Aus der Klinik für Hals- Nasen- Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie. am St. Elisabeth- Hospital Bochum

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1 Aus der Klinik für Hals- Nasen- Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am St. Elisabeth- Hospital Bochum Universitätsklinik der Ruhr Universität Bochum Chefarzt: Prof. Dr. med. Henning Hildmann Das einseitig schwerhörige Kind Kommunikationsstörungen bei einseitiger Schwerhörigkeit Inaugural- Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin einer Hohen Medizinischen Fakultät der Ruhr- Universität Bochum vorgelegt von Sarantuya Shagdarsuren aus Ulaanbaatar / Mongolei 2002

2 Dekan: Prof. Dr. med. G. Muhr Referent: Prof. Dr.med. H. Hildmann Korreferent: Tag der mündlichen Prüfung:

3 Meinen lieben Großeltern in Ulaanbaatar

4 Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung und Problemstellung Die einseitige Hörstörung beim Kind Die Bedeutung des bilateralen Hörens Störungsbilder im Hörsystem Schalleitungsschwerhörigkeit Schallempfindungsschwerhörigkeit Kombinierte Schwerhörigkeit Die Gradeinteilung der einseitigen Hörstörungen Ätiologie der einseitigen Hörstörungen Diagnostische Verfahren der einseitigen Hörstörungen Subjektive Testverfahren der Hördiagnostik Objektive Verfahren der Hördiagnostik Hörgeräteversorgung der einseitigen Hörstörungen Material und Methoden Patientengut Datensammlung Ergebnisse Ergebnisse der Gesamtgruppe Verteilung der Jungen und Mädchen Graduelle Bewertung der einseitig schwerhörigen Kinder Ursache der einseitigen Schwerhörigkeit Verdacht auf eine einseitige Schwerhörigkeit Alter bei Diagnose der einseitig schwerhörigen Kinder und Altersverteilung (n=100) Alter bei der Hörgeräteversorgung der einseitig schwerhörigen Kinder und Altersverteilung (n=63) Gruppe I (leichtgradige einseitige Schwerhörigkeit) Gruppe II ( mittelgradige einseitige Schwerhörigkeit)...49

5 4.4 Gruppe III (hochgradige einseitige Schwerhörigkeit) Gruppe IV (an Taubheit grenzende einseitige Schwerhörigkeit) Hörgeräteversorgung Hörgeräteversorgung und Beurteilung der Hörgeräteversorgung bei einseitig mittelgradiger Schwerhörigkeit (n=12) Hörgeräteversorgung und Beurteilung der Hörgeräteversorgung bei einseitig hochgradiger Schwerhörigkeit (n=24) Hörgeräteversorgung und Beurteilung der Hörgeräteversorgung bei einseitig an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit (n=27) Tabellarische und grafische Zusammenfassung der Ergebnisse Verteilung der Jungen und Mädchen nach dem Grad der Schwerhörigkeit Alter bei Diagnose und Hörgeräteversorgung Ursache einseitig kindlicher Schwerhörigkeit (n=100) Verdachtsäußerung Vorstellungsgründe der einseitig schwerhörigen Kinder Einseitige Hörgeräteversorgung Hörgerätetypen in Anzahl und Prozentsatz Hörgeräte- Trageakzeptanz bei einseitiger Schwerhörigkeit Sprachverständnis bei einseitiger Schwerhörigkeit im Störlärm ohne und mit Hörgerät Subjektive Veränderungen nach der Hörgeräteversorgung Problemdarstellung und Förderbedarf bei den einseitig schwerhörigen Kindern Diskussion Zusammenfassung Anhang Literaturverzeichnis Danksagung Lebenslauf...114

6 Verzeichnis der Abkürzungen AABR- BERA- CERA - COR - CROS - DPOAE - ERA - HdO - Hörgeräte HL - KBR - KL - Hörgeräte- LKG - Spalte- SAEP- SOAE- TEOAE- VRA - Automated Auditory Brainstem Response Brainstem Electric Response Audiometry Cortical Electric Response Audiometry Conditioned Orientation Reflex Contralateral routing of signals Distorsionsprodukt- Emissionen Elektric Response Audiometry Hinter- dem -Ohr -Hörgeräte Hearing Level Komplementbindungsreaktion Knochenleitungshörgeräte Lippenkiefergaumenspalte Späte akustisch evozierte Potentiale Spontane otoakustische Emissionen Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen Visual Reinforcement Audiometry

7 Einleitung und Problemstellung 1. Einleitung und Problemstellung In der Regel bemerken Erwachsene einen einseitigen Hörverlust bei sich selbst sofort. Kinder selbst geben nur selten und auch nur bei akutem einseitigen Hörverlust an, dass etwas nicht in Ordnung ist. Eine einseitige Hörstörung bei Kindern kann relativ lange unerkannt bleiben. Diese Kinder fallen meist dadurch auf, dass sie das gesunde Ohr der Schallquelle zuwenden oder die Seite wechseln, um mit dem gesunden Ohr zu telefonieren. Ein solches Kind kann nicht sagen, woher ein von ihm wahrgenommener Schallreiz gekommen ist. Eine weitere Schwierigkeit besteht darin, dass diese Kinder nicht in der Lage sind, Störschall von Nutzschall zu trennen. In einer geräuschvollen Umgebung wird ihr Hörverständnis beeinträchtigt. Die einseitig hörgestörten Kinder besuchen normalerweise, sofern sie keine weiteren Behinderungen aufweisen, Regelschulen. Sie müssen in dieser Situation mit ihrem Gehörschaden zurechtkommen. Es ist davon auszugehen, dass durch nur einseitiges Hören erhöhte Anforderungen an das Konzentrationsvermögen der Schüler gestellt werden. Dies kann zu rascher Ermüdung und Leistungsabfall führen. Betroffene Eltern und Angehörige stellen nach der Diagnose einseitige Schwerhörigkeit die Frage, ob sie alle Möglichkeiten zur Förderung ihrer Kinder genutzt haben. Bezüglich der obengenannten Problematik gibt es nur wenige Angaben in der Literatur. In diesen ist vorwiegend zu lesen, dass eine einseitige Hörstörung keiner besonderen Therapie bedarf und dass eine einseitige Hörgeräteversorgung wenig nutzt und wenig Akzeptanz bringt. In den letzten zwei Jahrzehnten wurde von einigen Autoren wiederholt auf die Bedeutung einer einseitigen kindlichen Hörstörungen hingewiesen und die Konsequenzen bei unzureichender oder gar ausbleibender Förderung und Therapie herausgestellt (Bess 86, Bovo 88, Brookhouser 91, Möhring 95, Hildmann 98,). Durch frühzeitige Hörgeräteversorgung bei einseitig hörgestörten Kindern werden nicht nur das Richtungshören und das Sprachverständnis in Ruhe und im Rauschen Seite7

