1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 2) Sprachentwicklungsverzögerung & Redeflussstörungen

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1 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 2) Sprachentwicklungsverzögerung & Redeflussstörungen

2 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie

3 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallleitungsschwerhörigkeit Störung im Bereich äußeres Ohr, Gehörgang, Trommelfell, Mittelohr Schallempfindungsschwerhörigkeit cochleär Störung des Innenohres (der Haarzellen) retrocochleär Stör. der synaptischen Übertragung auf den Hörnerven Stör. des Hörnerven zentral Störung im Bereich der Hörbahn bzw. der Hörrinde (Temporallappen) bei Kindern sehr selten

4 Abb.1: Weber lateralisiert Abb.2: Rinne negativ >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallleitungsschwerhörigkeit = Knochenleitungsschwelle normal, Schallleitungsschwelle verschlechtert Diagnose: Rinne negativ und Weber lateralisiert in erkranktes Ohr (bei einseitiger Störung)

5 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallempfindungsschwerhörigkeit = Luft- und Knochenleitungsschwelle verschlechtert cochleäre oder retrococheäre oder zentrale Störung Diagnose: Rinne positiv, Weber lateralisiert in gesundes Ohr (bei einseitiger Störung) Abb.3: Weber lateralisiert Abb.4: Rinne negativ

6 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kombinierte Schwerhörigkeit = Luftleitung und Knochenleitung gegenüber der Norm verschlechtert, die Luftleitung jedoch stärker Diagnose: Weber-Rinne-Test: je nach überwiegender Komponente (meist wie bei Schallempfindungsschwerhörigkeit) Abb.3: Weber lateralisiert Abb.4: Rinne negativ

7 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie

8 Schallleitungsschwerhörigkeit äußeres Ohr/Gehörgang - Fehlbildungen: Gehörgangsatresie und - stenose - Ceruminalpfropf, Fremdkörper im Gehörgang (passagere Schwerhörigkeit) Mittelohr - Tubenbelüftungsstörung - akute Otitis media (passagere Schwerhörigkeit) - Verletzungen von Trommelfell und Gehörknöchelchenkette - chronisch mesotympanale und epitympanale Otitis media, genuines Cholesteatom (selten)

9 Schallleitungsschwerhörigkeit - Tubenfunktionsstörungen mit Paukenerguss (synonym : Seromukotympanon, chronisch seröse, chronisch muköse, chronisch seromuköse Otitis media = nicht-infektiöse Otitis) 80 90% aller Kinder haben bis zum 8. Lebensjahr mindestens 1x einen Paukenerguss 10 35% der Kinder haben eine Erkrankungsdauer von > 3 Monaten Risikokinder sind Kinder mit Lippen- Kiefer-Gaumenspalte, Down-Syndrom und kraniofazialen Dysmorphien

10 kindliche Schallempfindungsschwerhörigkeit (>40 db) Ursachen: Prävalenz 1-3:1000 Genetisch: 21,5-60% - non-syndromal 70% SNHL: sensory-neuronal hearing loss - syndromal 30% (teils ohne sichtbare Fehlbildungen) Erworben : 10,5 42% - pränatal 2-9,3% - perinatal 6,7 18,8% - postnatal 1,8 14,0% Unbekannte Ursache : 30 49%

11 Genetisch: Nicht-syndromale Hörstörungen 70% Autosomal rezessiv 80 85% Autosomal dominant 10 20% Haarzellen (Rasterelektronenmikroskop) X-chromosomal 2-3% oder mitochondrial

12 die häufigsten Genetisch: bis 60% - >700 Mutationen auf 42 Genen nicht syndromal 80% - häufigste Mutation: Connexin-Familie: 110 Mutationen bekannt, autosomal-rezessiv - CX26 (GJB2): Connexin 26, CX31 (GJB3), CX30 (GJB6) - CX26 (GJB2): - 70% der Connexin-Mutationen - verantwortlich für 50% aller autosomal rezessiven SH und 20% aller SNHL überhaupt - mildere Schwerhörigkeiten bei heterozygoten Trägern möglich (+genetischer Kofaktor) syndromal 20% (teils ohne sichtbare Fehlbildungen) - 2.häufigste Mutation: SLC26A4, autosomal-rezessiv - Pendred-Syndrom, autosomal-rezessiv - 1-8% der hereditären SH Carey JC. Introduction to hereditary deafness. Am. J. Med. Genet. Part A

