F G Ultraschall Herz Lungenfunktion Lungenbiopsie CO-Diffusionsmessung Pulsoxymetrie nach Belastung Bronchoskopie Röntgen-Thorax

5 Ihr nächster diagnostischer Schritt? A B C D E F G Ultraschall Herz Lungenfunktion Lungenbiopsie CO-Diffusionsmessung Pulsoxymetrie nach Belastung Bronchoskopie Röntgen-Thorax

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7 Gehtest

8 Normalwerte Gehstrecke

9 Gehtest Ergebnis

10 Blutgase und Borg-Skala

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12 Ihr Befund A B C D E F Lungenödem Interstitielle Pneumonie Erguss Thorakale Lymphangiomatose Alveolitis Bronchiolitis obliterans

13 Ihr Befund A B C D E F Lungenödem Interstitielle Pneumonie Erguss Thorakale Lymphangiomatose Alveolitis Bronchiolitis obliterans

14 Labor UKG: normal

15 BAL-Zytologie bronchial alveolär

16 Erregersuche: negativ Bakterien (incl. Mycobakterien und Nocardien) Viren: Adeno, RSV, Influenza A/B, Parainfluenza, CMV EBV, Parvo B19, HIV, HSV, VZV, Rubella Coxsackie B1-6 Pilze Toxoplasmen Ureaplasmen, Mykoplasmen, Chlamydien Pneumocystis carinii

17 Serologie

18 Präzipitine

19 Analyse des Hauses

20 Situation zu Hause Wellensittiche Tauben Federn

21 typische HR CT-Tx Befunde Milchglas-artige Trübungen Diffuse mikronoduläre Infiltrate + air trapping / Mosaikmuster (in Exspiration)) Patel et al JACI 2001

22 Differenzialdiagnosen Differentialdiagnostik; Interstitielle / fibrosierende Lungenerkrankungen Sarkoidose Kollagenosen Berylliose chemisch-irritative/ toxische Atemwegserkrankungen Asthma bronchiale Pneumonien bronchopulmonale Mykosen Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) Pneumokoniosen Linksherzinsuffizienz Tumor

23 Alveolarproteinose Serum: LDH-Erhöhung Bronchial - Lavage: Milch-trübe Flüssigkeit Intraalveoläre Surfactantakkumulation PAS-Färbung positiv leichte Lymphozytose Lungenbiopsie: Auskleidung der Alveolen mit PAS-positivem Surfactant, typische lamellar bodies.

24 Lungenhämosiderose Klassische Trias: Hämoptyse mikrozytäre Anämie alveoläre Infiltrate Sputum/Bronchial - Lavage: Nachweis von siderinbeladenen Alveolarmakrophagen ( Herzfehlerzellen ) frischen Erythrozyten neutrophilen Granulozyten.

25 Sarkoidose Organbefall Lunge Lymphknoten Auge Leber Milz Serum Erhöhtes ACE Biopsie Nicht verkäsende Granulombildung mit Epitheloidzellen

26 Interstitielle Pneumonien DPLDs IIPs NSIP IPF/ UIP ctadpld HP/EAA LAM Diffuse Parenchymal Lung Diseases Idiopathic Interstitial Pneumonias NonSpecific Interstitial Pneumonia Idiopathic Pulmonary Fibrosis / Idiopathic Usual Intersitial Pneumonia connective tissue-associated DPLD Hypersensitivity Pneumonia Lymphangioleiomyomatosis

27 Kriterien der Diagnoe Hauptkriterien spezifische IgG-Antikörper (sensitiv, aber nicht spezifisch) relevantes Allergen in der Umgebung typische Symptome (einige Stunden) nach Allergenexposition positiver inhalativer Provokationstest RTx +/- Thorax HR-CT: Infiltrate BAL: Lymphozytose (CD8+) Histopathologie: Nichtverkäsende Granulome, mononukläre Zellinfiltrate Weitere Kriterien: basale RGs, Husten, Gewichtsverlust, Ruhe- oder Belastungshypoxämie Restriktion in der Lungenfunktion Terho (1986)

28 Auslöser einer EAA

29 Exogene Allergische Alveolitis (EAA) Pathogenese: Typ III Reaktion -> Präzipitine, Immunkomplexe Typ IV Reaktion -> T-Lymphozyten CD8+ Dominanz, Granulome Histopathologische Befunde: mononukleäre Zellinfiltration der kleinen Atemwege nicht nekrotisierende Granulome Im prothrahierten Stadium interstitielle und intraalveoläre Fibrose

30 Exogen-Allergische Alveolitis Inhaliertes Antigen bindet an IgG-Antikörper -> Aktivierung des Komplementsystems -> C5 -> Makrophagenaktivierung -> Chemotaxis/Einwanderung von T-Lymphozyten -> TNF-a, IL-1, IL-8, IL-10, MIP-1a, RANTES prädisponierende genetische Faktoren?

31 Verlaufsformen Akut Subakut Chronisch

32 EAA Antigen Sensibilisierung Fibrose Symptom frei Selbt-Limitierung Akute Erkrankung Chronische Erkrankung Granulome Progression Erkrankungsfördernde Faktoren (HLA,Co-Infektion, Endotoxine...) Erkrankungsinhibierende Faktoren (Rauchen,...) Nach Brouke et al ERJ 2001

33 Therapie 1. Auslösendes Allergen vermeiden! 2. Bei schwersten Formen ggf. systemisches Steroid (Prednison 1 mg/kg über 2 Wochen, dann über 4 Wochen ausschleichen) 3. Aber: Farmerlunge: Randomisierte, doppleblind-placebokontrollierte Studie -> kurzfristig Symptome besser durch Steroid längerfristig kein Vorteil Rezidivrate nach Steroid bei persistiender Exposition höher Kokkarinen Am Rev Respir Dis 1992

34 Zusammenfassung Die exogen allergische Alveolitis ist bei Jugendlichen die häufigste nicht-infektiöse interstitielle Pneumonie anamnestisch Allergen-Exposition Belastungshypoxie restriktive Lungenfunktion Therapie Allergenvermeidung