8 Einleitung und Problemstellung verbessert, sondern es können auch Funktionen und Morphologie der Hörbahnen und kortikalen Strukturen regulär ausreifen (Niehaus, Kruse 95, Hildmann 98). Eine Hörgeräteversorgung bei einseitigen Hörstörungen sollte nach den gleichen Qualitätskriterien wie bei binauralen Störungen vorgenommen werden, d.h. Aufklärung der Eltern und älterer Kinder, konsequente Kontrollen, Begleitung und Hilfestellung zur Akzeptanz. Die Inzidenz einer relevanten einseitigen Hörstörung wird mit 3 von 1000 Schulkindern angegeben (Brookhauser 1991). In einer Studie zum Hörscreening bei Neugeborenen Säuglingen mit erhöhtem Risiko für Schwerhörigkeit wurden aus einer Gruppe von 1271 Säuglingen, 6 Säuglinge mit einer einseitigen Schwerhörigkeit erfaßt. (Hildmann und Kriszio 2001). Dank der technischen Entwicklung der letzten 15 Jahre in audiometrischen Verfahren ist es möglich, die einseitige Hörstörung früher zu diagnostizieren. Zur Bestimmung des Hörvermögens von Kindern bis zu ca. 3,6 Jahren, bei denen noch kein seitengetrenntes Tonaudiogramm erstellt werden kann, kommen die verhaltensaudiometrischen Hörprüfungen in klassischer Form, die Messung otoakustischer Emissionen (OAE) und die Ableitung akustischer Hirnstammpotentiale (BERA) als Screeningverfahren (AABR) zur Anwendung. Bei Frühgeborenen ab der 34. Schwangerschaftswoche und bei Säuglingen mit erhöhtem Risiko für eine Schwerhörigkeit kann eine einseitige Hörstörung mit den objektiven Meßverfahren früh diagnostiziert werden. In der vorliegenden Arbeit sollen die Ursachen sowie die auftretenden Probleme und Schwierigkeiten im kognitiven und kommunikativen Bereich bei einseitig hörgestörten Kindern aus dem Patientengut des Instituts für Phoniatrie und Pädaudiologie an der Vestischen Kinderklinik / Universität Witten Herdecke untersucht werden. Durch die Gegenüberstellung der verschiedenen routinemäßig durchgeführten Hörprüfmethoden wird die Bedeutung der einzelnen Methoden für die Diagnostik dargestellt. Seite 8

9 Einleitung und Problemstellung Zur Verbesserung der räumlichen Orientierung und des Sprachverstehens im Störschall, insbesondere im Straßenverkehr oder in der Schule wird eine Hörgeräteversorgung angeboten. Nach den Untersuchungsergebnissen wird in dieser Arbeit die Effektivität der Hörgeräteversorgung bewertet. Die Akzeptanz des Hörgerätes und Effektivität der Hörgeräteversorgung werden dargelegt, beschrieben und diskutiert. Seite 9

10 Die einseitige Hörstörung beim Kind 1. Die einseitige Hörstörung beim Kind Schon lange Zeit steht die Frage zur Diskussion, ob die einseitige Hörstörung zu einer Behinderung der sprachlichen, kognitiven und sozialen Entwicklung führen kann. Professor Armin Löwe wies schon 1978 auf die pädagogische Bedeutung in der Betreuung einseitig schwerhöriger Kinder hin: In einer undisziplinierten Klasse hat ein solches Kind es sehr schwer, noch etwas zu verstehen. Es ermüdet dann aber auch sehr schnell. Der Hauptgrund hierfür dürfte sein, dass es Geräusche nicht so von seinem Körper abgesetzt erlebt wie jemand, der über ein gutes räumliches Hören verfügt. Ein einseitig hörgeschädigtes Kind muß immer so sitzen können, daß sein normal hörendes Ohr dem Lehrer zugewendet sein kann. Beim Turn- und Sportunterricht kann es vorkommen, daß das Kind dann, wenn sein nicht hörendes Ohr dem Sprecher zugewendet ist, nicht alle Aufträge richtig erfaßt. Zu guter Letzt sei jedem Lehrer empfohlen, sich selbst einmal wenigstens für eine Unterrichtsstunde in die Situation eines einseitig hörgeschädigten Schülers zu versetzen, indem er einen seiner beiden Gehörgänge mit Ohropax ausfüllt. Er wird dann sehr bald bemerken, dass unter dieser Bedingung ein Unterrichtsgespräch erschwert und nur dann noch möglich ist, wenn jeweils nur ein Kind spricht. Hancke veröffentlichte 1982 eine Arbeit über die Untersuchung an 15 einseitig schwerhörigen Kindern. Sie überprüfte das Sprachverständnis von einseitig hörgestörten Kindern im freien Schallfeld unter der Einwirkung eines definierten Störgeräusches. Die Versuchsreihe sollte Aufschluß über den Grad der Beeinträchtigung einseitig hörgeschädigter Kinder gegenüber Normalhörenden, vor allem im Hinblick auf die Schulsituation, bringen. Als Untersuchungsmaterial (Nutzschall) wurde der Marburger Satzverständnistest für Erwachsene benutzt. Als Störschall wurde ein Geräuschband mit einem repräsentativen Schulhintergrundgeräusch eingesetzt. Die Untersuchung zeigte, dass einseitig hörgestörte Kinder bei Hintergrundlärm den Nutzschall (z.b Sprache), der sie in Richtung auf das hörende Ohr oder von vorne her erreicht, gleich gut verstehen wie Hörgesunde. Wird Nutzschall auf die hörgeschädigte Seite angeboten, verstehen die einseitig hörgestörten Kinder etwa 30 Prozent weniger als Normalhörende. Seite 10

11 Die einseitige Hörstörung beim Kind Weiter wurde berichtet, daß die einseitige Hörstörung keinen Einfluß auf die Sprachentwicklung hat. Im Jahre 1987 erschien eine Arbeit über Untersuchungen zum einseitigen Hörverlust beim Kind von Baerthold, Doberenz und Müller. Die Verfasser untersuchten 34 Kinder und Jugendliche im Alter von 4-19 Jahren mit einseitiger Innenohrschwerhörigkeit. 25 Kinder hatten eine hochgradige Schwerhörigkeit bzw. einen Hörrest und 9 Kinder hatten eine mittelgradige Schwerhörigkeit mit mindestens 40 db Hörverlust. Diese Arbeit befaßt sich mit der wahrscheinlichen Ätiologie oder symptomatischen und unsicheren symptomatischen Ursachen. Zu den symptomatischen Ursachen gehören: Mumps, perinatale Schädigung, Trauma, Hörsturz und M. Meniere. Zu den unsicheren symptomatischen Ursachen gehören möglicherweise Hörsturz und M. Meniere. Zudem handelte es sich in 13 Fällen ( 38,2%) um Patienten mit einem zusätzlichen Begleitsymptom wie Schwindel, Konzentrationsmangel, Verhaltensauffälligkeit und Tinnitus. Entgegen der Lehrmeinung wird in dieser Arbeit ein Hörsturz als Ursache eines plötzlichen kindlichen Hörverlustes diskutiert. Im beschriebenen Patientenkollektiv wird der akute Hörsturz in 29% der Fälle als ursächlich angesehen. Kruse und Niehaus berichteten 1995 über Untersuchungen zur Frühererkennung und Hörgeräteversorgung unilateraler kindlicher Schwerhörigkeiten. Die Untersuchung umfasste 32 einseitig schwerhörige Kinder. Nach ihren Angaben wurde die einseitige Hörstörung mit einem Durchschnittsalter von 5,5 Jahren diagnostiziert. Die Ursache einer kindlichen einseitigen Schwerhörigkeit blieb meistens unbekannt bzw. war nur zu vermuten. Es fanden sich 8 Fälle mit reiner Mittelohrschwerhörigkeit. Die restlichen 24 Kinder leiden an einer Innenohr- oder kombinierten Schwerhörigkeit. Nach der Hörgeräteversorgung zeigte sich eine gute Akzeptanz des Hörgerätes in 63% bei hochgradigen und resthörigen Störungen. Zudem konnte eine Hörverbesserung in 59% bei 27 Fällen, die über einen Zeitraum von durchschnittlich 2 Jahren beobachtet wurden, abgesichert werden. Seite 11