13 Syndromale Hörstörungen 30% > 300 Syndrome mit Hörstörung

14 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Abb. 15: Mandibulofaziale Dysostosis

15 hidden syndrom =blickdiagnostisch nicht erkennbare Hörstörungssyndrome Häufig mitbetroffene Organsysteme Auge Niere Schilddrüse Herz Syndrom Usher-, Norrie-, Alstrom- Syndrom auch bei CMV, Röteln, Toxoplasmose, Lues Alport-, Barakat-Syndrom Pendred-Syndrom Jervell-Lange-Nielsen- Syndrom

16 Erworbene cochleäre Schwerhörigkeiten im Kindesalter ca. 40% Intrauterin Intrauterine Infektionen: Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes, Masern, Röteln, Lues ototoxische Medikamente (der Mutter) Alkoholembryopathie/-fetopathie, Drogenabusus schwerer Schwangerschaftsdiabetis, mütterliche Thyreopathie Perinatal Früh- und Mangelgeburt (<32. SSW, <1500g Geburtsgewicht) Asphyxie / IRDS Schwere perinatale Infektionen ototoxische Medikamente Schwerer Neugeborenenikterus (Kernikterus) Postnatal Infektionen: Masern, Scharlach, Mumps, Typhus Meningitis Hypothyreose, chronische Leber- und Niereninsuffizienz rezidivierende oder persistierende Otitis media (> alle 3 Monate)

17 die häufigsten: Konnatale CMV -Infektion häufigster Erreger konnataler Infektionen und 2.häufigste Ursache einer kongenitalen Schwerhörigkeit (ca % d.f.) Primärinfektion in der Schwangerschaft endogene Reaktivierung in der Schwangerschaft konnatale CMV-Infektion bei 10% der Kinder, davon: 95% bei Geburt klinisch unauffällig 90% werden werden symptomatisch Risiko einer SNHL : 13% - symptomatische Infektion: 22-65% (30%) - asymptomatische Infektion: 6-23% (10%) i.d.r. keine gravierenden Schäden (durch mütterliche AK) verantwortlich für 10% der konnatalen CMV-Infektionen perinatale Infektion (Geburtskanal, Muttermilch, Umgebung) Bei Reifgeborenen zumeist keine Infektion oder subklinisch (maternale AK), gefährdet sind Frühgeborene

18 Konnatale CMV Infektion - Symptomatik sensorineurale Schwerhörigkeit: konnatal oder late-onset progredient variabel: von einseitiger Hochtonschwerhörigkeit bis beidseitiger hochgradiger Schwerhörigkeit Weitere Symptome: - Petechien bei Neugeborenen - psychomotorische Retardierung - Mikrocephalie - Chorioretinitis - Optikusatrophie - Krampfanfälle Ausprägung variabel, bei Geburt oder sich später entwickelnd, teils deutlich nach dem 2 Lj.

19 Primärinfektion von Schwangeren Kongenitale Toxoplasmose Klinik die häufigsten: Konnatale Toxoplasmose bei 50% asymptomatisch, 50% unspezifische Symptome 40% der Feten werden infiziert meist asymptomatisch in der Neugeborenenperiode, dann subklinische Infektion des ZNS Klassische Trias: - Hydrocephalus internus - intrazerebrale Verkalkungen - 85% Chorioretinitis % neuropädiatrische Symptome mit Entwicklungsverzögerung und IQ-Minderung - Mikrozephalus, Krampanfälle % Hörstörung: 28% d.f. ohne TP im Verlauf, 12% TP >2,5 Lm. progredient 0% TP< 2,5 Lm. weitere Symptome Hepatosplenomegalie, Pneumonie, Myokarditis

20 Andere infektiöse Ursachen kongenitaler Schwerhörigkeiten Röteln, Masern, Mumps, Herpes simplex konnatale Infektion als Ursache für SNHL in Mitteleuropa eher selten Treponema pallidum: progrediente Schwerhörigkeit, Cerebralparese, Hydrocephalus, muskuloskelettale Auffälligkeiten (heute selten) bakterielle Meningitis: 0,1 0,4 :1000, Letalität 20-50%, 10% schwere neurologische Schäden: Zerebralparesen, Taubheit, Blindheit, mentale Retardierung

