11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

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1 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien 11.1 Vorbemerkungen und praktisches Vorgehen bei der Beurteilung anfallsartiger Störungen Die ätiologische Beurteilung einer anfallsartigen Störung oder unwillkürlicher Bewegungen ist nur dann möglich, wenn der Arzt dieselbe entweder selber beobachten konnte oder/und den Patienten unmittelbar im Anschluss daran gesehen hat oder/und eine genaue Schilderung der Störung durch den Patienten bzw. einen Zeugen vorliegt. Faktoren wie Natur der Störung, Dauer/Häufigkeit, Auslösung und eventuelle Familiarität sind für die Deutung einer anfallsartigen Störung entscheidend. Man wird deswegen erfragen müssen: Welcher Natur die Störung selber ist, und zwar in Bezug auf das Bewusstsein ob der Betroffene die Störung bei klarem Bewusstsein erlebt hat oder gestört im Bewusstsein bzw. bewusstlos war ob er für dieselbe eine Amnesie hat (was für eine Störung des Bewusstseins spricht) oder/und von Zeugen ein abnormes Verhalten beobachtet wurde in Bezug auf die Motorik ob Besonderheiten der motorischen Abläufe bzw. eine Störung der Koordination (Ataxie) vorlagen ob diese konstant lokalisiert waren oder unterschiedliche Körperregionen betroffen haben und wie dieses Erscheinungsbild ( pattern der Angelsachsen) ist in Bezug auf die Sensibilität ob besondere Sensibilitätsstörungen vorlagen oder anfallsartige Schmerzen in Bezug auf die Sinnesorgane ( Sensorik ) ob Geruchssensationen ob Sehstörungen oder Gehörstörungen vorlagen in Bezug auf vegetative Funktionen ob Urinverlust bemerkt wurde ob anschließend geschlafen wurde oder Nausea, Erbrechen, Schwitzen usw. vorhanden waren Die zeitlichen Charakteristika der Störungen Welches war die Dauer der einzelnen Störungsepisoden? Welches war deren Häufigkeit bzw. Regelmäßigkeit? Wann traten sie auf? Die eventuelle Auslösbarkeit oder klare Beeinflussbarkeit durch bestimmte Faktoren (wobei hier das Kausalitätsbedürfnis von Patient und Arzt gerne zu Fehlinterpretationen verleitet). Eventuelle Ereignisse in der Vorgeschichte, die für das Verursachen der Störung ätiologisch in Frage kommen könnten (z. B. ein Schädel-Hirn-Trauma bei einer fokalen Epilepsie) oder eine familiäre Belastung mit ähnlichen Störungen.

2 11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene Noch einmal sei betont, dass bei dieser Kategorie zwar motorische Bewegungsabläufe als Leitsymptom im Vordergrund stehen, dass aber sehr oft auch sensible Phänomene oder Bewusstseinsstörungen mit vorhanden sein können, dass diese sorgfältig erfasst werden müssen und bei der ätiologischen Beurteilung mit zu verwerten sind Mit einer Bewusstseinsstörung einhergehend Der Patient wird während des Ablaufes des motorischen Phänomens bewusstlos. Dann wird am allerhäufigsten eine Epilepsie mit einem generalisierten Grand-Mal-Anfall vorliegen. Immer generalisierte Krämpfe, immer tiefe Bewusstlosigkeit, Zyanose, Schaum vor dem Mund, oft Zungenbiss und/oder Urinabgang (Video 11.1). Zeugen befragen. Anamnestisch evtl. epileptogene Gehirnläsionen. Suchen nach Zungenbiss, nasser Wäsche. EEG im Anfall immer pathologisch, zwischen den Anfällen können epilepsiespezifische Veränderungen nicht selten fehlen. Jede andere Epilepsieform kann mit Grand-Mal-Anfällen kombiniert sein, jeder fokale Anfallstyp (s. u.) kann in einen Grand-Mal-Anfall mit Bewusstlosigkeit ausmünden. Auch bei nicht-epileptischen Synkopen (s. S. 118) können tonische und/oder klonische motorische Erscheinungen auftreten (sog. konvulsive Synkope). Bei Kindern können im Rahmen von Schreikrämpfen Bewusstlosigkeit und Zuckungen auftreten (s. S. 61). Der Patient hat eine Trübung des Bewusstseins aufgewiesen (oft spricht man von Abwesenheitszuständen ). Er war nicht bewusstlos, aber in seinem Bewusstsein verändert und in seinem Verhalten auffällig. Er hat meist eine mehr oder weniger vollständige Amnesie für das Geschehen. Infrage kommen: Aus dem epileptischen Formenkreis partielle Anfälle mit komplexer Symptomatik (Schläfenlappen- bzw. Temporallappenepilepsie sowie Frontallappenanfälle): Bei der Temporallappenepilepsie finden sich Episoden meist über Sekunden bis Minuten. Längere Episoden (sog. Dämmerattacken) von wenigen Minuten bis zu Stunden Dauer (Video 11.2 bis 11.4). Einleitung und Begleitung durch Schmatzen und andere orale Mechanismen, durch Nesteln, zielloses und evtl. unsinniges Handeln; selten aber sinnvolles und scheinbar geordnetes Tun. Amnesie für den Anfall. Die Schläfenlappenepilepsie kann sich aber auch oder nur in anfallsartigen Störungen der vegetativen Funktionen und des Befindens äußern. Bei den Frontallappenanfällen spielen sich z. T. bizarr anmutende (und deshalb zu Unrecht oft als psychogen interpretierte) psychomotorische Anfälle ab. Sie sind durch regellose, gelegentlich obszöne Bewegungsabläufe gekennzeichnet, hypermotorisch und stereotyp und spielen sich besonders oft in der Nacht ab (Video ). Absenzenepilepsie (Pyknolepsie, Petit Mal, Absenzen im engeren Sinne des Wortes): Fast nur bei Kindern oder in der Kindheit beginnend, sehr häufige, nur Sekunden dauernde Anfälle, starrer Blick, evtl. geringfügiges Nesteln oder Mundbewegungen, kein Hinstürzen, täglich u. U. sehr häufig sich wiederholend (Video 11.9). Sowohl ein Status partieller Anfälle mit komplexer Symptomatik als auch ein Petit-Mal-Status können als lang dauernde, evtl. über Stunden oder Tage persistierende Trübung des Bewusstseins oder als Verwirrtheit imponieren (sog. nicht konvulsiver Status). Bei der Hyperventilationstetanie (welche heute als eine Form der Panikstörung verstanden wird) verkrampfen sich die Hände (Pfötchenstellung) und die Füße werden nach plantar flektiert (Karpopedalspasmus). Es traten vorher aber auch Parästhesien beidseits in der Mundregion und in den Fingern auf. Bewusstseinsstörung s. S Bei psychogenen Anfällen (bezeichnet auch als hysterischer Anfall, nicht epileptische Bewusstseinsstörung, dissoziativer Anfall) ist der Patient im Anfall nicht ansprechbar und hat für den Anfall eine Amnesie. Sie haben oft demonstrativen Appellcharakter, die motorischen Abläufe entsprechen keinem bekannten Anfallstypus (Video 11.10). Besonders kritische auslösende Situation, Persönlichkeitsstruktur beachten, Fehlen pathologischer Untersuchungsbefunde, normales EEG auch während der Störung und Fehlen einer postiktalen Verlangsamung der elektrischen Aktivität. Bei psychogenen Anfällen werden die Augen in 90 % der Fälle geschlossen gehalten, bei echten epileptischen Anfällen haben nur 5 % geschlossene Augen Ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins Motorisch wiederholte epileptische Phänomene können sich auch ohne Bewusstseinsstörungen abspielen. Hierzu gehören: Versivanfälle (tonisches Drehen von Auge, Kopf und Arm kontra- oder ipsilateral zum Herd), die motorischen Jackson-Anfälle (klonische Zuckungen, beginnend an einer Körperstelle, meist Hand oder Gesicht, und sich meist auf die ganze homolaterale Seite ausdehnend, march of convulsion ), die partielle motorische Epilepsie (von Anfang an Zuckungen der ganzen Körperseite ohne Ausbreitung, kann von Hemiplegie gefolgt sein = hemiconvulsion hemiplegia syndrome = Todd-Lähmung),