12 Die einseitige Hörstörung beim Kind Aufgrund dieser guten Ergebnisse bzgl. der Hörgeräteakzeptanz und des Hörgewinnes sind die Verfasser davon überzeugt, dass bei der kindlichen einseitigen Hörstörung eine apparative Versorgung erforderlich ist veröffentlichten Möhring et. al eine Studie über den Aussagewert der Prüfung von Lokalisationsfähigkeit und Sprachverständnis bei Kindern mit bekannter einseitiger, mindestens mittelgradiger und hochgradiger Schwerhörigkeit oder Taubheit. Durch ihre Untersuchung zeigten sie, dass einseitig taube Kinder im Alter von 5 bis 15 Jahren unter bestimmten Prüfungsbedingungen nicht lokalisieren können. Einseitig schwerhörige Kinder im gleichen Alter können zum Teil nur wenig eingeschränkt lokalisieren. Die Verfasser vertreten die Ansicht, dass nicht nur bei einseitiger Taubheit, sondern auch bei einseitiger Schwerhörigkeit das Sprachverständnis mit und ohne Störgeräusch besonderes bei jüngeren Kindern (5 bis 8 Jahre) deutlich eingeschränkt ist. Sommer geht in seiner im Jahre 2000 veröffentlichten Arbeit davon aus, dass die CROS- Versorgung bei einseitiger Surditas kein normales Richtungshören ermöglicht, jedoch besseres Bemerken von Vorgängen auf der ertaubten Seite. Seite 12

13 Die einseitige Hörstörung beim Kind 2.1 Die Bedeutung des bilateralen Hörens Der Mensch besitzt zwei Ohren. Der Mensch kann mit beiden Ohren hören. Er kann auch alles mit nur einem Ohr hören. Es besteht jedoch ein großer Unterschied zwischen dem Hören mit beiden Ohren und dem Hören mit einem Ohr. Die Wissenschaftler, die sich mit der Erforschung des Hörorgans beschäftigen, haben versucht, die Bedeutung des binauralen Hörens zu erklären. Viele Faktoren tragen zum binauralen Vorteil bei. Zunächst ist hier das Konzept der binauralen Lautheitssummation zu nennen. Das Konzept der binauralen Lautheitssummation kann als Verbesserung der Hörschwelle für Reintöne und Sprache um ca. 2-3 db im Vergleich zwischen monauralem und binauralem Hören definiert werden. Obwohl diese Verbesserung um 3 db zunächst irrelevant erscheint, ist ihr positiver Einfluß auf das Sprachverständnis und die subjektive Bequemlichkeit des Hörens eindeutig nachgewiesen (Konkle, Schwartz 1981, Bergmann 1957). Im Jahr 1970 haben Scharf und Fishken in ihrer Arbeit nachgewiesen, dass die Lautheit von Sinustönen oder Schmalbandrauschen etwa 1,7 mal lauter ist, wenn der Schall von beiden Ohren aufgenommen werden kann, als wenn er mit nur einem Ohr gehört wird. Das Hören mit zwei Ohren vermittelt einen höheren Lautstärkeeindruck als das Hören mit nur einem Ohr. Das läßt sich durch einen einfachen Versuch demonstrieren: wenn man sich in einer Hörsituation mit einem Finger ein Ohr verschließt, dann hört man insgesamt etwas leiser. Ein weiterer Vorteil des binauralen Hörens ist der Kopfschatten Effekt : Der Schall, der auf das der Schallquelle abgewandte Ohr trifft, wird durch den da zwischenliegenden Kopf abgeschwächt. Beispielsweise trifft Sprache mit um 6,4 db abgeschwächter Intensität auf das der Schallquelle abgewandte Ohr. Die Größe des Schallschatten- Effekt variiert mit der Art und dem Ursprung des akustischen Signals (Konkle, Scwartz D 1981). Für eine Person mit einseitiger Taubheit kann der Schallschatten- Effekt Vor- und Nachteile haben. Vorteilhaft ist, wenn das primäre akustische Signal direkt auf das Seite 13

14 Die einseitige Hörstörung beim Kind gesunde Ohr trifft und ein störendes Signal oder Lärm aus der Richtung des tauben Ohres kommt. In dieser Situation trifft das Störsignal mit einer um 6,4 db abgeschwächten Intensität auf das gesunde Ohr und ist somit weniger irritierend. Trifft jedoch das Störsignal direkt auf das gesunde Ohr und das primäre Signal kommt aus der Richtung des tauben Ohres, so ist dies ein Nachteil für den Betroffenen: der Störlärm erreicht das gesunde Ohr mit voller Intensität, das primäre Signal wird jedoch abgeschwächt angeboten, während es von der einen Seite des Kopfes auf die andere geleitet wird. Daher ist es oftmals schwierig für den einseitig Schwerhörigen, das primäre Signal im Umgebungslärm zu identifizieren. Unter normalen Hörbedingungen sind Schallschatten- Effekte ständig präsent; daher hat ein binaural Hörender einen Vorteil gegenüber einem monaural Hörenden. Ein binauraler Hörender hält typischerweise ein Ohr in einer bevorzugten Hörposition, auch wenn Sprach- und Lärmquellen direkt vor oder hinter seinem Kopf liegen. Eine andere wichtige Funktion des binauralen Hörens ist der Zerhack- Effekt. Der Zerhack Effekt bewirkt ebenfalls einen Vorteil für den binaural Hörenden. Er entsteht durch die Fähigkeit zweier Ohren, Hintergrundlärm zugunsten des Primärsignals zu unterdrücken beobachtete König als erster, dass binaural Hörende störenden Hintergrundlärm wie z.b. Autos oder Stimmen (Alltagsgeräusche) filtern und sich auf gewollte auditorische Stimuli konzentrieren können. Untersuchungen haben gezeigt, dass dieses Phänomen dem binaural Hörenden ein besseres Sprachverständnis im Lärm ermöglicht. Dieser Effekt bleibt auch dann bestehen, wenn der monaural Hörende sein hörendes Ohr optimal zur Schallquelle positioniert (Bess und Tharpe 1984). Das der Schallquelle abgewandte Ohr scheint also einen wichtigen Beitrag zum Hörvorteil durch den Zerhack- Effekt zu leisten. Ein weiterer Vorteil des binauralen Hörens ist die Fähigkeit der Lokalisation von Tönen in der horizontalen Ebene. Die Fähigkeit eine Geräuschquelle zu lokalisieren ist eindeutig ein binaurales Phänomen. Daher verwundert es nicht, dass einseitig hörende Menschen häufig Schwierigkeiten mit dem Richtungshören haben ( Bess und Tharpe 1984). Generell nehmen die Fehler beim Richtungshören mit zunehmender Differenz der Hörleistung beider Ohren zu. Bergmann (1957) hat jedoch festgestellt, dass Richtungshören auch für Menschen mit deutlichem Hörschwellenunterschied zwischen beiden Ohren möglich ist, sofern der Ton auch auf dem schwächeren Ohr gehört werden kann. Seite 14