21 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie

22 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Diagnostische pädaudiologische Methoden Objektive Hörprüfung Tympanometrie Otoakustische Emissionen OAE (Fkt.prüfung kochleärer Verstärker) CAVE: keine genaue Hörschwelle bestimmbar kein Ausschluss zentraler Hörstörung Auditorisch evozierte Potenziale AEP frequenzspezifische Messungen möglich Hörschwellenschätzung möglich subjektive Hörprüfung

23 Tympanometrie 1) ein Sondenton ( Hz) wird in den Gehörgang abgegeben 2) mit einer Pumpe wird ein definierter Über- und Unterdruck im Gehörgang aufgebaut ( dapa) 3) ein Mikrophon misst den reflektierten Ton 4) die Compliance des Trommelfells ist dann am größten, wenn zu beiden Seiten der gleiche Druck herrscht = geringer akustischer Widerstand (0)

24 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Diagnostik Otoakustische Emissionen werden (u.a.) für das Neugeborenen-Hörscreening verwandt OAE= otoakustische Emissionen: Schallaussendungen die von den äußeren Haarzellen erzeugt werden, für die Messung stimuliert werden und mit einem empfindlichen Mikrophon im äußeren Gehörgang gemessen werden

25 BERA (brainstem evoked response audiometry) - beruht auf akustisch evozierten Hirnstammpotentialen - bei Kindern: objektives Messverfahren zur Hörschwellenbestimmung - frequenzspezifische Messung möglich

26 BERA Klick-BERA: w, 2 Monate alt, Spontanschlaf, Normalbefund: Hörschwelle bei 20 db

27 Hörscreening TEOAE: Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen AABR: Automated auditory brainstem response Modelprojekt NRW, April 2008 Abb. 17: Neugeborenen Screening

28 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Subjektive Hörtestung Reaktions-/Verhaltensaudiometrie (Geräuschzuwendung) 6 Monate 3. Lebensjahr Tonschwellenaudiometrie ab 3. Lebensjahr Sprachaudiometrie (je nach Test ab 4./5. Lebensjahr) (Mainzer/Göttinger-Kindersprachtest/OLSA/OLKISA) Tests der höheren auditiven Verarbeitung (Richtungshören, Nutzschall- Störschall-Selektion, Unterscheidung ähnlicher Stimuli, dichotisches Hören, auditive Merkfähigkeit) 2. Hälfte der 2. Klasse, einzelne Tests ab 6. Lebensjahr

29 Subjektive Hörtestung: Zuwendungsaudiometrie Zuwendungsaudiogramm, 4 Monate 2 Wochen altes Kind nach Hörgeräteversorgung

30 Reintonaudiogramm, m, 11 Jahre, Schalleimpfindungsschwerhörigkeit beidseits Subjektive Hörtestung: Spielaudiometrie und Audiometrie

31 Hördiagnostik: u. v. m. 11J, m, Sprachaudiogramm, Freiburger- Test, ohne Hörgeräte Einsilberverständnisquote 35%, mit Hörgeräten bds. 85% Stapediusreflexe, Sprach-AG im Störschall, Uttenweiler, MAUS-Test, Kindersprachtests (Göttinger, Maizer, OLKISA), Richtungshören, Unbehaglichkeitsschwel le, CERA, Mismatch negativity flache Tympanogramme bei Paukenerguss beidseits PATSY, AVWS-Test

32 Definition: AVWS (auditive Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörung) Dysfunktion in: Exkurs Der vorbewussten, binauralen Verarbeitung auditorischer Signale Der bewussten, kognitiven Wahrnehmung

33 AVWS AVWS : Probleme in : Auditive Aufmerksamkeit auditive Merkspanne, (Kurzzeitgedächtnis für Schallvorgänge) Richtungshören auditiver Stimuli Diskrimination (Unterschiedserkennung zwischen auditiven Stimuli) Selektion (Unterscheidung Nutzvon Störgeräusch) klinische Symptomatik Nicht-Reaktion bei mündlicher Aufgabenerteilung, Nicht- Hinwendung bei Gesprächsinhalten Probleme bei Diktaten und längeren Instruktionen Ortung von Schallquellen gestört Sprachentwicklungsstörung, Probleme beim Schreiben-& Lesen- Lernen hohe Ablenkbarkeit, schlechtes Verstehen in (normalem) Umgebungslärm