3 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien die seltenen, primär hemiparetischen Anfallsäquivalente, denen im Gegensatz zur Todd-Lähmung keine Zuckungen vorausgehen und die ohne Bewusstseinsverlust einhergehen, die Epilepsia partialis continua Koževnikov (dauernde klinische Zuckungen eines begrenzten Körperteils, auch Ausdruck eines fokalen motorischen Status epilepticus, wobei aber nicht immer im EEG ein Fokus der entsprechenden kontralateralen motorischen Großhirnrinde nachweisbar ist), kurze Zuckungen bzw. myoklonische Phänomene finden sich bei den BNS-Krämpfen und dem myoklonisch-astatischen Petit Mal des Kindesalters sowie bei der myoklonischen und der Myoklonusepilepsie (Video 11.11). Paroxysmales Lidflattern ist gelegentlich bei Patienten zu sehen, die an einer medikamentös gut kontrollierten Epilepsie leiden, oder als erste Symptome eine solche einleiten. In Abb sind die topischen Bezirke der einzelnen fokalen epileptischen Anfallstypen in der Großhirnrinde dargestellt. Zu den nicht epileptischen intermittierenden Lähmungen gehören: Die alternierende Hemiplegie des Kindes (Synonym: familiäre, hemiplegische Migräne), die auf S. 200 abgehandelt wird. Intermittierend vorhandene (evtl. anfallsartige), oder aber auch mehr oder weniger dauernd vorhandene, unwillkürliche Bewegungen nicht epileptischer Natur (sog. Dyskinesien). Dystonien sind repetitive Bewegungen mit abnormer Rotation (engl. twisting), Flexion oder Extension des betroffenen Körperteils, der in einer abnormen Haltung bleiben kann. Diese ist durch Kokontraktion von Agonisten und Antagonisten bedingt. Die langsamen gegen Widerstand der Antagonisten ausgeführten Bewegungen erzeugen den Eindruck einer mühsamen, gequälten Anstrengung. Die Bewegungen können aber auch rasch bzw. rhythmisch (dystoner Tremor) sein. Je nach Lokalisation und Verlauf kann man folgende Gruppen unterscheiden: fokal (an einem einzigen Körperteil), segmental (am ganzen Kopf, an einer ganzen Extremität) und generalisiert. Ätiologisch unterscheidet man zwischen idiopathischen (nicht selten genetisch bedingten) und symptomatischen Dystonien. Letztere können v. a. bei Erkrankungen der Basalganglien (Parkinson- Syndrome, Insult, Morbus Wilson) oder als Medikamentennebenwirkung (Antiemetika, Neuroleptika, L-Dopa, Dopamin-Agonisten) gesehen werden. Auch im Kap. 12 werden Dystonien noch erwähnt werden. Am häufigsten sind die fokalen Dystonien: Blepharospasmus: Er kann als meist symmetrische, nicht beherrschbare Kontraktion des M. orbicularis oculi imponieren und verunmöglicht es den Patienten über oft lange Perioden zu sehen. Er kann aber auch durch eine Lidheberapraxie (Apraxie des Augenöffnens) zur gleichen hochgradigen Behinderung führen. Die Lidheberapraxie ist bei extrapyramidalen Erkrankungen und v. a. bei der progressiven supranukleären Paralyse typisch. Der Blepharospamus ist meist idiopathisch. Der neurologische Befund ist dann immer normal. Schwere Blepharospasmen können aber auch bei Erkrankungen der Basalganglien und als Nebenwirkung bei lang dauernder L-Dopa-Medikation vorkommen. Torticollis spasticus/spasmodicus: Drehende Kopfbewegungen, immer auf die gleiche Seite, vor allem mit Kontraktion des M. sternocleidomastoideus, aber auch anderer Hals- und Nackenmuskeln, evtl. weiterer Schultergürtelmuskeln. Ein vorübergehendes Verhindern der drehenden Kopfbewegungen ist gelegentlich möglich, wenn sich der Patient nur leicht selber z. B. am Kinn hält, der sogenannte geste antagoniste (Video 11.12). Der Tortikollis kann schließlich auch mehr oder weniger fixiert sein. Steht die Reklination im Vordergrund, spricht man von einem Retrokollis. Ein Übergang in eine Torsionsdystonie (s. u.) kommt selten vor. Differenzialdiagnostisch ist der Torticollis spasticus abzugrenzen vom rheumatischen akuten Tortikollis (schmerzhafte Blockierung aller Kopfbewegungen ohne aktive Muskelkontraktion), von der kongenitalen Kopfschiefhaltung bei Missbildungen der Halswirbelsäule und vom Caput obstipum musculare (bei geburtstraumatisch geschädigtem und narbig verkürztem M. sternocleidomastoideus). Schreibkrampf: Dieser tritt nur beim Schreiben von Hand auf. Hierbei stellt sich im Laufe der Zeit zunehmend rasch eine dystone Verkrampfung der Finger ein, welche das Schreiben schließlich unmöglich macht (Video ). Er bleibt lokalisiert. Isolierte dystone Koordinationsstörungen der motorischen Abläufe bei Musikern: Wir sahen sie nicht nur an der oberen, sondern auch an der unteren Extremität. Spasmodische Dysphonie: Sie wird durch eine Dystonie der Stimmmuskeln bedingt und wird meist, bei normalem klinischem Befund, primär oft als psychogen gedeutet. Eine aphone Stimme wird durch eine exzessive Kontraktion der Abduktoren, eine hohe/ abgewürgte Stimme durch eine solche der Adduktoren bewirkt. Schmerzhafte dystone Arm- und Fingerbewegungen wurden bei Schädigungen des peripheren Nervensystems, z. B. beim Status nach Schädigung des Armplexus durch Strahlentherapie oder nach Trauma gesehen (sog. periphere Dystonie, bis heute umstritten). Dystonien im Gesichtsbereich sind ein typisches Beispiel für eine segmentale Dystonie: Im Gesichtsbereich kann eine sog. fazio-bukko-linguale Dystonie (bzw. Dyskinesie) im Senium (durch Fehlen der Zähne begünstigt), aber auch akut und vorübergehend

4 11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 105 z. B. nach Gabe von Antiemetika, Cholinergika (Anti- Demenzmittel), Phenothiazine, andere Neuroleptika, L-Dopa-Therapie und Opiate vorkommen. Die Kombination mit Blepharospasmus wird als Meige- Syndrom bezeichnet (Video 11.14). Weitere segmentale Dystonieformen sind das Pisa- Syndrom und die Kamptokormie (s. u.). Generalisierte Dystonien sind oft konstant bzw. progredient: Die eigentliche Torsionsdystonie ist durch vorwiegend rotierende, kraftvolle Bewegung von Kopf Augen nach Gegenseite Kopf/Augen/Rumpf nach Gegenseite Sekundäre mot. Zone Beuge-/Strecksynergie der kontralateralen Extremitäten 9 Augen nach Gegenseite Zentralfurche Oberschenkel Bauch Brust Schulter Oberarm Unterarm Hand V IV III II Daumen Nacken Gesicht Zunge Schlund Insula Darm Blase Kauen/Lecken/Schlucken Stimmgebung/Grunzen Zehen Fuss Unterschenkel Knie hohe mittlere tiefe Freq. Hörwahrnehmung Stimmgebung (Heschl- Querwindungen) Kopf/Augen/Rumpf nach Gegenseite Beuge-/Srecksynergie der kontralateralen Extremitäten Lobus temporalis (heruntergeklappt) Primär: Kopf-/Augendrehung nach Gegenseite Sekundär: Beugesynergie der kontralateralen Extremitäten komplexe optische Sens. 18 optische Sensationen 17 zentrales opt. Skotom Abb Hirnrinde und Lokalisation anfallsartiger Phänomene.

5 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien und Rumpf, kombiniert mit dystonen Bewegungen der Extremitäten und Hände charakterisiert. Die Gliedmaßen werden oft in Extension gehalten und unbequeme Körperstellungen lange beibehalten. Auch das Gesicht ist beteiligt. Bei der myostatischen Form sind keine Bewegungen (mehr) vorhanden, und die Extremhaltungen werden dauernd beibehalten. Ursächlich liegt meistens ein Icterus gravis neonatorum zugrunde, seltener sind hereditäre Formen und symptomatische Formen bei Morbus Wilson, bei Huntington-Chorea, bei Enzephalitis oder bei Hirnvenenthrombose. Die progressive Dystonie mit ausgeprägten Tagesschwankungen (Segawa-Erkrankung) ist meist hereditär. Sie beginnt im Kindesalter und ist durch wechselnd lokalisierte Dystonien an den unteren Extremitäten mit ausgeprägter Gangstörung charakterisiert. Vor allem sind auch ausgeprägte Intensitätsunterschiede im Laufe des Tages vorhanden. Fast pathognomonisch ist das Ansprechen auf L-Dopa. Ein Therapieversuch mit L-Dopa ist dementsprechend bei Dystonie indiziert. Dystonien können auch nur intermittierend vorhanden sein bzw. anfallsartig auftreten: Die paroxysmale nächtliche Dystonie manifestiert sich mit repetitiv auftretenden Attacken im Schlaf mit dystoner Haltung und unwillkürlichen Bewegungen der Extremitäten, meist über nur wenige Sekunden auftretend, heute als Anfälle vom Frontallappen (nicht selten familiär gehäuft) gedeutet. Die paroxysmale (nicht nächtliche) Dystonie kann durch Bewegungen ausgelöst werden und ist oft autosomal vererbt. Tics sind meist kurz dauernde, sich wiederholende, stereotype meist motorische (Drehung des Kopfes, Grimassieren, Herausstrecken der Zunge, Schulterhebung ), aber auch vokale (Räuspern, Schnupfen, Husten ), sensible oder mentale Phänomene, welche willkürlich vorübergehend unterdrückt werden können. Repetitive Vokalisationen bzw. Handlungen, z. T. als Imitationsphänomene (sog. Echolalien/Echopraxien bzw. Palilalien/Palipraxien), stellen komplexe Tics dar. Ein obszöner Charakter ist möglich (Koprolalie/Kopropraxie). Neben idiopathischen Tics sind auch sekundäre Formen bei Zwangskrankheiten und bei gewissen Medikationen (Neuroleptika, Antiepileptika) bekannt. Eine psychische Komponente der Störung ist oft vorhanden. Lokalisierte Tics, z. B. im Gesichtsbereich, sind v. a. bei Kindern nicht selten und können nur für kurze Zeitperioden vorhanden sein. Generalisierte Tics entsprechen der sog. Tic-Krankheit (Gilles-de-la-Tourette-Syndrom): die Tics sind typischerweise sowohl motorisch als auch vokal, treten vor dem 20. Lebensjahr auf und persistieren > 1 Jahr. Eine Familiarität dieses Syndroms ist nicht ungewöhnlich. Tremor: Darunter versteht man einen regelmäßig-rhythmischen Bewegungsablauf von stereotypem Charakter mit unterschiedlicher, für eine bestimmte Tremorform typischen Frequenz und oft mit geringem Bewegungseffekt. Eine Differenzierung kann z. B. nach den Umständen, unter denen er auftritt, versucht werden. Der physiologische Tremor mit einer Frequenz von 8 12 pro Sekunde ist sehr feinschlägig und sein Nachweis benötigt oft Hilfsmittel. Beim Ruhetremor tritt das Zittern dann auf, wenn die Gliedmaße gegen die Schwerkraft unterstützt ist. Dies ist typisch für den Parkinson-Tremor. Er ist distal betont, hat eine Frequenz von 4 6 pro Sekunde, ist relativ grobschlägig und zeigt charakteristische Flexions- und Extensionsbewegungen von Hand und Fingern. Bei Intentionsbewegungen verschwindet er vorübergehend. Seltener ist solch ein Ruhetremor bei älteren Patienten ohne Parkinson- Symptome und ohne Progredienz, dann gelegentlich auch den Kopf betreffend, oder bei Wilson-Krankheit (s. Flügelschlagen ). Der Aktionstremor tritt bei Anspannung der Muskulatur auf, entweder beim Halten eines Körperteils gegen die Schwerkraft (Haltetremor) oder bei Durchführung einer Bewegung (kinetischer Tremor); ist bei aktivem Anspannen von Muskelgruppen nachweisbar und besonders distal evident. Die häufigste Ursache für einen Aktiontremor ist der essenzielle Tremor (in höherem Alter spricht man von einem senilen Tremor), der in ca. 60 % der Fälle hereditär ist. Die Frequenz von 8 13 pro Sekunde nimmt mit dem Alter ab, die Amplitude eher zu. Eine typische Situation, in welcher dieser Tremor besonders deutlich und störend werden kann, ist z. B. das sorgfältige Einschenken in ein Glas. Eine besondere Form des Aktionstremors ist die Asterixis ( flapping tremor ), ein leicht unregelmäßiges Flektieren und Extendieren der extendierten Hände, wie es bei Leberaffektionen, aber auch beim Morbus Wilson und bei gewissen Intoxikationen vorkommt. Es wird heute als negative Myoklonusform gedeutet (s. o.). Unter rubralem Tremor (synonym mesenzephaler oder Holmes-Tremor) versteht man die Kombination eines langsamen (3 4 Hz) Ruhetremors mit einem (meist ausgeprägteren) Aktionstremors, welcher bei Läsionen des Mittelhirns zu beobachten ist. Tremor findet sich gelegentlich auch bei Polyneuropathien (Video 11.20). Eine besondere Form des Haltetremors ist das Flügelschlagen (Asterixis), ein grobes, leicht unregelmäßiges Flektieren und Extendieren der Hände bei horizontal zur Seite erhobenen Armen, wie es bei Leberaffektionen, aber auch beim Morbus Wilson und bei gewissen Intoxikationen vorkommt. Es wird heute als negativer Myoklonusform gedeutet (s. u.). Der Intentionstremor, auch ataktischer Tremor oder Zieltremor genannt, ist immer verbunden mit zerebellärer Ataxie und Folge einer Läsion des Nucleus dentatus bzw. seiner Efferenzen. Er fehlt in Ruhe, bei Intentionsbewegung wird er aber umso deutlicher, je exakter die Bewegung ausgeführt werden soll und