15 Die einseitige Hörstörung beim Kind 2.2 Störungsbilder im Hörsystem Bei einseitigen Hörstörungen können prinzipiell alle Grade und Formen der Schwerhörigkeit auftreten wie bei beidseitiger Schwerhörigkeit Schalleitungsschwerhörigkeiten Die Schalleitungsschwerhörigkeit betrifft das äußere Ohr und / oder das Mittelohr. Die Schallaufnahme und Luftleitung über die Ohrmuschel und den Gehörgang und/ oder die mechanische Übertragung durch die Gehörknöchelchenkette ist gestört oder verhindert. Eine Ursache hierfür kann eine akute oder chronische Mittelohrentzündung sein. Eine andere Ursache kann eine Mißbildung der Ohrmuschel und des Gehörganges oder auch des Mittelohres sein. Bei einer reinen Schalleitungschwerhörigkeit handelt es sich um eine leicht- bis mittelgradige Hörstörung mit einem Hörverlust bis maximal 60 db, wenn bei einer pathologischen Luftleitungskurve eine normale Knochenleitungkurve (Abb.1) vorliegt (Löwe 1994). Abb. 1 Tonaudiogramm der Schalleitungsschwerhörigkeit Seite 15

16 Die einseitige Hörstörung beim Kind Schallempfindungschwerhörigkeiten Bei der Schallempfindungsschwerhörigkeit unterscheidet man die cochleäre oder sensorineurale Schwerhörigkeit und die neurale Schwerhörigkeit oder retrocochleäre Schwerhörigkeit. Die cochleäre Schwerhörigkeit ist gekennzeichnet durch eine Funktionstörung der Sinneszellen im Innenohr und Hörnnerv. Eine Funktionsstörung bei intaktem Innenohr, die die Hörbahnen und/ oder die Hörzentren im Großhirn betrifft, wird als retrocochleäre Schwerhörigkeit bezeichnet. Bei der reinen Schallempfindungsschwerhörigkeit sind die Knochenleitungskurve und die Luftleitungskurve in gleichem Maß abgesunken (Abb.2). Abb. 2 Tonaudiogramm der Schallempfindungsschwerhörigkeit Seite 16

17 Die einseitige Hörstörung beim Kind Kombinierte Schwerhörigkeiten Man spricht von einer kombinierten Schwerhörigkeit, wenn die Schalleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit zusammen auftreten. Bei der kombinierten Schwerhörigkeit findet sich neben dem bereits vorhandenen Verlust der Knochenleitung eine zusätzlichen Absenkung der Luftleitungskurve (Abb.3). Abb. 3 Tonaudiogramm der kombinierten Schwerhörigkeit 2.3 Die Gradeinteilung der einseitigen Hörstörungen Der Grad der einseitigen Hörstörung wird wie bei der beidseitigen Hörstörung eingeteilt: Leichtgradige Schwerhörigkeit bis Mittelgradige Schwerhörigkeit Hochgradige Schwerhörigkeit An Taubheit grenzende Schwerhörigkeit 40 db db db > 90 db Seite 17

18 Die einseitige Hörstörung beim Kind 2.4 Ätiologie der einseitigen Hörstörungen Meist wird die einseitige Hörstörung bei Kindern eher durch Zufall diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der Diagnose einer einseitigen Hörstörung liegt die Ursache oft schon lange zurück. Im Nachhinein läßt sich anhand der Anamnese nur eine Vermutung zur Ätiologie der einseitigen Hörstörung anstellen. Hin und wieder gelingt es, eine Infektionskrankheit, ein Trauma oder unterschiedliche Risikofaktoren für Schwerhörigkeit als wahrscheinliche Ursache der Hörstörung verantwortlich zu machen. Eine einseitige Hörstörung bei Kindern kann sowohl während der Pränatalperiode als auch während der Geburt erfolgen. Im Vergleich zu den meist angeborenen beidohrigen Störungen wird die einseitige Hörstörung jedoch zum überwiegenden Teil erst in der postnatalen Periode erworben (Hancke 1982). Einseitige Schwerhörigkeiten können wie die beidseitigen Schwerhörigkeiten in genetisch bedingte, erworbene und unbekannte einseitige Hörstörungen eingeteilt werden. Unabhängig von den Ursachen werden je nach zeitlichem Abstand zum Geburtstermin prä-, peri- und postnatal erworbene einseitige Schwerhörigkeiten unterschieden. Kinney beschrieb 1953, dass er unter 310 Patienten mit einseitiger Taubheit keinen Patienten gefunden habe, bei dem eine Vererbung zugrunde lag. Bei einem geringen Teil der Fälle scheint die genetisch bedingte einseitige Taubheit die Ursache zu sein. Über mehr als einen Fall von einseitiger Taubheit berichtete Everberg (1960) bei 12 von 122 untersuchten Familien. Bei fünf dieser betroffenen Familien war noch mindestens eine weitere erblich bedingte Hörstörung vorhanden. Kongenitale einseitige Ohrmißbildungen, wie z.b. die einseitige Gehörgangsatresie oder einseitige Mißbildungen der Gehörknöchelchenkette, sind ein nicht selten beobachtetes Krankenheitsbild. Häufig stehen diese Hörstörungen mit Fehlbildungssyndromen wie Goldenhar-, oder Franceschetti-Syndrom in Verbindung (Hancke 1982). Seite 18

19 Die einseitige Hörstörung beim Kind Die wichtigsten Ursachen für eine pränatal erworbene Schwerhörigkeit sind Viruserkrankungen, Toxoplasmose und nicht infektiöse Noxen; hier vor allem medikamentös- toxische Schäden. Die viralen Infektionen spielen eine große Rolle für eine pränatale Hörstörung. Virusinfekte können zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft schädigend wirken. In welcher Form das Kind geschädigt wird, hängt von dem Erreger und von dem Zeitpunkt der intrauterinen Infektion ab. In den ersten vier Monaten der Schwangerschaft ist die Möglichkeit der Hörschädigung wesentlich größer. Die durch Infektionskrankheiten in der Pränatalperiode verursachten Hörstörungen sind in der Regel beidseitig. Über einen Fall einseitiger Taubheit nach Rötelnembryopathie berichteten Barr und Lundström (1961). Durch Cytomegalie- Infektion verursachte kongenitale Hörstörungen können ein- und beidseitig auftreten, leicht- bis hochgradig sein und progressiv verlaufen (Davidson, Hyde, Alberti 1989). Das Auftreten einer frühkindlichen Schwerhörigkeit steht häufig mit Risikofaktoren wie Frühgeburt, Asphyxie, Hyperbilirubinämie in Verbindung. Letzter Risikofaktor spielt heute nur noch selten eine Rolle durch kontinuierliche Überwachung. Von der American Academy of Pediatrics wurde ein Risikokatolog erstellt, um eine bessere Früherkennung der kindlichen Schwerhörigkeit zu erreichen. Im Vergleich zu Normalgeborenen ist die Inzidenz einer Schwerhörigkeit bei Säuglingen mit erhöhten Risiko für Schwerhörigkeit hoch (Walger 1998). Als Ursache einer postnatal erworbenen einseitigen Schwerhörigkeit kommt die Mumpsinfektion in Betracht. Johannsen gab 1974 an, dass Mumps in einer Untersuchungsreihe von 91 einseitig ertaubten Kindern 14 mal die Ursache des Hörverlustes war. Fraser (1976) berichtete, dass der Mumps- Virus eine einseitige Hörstörung auslöst. Bei jungen Kindern wird diese oft spät erkannt und nicht auf eine durchgemachte Parotitis epidemica zurückgeführt. Auf einen sehr hohen Anteil von 68 % Mumpserkrankungen kommt Lenhardt (1962) in seiner Untersuchung. Er macht diese Erkrankung von vornherein bei allen Kindern mit positiver KBR auf Mumps für den Hörverlust verantwortlich. Seite 19