34 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie

35 Abb.7: Hörgerät >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleäre Schwerhörigkeit Therapie Rehabilitation mit Hörgerät

36 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleaimplantation Indikation Taubheit die mit einem Hörgerät nicht zu versorgen ist mittlere Hörschwelle >91dB bei 1-4 khz Sprachaudiometrie < 30% bei 70 db auf bessere hörendem Ohr mit optimaler HG-Anpassung Compliance des Patienten Abb. 21: Sprachaudiogramm im freien Schallfeld mit HG rechts u. links

37 Abb. 22: Cochlea implantat >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleaimplantation Funktion elektronischer Empfänger in Schläfenbein implantiert Stimulation des Hörnervs unter Umgehung der Cochlea Voraussetzung: Hörnnerv funktionstüchtig Nachbetreuung nötig: technische Funktionskontrolle Hörtraining (unter logopädischer Anleitung)

38 Z. n. CI-Implantation links

39 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Quellen Westhofen, M., Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch, 1. Auflage, uni-med, Bremen 2001 Abb. 1-4 Probst, R., Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, 3. Auflage, Thieme, Stuttgart 2008 Abb. 6, 8,10,13, 20, 22 Tab. 1-4 Archiv Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Jena Abb. 5, 7, 9, 11, 12, 14, 15, 18, 21 Abb Abb Abb. 19

40 Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen 4) Redeflussstörungen

41 Sprachentwicklungsverzögerung /-störung: Definition Zeitliche und/oder inhaltliche Abweichung von der normalen Sprachentwicklung im Kindesalter Isoliert oder im Zusammenhang mit weiteren Störungen der kindlichen Entwicklung

42 Meilensteine der frühen Sprachentwicklung [nach Grimm] 8-10 Monate Wortverständnis (rezeptive Fähigkeiten) Monate erste Wortproduktion (50-Wort- Phase) Monate Wortschatzexplosion (rezeptiv und produktiv) Monate Wortkombinationen (2-3 Wortsätze) ab 28 Monate Erwerb der zielsprachlichen Grammatik, Ausdifferenzierung des Wortschatzes

43 Symptome der Sprachentwicklungsstörung verspäteter Sprechbeginn Geringer Wortschatz (kritisch ist die 50-Wort Grenze) Lautbildungsstörungen (einzelne Phoneme oder Lautkombinationen können nicht ausgesprochen werden) Dysgrammatismus (kurze, vereinfachte Sätze, falsche Wortstellung, falsche Verbbeugung, falsche Verwendung der Zeiten und Fälle)

44 Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen für SES 4) Redeflussstörungen

45 Sprachentwicklungsstörung: Mögliche Ursachen / verstärkende Faktoren Organische Erkrankungen der Sinnesorgane Hörstörung Sehstörung Periphere Erkrankungen der Sprechorgane Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ZNS-Erkrankungen Hirnnervenausfälle zerebrale Bewegungsstörungen Hirntumore Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung Psychiatrische Erkrankungen autistisches Spektrum Syndromale Erkrankungen (mit und ohne geistige Behinderung) Psychosoziale Genese mangelnde Sprachanregung (Deprivation) sprachliche Überforderung Allgemeine Entwicklungsverzögerung

46 Spezifische Sprachentwicklungsstörung Wenn: - Hörstörungen - neurologische Erkrankungen - geistige Retardierung - periphere strukturelle Veränderungen - psychosoziale Fehlentwicklung ausgeschlossen sind Ursache: Genetische Vorbelastung (familiärer Sprachschwächetypus)

47 Ursache Hörstörung Hörschwelle Hörgesunder Bereich der Hauptformanten und pegel der Sprache

48 >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Folgen einer Hörstörung im Kindesalter beidseitige Hörstörung gestörte Sprach- und Persönlichkeitsentwicklung in Abhängigkeit vom Grad der Hörstörung Tab. 4: Folgen von Hörstörungen im Kindesalter in Abhängigkeit vom Auftreten der Hörstörung je früher und gezielter auditive Förderung desto erfolgreichere Entwicklungsperioden einseitige Hörstörung gering- bis mittelgradig kaum wahrgenommen hochgradig: verzögerte Sprachentwicklung