6 11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 107 je näher sie an ihr Ziel gelangt. Deutlich tritt er z. B. beim Finger-Nase-Versuch in Erscheinung. Besonders oft findet er sich bei der multiplen Sklerose. Als primären orthostatischen Tremor bezeichnet man eine Standunsicherheit, die von einem nur elektrophysiologisch nachweisbaren hochfrequenten synchronen Tremor analoger Beinmuskeln begleitet ist. Eine besondere Tremorform ist der psychogene Tremor. Er kann jeden anderen Tremor imitieren. Besonders oft ist er auf eine Extremität beschränkt, ist oft unregelmäßig und grobschlägig und hat meist einen dramatisch-eindrücklichen Charakter. Durch Ablenkung kann er gemildert oder beseitigt werden. Beim passiven Fixieren eines zitternden Körperteils beginnt ein anderer zu zittern. Eine generalisierte Form von psychogenem Tremor stellt das Kriegszittern von Frontsoldaten dar, wie es im Ersten Weltkrieg vielfach beschrieben wurde. Bei einer X-chromosomal gebundenen Form der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit sind Tremor und paroxysmale, kurz dauernde zentralnervöse Ausfälle mit Signalanomalien im MRT des Schädels beschrieben worden. Die fragile X-Prämutation kann mit Intentionstremor, Ataxie, Gangstörungen und kognitiven Störungen bei älteren Männern einhergehen. Chorea: Diese ist charakterisiert durch nicht rhythmische, regellose, wechselnd lokalisierte, kurz dauernde, relativ rasche, distal betonte Bewegungen (Video 11.19). Dies führt vorübergehend zur Einnahme extremer Gelenkstellungen. Das Verschmelzen mit aktiven Bewegungen oder der Ausbau zu gewollten Zielbewegungen lassen die unwillkürlichen choreatischen Bewegungen manchmal in Willkürbewegungen gewissermaßen untergehen. Der Tonus ist vermindert, die Reflexe normal, aber gelegentlich durch Interferieren eines Muskeleigenreflexes mit einer unwillkürlichen Bewegung in ihrem Ablauf unterbrochen (Gordon-Kniephänomen). Der Chorea liegt eine Erkrankung des Striatums bzw. eine Hyperaktivität dopaminerger Neurone zugrunde. Besondere Formen können hervorgehoben werden: Vorübergehende Chorea: Eine mehr oder weniger lang dauernde, aber allmählich zunehmende und dann wieder abklingende Chorea ist am häufigsten Ausdruck einer sogenannten Chorea minor oder rheumatica (Kinder, einige Wochen nach Streptokokkeninfektion des Rachens auftretend, oft mit Müdigkeit, Gelenkbeschwerden und Angina einhergehend). Ähnlich erscheint die Chorea gravidarum, die Chorea bei Einnahme von Medikamenten und anderen Substanzen (Ovulationshemmer, Amphetamin, Chlorpromazin, L-Dopa) und die symptomatische Chorea bei verschiedenen Erkrankungen (akute exanthematische Erkrankungen, Virusenzephalitiden, Lupus erythematodes, Polycythaemia vera, zerebrales arteriovenöses Angiom, Thyreotoxikose, Gangliosidosen, mitochondriale Enzephalopathien, porto-systemische Enzephalopathien, Lesch-Nyhan-Syndrom etc.). Akut auftretende persistierende Chorea findet sich als postapoplektische Hemichorea (Abb. 11.2) verbunden mit Hemiparese und oft mit Ballismus. Eine akute Chorea kann auch nach CO- oder Manganintoxikation auftreten. Eine sich allmählich einstellende und persistierende Chorea kann Folge einer perinatalen Schädigung, meist eines Icterus gravis, sein (oft mit Athetose verbunden, u. U. erst im späteren Kindesalter manifest werdend und auch nach Jahren progredient; evtl. andere Zeichen perinataler Schädigung, wie Spastik, Debilität oder epileptische Anfälle). Die Chorea Huntington ist autosomal dominant vererbt (Beginn zwischen 30. und 50. Jahr und mit Demenz einhergehend) und chronisch progredient. Genlokus auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4. Selten kann die Chorea Hungtington vor dem 20. Lebensjahr (mit zusätzlich extrapyramidalen Ausfällen und Epilepsie, sog. Westphal-Variante) oder aber nach dem 50. Lebensjahr (evtl. ohne kognitive und psychiatrische Symptome, oft als benigne, senile Chorea verkannt, s. u.) auftreten. Andere progrediente, hereditäre Chorea-Syndrome können mit Erythrozytenakanthozytose (Choreoakanthozytose und McLeod-Syndrom), mit Myoklonien, epileptischen Anfällen und Ataxie (sog. dentatorubro-pallido-luysische Atrophie) assoziert sein. Die gutartige familiäre Chorea (autosomal dominant, an das Chromosom 14 gebunden) beginnt in der Kindheit und ist nicht von Demenz begleitet. Gelegentlich können diese Patienten auch leichte Myoklonien oder eine Dystonie aufweisen. Athetose: Von der Chorea unterscheidet sich diese durch langsamere, gequält-verkrampft aussehende Bewegungsabläufe. Die Abgrenzung zu Chorea und Dystonie ist nicht immer leicht, Übergänge sind häufig. Zu den einzelnen Ursachen sei erwähnt: Abb Verschiedene Kopf- und Armstellungen bei rechtsseitiger Hemichorea. Zeichnungen nach Filmaufnahmen.

7 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien Eine persistierende, evtl. progrediente Form, wie bei der Chorea, kommt vor allem nach Icterus gravis neonatorum vor, auch als Hemiathetose. Sie kann aber auch Ausdruck eines kongenitalen Status marmoratus sein. Eine akute Form kommt, ebenso wie eine Hemichorea, postapoplektisch vor (meist Läsionen im Basalganglien- oder Thalamusbereich). Eine spezielle Form von Athetose, meist an beiden Händen lokalisiert, kann bei spinalen Prozessen (u. a. Plaque bei multipler Sklerose) mit Beeinträchtigung des Lagesinns beobachet werden (sog. spinale Pseudoathetose). Symptomatische Formen kommen nach ähnlichen Ursachen wie bei der Chorea vor. Parakinesie: Einbau von choretischen Bewegungen in semi-zielgerichtete Bewegungen. Ballismus: Diese Form der unwillkürlichen Bewegungen, die durch weit ausladende, schleudernde, sehr ausgiebige Bewegungen charakterisiert ist, ist Ausdruck einer Läsion des Nucleus subthalamicus Luysii oder auch einer Schädigung des Striatums oder des Globus pallidus. Bei plötzlichem Auftreten liegt meist ein vaskulärer Insult, aber gelegentlich auch ein lokaler raumfordernder Prozess vor. Die Manifestationsform ist immer ein Hemiballismus (Video 11.20). Transitorische Episoden von Hemiballismus kommen bei basilärer Durchblutungsinsuffizienz vor. Ein progredienter Hemiballismus kann als Hemiballismus bei lokaler Raumforderung (s. o.) auftreten und als beidseitiger Ballismus bei einer Reihe der bei Chorea aufgeführten Ursachen bzw. als heredodegenerativer Ballismus. Myoklonien: Es sind dies plötzlich auftretende, einschießende ( shock-like ), kurze Zuckungen einzelner Muskeln mit Bewegungseffekt, die repetitiv und nicht rhythmisch auftreten. Myoklonien können fokal, multifokal und generalisiert sein. Die lokalisierten Formen können an den verschiedensten Muskelgruppen sich abspielen, so z. B. an einem Arm (Video 11.21), an der Schulter oder z. B. an der Bauchwandmuskulatur (Video 11.22). Neben spontanen Myoklonien gibt es solche, welche bei Bewegung (Video 11.23) oder infolge eines Reizes (Reflexmyoklonien) beobachtet werden. Ätiologisch ist die Differenzialdiagnose sehr breit: Beim Übergang vom Wach- zum Schlafzustand sind harmlose Einschlafmyoklonien der Beine oder der Rumpfmuskulatur häufig. Myoklonien können aber auch mit epileptischen Anfällen vorkommen. Neben einigen Mitochondriopathien (MERFF) können auch Speicherkrankheiten (Lipidosen, z. B. Lafora-Erkrankung) zu epileptischen (evtl. familiären) Moyklonussyndromen bzw. zu einer Myoklonusepilepsie (s. Video 11.11). Im Rahmen von Stoffwechselstörungen (hepatische, urämische Enzephalopathie usw.) finden sich sehr oft Myoklonien. Hierbei handelt es sich oft um einen negativen Myoklonus, welcher durch eine kurze Innervationspause zustande kommt (sog. Asterixis bzw. Flügelschlagen, flapping tremor ). Bei postanoxischen Hirnschäden tritt ein Aktionsmyoklonus (oder Intentionsmyoklonus) erst bei aktiven Bewegungen, besonders wenn diese exakt gezielt ausgeführt werden, in Erscheinung (Lance-Adams- Syndrom), (Video 11.24). Myoklonien können auch Intoxikationen begleiten, so z. B. mit Antidepressiva, Serotonin-Re-Uptake- Hemmern (serotoninerges Syndrom), Lithium usw. In diesem Zusammenhang können evtl. auch Bewusstseinsstörungen, Nystagmus und Gangataxie beobachtet werden. Myoklonien können als Teilsymptom bei entzündlichen, infektiösen und paraneoplastischen Syndromen auftreten. Typisch wenn auch nicht obligat sind spontane und Reflexmyoklonien bei der Jakob- Creutzfeldt-Krankheit und der Hashimoto-Enzephalopathie. Anfallsweise Myoklonien, verbunden mit abnormem Schwitzen, wurden wohl als Ausdruck einer cholinergen Hyperaktivität bei einem Thymom beobachtet. Myoklonien können schließlich auch bei degenerativen Erkrankungen wie z. B. der kortikobasalen Degeneration auftreten. Eine eindrückliche Besonderheit sind die Myoklonien bei der dentatorubralen Degeneration, die von Hunt als Dyssynergia cerebellaris myoclonica bezeichnet worden war (hereditäre, progrediente zerebelläre Ataxie, später Myoklonien). Myorhythmien: Diese rhythmischen Zuckungen immer derselben Muskelgruppe spielen sich mit einer Frequenz von 1 3 pro Sekunde ab. Sie sind Ausdruck einer Läsion oder einer ungebremsten reflektorischen Aktivität zentraler Strukturen im Hirnstamm und finden sich besonders oft im Kopf- und Gesichtsbereich. Ein Beispiel ist der Gaumensegelnystagmus (auch Gaumensegeltremor oder -myorhythmie genannt) bei Läsion der zentralen Haubenbahn oder der unteren Olive als rhythmische Kontraktion des Gaumensegels, manchmal begleitet von solchen von Platysma, Orbicularis oculi oder der Zunge oder aber der Singultus ( hoquet diabolique ) bei Enzephalitis, nach Narkose, nach Abdominaloperationen oder bei multipler Sklerose. Nahezu pathognomonisch für einen ZNS-Befall bei Morbus Whipple ist die okulo-mastikatorische Myorhythmie. Faszikulationen: Die unwillkürliche, regellose, Sekunden dauernde, wechselnd lokalisierte Kontraktion einzelner Muskelfaserbündel ohne Bewegungseffekt ist oft nur bei längerer sorgfältiger Betrachtung des Muskelreliefs am entkleideten Patienten und bei tangentialer Beleuchtung sichtbar (s. Video 2.1). Gelegentlich können (pathologische) Faszikulationen durch Muskelanspannung oder -beklopfen sowie durch die Injektion eines Cholinesterasehemmers (z. B. 10 mg Edrophoniumchlorid = Tensilon) akti-