20 Die einseitige Hörstörung beim Kind Paparella berichtete 1973 über mumpsbedingte Hörschäden. Diese traten plötzlich, meist unilateral auf. Er berichtete, dass bei Kindern die Einseitigkeit des Hörverlustes einer der Hauptgründe für die oft sehr spät gestellte Diagnose ist. Michtl (1980) hat durch ihre Arbeit nachgewiesen, dass eine routinemäßige audiometrische Kontrolle aller an Mumps erkrankten Patienten indiziert ist. Als weitere Ursache der einseitigen Hörstörung wird Meningitis purulenta genannt. Johannsen (1974) fand einen Fall von einseitigem Hörverlust nach relativ blande verlaufener Otitis media acuta und nach Meningitis hat Overkamp durch seine Arbeit nachgewiesen, dass von 80 an Meningitis erkrankten Patienten 5% eine einseitige Taubheit davon trugen. Das Auftreten eines Zoster Oticus bei Kindern ist selten, kann aber Folge eines Immundefizites sein (Eckel, Richling, Strepel una Walger 1998). Der Hörverlust tritt gewöhnlich einseitig auf. Der Nervus vestibulocochlearis wird durch das Virus geschädigt. Schwerhörigkeit, Fazialisparese und vestibuläre Funktionsstörungen können alleine oder in Kombination zu finden sein (Wong et al.1979). Mittelohrentzündungen mit und ohne Cholesteatom können zu einer irreversiblen Hörstörung führen (Rijn und Cremers 1991). Neben der Schalleitungsschwerhörigkeit können sich durch Übergreifen auf das Innenohr Schallempfindungsstörungen sowie Kombinationen entwickeln. In den ersten zwei Lebensjahren ist die Inzidenz der akuten Otitis media am höchsten. Außer den oben genannten Krankheiten stehen auch die akustische und mechanische Traumatisierung in der Postnatalperiode mit einseitigen Gehörschäden in Verbindung. Bei den laterobasalen Schädelbasisbrüche wird zwischen Felsenquer- und Felsenbeinlängsfrakturen unterschieden. Querbrüche, die durch das Labyrinth oder den inneren Gehörgang verlaufen, führen im allgemeinen zu irreversibler Taubheit durch direkte Zerstörung der häutigen Schnecke bzw. Zerreißung des N. statoacustikus (Boenninghaus 1960, Berendes, Link, Zöllner 1979). Felsenbeinlängsbrüche, die das Dach der Paukenhöhle durchsetzen, heilen in der Regel ohne nennenswerte Hörstörung konservativ (Boeninghaus 1996). Seite 20

21 Die einseitige Hörstörung beim Kind Es kommt nicht selten bei den Felsenbeinlägsbrüchen zu einer Unterbrechung der Gehörknöchelchenkette durch Luxation oder Fraktur (Boenninghaus 1960, Berendes, Link, Zöllner 1979). In dem Fall zeigt das Tonaudiogramm eine Schalleitungsschwerhörigkeit von 30 bis 50 db HL (Berendes, Link, Zöllner 1979). Die Ruptur des runden Fensters kann eine akute einseitige Innenohrschädigung verursachen (Wilson et al.1982, Reiß 1998). Das Auftreten der Hörstörung bei sportlicher Hochleistung oder nach Kopftrauma kann auf eine Ruptur der Membran des Innenohrfensters hinweisen (Lamm et al. 1998). Lehnhardt (1994) berichtete: Der Hörsturz tritt immer nur in einem Ohr auf, als dessen pathologisch- anatomisches Substrat ein akuter, kausal unklarer vaskulärer Endolymphhydrops vermutet wird. Die psychogene Hörstörung trifft in aller Regel beidseitig auf, nur selten einseitig (Lehnhardt 1994). Seite 21

22 Die einseitige Hörstörung beim Kind 2.5 Diagnostische Verfahren der einseitigen Hörstörung Bei Kindern steht eine große Zahl der Hörprüfverfahren zur Verfügung. Die verwendeten Methoden werden in sogenannte subjektive und objektive Verfahren unterteilt. Es handelt sich bei den subjektiven Verfahren um Formen der Hördiagnostik, die stark an die Beobachtungsgabe und Kenntnisse des Untersuchers gebunden und stark abhängig von der Vigilanz des Kindes sind. Durch objektive Verfahren lassen sich die physiologischen Korrelate des Hörens überprüfen. Der große Vorteil dieser Verfahren liegt in ihrer Unabhängigkeit von der Mitarbeit und der Vigilanz des Probanden. Beide Verfahren haben ihren Stellenwert nebeneinander. Sie werden in der Pädaudiologie angewandt. In den Vorsorgeuntersuchungen der Kinderheilkunde sollen Säuglinge und Kleinkinder bestimmte Parameter erreichen. Abweichungen sind möglich bei motorischen, neurologischen oder sensorischen Erkrankungen. Für die Hör- Sprachentwicklung gibt es Erfahrungswerte beim gesund entwickelten Kind. Weil bei einer kindlichen Hörstörung die Früherkennung und Früherfassung im Vordergrund stehen, ist die wichtigste Regel in der Kinderaudiometrie, die Vorgehensweise dem Lebensalter bzw. dem Entwicklungsalter anzupassen (Löwe, Hildmann 1994). Das in der Kinderaudiometrie am häufigsten benutzte Verfahren ist die Bestimmung der Hörreaktionsschwelle mit Hilfe der Verhaltens- Beobachtungs- Audiometrie. Bei dieser Untersuchung ist jede Änderung im Verhalten des Kindes als Reaktion auf die Wahrnehmung eines akustischen Testreizes zu erkennen und zu interpretieren. Die Reflexaudiometrie findet beim Neugeborenen bis zum 4. Lebensmonat Verwendung. Das Prinzip dieses Verfahrens beruht auf der Auslösung unbedingter Reflexe durch akustische Reize über 70 db. Diese Reflexe zeigen sich in Form von Seite 22

23 Die einseitige Hörstörung beim Kind sogenannten Reflexbewegungen, wie beispielsweise Lidreflex oder auch in dem Innehalten von Bewegungen. Die Reflexaudiometrie wird mit akustischen Reizen über Luftleitung und über Knochenleitung eingesetzt. Bei der Prüfung über Knochenleitung wird der Knochenleitungshörer auf das Mastoid des Neugeborenen aufgesetzt. Um Vibrationsempfindungen zu vermeiden soll der Prüfton ab 1kHz erfolgen und nicht eine Lautstärke von 40 db übersteigen. Von Säuglingen auf Schallreize hin produzierte und auslösbare Reaktionen: Moro- Reflex Aureopalpebralreflex Atemfrequenzänderung Innehalten in der Bewegung Mimikänderungen, Saug- Schmatzbewegungen Bewegung der oberen Extremitäten Bewegung der unteren Extremitäten Eine weiteres Beobachtungsphänomen ist die Augenweitstellung beim Hören eines Tones oder Geräusches (eigene videogestützte Beobachtungen). Seite 23