49 Ursachen: Peripher strukturelle Veränderungen mit Auswirkungen auf die Artikulation

50 Orofaciale Dysfunktion: funktionelle Veränderungen infolge eines muskulären Ungleichgewichtes im Mund- Gesicht-, Hals-, Nackenbereich

51 Adenotonsilläre Hyperplasie mit Mundatmung Mögliche Folgen: - fehlerhafte Zungenruhelage - gotischer Gaumenbogen

52 Dysgnathien: Malokklusionen im Kiefer-, Zahn-Bereich, die sich negativ auf die Artikulation auswirken Dysglossien: beruhen auf organischen Veränderungen im Bereich der peripheren Sprechorgane Orofaziale Dysfunktion durch Lutschhabit : frontal offener Biß, infantiles Schluckmuster, Sigmatismus, habituelle anteriore Zungeneinlagerung

53 >> Sprachstörungen / Velopharyngeale Funktionsstörungen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Abb. 6: Otitis media mit Sekretaustritt Abb. 5: LKG-Spalte links Folgen Rhinophonia aperta velopharyngealer Insuffizienz Zahnfehlstellungen ggf. Artikulationsstörung Seromukotympanum

54 Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen 4) Redeflussstörungen: Stottern & Poltern

55 Stottern - Definition Stottern ist eine sprechmotorische Redeflusstörung und damit eine zentrale Sprechstörung. Es tritt unabhängig vom Willen des Sprechers auf und äußert sich symptomatisch in den Bereichen Respiration, Phonation, Artikulation, Sprechablauf und Motorik Formen des Stotterns Klonisches Stottern Tonisches Stottern Kombiniertes Stottern Wiederholungen beim Sprechen Blockierungen beim Stottern Tonisch-klonisch oder klonisch-tonisch

56 >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Stottern (Balbuties) = vom Willen des Sprechers unabhängige Störung des Redeflusses Ätiologie unklar, wahrscheinlich mutlifaktoriell evtl. genet. Komponente lerntheoretische Modelle Psychogenität Klinik tonisches Stottern: Blockade des Sprechablaufs an Satzoder Wortbeginn klonisches Stottern: Laut-, Silben- und Wortwiederholungen Sekundärsymptome: Atmung, Mimik, Gestik, Vegetativum

57 >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Stottern (Balbuties) = vom Willen des Sprechers unabhängige Störung des Redeflusses Diagnostik Therapie Grund-/Begleitsymptome: Sprechängte, Vermeidungsverhalten, etc. Verursachungsmomente und Verlauf soziales Umfeld Eigen- und Fremdwahrnehmung symptomorientiere und psychotherapeutisch-psychosoziale Behandlungselemente in einer integrativen, mehrdimensionalen Therapie

58 >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Poltern = beschleunigter, hastiger und zerfahrener Redefluss Klinik Weglassen von Lauten, Silben und ganzen Wörtern Besserung bei Zuwendung, Konzentration und bewusster Reduktion des Sprechtempos selten empfinden Betroffene selbst die Störung Therapie bei Erwachsenen seltern erforderlich, bei Kindern im Rahmen einer allgemeinen Sprachentwicklungsstörung gut therapierbar

59 >> Krankheitsbilder von Lippe und Mundhöhle / Missbildungen Quellen Schünke, M., Schulte, E., Schumacher, U.,Prometheus Lernatlas der Anatomie, Georg Thieme Verlag, 1. Auflage, Stuttgart 2005 Abb. 1 Lippert H., Lehrbuch Anatomie, Elsevier-Verlag, 6. Auflage, München 2003 Abb. 5 Boenninghaus H.G., Lenarz T., HNO, Springer Medizin Verlag, 13. Auflage, Heidelberg 2007 Abb. 2, 4, Tabelle 1 Probst R., Grevers G., Iro H., Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, Stuttgart 2008 Abb. 6 Archiv Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Uniklinikum Jena: Video 1

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