8 11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 109 viert bzw. provoziert werden. Beim Gesunden sind gelegentliche Faszikulationen besonders der periorbitalen Muskeln und der Waden nicht selten. Harmlos sind gehäufte Faszikulationen zugleich mit einem schwer lokalisierbaren Schmerzsyndrom als Schmerz-Faszikulations-Syndrom (keine Atrophien, keine Paresen, keine anderen neurologischen Ausfälle, gelegentlich bei chronischen Infekten z. B. der oberen Luftwege, selbstlimitierend). Bei Läsion einer spinalen Wurzel und selten bei partieller Läsion eines peripheren Nervs können Faszikulationen vorhanden sein, die immer auf das entsprechende Innervationsgebiet beschränkt bleiben (anamnestisch und klinisch Paresen, Sensibilitätsstörungen, fehlende Reflexe als Hinweis für eine entsprechende Läsion). Diagnostisch am bedeutsamsten sind Faszikulationen allerdings als Ausdruck einer chronischen Läsion der Vorderhornganglienzellen, oft Leitsymptom einer progredienten Erkrankung, nämlich einer spinalen Muskelatrophie, z. B. im Rahmen einer myatrophischen Lateralsklerose (progredientes Leiden mit Muskelatrophien, Paresen, Krampi, ohne Sensibilitätsstörungen, zusätzliche Reflexsteigerung und Pyramidenzeichen als Ausdruck einer Beteiligung des zentralen motorischen Neurons bei der Motoneuronerkrankung). Bei starken, generalisierten Faszikulationen und Myokymien (evtl. mit Krämpfen, Muskelsteifigkeit, Hyperhydrose, Parästhesien assoziiert) sollte man auch an ein sog. neuromuskuläres (peripheres) Hyperaktivitätssyndrom (Synonym: Neuromyotonie, Syndrom der dauernden Muskelfaseraktivität, Isaac- Syndrom) denken. Dieses Syndrom kann paraneoplastisch (z. B. bei Bronchuskarzinom und Thymom, evtl. mit Autoantikörper gegen Kaliumkanälen assoziiert) aber auch bei Noxen (Kaffee, Tee, Alkohol), entzündlichen/autoimmunvermittelten Polyneuropathien und gewissen Medikamenten (Goldsalze und Medikamente, welche die Azetylcholinkonzentration oder -sekretion verstärken wie z. B. Cholinesterasehemmer oder Verapamil) auftreten. Bei der Differenzierung der verschiedenen Faszikulationstypen spielt neben dem detaillierten Neurostatus die Elektroneuro-/-myographie eine wichtige Rolle. Hydantoin, Carbamazepin und Gabapentin können therapeutsch hilfreich sein. Masseninnervation: Nach Unterbrechung eines peripheren Nervs sprossen von proximal her im Rahmen der Regeneration Axone aus. Da diese oft Muskeln erreichen, für welche sie ursprünglich nicht bestimmt waren, kommt es schließlich bei der Aktivierung der früher innervierten Muskeln zu einem nicht kontrollierten Mitinnervieren zusätzlicher Muskeln. Diese Masseninnervation kann zu störenden Mitbewegungen führen. Dieses Phänomen ist im Video dargestellt. Myokymien: Diese ergreifen mehr als nur einzelne Muskelfaserbündel und imponieren als wogende Bewegung ( live flesh ) unter der Haut. Sie haben keinen oder einen nur geringen Bewegungseffekt. Faziale Myokymien spielen sich in einzelnen Muskeln einer Gesichtsseite ab und kommen bei pontinen Prozessen wie z. B. einer Plaque bei multipler Sklerose vor. Pathologische Schreckhaftigkeit (startle disease): Hierbei können Schreckreize plötzliche Zuckungen und Sprünge auslösen. Autosomal dominant vererbt tritt die Hyperexplexie (startle disease) auf, bei welcher Schreckreize heftiges Zusammenzucken und evtl. sogar Hinstürzen bewirken. Differenzierung gegenüber der Kataplexie (meist durch Emotionen ausgelöst, Sturz durch Tonusverlust) und gegenüber einer Reflexepilepsie, bei welcher ein bestimmter Auslösungsmechanismus einen echten epileptischen Anfall mehr oder weniger regelmäßig auslöst. Eine erworbene, pathologische Schreckhaftigkeit kann auch im Rahmen von Hirnstammprozessen sowie neurodegenerativen Leiden auftreten. Besondere Formen: Einige unwillkürliche Bewegungen lassen sich nur schwer in die oben stehenden Kategorien einreihen und sollen hier noch aufgeführt werden. Spasmus nutans nennt man eine ätiologisch nicht klare, vorübergehende Störung des Kleinkindesalters: Ein unregelmäßiges Kopfnicken und ein einseitig ausgeprägterer Nystagmus begleiten eine Geneigthaltung des Kopfes. Möglicherweise wirkt der längere Aufenthalt in einem dunklen Zimmer auslösend. Die Störung besteht vorübergehend zwischen dem ersten und dem zweiten Lebensjahr. Jactatio capitis ist eine typischerweise bei jüngeren Kindern vorkommende rhythmisch-wetzende Bewegung des Kopfes in Rückenlage, welche oft bei Vigilanzminderung bzw. im Prozess des Einschlafens auftritt (s. unter Parasomnien). Andere abnorme Kopfbewegungen beim Kind erfordern eine eingehende Analyse: Kopf-Fallenlassen bei Hypotonie, Kopftremor, Myoklonien z. B. bei der myoklonischen Enzephalopathie von Kinsbourne, bei Dyskinesien etc. Akathisie nennt man ein dauerndes unruhiges Trippeln auf den Beinen sowie zwanghaftes Hinund-her-Gehen, wie wir es nach meist länger dauernder Einnahme von Chlorpromazinderivaten sehen (Video 11.28). Im Unterschied zum Restless- Legs-Syndrom wird der Bewegungsdrang am ganzen Körper und den ganzen Tag hindurch verspürt (Differenzierung vom Restless-Legs-Syndrom s. S. 74). Als Geniospasmus imponiert ein familiär (autosomal dominant) auftretendes Zittern des Kinnes, das meist anfallsweise bei emotionaler Belastung sichtbar wird. Tab gibt einen Überblick über die soeben geschilderten und einige noch zu besprechende anfallsartige motorische Phänomene.

9 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien Tabelle 11.1 Anfallsartige unwillkürliche Bewegungen und gestörte Bewegungsabläufe Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen Zuordnung epileptische Anfälle Spasmen z. B. hemifazialer Spasmus oder Blepharospasmus Krampi Faszikulationen Myokymien Myorhythmien z. B. Gaumensegelnystagmus Myoklonien Tremor Chorea Athetose anfallartig, zeitlich begrenzt, in unregelmäßigen Abständen, klonisch, heftig zuckend, oft mit Bewusstseinsstörungen einhergehend in unregelmäßigen Abständen, unterschiedlich häufige und unterschiedlich ausgiebige Kontraktionen von Muskeln oder Muskelgruppen, manchmal schmerzhaft beim hemifazialen Spasmus synchron alle vom N. facialis innervierten mimischen Muskeln bei Blepharospasmus beidseitig periorbitale Muskeln, zeitlich unregelmäßig, kann sehr lange andauern langdauernde, tonische Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen, fixierte Stellung der Gelenke, meist mit Schmerzen verbunden, besonders oft an der Wade unregelmäßige, kurze Kontraktionen einzelner Muskelfaserbündel ohne Bewegungseffekt auf Gelenk, mit bloßem Auge sichtbar Kontraktionswellen in immer neuen Faszikelgruppen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen ohne nennenswerten Bewegungseffekt, als Wogen sichtbar rhythmische Zuckungen, in der gleichen Muskelgruppe mit Bewegungseffekt nichtrhythmische, rasche, ausgiebige, evtl. sogar heftige Zuckungen einzelner oder mehrerer Muskeln mit nennenswertem Bewegungseffekt rhythmisch, individuell weitgehend konstante Frequenz, unter bestimmten Bedingungen besonders auftretend, mehr oder weniger konstant lokalisiert mit meist geringem Bewegungseffekt nichtrhythmisch, regellos, wechselnd lokalisiert, distal betont, kurzdauernd und relativ rasch, kurzdauernd extreme Gelenkstellungen wie Chorea, aber langsamer, mit übertriebener und lange andauernder Extremstellung der Gelenke Großhirnrinde Nervus-facialis- Stamm evtl. Fazialiskern evtl. Stammganglienaffektion muskulär peripheres motorisches Neuron peripherer motorischer Nerv zentrale Strukturen zentrale Haubenbahn mit Olive Hirnrinde, Kleinhirnrinde zentrales Nervensystem Stammganglien Stammganglien Hirnschädigung verschiedener Ursachen mit anatomischer Alteration bzw. toxisch mechanische Läsion extrapyramidale Erkrankung, eventuell psychogen verschiedene vor allem chronische Läsion der Vorderhornganglienzellen, seltener des peripheren Nervs bzw. Nervenwurzel, eventuell benigne Radiotherapie, Guillain-Barré, hereditär, andere vaskulär, degenerativ erblich, anoxisch, Stoffwechselstörungen erblich, toxisch, degenerativ vaskulär, degenerativ, evtl. erblich, Stoffwechselstörungen, infektiös Icterus gravis, andere Geburtsschäden Jackson-Epilepsie und andere fokale Epilepsien sowie die Epilepsia partialis continua Koževnikov ohne Bewusstseinsstörung vgl. Tic Schreibkrampf (s. u.) durch Beklopfen provoziert, durch Injektion von Cholinesterasehemmern aktiviert selten 1 3/Sekunde Aktionsmyoklonus (s. u.) physiologischer Tremor 6 12/Sekunde, essentieller Tremor 6 11/Sekunde, Parkinson-Tremor 3 6/Sekunde evtl. halbseitige Hemichorea Hemiathetosen oder Athetose double