24 Die einseitige Hörstörung beim Kind Subjektive Testverfahren der Hördiagnostik Eine weitere Untersuchung in der Kinderaudiometrie ist die Richtungshörprüfung. Ein Säugling, der zwischen sechs und sieben Monate alt ist und sitzen kann, wendet seinen Kopf in die Richtung, aus der er einen Schallreiz wahrgenommen hat. Es ist wichtig, zu erwähnen, dass die Schalllokalisation durch Verarbeitung von Laufzeitdifferenzen, Schallstärkendifferenz und Klangfarbenunterschied möglich wird. Eine Verarbeitung von Laufzeitdifferenz und Schallstärkendifferenz ist nur bei binauralem Hören gegeben. Außerdem spielen auch die zentralen Hörbahnen bis hinein in die höheren Zentren der Großhirnrinde eine wichtige Rolle. Die dort stattfindende Informationsverarbeitung ist eine Voraussetzung dafür, dass ein Kind, das einen Schallreiz wahrgenommen hat, dazu befähigt wird, diesem Lage und Seite zuzuordnen. Eine einseitige Hörstörung in der Neugeborenenperiode hemmt anlagebedingt vorhandene binaurale Verbindungen im Hirnstammbereich und die zentrale Repräsentation des räumlichen Höreindruckes (Moore 1991). Die Reaktionen auf Schallreize können bei Kindern sehr unterschiedlich ausfallen. Die Beurteilung der Beobachtungen erfolgt daher in Anlehnung an Erfahrungen mit hörenden Kindern. Zur audiometrischen Untersuchung werden die Kinder mittels Lichtsignalen, Belohnung und überschwelligen Geräuschangeboten konditioniert. Diese Untersuchung bezeichnet man als Verhaltensaudiometrie. Die Verhaltensaudiometrie wird in Altersbereichen zwischen der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres bis zum 3 Lebensjahr eingesetzt. Bekanntgeworden ist die Verhaltensaudiometrie auch unter den Namen Audiometrie mit konditionierten Orientierungsreflexen (CORA) sowie Audiometrie mit visueller Verstärkung (VCR). Einige modifizierte Methoden der Verhaltensaudiometrie stehen schon ab dem 3. Lebensmonat zur Verfügung. Seite 24

25 Die einseitige Hörstörung beim Kind Die Spielaudiometrie ist eines der wichtigsten Verfahren zur Diagnostik kindlicher Hörstörungen. Dabei wird die Hörreaktionsschwelle durch eine Spielhandlung im freien Schallfeld ermittelt. Diese Hörprüfung ist bei normal entwickelten Kindern im Alter ab 2,6 Lebensjahren geeignet. Die Voraussetzung für diese Untersuchung sind aktive Mitarbeit des Kindes und altersadäquates Spielzeug (z.b. Ringe, Klötzchen, Steckbretter). Hierbei soll das Kind bei Wahrnehmung eines Prüftones eine Spielhandlung ausführen. Das Kind lernt, einen gehörten Ton als Aufforderung für eine Spielhandlung anzusehen (Plath 1992). Mit Hilfe der Spielaudiometrie kann bei normal entwickelten Kindern die Hörschwelle ab 3 Jahren und früher untersucht werden. In der Tonaudiometrie werden dem Probanden über Kopfhörer Testtöne mit verschiedenen Frequenzen und Lautstärken angeboten. Nach der Wahrnehmung des Tones erfolgt eine Rückmeldung durch Knopfdruck, bei kleinen Kindern oder entwicklungsreduzierten älteren Kindern erfolgt die Antwortgebung durch Klötzchenstecken oder Ringe auffädeln. Durch dieses Verfahren kann die Hörschwelle für Knochen- und Luftleitung bestimmt werden. Unter Hörschwelle versteht man dabei die Lautstärke, bei der ein Ton gerade eben wahrnehmbar wird. Der Abstand zwischen der Hörschwelle eines hörbeeinträchtigen Kindes und der eines normalhörenden Kindes heißt Hörverlust. Die Tonschwellenaudiometrie kann in der Regel ab dem 4. Lebensjahr durchgeführt werden. Die Sprachaudiometrie dient der Prüfung des Sprachverständnisses. Zur Einhaltung konstanter Reizparameter wird das Prüfmaterial von einem Tonträger (Zahlen, Einsilber und Satzreihen) monaural oder binaural in unterschiedlichen Lautstärken über Lautsprecher oder Kopfhörer angeboten. Das Sprachverständnis wird in Prozent der verstandenen Wörter angegeben. Zur Erfassung des kindlichen Sprachverständnisses existieren spezielle standardisierte Testverfahren, wie der Mainzer Kindersprachtest oder der Göttinger Kindersprachverständnistest. Der Mainzer Kindersprachtest ist in drei Gruppen aufgeteilt. Der Sprachtest I entspricht inhaltlich dem Wortschatz normalhörender Kinder unter vier Jahren.In Test II werden Seite 25

26 Die einseitige Hörstörung beim Kind Kinder von vier bis fünf Jahren erfaßt und Test III kommt für Kinder von sechs bis acht Jahren zur Anwendung. Bei den Testen I und II kann zusätzlich eine Bildserie angeboten werden. Der Göttinger Sprachverständnistest I ist für das Kindergartenkind (3-4 Jahren) und der Göttinger Sprachverständnistest II für das Vorschulkind (5-6 Jahren) geeignet. Hier gilt das reine Nachsprechen nicht als aussagekräftige Parameter. Die gehörten Wörter müssen Symbolen zugeordnet werden (Hildmann 1994). Die Sprachaudiometrie im freien Schallfeld bietet eine wichtige Information über die tatsachliche Hörleistung. Eine quantitative Bestimmung des Gehörs und eine grobe Orientierung, ob ein Innenohr- oder Mittelohrschaden vorliegt, geschieht durch die Sprachabstandsprüfung. Beim Innenohrschaden besteht eine große Differenz zwischen dem Verstehen von Flüstern und der Umgangsprache, während bei einer Mittelohrschwerhörigkeit das Verstehen bei beiden Sprechweisen annähernd gleich eingeschränkt ist (Lehnhardt 1996). Während beim Erwachsenen und älteren Kind die Hörweite mit Umgangs- und Flüstersprache durch Vorsprechen zweisilbiger Zahlen aus verschiedenen Abständen geprüft wird, geschieht dies beim Kleinkind oder mehrfach behinderten Kind durch Nennen von Spielzeug, welches das Kind, sofern es das Prüfwort verstanden hat, aus dem vor ihm liegenden Spielzeug auswählen soll (Holm 1979). Dabei wird auch das Sprachverständnis mit erfaßt. Die Prüfung des Sprachverständnisses unter dem Einfluß von Störlärm kommt den Verhältnissen im täglichen Leben näher (Plath 1979). Sie empfiehlt sich daher für besondere Fragestellungen, wie für die Anpassung von Hörgeräten, die Beurteilung von geringgradigen Hörminderungen und die Erfassung von funktionellen Hörstörungen (Berendes, Link, Zöllner 1979). Mit der Prüfung des Sprachverständnisses im Störlärm kann auch der Hörgewinn durch die Hörgeräteversorgung insbesondere bei einseitiger Schwerhörigkeit beurteilt werden. Neben den obengenannten Hörprüfungen kann ab dem 5. Lebensjahr der dichotische Diskriminationstest durchgeführt werden. Seite 26

27 Die einseitige Hörstörung beim Kind Der dichotische Diskriminationstest für Kinder nach Uttenweiler gibt in der Diagnostik auditiver Wahrnehmungsstörungen wertvolle Information über Defizite der zentralen Verarbeitung, bzw. Kontrastierung und Abgrenzung von beidohrig aufgenommenen Schallsignalen. Der Test besteht aus 5 Gruppen A E, in denen jeweils 5 Wortpaare zusammengefaßt sind. Zur Durchführung des Testes wird dem rechten Ohr das eine und dem linken Ohr das andere Wort eines jeden Paares über Kopfhörer angeboten. Jedes vollständig reproduzierte Testwort wird mit 20%, ein nur teilweise verstandenes Wort mit 10% bewertet. Wenn das Kind nicht fähig ist, die Wortpaare zu reproduzieren, wird der Schallpegel in 5 db- Abständen angehoben und es wird zur nächsten Gruppe übergegangen. Dies wird solange fortgesetzt, bis es eine Verständlichkeit von 100% auf beiden Ohren erreicht. Man spricht von einer unterdurchschnittlichen Leistung, wenn nach dieser Steigerung des Pegels bis zur Gruppe E (5. Gruppe) nicht mindestens 100% auf dem einem und 80% auf dem anderen Ohr verstanden wurden. Bei der Prüfung des schlechten Ohres kann der Prüfreiz auf dem Gegenohr überhört werden. Das Überhören tritt bei der Prüfung der Luftleitung ein, wenn der Unterschied zwischen beiden Ohren etwa 50 db beträgt. Das Überhören tritt bei der Ermittlung der Knochenleitungsschwelle schon bei einer Differenz von 10 db auf. Darum muß bei der Prüfung der Knochenleitung das Gegenohr fast immer vertäubt werden (Löwe, Hildmann 1995). Für die Vertäubung des Gegenohres benutzt man ein als weißes Rauschen bezeichnetes Vertäubungsgeräusch. Bei der Vertäubung ist es für Kinder unter sechs Jahren ohne entsprechende Übung schwierig, das Vertäubungsgeräusch auf dem einen Ohr und den Prüfton auf dem anderen Ohr auseinanderzuhalten. Deshalb müssen Ergebnisse, die in diesem Alter erzielt werden, vorsichtig beurteilt werden (Böhme und Weltzl Müller 1993). Das genaue Ausmaß einer Hörstörung kann durch die Tonaudiometrie allein nur sehr begrenzt eingeschätzt werden. Patienten mit ähnlichen Hörverlusten im Tonaudiogramm können, abhängig davon, ob ein Mittelohr-, Innenohr- oder ein zentraler Schaden vorliegt, erhebliche Unterschiede im Sprachverständnis aufweisen. (Berendes, Link, Zölner 1979). Seite 27

28 Die einseitige Hörstörung beim Kind Überschwellige tonaudiometrische Untersuchungen ermöglichen bei einer Schallempfindungsstörung die Differenzierung einer Schädigung der Haarzellen oder des Hörnerven. Diese Verfahren hat kaum Bedeutung in der Pädaudiologie. Seite 28

29 Die einseitige Hörstörung beim Kind Objektive Verfahren der Hördiagnostik Ein bedeutender Bestandteil der objektiven Verfahren ist die Impedanzaudiometrie durch Tympanometrie und Stapediusreflexmessung. Bei der Tympanometrie wird die akustische Impedanz des Trommelfells während einer Druckänderung gemessen. Dazu wird eine Sonde in den Gehörgang eingebracht, die den Gehörgang vollständig verschließt. Diese Untersuchung dient der Bestimmung der Trommelfellbeweglichkeit, der Tubenfunktion, der indirekten Messung vom Druck im Mittelohr sowie dem Nachweis vom pathologischen Prozess und gibt Auskunft über den Zustand der Gehörknöchelchenkette. Bei der Stapediusreflexmessung wird die Eigenschaft des M. stapedius genutzt. Bei Schallreizen, die mehr als 70 db über der Hörschwelle liegen, ist zu kontrahieren. Die Kontraktion des Musculus stapedius führt zu einer meßbaren Impendanzänderung. Voraussetzung für die Messung des Stapediusreflex ist eine funktionierende Gehörknöchelchenkette und ein intaktes Trommelfell. Pathologische Befunde sind etwa bei Adhäsionen oder Bewegungseinschränkung des Trommelfelles, bei Trommelfellperforation, Otosklerose, Paukenerguß und Schallempfindungsschwerhörigkeit zu erwarten. Beide Verfahren zur Impedanzmessung liefern aussagekräftige Ergebnisse zur Funktion des Gehörknöchelchen- Trommelfell- Apparates und können bei entsprechenden Meßwerten Hinweise auf eine Hörstörung geben ( Esser. G., 1982; Gross. M., 1990). Einen großen Anteil an der objektiven Hördiagnostik haben Verfahren, bei denen unter Zuhilfenahme verschiedener Meßmethoden, Potentialänderungen neuronaler Synapsen der menschlichen Hörbahn nach Stimulation durch Schallreize abgeleitet werden. Diese werden unter dem Begriff ERA ( Elektric response audiometry) zusammengefaßt. An dieser Stelle ist zunächst die BERA (Brainstem elektric response audiometry) anzuführen, weil sie ein bedeutendes Verfahren zur objektiven Früherkennung kindlicher Hörstörungen darstellt. In Ergänzung der verschiedenen subjektiven und objektiven Verfahren ermöglicht die BERA eine Beurteilung des funktionellen Seite 29

30 Die einseitige Hörstörung beim Kind Reifungszustandes der Hörbahn. Das Ergebnis dieser Untersuchung erlaubt eine Aussage über die Funktion der Cochlea und der Hörbahn bis zum Hirnstamm (Hildmann 1998). Dies trifft auch für das Erkennen einseitiger Hörstörungen zu. Da sich eine normale oder erhöhte Muskelaktivität des Patienten störend auf die Ableitung der akustisch evozierten Hirnstammpotentiale auswirkt, kann die Messung bei Kindern nur im Spontanschlaf oder unter Sedierung bzw. unter Narkose durchgeführt werden. Anläßlich eines Workshops der deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde zum Thema Hörscreening bei Kleinkindern (v. Wedel et al. 1990) wurde die Bedeutung der BERA als ein hochsensitives und zuverlässiges Testverfahren herausgestellt. Durch den Einsatz eines automatisierten BERA- Screenings (AABR) läßt sich bei Frühgeborenen, Neugeborenen und Säuglingen von Geburt an eine Aussonderungsuntersuchung durchführen. BERA Screening ( AABR) Das BERA- Screening basiert auf dem Prinzip der Ableitung auditorisch evozierter Potentiale mit automatisierter Datenanalyse. Ziel im BERA- Screening ist, eine genauere Aussage über den Potentialkomplex V bei einem Schalldruckpegel von 35 DB HL (Hearing Level) zu erhalten. Mögliche Fehlerquellen sollten von Seite des Probanden und der Umgebung ausgeschlossen werden. Eine weitere Untersuchung sind die SAEP (Späte akustisch evozierte Potentiale). Die SAEP sind frequenzspezifisch und über Luft- und Knochenleitung ableitbar. Damit wird eine objektive Erstellung eines Audiogrammes möglich und die Funktion des Mittelohres direkt wie bei der konventionellen, subjektiven Audiometrie meßbar (Moser 1990). Im Gegensatz zur BERA- Untersuchung sind die SAEP vom Vigilanz- und Wachheitsgrad des Probandes abhängig. Sie können nur beim wachen Menschen Seite 30