10 11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 111 Fortsetzung Tabelle 11.1 Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen Zuordnung Ballismus Torsionsdystonie Lokalisierte Dystonien z. B. Torticollis spasticus Schreibkrampf Faziobukkolinguale Dystonie Tic und tic-artige Bewegungen Tic-Krankheit Spasmus nutans Ataxie Intentionstremor Aktionsmyoklonus Synkinesien unregelmäßige, weitausholende, schleudernde, blitzartige Bewegungen mehrerer Gliedmaßenabschnitte unregelmäßige, langsame, gegen den Widerstand der Antagonisten sich durchsetzende Bewegungen, oft rotierende Komponente, zahlreiche Muskelgruppen verschiedener Körperabschnitte betreffend, führt zu bizarren Stellungen wie oben, aber lokalisiert an wenigen Muskelgruppen wiederholte, langsame Kopfbewegungen, meist drehend, eventuell forcierte Reklination (Retrokollis), regellos nur bei Schreibakt dystone Fingerstellungen Auf Mund-Zungen-Muskeln beschränkt unregelmäßig, auf bestimmte Körperteile begrenzt, rasch, aber nicht blitzartig rascher als psychogener Tic, mit Zwangshandlungen und Koprolalie einhergehend unregelmäßiges Kopfnicken, Geneigthaltung des Kopfes, Nystagmus, der an einem Auge ausgeprägter ist bei Willkürbewegungen während des ganzen Ablaufs von Anfang an Abweichen von Ideallinie erst mit Annäherung an das Ziel zunehmend ausgiebiges und heftiges Abweichen von der Ideallinie von Anfang an bei aktiven Bewegungen auftretende, heftige, blitzartig einschießende, ausgiebige, ruckartige Bewegungen bei aktiver Innervation eines Muskels (oder Muskelgruppe) zwangsweises Mitinnervieren eines oder mehrerer anderer Muskeln Nucleus subthalamicus oder andere Basalganglien- Strukturen Stammganglien Stammganglien Stammganglien Stammganglien Stammganglien psychogen Basalganglien bzw. Stammganglien? Störungen der sensiblen Afferenzen, Kleinhirnaffektionen oder Störung der motorischen Efferenzen Nucleus dentatus und seine Efferenzen Kleinhirn wie Chorea vor allem Icterus gravis, erbliche Form eventuell nach Nackentrauma organisch besonders medikamentös, senil degenerativ nicht organisch organisch, eventuell erblich selten nach Neuroleptikaentzug psychogen? Aufenthalt in dunklem Zimmer? ähnliche Symptome bei Tumor des dritten Ventrikels und Chiasmas multiple besonders häufig multiple Sklerose Anoxie, degenerativ, akute Urämie lokalisierte Formen (s. u.) kann in generalisierte Dystonie übergehen bleibt lokalisiert Differenzierung gegenüber organischen Spasmen und Dystonien Auftreten im 1. Lebensjahr, Verschwinden mit 2 Jahren

11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien Fortsetzung Tabelle 11.1 Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen Zuordnung Globale Syn- kinesien Koordina- tionssyn- kinesien Nachah- mungssyn- kinesien Synkinesien nach Läsio- nen periphe- rer Nerven okulogyre Krisen Karpopedalspasmen tonische Hirnstammanfälle Restless legs Akathisie Zunahme einer Tonussteigerung bei aktiver Willkürinnervation durch eine aktive Bewegung wird in einem gelähmten Bereich eine entsprechende Bewegungssynkinesie ausgelöst unwillkürliche Mitbewegung bei aktiver Innervation in einer anderen Körperregion bei aktiver Betätigung eines Muskels wird ein anderer, vom gleichen peripheren Nerven versorgter, zwangsweise mitinnerviert längere Zeit andauernde zwanghafte Blickwendung meist nach oben maximale Kontraktion von Fuß- und Zehenflexoren meist schmerzhafte tonische Kontraktion von Muskeln einer Körperhälfte, Arm in Flexion, Bein in Extension, Dauer bis eine Minute zwanghaftes Bewegenmüssen der Beine nicht beherrschbarer Drang, stehend an Ort die Beine dauernd zu bewegen Läsionen des Tractus cortico-spinalis Läsionen des Tractus cortico-spinalis Läsionen des Tractus cortico-spinalis Läsion eines peripheren Nervs Stammganglien stoffwechselbedingt Läsion Substantia reticularis, Hirnstamm kontralateral spinal Stammganglien verschiedene verschiedene verschiedene Fehlsprossung nach Kontinuitätsunterbrechung verschiedener Axone eines peripheren Nervenstammes meist postenzephalitisch Hypokalzämie, besonders Tetanie multiple Sklerose, vaskulär, selten Tumor idiopathische und symptomatische Formen Phenothiazinmedikation, Antiepileptika z. B. bei zerebralen Bewegungsstörungen kann als Hilfe bei Rehabilitation dienen normal bei Kindern, verstärkt bei Spastikern z. B. Mitbewegungen nach peripherer Fazialislähmung besonders nach Encephalitis lethargica auslösbar durch Hyperventilation oder Esmarch-Binde am Unterschenkel auslösbar z. B. durch Lagewechsel DD: paroxysmale Hemiathetose, paroxysmale Hemichorea besonders im Liegen oder Sitzen in weichen Stühlen 11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus Die länger dauernden Anomalien des Muskeltonus werden in Kap. 20 geschildert Generalisierte oder halbseitige anfallsartige Tonuserhöhungen und gestörte Bewegungsabläufe Generalisierte Spasmen mehr oder weniger der ganzen Körpermuskulatur finden sich beim bewusstlosen Patienten, u. a. als Dekortikations- und Dezerebrationskrämpfe ( cerebellar fits ) (s. auch Abb. 5.4), bei Prozessen in der hinteren Schädelgrube (z. B. bei einer drohenden Einklemmung des Hirnstammes in das Foramen magnum) wie auch bei diffus-metabolischen (u. a. hypoxischen) Enzephalopathien (hier ohne lokaliserenden Charakter!). Ohne Bewusstseinsstörung kommen generalisierte Spasmen beim Tetanus vor (Verletzung, Trismus, evtl. Fieber). Eine mehr oder weniger dauernd vorhandene Tonuserhöhung aller Muskeln kann auch im Rahmen eines neuromuskulären Hyperaktivitätssyndroms beobachtet werden (s. o.) Auch ein sog. Stiff-Man-Syndrom (s. S. 317) kann mit Episoden mit deutlicher Erhöhung des Muskeltonus ( Krämpfe ) einhergehen (s. u.). Die tonischen Hirnstammanfälle ( Hirnstammepilepsie ) treten stets halbseitig und stets auf der gleichen Seite ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins auf (durch Lagewechsel oder Hyperventilation ausgelöst, schmerzhafte tonische Kontraktion aller Muskeln einer Körperseite, Arm in Flexions- und Bein in Extensionshaltung, dauert Bruchteile einer Minute, von refraktärer Phase gefolgt). Ursächlich meist multiple Sklerose (jüngere Patienten), vaskulär (ältere), selten Tumor im Hirnstamm. Ähnliche Episoden können, mit oder ohne Schmerzen, bilateral an den oberen Extremitäten bei zervikalen Plaques beobachtet werden (sog. paroxysmale spinale Anfälle).

12 11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus 113 Halbseitenspasmen sollen auch als Hemitetanie vorkommen (im Rahmen einer Hyperventilation bzw. Panikstörung, was aber auch bei den tonischen Hirnstammanfällen der Fall ist). Tonische Halbseitenanfälle kommen auch als partielle Anfälle im Rahmen einer Epilepsie vor. Als Pisa-Syndrom wird eine segmentale Dystonieform (s. o.), welche sich mit einer lang dauernden, tonischen Neigung und leichter Rotation des Rumpfes auf eine Seite einhergeht bezeichnet. Es wurde nach der Gabe von Butyrophenonen, aber auch nach Neuroleptika, Thymoleptika und Cholinesterasehemmern beschrieben, wurde vor allem auch bei dementen Patienten beobachtet und ist manchmal nach Absetzen des Medikamentes reversibel. Die Kamptokormie stellt eine weitere segmentale Dystonieform dar, welche sich mit einer Vornüberbeugung des Rumpfes manifestiert. Neben psychogenen Formen können sekundäre Formen bei idiopathischem Parkinson-Syndrom wie auch bei Parkinson-plus-Syndromen (u. a. Multisystematrophie) angetroffen werden. Mehr oder weniger symmetrische Spasmen der Extremitätenenden sind als Pfötchenstellung der Hände bzw. als Karpopedalspasmen im Rahmen der Tetanie bekannt (s. S. 116). Bei Tetanus treten lokalisierte oder generalisierte, schmerzhafte spastische Tonuserhöhungen auf. Symmetrisch, aber auf die Muskeln von Beckengürtel und Oberschenkel beschränkt sind die schmerzhaften Kontrakturen bei Morbus Addison und bei Hypopituitarismus. Abb jährige Patientin mit hemifazialem Spasmus rechts. Alle vom N. facialis innervierten Muskeln, inkl. das Platysma kontrahieren sich immer wieder unwillkürlich synchron Lokalisierte anfallsartige Tonuserhöhungen und gestörte Bewegungsabläufe Lokalisierte Spasmen können einzelne Körperregionen betreffen. Hierzu gehört z. B. der Hemifazialspasmus, der synchron alle vom N. facialis versorgten Muskeln betrifft, insbesondere auch das Platysma (Abb. 11.3). Er ist meist Ausdruck einer Reizung der Fazialiswurzel bei ihrem Austritt aus dem Hirnstamm durch eine Gefäßschlinge (Abb. 11.4), (normaler Neurostatus). Selten tritt er nach peripherer Fazialisparese auf, ebenso bei Hirnstammtumoren (dann mit den Zeichen einer peripheren Fazialisparese oder anderen Ausfällen vonseiten des Hirnstammes einhergehend). Er ist differenzialdiagnostisch abzugrenzen von fokalen epileptischen Anfällen (die immer über das N.-facialis-Gebiet hinausgehen) und auch von Synkinesien nach peripherer Fazialisparese (bei welchen als Ausdruck einer Fehlsprossung durch die willkürliche Innervation einer Muskelgruppe auch Kontraktionen einer anderen obligat mitausgelöst werden), (Abb. 11.5). Bei der Trigeminusneuralgie begleitet oft eine halbseitige Schmerzgrimasse die Schmerzattacke (Tic douloureux). Ein hemimastikatorischer Spasmus ist durch die unwillkürliche, repetiti- ve Aktivierung des M. masseter nur einer Seite charakterisiert. Bei okulogyren Krisen werden die Bulbi synchron, aber konjugiert langsam auf eine Seite und meist nach oben gewendet. Dies kommt postenzephalitisch, aber auch bei lang dauernder L-Dopa-Medikation und auch als akute Dystonie (z. B. nach Gabe von Antiemetika, s. o.) vor. Ein lokaler Tetanus am Ort der Infektion kann einer Generalisation vorausgehen. Wiederholt auftretende Spasmen können auch andere Muskeln oder Muskelgruppen betreffen, z. B. Spasmen des M. palmaris brevis, wie er z. B. bei intensivem Gebrauch der Computermaus gesehen wird. Kurz dauernde, schmerzhafte lokalisierte Krämpfe (Krampi) betreffen zwar besonders oft die Wadenmuskulatur, können aber im Prinzip in beliebigen Muskelgruppen auftreten. Spontane Krampi der Waden (bretthartes, schmerzhaftes Anspannen der Wadenmuskeln, dauert Bruchteile von Minuten an) im Bett bzw. in Ruhe auftretend, sind meist harmlos. Spontane Krampi der unteren und evtl. auch oberen Extremitäten können familiär gehäuft sowie in Assoziation mit Faszikulationen, Myokymien und Restless-Legs-Syndrom auftreten. Krampi in aktiv betätigten Muskelgruppen können Ausdruck einer generalisierten Störung des Muskelstoffwechsels sein, so z. B. eines Muskelphosphorylasemangels (McArdle-Erkrankung). Sie können aber auch Ausdruck

13 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien a einer lokalen Ischämie sein, sei es im Rahmen einer lokalen Gefäßstenose (Claudicatio intermittens), sei es im Rahmen eines Kompartmentsyndromes (z. B. Tibialisanterior-Syndrom in der Tibialisloge bei forcierter Betätigung der Fuß- und Zehenextensoren). Manchmal sind sie Zeichen einer chronischen spinalen Muskelatrophie, z. B. bei ALS. Bei einer ALS können als frühes Symptom spontane Krämpfe der Waden angegeben werden Anfallsartige Tonusverminderungen bzw. Tonusverlust (mit entsprechender Lähmung ) Dieses kann generalisiert und plötzlich sein: Eine schlagartig einsetzende und nur extrem kurz dauernde, allgemeine Lähmung ist das Versagen des Muskeltonus im Rahmen der Synkopen, wobei deren u. U. nur sehr kurz dauernde Bewusstseinsstörung die Anfälle auch lediglich als Attacken von motorischer Schwäche (Sturzanfälle) in Erscheinung treten lässt (S. 118). Dies gilt besonders für die sog. Drop Attacks (s. u.). Bei Hirnstammanfällen (S. 112) kommt neben der häufigeren tonischen Form auch eine atonische Form vor, die sich dann als kurz dauernde, meist lokalisierte Schwäche, z. B. als Ptose auswirken kann. Auch der kataplektische Anfall (affektiver Tonusverlust) und der pathophysiologisch wahrscheinlich auch in den Hirnstamm zu lokalisierende und ischämisch bedingte Lachschlag sind durch einen Tonusverlust gekennzeichnet. Schlaflähmungen im Rahmen des Narkolepsie-Kataplexie-Syndromes (S. 77) müssen hier auch erwähnt werden. Sturzattacken ohne Bewusstseinsverlust (sog. drop attacks, dérobement des jambes) entsprechen einem kurzem Erschlaffen der Beine mit Hinstürzen, ohne Bewusstlosigkeit. Die Differenzialdiagnose solcher Episoden ist sehr breit und beinhaltet neben einer vertebrobasilären Durchblutungsstörung (selten als b Abb Hemifazialer Spasmus (b), entstanden durch den Druck einer ektatischen A. basilaris (im MRT gut sichtbar [Pfeil], a) auf die austretende N.-facialis-Wurzel links (aus: D. G. Garibaldi et al.: Arch Neurol 60 [2003] 626. Mit freundlicher Erlaubnis des Autors).

14 11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus 115 a b Abb jährige Patientin. Status nach (kryptogenetischer) peripherer Fazialisparese rechts vor 5 Jahren. a In Ruhe keine signifikanten Anomalien. b Beim Versuch, die Stirne zu runzeln, kommt es zu einer pathologischen Mitinnervation des M. orbicularis oculi sowie des M. caninus und des M. orbicularis oris rechts. isoliertes Symptom, ältere Patienten, vaskuläre Risikofaktoren) u. a. auch eine Hydrozephalie, eine extrapyramidale Erkrankung (als Spätphänomen beim idiopathischen Parkinson-Syndrom, evtl. als Frühsymptom bei Parkinson-plus-Syndromen), einen mittelliniennahen Tumor, eine Läsion am kraniozervikalen Übergang (evtl. in Zusammenhang mit Husten oder Koitus), eine pathologische Schreckhaftigkeit, eine otologische Erkrankung (meist Morbus Menière, mit sog. vestibulären Synkopen oder Tumarkin-Syndrom), einen akzidentellen Sturz des alternden Menschen bei einer multifaktoriellen Gangstörung (die häufigste Ursache von rezidivierenden Sturzattacken im Senium), eine Kataplexie (s. o.), und ein epileptisches Phänomen in Form von akinetischen Anfällen im Rahmen des myoklonisch-astatischen Petit Mal (Kinder, myoklonische Zuckungen und andere Petit-Mal-Symptome, evtl. kurze Benommenheit, entsprechendes EEG) oder beim Erwachsenen als Ausdruck einer psychomotorischen Epilepsie (Bewegungen im Schlaf s. Kap. 7.4); Plötzlicher, aber lediglich lokalisierter Tonusverlust tritt ebenfalls, an den Beinen, an den Armen oder im Bereiche der Kopfmuskeln im Rahmen einer Kataplexie (meist durch Lachen ausgelöst, kurz dauernd, bilateral auftretend, bei erhaltenem Bewusstsein) auf oder eines partiellen atonischen Hirnstammanfalles Partielle kurz dauernde eigentliche Paresen (S. 134 ff.). Sehr rasch sich einstellender generalisierter Tonusverlust tritt auf bei den autosomal dominant vererbten dyskaliämischen familiären Lähmungen. Die häufigere, die hypokaliämische paroxysmale Lähmung beginnt im zweiten Lebensjahrzehnt und verursacht etwa alle paar Monate während etwa einem Tag, meist aus dem Schlaf heraus, eine fokale oder (häufiger) generalisierte Lähmung (ohne Atemund Gesichtsmuskulatur). Auslösend können Muskeltätigkeit oder reichliche Kohlehydratzufuhr wirken. Das Serumkalium ist erniedrigt. Bei der hyperkaliämischen Adynamia episodica hereditaria sind die Paresen häufiger, dauern nur wenige Stunden, sind oft auf die unteren Extremitäten beschränkt und gehen mit einer Hyperkaliämie einher. Langsam progredient und nicht eigentlich anfallsartig auftretende Paresen: Hierzu gehören die Paresen bei symptomatischer Hypokaliämie im Rahmen von Nierenstörungen, primärem Aldosteronismus oder bei gewissen Medikamenten.

15 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien 11.4 Episodisch auftretende Störungen der Koordination (episodische Ataxie) Eine Reihe der auf S. 104 ff. erwähnten unwillkürlichen Bewegungen können auch nicht ständig, sondern lediglich episodisch immer wieder auftreten. Eine paroxysmale Ataxie kann vorübergehend bei Intoxikationen, aber auch bei der multiplen Sklerose oder selten auch bei der basilären Migräne in Erscheinung treten. Verschiedene genetischen Formen von episodischen Ataxien (über Minuten bis Stunden andauernd) konnten identifiziert werden. Im Intervall können die Patienten Myokymien, myotone Reaktionen oder eine pathologische Okulomotorik (u. a. mit Down-beat-Nystagmus) aufweisen. Die Therapie mit Azetazolamid oder Phenytoin ist oft sehr wirksam (s. Kap. 12). Anfallsweise auftretende Chorea. Die paroxysmale Choreoathetose (während Minuten bis Stunden) kann entweder familiär (oft mit Paraspastik im Intervall assoziiert) oder bei multipler Sklerose auftreten. Sie kann aber auch Ausdruck einer Überdosierung einer L-Dopa- Medikation sein. Anfallsweise können auch eine Dysarthrie und ein Nystagmus, evtl. bei multipler Sklerose oder familiär auftreten. Schließlich können auch psychogene Bewegungsstörungen (u. a. ein psychogener Tremor, s. S. 106) episodisch anfallsweise auftreten Anfallsartige, vorwiegend sensible Störungen Die (anfallsartigen) Schmerzsyndrome werden in den Kap abgehandelt Anfallsartige Missempfindungen und Parästhesien Diese werden aufgrund ihrer Lokalisation, ihrer Dauer, ihrer Begleitphänomene und ihres Auslösungsmodus ätiologisch zu deuten sein. Einseitige Parästhesien großer Körperabschnitte oder gar des ganzen Hemisoma kommen vor bei Läsionen im Bereich der postzentralen Großhirnrinde, so z. B. in der Erholungsphase nach einer Durchblutungsstörung oder als primäre Parästhesien bei einer Migraine accompagnée; bei einer Migräne ist die Ausbreitung der Sensibilitätstörung langsamer als bei einer transienten ischämischen Attacken und folgt auch nicht dem topographischen Muster einer spezifischen zerebralen Gefäßversorgung, sensiblen fokalen Epilepsien oder einer sensiblen Jackson-Epilepsie (dann mit March, also Ausbreitung der sensiblen Sensationen). Vorübergehende Funktionsstörung peripherer Nerven, in der Regel im Sinne einer Druckläsion. Dies kann je nach betroffenem peripherem Nerv mit einer motorischen Störung kombiniert sein (z. B. bei Plexusläsionen oder Druckschädigung eines gemischten peripheren Nervs) oder aber nur sensibel sein, wenn ein rein sensibler Nerv, wie z. B. der R. superficialis n. radialis (Sensibilitätsausfall radial am Handrücken), z. B. bei einer Fesselung, betroffen ist. Die tonischen Hirnstammanfälle und die paroxysmalen spinalen Anfälle werden von paroxysmalen Schmerzen einer (oder beider) Körperhälften begleitet, manchmal treten letztere auch isoliert, ohne tonische Muskelsteife auf. Die Ursache ist bei jüngeren Individuen praktisch immer eine multiple Sklerose. Letztere ist auch vermutlich für lokalisierte, nur Minuten dauernde Anfälle von Schmerzen und/oder paroxysmalen Parästhesien verantwortlich. Anfallsartige symmetrische Missempfindungen und Parästhesien kommen vor bei basilärer Migräne, z. B. als Parästhesien der Hände oder Perioralregion, als Nackenbeugezeichen (Signe de Lhermitte) werden elektrisierende, in den Rücken, die Arme und/ oder Beine ausstrahlende Sensationen beim Kopfneigen nach vorn bezeichnet; sie kommen z. B. vor bei der multiplen Sklerose, nach Kopf-Nacken-Traumen, nach Röntgenbestrahlung der Körperachse oder bei intraspinalen Raumforderungen, bei Vitamin-B 12 - Mangel und seltener bei Entzündungen der hinteren Schädelgrube oder des Halsmarkes. Bei der Tetanie sind die Parästhesien oft beidseitig, Hände und periorale Region, meist jüngere Individuen und oft Frauen, Angstgefühl und Lufthunger, Hyperventilation, Bewusstsein evtl. auch getrübt, Pfötchenstellung der Hände, Karpopedalspasmus und positiver Chvostek). Gelegentlich können die Gefühlstörungen einseitig auftreten (interessanterweise links häufiger als rechts). Lokalisierte Parästhesien sind meist Ausdruck einer Reizung eines sensiblen peripheren Nervs oder einer Nervenwurzel. Lokalisation, Auslösungsmodus und evtl. weitere periphere Symptome (Paresen, Reflexe) erlauben die präzise Diagnose.