31 Die einseitige Hörstörung beim Kind durchgeführt werden. Gleichzeitig darf das untersuchte Kind aber motorisch nicht unruhig sein. Ist dies dennoch der Fall, können Muskelpotentiale die akustischen Potentiale überdecken. Darüber hinaus werden SAEP bei Kindern unter 6 Jahren nicht routinemäßig eingesetzt. OAE (otoakustische Emissionen) Zu den objektiven Methoden gehören ebenfalls mathematisch- signalstatistische Auswerteverfahren zur Ermittlung von otoakustischen Emissionen. Diese spielen eine große Rolle für die Früherkennung von Hörstörungen im Säuglingsalter und kommen zunehmend im Screening als automatisiertes Verfahren zum Einsatz. Bei den otoakustischen Emissionen handelt es sich um Schallwellen, die in der Cochlea auf akustischen Reize entstehen und über das Mittelohr in den Gehörgang retrograd abgestrahlt werden. Es lassen sich verschiedene Erscheinungsformen otoakustischer Emissionen unterscheiden. Spontane otoakustische Emissionen (SOAE) entstehen ohne äußeren Reiz. Allerdings können spontane otoakustische Emissionen nur bei 44% der Hörgesunden nachgewiesen werden (Janssen 1992), so dass deren Messung keine klinische Bedeutung zukommt. Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE) werden durch einen externen akustischen Reiz (Ton- oder Klickimpulse) gezielt evoziert (Kemp 1979). Die Messung von TEOAE mittels Clickreizung wird für Reihenuntersuchungen von Neugeborenen als automatisiertes Verfahren eingesetzt (Bray und Kemp 1987, Hauser et al.1989, Kemp et al.1990, Plinkert und Zenner 1991). Im Gegensatz zu den SOAE sind die TEOAE bei 98% der gesunden Ohren vorhanden (Janssen 1991). Der Nachweis der TEOAE erfolgt nicht invasiv und ist bei Artefaktfreiheit in wenigen Minuten abgeschlossen. Da die TEOAE in der Cochlea entstehen, liefern sie eine Aussage über die Funktionstüchtigkeit der äußeren Haarzellen in der Cochlea. Seite 31

32 Die einseitige Hörstörung beim Kind Ab einem Hörverlust von etwa 30 db (HL) sind TEOAE nicht mehr meßbar. Eine Bestimmung der Hörschwelle ist nicht möglich. In der Kinderaudiometrie hat die Messung der TEOAE an Bedeutung gewonnen, weil sie neben der Erfassung auditorisch evozierter Potentiale (AEP) das einzige objektive nicht invasive Verfahren der Innenohrdiagnostik darstellt. In der schnellen Durchführbarkeit der Messung besteht ein beteutender Vorteil. Diese Methode wird zur Überwachung bei ototoxischer Medikation eingesetzt (Beck 1992). Distorsionsprodukt- Emissionen (DPOAE) entstehen bei kontinuierlischer Stimulierung mit zwei Tönen unterschiedlicher Frequenz. Mit Hilfe der DPOAE ist eine Objektivierung der subjektiven Ergebnisse bei Innenohrschwerhörigkeit bis zu einem Hörverlust von etwa 50 db möglich (Hauser 1991). Seite 32

33 Die einseitige Hörstörung beim Kind 2.6 Hörgeräteversorgung der einseitigen Hörstörungen Wenn eine konservative und operative Behandlung der einseitigen Schwerhörigkeit nicht möglich ist oder ein ausreichender Erfolg ausbleibt, kann man eine Hörgeräteversorgung anbieten. Mit einer Hörgeräteversorgung kann das Hören in geräuschvoller Umgebung erleichtert werden, das Sprachverständnis verbessert und die Richtungslokalisation optimiert werden. Es wird auch eine Verbesserung der Hörbahnreifung und der kortikalen Strukturen bei Säuglingen durch frühzeitiges Angebot eines Hörgerätes oder einer CROS- Versorgung diskutiert (Kruse und Neuhaus 1995). Verschiedene Typen von Hörgeräten (Hörbrillen, Hinter- dem- Ohr-Geräte (HdO), Knochenleitungshörgeräte (KL- HG) und CROS- Versorgung,) stehen bei einseitiger Hörstörung zur Verfügung. Knochenleitungshörgeräte- Versorgung: Bei Fehlbildungen von Ohrmuscheln und Gehörgängen kann der Schall nicht störungsfrei zum Mittelohr geleitet werden. Bei einer Knochenleitungsversorgung wird der Schall über den Knochen (Mastoid) übertragen. Das Knochenleitungshörgerät wird bei Kindern meist in einem Stirnband integriert. Hier sind Mikrophon, Verstärker und Hörer getrennt. Der Hörer entspricht in seiner Funktion einem Knochenleitungshörer beim Audiometer. CROS- Versorgung (Contralateral routing of signals) Bei einer CROS- Versorgung wird der ankommende Schall vom tauben Ohr auf das hörende Ohr geleitet. Ist ein Ohr z.b. gehörlos, das andere normal hörend, trägt der Patient auf der Seite des hörgeschädigten Ohres das Mikrophon in Form eines kleinen HdO- Gerätes. Dieses Mikrophon ist über Kabel oder drahtlos (per Funk ) mit einem mikrophonlosen Hörgerät auf der gesunden Seite verbunden. Das Hörgerät versorgt über einen offenen Schallschlauch das gesunde Ohr mit der Schallinformation aus dem Bereich des gestörten Ohres. Diese CROS Versorgung kann schon bei Säuglingen ab dem Lebensmonat bei einseitiger Taubheit oder Resthörigkeit versucht werden (Hildmann 1998). Seite 33

34 Die einseitige Hörstörung beim Kind Die CROS- Versorgung stellt zur Zeit die beste Methode dar, bei einseitiger Resthörigkeit oder Taubheit ein ausreichendes Sprachverständnis bei gleichzeitig vorhandenen Störgeräuschen zu gewährleisten, was mit einseitiger Hörgeräteversorgung nur begrenzt möglich ist. Auch die Richtungswahrnehmung ist in diesen Fällen deutlich verbessert. Bei der Bewertung des Anpassungsergebnisses ist bei älteren Kindern eine Sprachprüfung über Lautsprecher mit gleichzeitig vorhandenem Störgeräusch vorzunehmen (Plath 1992). Die Hörgeräteversorgung bei Kindern ist wesentlich problematischer als bei Erwachsenen, da die Kommunikation nicht in gleicher Weise möglich ist. Besonders bei Säuglingen kann nur bei ausreichender Verstärkung von einer Stimulation ausgegangen werden. Die Verstärkung soll jedoch so begrenzt werden, dass eine Schädigung des Restgehörs im Sinne eines Lärmschadens durch zu hohe Ausgangsschallpegel vermieden wird. Nach dem Angebot eines Hörgerätes können die Hörgeräteakteptanz und ein Hörgewinn frühestens nach etwa 5-6 Wochen Tragezeit beurteilt werden. Weitere Kontrollen sind regelmäßig nach 3 Monaten, dann halbjährlich zu erfolgen. Ohrmikroskopie, pädaudiologische Hörprüfungen, Objektivierung des Hörgewinns sowie Funktionskontrolle der Hörgeräte sind Standardmaßnahmen. (Hildmann 2000). Wichtigstes Kriterium der Qualitätskontrolle der kindlichen Hörgeräteversorgung ist die Beurteilung der Hörgerätetrageakzeptanz (Niehaus, Olthoff, Kruse 1995). Die Akzeptanz der Hörgeräte abgeleitet aus der Nutzungsdauer und positiven Verhaltensänderung des Kindes, gilt als Beleg für eine gute Hörgeräteanpassung (Kiese- Himmel 2000). Seite 34