16 11.6 Anfallsartige sensorische Störungen Anfallsweise vorübergehende Sensibilitätsstörungen Diese kommt vor bei Durchblutungsstörungen u. a. in der Postzentralregion, im Parietallappen oder im Thalamusbereich, sei es ein vaskulärer Insult mit rascher Erholung, sei es eine sensible Migraine accompagnée, sensiblen fokalen Epilepsien mit Einbezug der Postzentralregion der Gegenseite, ebenso wie lokalisierte Parästhesien kann auch ein anfallsweiser Sensibilitätsausfall bei einem vorübergehenden, mehr oder wenig lang dauernden Funktionsausfall eines peripheren Nervs, z. B. bei äußerem Druck, einem Ganglion oder einem Engpasssyndrom, auftreten Anfallsartige sensorische Störungen Anfallsartige Störungen des Riechens Während ein kurz dauernder anfallsartiger Ausfall des Geruchssinnes nicht vorkommt, sind anfallsartige Geruchssensationen nicht so selten. Sie kommen ausnahmsweise bei Reizung des Bulbus olfactorius, wesentlich häufiger als Ausdruck einer epileptogenen Läsion des Unkus, der Amygdala oder Basis des Temporallappens oder im Parietallappen vor. Solche, meist unangenehmen Geruchssensationen (Kakosmien) können isoliert vorkommen, leiten aber viel häufiger eine komplexere Temporallappen-Symptomatologie ein oder begleiten eine solche. Diese Unzinatuskrisen kommen häufiger bei Tumoren als im Rahmen einer Residualepilepsie vor. Man forsche also nach anderen Zeichen einer Temporallappenepilepsie (s. S. 103) und nach Zeichen eines Hirntumors. Immer ist eine Bildgebung beim Vorliegen von Geruchshalluzinationen gerechtfertigt Anfallsartige Störungen des Sehens Anfallsartige Sehstörungen bzw. produktive visuelle Sensationen können monokulär sein; man hüte sich allerdings vor Verwechslungen zwischen monokulären Störungen und solchen von homonymen Gesichtsfeldern; monokuläre Störungen sind immer Ausdruck einer retrobulbären oder bulbären Läsion, sei es aus dem ophthalmologischen Bereich, sei es eine ischämische Läsion, z. B. im Rahmen einer Migräne. Ein anfallsartiger Visusverlust eines Auges über Minuten, oft dann rezidivierend, kann bei Migräne als retinale (oder okuläre) Migräne vorkommen, u. U. auch ohne begleitendes Kopfweh. Er kann aber auch bei vorübergehender Ischämie im Ausbreitungsgebiete der A. ophthalmica (oder eines ihrer Äste) meist während Minuten auftreten (Amaurosis fugax). Es ist dann Ausdruck eines dort oder an der A. carotis interna lokalisierten Prozesses, seltener aber auch als kardioembolisches Phänomen. Bei dem Vorliegen einer Karotisstenose kann dieselbe auch von Symptomen der gegenüberliegenden Körperseite begleitet sein (sog. optikozerebrales Syndrom). Als amblyopische Attacke tritt ein vorübergehender oder aber auch über Stunden persistierender monokulärer Visusverlust bei Stauungspapillen (z. B. im Rahmen eines Pseudotumor cerebri) auf, welche durch rasche Kopfbewegungen oder plötzlichem Aufstehen ausgelöst werden. Ein einseitiger (oder beidseitiger) Visusverlust kann bei schwerer Karotisstenose bei plötzlicher Lichtexposition (z. B. beim Aussteigen aus der U-Bahn) auftreten. Eine hämodynamisch bedingte, Klaudikatioartige Störung im Bereiche der grenzwertig versorgten Retina wird hierbei diskutiert. Eine familiäre Variante dieses Syndroms ist auch bekannt. Binokuläre Phänomene: Bei beidseitigem vorübergehendem Visusverlust denke man an ein Aortenbogensyndrom (Visusstörung tritt beim Aufstehen oder bei Blutdruckabfall auf, im Anfall fehlt die Lichtreaktion der Pupillen, es fehlen meist die Radialispulse) oder an die wesentlich häufigere Ischämie der Okzipitalrinde (anamnestisch Angaben zunächst über Verlust des Farbsehens, erhaltene Lichtreflexe der Pupillen, Patienten mit vaskulären Risikofaktoren). Die letztgenannte Störung erholt sich meist nach Tagen. Plötzlich einsetzende, aber länger dauernde Sehstörungen s. S Zu den produktiven binokulären Phänomenen gehören als häufigste die anfallsartigen Gesichtsfeldstörungen im Rahmen der Migraine ophtalmique (s. S. 266). Es gehören aber dazu auch optische Halluzinationen bei Prozessen irgendwo in der Sehbahn (von der Retina bis zur Okzipitalrinde), bei Hirnstammläsionen (v. a. mesenzephal und thalamisch). Sie sind umso geformter, je weiter rostral die Läsion ist (Näheres s. S. 266). Ebenfalls bei Okzipitallappenläsionen kommen Palinopsien vor (Bestehenbleiben oder verzögertes erneutes Wahrnehmen von vorher gesehenen Bildern). Dysmorphopsien (Gegenstände werden deformiert oder in ihrer Größe verändert gesehen) können anfallsweise bei Temporallappenläsionen auftreten und finden sich auch bei Migräne (Alice-im-Wunderland-Syndrom).

17 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien Anfallsweise Störungen des Hörens Anfallsartige Hörsensationen im Sinne abnormer akustischer Phänomene sind selten, z. B. als Parakusien (abnorm laut oder anders empfundene Geräusche) und akustische Halluzinationen bei Läsionen im Temporallappen. Auch anders lokalisierte Prozesse (z. B. im Corpus geniculatum und im Pons) können zu mehr oder weniger komplexen akustischen Halluzinationen, z. B. das Hören von Melodien und Musik, führen. Länger dauernde Gehörsstörungen s. Kap. 26. Anfallsweise Hörverminderungen sind selten und können bei vorübergehenden lokalen Affektionen des Gehörorganes vorkommen. Sie sind auch ein Symptom einer besonderen Unterform des Morbus Menière, des Lermoyez-Syndromes Anfallsweise Bewusstseinsstörungen Vorbemerkungen Zu der Pathophysiologie und den anatomischen Grundlagen s. Kap Ob eine eigentliche Bewusstlosigkeit vorgelegen hat oder lediglich ein Zustand, für welchen der Patient eine Amnesie hat, kann naturgemäß der Patient selber oft nicht beurteilen. Dies muss vielmehr durch Zusatzinformationen eruiert werden. Für eine echte Bewusstlosigkeit können vor allem Augenzeugenberichte sprechen: regloses Daliegen mit geschlossenen Augen, keine Reaktion auf Anrufe oder Berührung. Beim Fehlen solcher Beobachtungen sprechen dafür bei einem Sturz erlittene Verletzungen, bedingt auch das Wiedererwachen am gleichen Ort, an welchem die Bewusstseinsstörung einsetzte, und eine längere Dauer derselben. Anhaltspunkte für Uhrzeit fehlen aber oft. Auf eine echte Bewusstlosigkeit kann indirekt auch geschlossen werden, wenn andere Merkmale für eben eine Störung mit bekannter Bewusstlosigkeit sprechen, so z. B. die charakteristischen Spuren eines Grand-Mal-Anfalles (s. u.). Gegen eine eigentliche, zumindest dauernde Bewusstlosigkeit können Beobachtungen von Augenzeugen sprechen (hat Augen offen, agiert weiter, bewegt sich gezielt etc.), bedingt auch das Wiedererwachen an einem anderen Ort als der des Bewusstseinsverlustes Eigentliche Bewusstlosigkeit Es hat eine eigentliche Bewusstlosigkeit vorgelegen. Die hierfür in Frage kommenden Kategorien und Ursachen sind in Tab zusammengefasst. Eine weitere Differenzierung kann bei Beachtung folgender Kriterien erfolgen: Dauer (wenn präzisierbar) begleitende Phänomene Befunde während bzw. nach der Bewusstlosigkeit evtl. auslösende Ursachen frühere Vorgeschichte Die Bewusstlosigkeit hat nur Sekunden gedauert. In diese Kategorie fallen vor allem die Synkopen, dann aber auch gewisse epileptische Störungen. Synkope: Hierbei kommt es in der Regel auch zu einem Hinstürzen, evtl. mit meist leichten Verletzungen. Die komplexe ätiologische Analyse einer Synkope würde den Rahmen dieses Buches sprengen. Die hauptsächlichsten Kriterien seien nachfolgend aufgeführt und in Tab zusammengefasst. Auf eine kardiale Ursache weisen höheres Alter, vor allem aber Pulsunregelmäßigkeiten, evtl. im EKG demonstriert, sowie Anhaltspunkte für ein Herzvitium (speziell Aortenstenose und Mitralklappeninsuffizienz) sowie das Auftreten bei Anstrengungen hin. Für eine Regulationsstörung von Kreislauf und Blutdruck als Ursache spricht die Einleitung der Synkope durch Schwarzwerden vor den Augen, unbestimmtem Schwindel, initialem/prodromalem Schwitzen und objektive Blässe. Die Auslösung durch bestimmte Mechanismen und andere Besonderheiten erlauben die Zuordnung zu bestimmten Unterkategorien. Beim idiopathischen Vasomotorenkollaps des Adoleszenten fördern Hitze, Übermüdung und Emotionen die Synkope. Nicht selten kommt es zu Verkrampfungen und gar Zuckungen, ja sogar zum Einnässen (konvulsive Synkope). Orthostatische Hypotonie als Synkopenursache findet sich postinfektiös, beim Morbus Addison, bei Hypovolämie, bei Einnahme gewisser Pharmaka, im Rahmen einer Dysautonomie bei Erkrankungen des peripheren oder zentralen Nervensystems. Starke Emotionen, wie das Sehen von Blut oder physischer Schmerz können bei entsprechender Disposition zu vagovasalen Synkopen führen. Schlucksynkopen, ebenso wie das Karotissinussyndrom sind Ausdruck einer Glossopharyngeus- und dann Vagusreizung mit dadurch erzeugter Bradykardie, Blutdruckabfall und Synkope. Dieser Mechanismus dürfte auch den vestibulären Synkopen zugrunde liegen (im Anschluss an einen evtl. sehr kurzen Drehschwindelanfall auftretend) (vgl. auch S. 297). Die postpressorisch-reflektorischen Synkopen werden meist durch eine Kombination von Vagusreiz und Beeinträchtigung des venösen Rückflusses zum Herzen verursacht. Hierzu gehören der Husten- und Lachschlag, die Miktionssynkopen, die Strecksynkopen und die Synkopen schwangerer Frauen in Rückenlage. Von Synkopen im engeren Sinne nicht immer gut unterscheidbar oder überlappend, wegen einer extrem

18 11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen 119 Tabelle 11.2 Kategorien und Charakteristika anfallsartiger Bewusstseinsverluste Name Dauer Charakteristika und Ursachen Bemerkungen Begleiterscheinungen Synkope Absenzen (Petit Mal) Dämmerattacken generalisierter epileptischer Grand-Mal-Anfall (primär oder sekundär) Commotio/ Contusio cerebri vaskulärer Großhirninsult Ischämie im Basilarisgebiet Sekunden Sekunden Bruchteile von Minuten bis Minuten wenige Minuten bis 15 Minuten Minuten bis Stunden Minuten bis Stunden Sekunden bis Stunden mehr oder weniger plötzlich, oft mit Vorboten; zu Boden Sinken, meist reglos; sofort wieder klar; einmalig, gelegentlich wiederholt plötzlich, Augen offen, kleine Bewegungen, kein Sturz, eventuell Tonusverlust, gehäuft pro Tag dämmerig und abwesend, komplexe motorische Handlungen immer mit tonisch-klonischen motorischen Erscheinungen, Zyanose, eventuell Zungenbiss und Sphinkterinsuffizienz, langsames Erwachen (Dämmerphase) Schädel-Hirn-Trauma vorausgegangen, eventuell fokale neurologische Ausfälle mit fokalen zerebralen neurologischen Ausfällen (vor allem Hemiparese) bei kurzer Ischämie: Drop attack (s. Synkope), länger andauernd, evtl. lang dauerndes Koma, dann z. B. Störungen Augenmotilität und Tetraparese Orthostase, vasovagal, kardial, vagovasal etc. Petit-Mal-Epilepsie Schläfenlappenläsionen verschiedener Genese Läsion Großhirnkortex oder genuine Form Schädel-Hirn-Trauma (arterielle) zerebrale Durchblutungsstörung basiläre Migräne, basiläre Ischämie, evtl. Basilaristhrombose ausnahmsweise konvulsiv meist Schulalter, provoziert durch Hyperventilation kann sekundär in Grand Mal übergehen eventuell CPK- und Bromocriptinanstieg CT nicht obligat pathologisch Alter, vaskuläre Risikofaktoren kurzen Bewusstlosigkeit sind die sog. Drop Attacks (s. o.). Stürze können als Frühsymptom eines beginnenden atypischen Parkinson-Syndroms (v. a. bei der supranukleären Paralyse Steel-Richardson-Olzewsky) auftreten oder als sogenannte kryptogenetische Sturzattacken der Frau ( klimakterische Sturzsynkopen ). Diese Gruppe stellt übrigens bereits den Übergang zu den anfallsartigen (motorischen) Störungen ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins dar (s. S. 103). Absenzen und ganz kurze absenzartige Episoden und Dämmerattacken im Rahmen einer Epilepsie dauern Sekunden bzw. Bruchteile von Minuten (s. Video 11.9). Im Gegensatz zur Synkope kommt es nicht zum Sturz, höchstens manchmal zu einem Tonusverlust mit unvollständigem Einknicken. Im Weiteren wirken die Patienten (trotz ihrer Amnesie für den Anfall) für den Beobachter keineswegs bewusstlos, sondern verändert, abwesend, aber haben die Augen offen und handeln (Näheres s. deshalb unten). Die Bewusstlosigkeit hat Minuten bis zu Bruchteilen einer Stunde gedauert. Das allerhäufigste ist ein echter primär oder sekundär generalisierter epileptischer Anfall (s. Video 11.1). Hierfür sprechen gegebenenfalls Beschreibungen von Zeugen (plötzlicher Beginn, evtl. mit Schrei, primär tonische und klonische Zuckungen, evtl. sekundär auf fokale Phänomene folgend, Zyanose, anschließende dämmrig-verwirrte Aufwachphase von ein bis zwei Minuten Dauer), das Vorliegen eines Zungenbisses (Abb. 11.6) oder von Einnässen bzw. Einkoten, eine große Müdigkeit oder Gliederschmerzen, epileptische Anfälle oder eine Epilepsieursache in der Vorgeschichte und eine erhöhte CPK bzw. erhöhtes Bromocriptin Minuten nach dem Anfall. Der neurologische Untersuchungsbefund ist Abb Nach einem Grand-Mal-Anfall hinterließen die unteren Schneidezähne eine Bissspur an der Zunge des Patienten.

19 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien Tabelle 11.3 Charakteristika einiger ätiologischer Gruppen von sehr kurz dauernden Bewusstseinsverlusten und Sturzanfällen Sturzkrankheiten Vorkommen Provokation Prodromi Psychogen Epilepsie Sturzattacken Synkopale Anfälle Orthostatische Hypotonie (Vasomotorenkollaps) chron. Sympatikusdefekt Shy-Drager/Tabes medikamentös Adoleszente Diuretika/BD γ-blocker/l-dopa evtl. Anämie/AZ Reflektorische Kreislaufsynkope (vagale Hemmung) vagovasale Synkope Hyperventilation Emotion Hitze/Angst etc. Schmerz Schluck-S/IX-Neuralgie Paroxysmen Karotissinussyndrom ältere Männer Karotisdruck Pressorische Synkope (venöse Rückstauung) Husten- und Lach- Hustenanfall Emphysematiker schlag Lachanfall Miktionssynkope Männer, Alkohol stehende Miktion Hyperextension Strecksynkope /Kauern Kinder evtl. Absicht Hocke u. Pressen! Primär kardiovaskuläre Synkope Subklavia-Anzapf. (Arm) zervikobrachiale Aortenbogen-S. physische Stenosen z. B. Subaortenst. Anstrengung Herzvitien/-insuffizienz sinoatriale Synkope Herzrhythmusstörg. evtl. Emotion Oppression/Angst Adams- positionsoft AV-Block III Stoke-Anfall unabhängig unvermittelt Respiratorischer Affektkrampf zyanotischer Affektkrampf weißer Affektkrampf Kleinkinder Vorschulalter Wut/Trotz Schreck Schmerz Echte reflektorische Menière-Krankheit evtl. evtl. Schwindel vestibuläre Synkopen paroxysm. Lager.-S. Kopfbewegung Vertigo Intermittierende vertebro- ältere, vaskuläre Risiko- evtl. Nausea/Schwindel basiläre Durchblutungsstörung faktoren Kopfwenden Sehstörungen etc. Kryptogene Sturzattacken der Frau Kataplektischer Sturz Temporale Ohnmacht Grand-Mal-Anfall Sturzanfälle (myoklonischastatische) Hysterische Anfälle (mit Bewußtseinsstörung) Frauen mittleren Alters im Rahmen einer Narkolepsie psychomotorische Epilepsie evtl. mehrmals täglich. auftretend jedes Alter Lennox-Gastaut-Syndrom (Kinder) neurotische Störungen Krankheitsgewinn langes Stehen schnell Aufstehen, v.a. nach dem Liegen nur im Gehen Emotion Lachen Schreck evtl. Emotion Schlafentzug Alkohol evtl. Kranke mit echten Stimulation Anfällen Zuschauer! Begehrungstendenz Gähnen, Ohrensausen, Hitzegefühl, epigastrischer Druck keinerlei Prodromi völlig unvermittelt psychomotorische Aura möglich evtl. Aura Schwindel, Schwarz vor den Augen, Verschwommensehen, Schwitzen, Dyspnoe, Schwäche in den Beinen, Leere im Kopf (= Schwinden der Sinne)

20 11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen 121 Fortsetzung Tabelle 11.3 Sturz Begleitsymptome Bewusst- Konvul- Restitution sein sion Sturzverletzungen sehr selten, mehr oder weniger rasches zu Boden sinken bzw. zusammensacken, Abfangbewegungen oft noch möglich keine Gesichtsblässe keine Tachykardie/Schwitzen blasses Gesicht, kalter Schweiß, schwacher Puls, oberflächliche Atmung, Pupillen, weit, L-reaktiv, Herzfrequenz rasch Puls langsam (rasch) + schwach Puls langsam + schwach plethorisch gerötetes Gesicht (gestaute Venen!) Puls schwach und rasch, evtl. Schwitzen Gesicht eher gerötet evtl. stertoröse Atmung evtl. neurologische Ausfälle (TIA!) Gesicht blass-livide Gesicht blaß zyanotisch* Pupillen weit + lichtstarr evtl. protrahiertes Erwachen; neurologische Ausfälle u. Pyramidenzeichen möglich (TIA) evtl. protrahiertes Erwachen evtl. noch Babinski weinen (expiratorische) zusammensinken Apnoe Zyanose Sturz Kinder sind sofort wieder selten u. ± heftig bewusstseinsklar, evtl. erschöpft Schreien blass (bradykard) plötzlicher evtl. blitzartiger Sturz: Zusammensacken oder Nach-vorne-Fallen Verletzungen! evtl. Nystagmus (Schwindel) passagere neurologische Symptome möglich (Nystagmus) Frauen können sofort wieder auf- stehen und weitergehen keinerlei akzessorische Symptome (subjektiv und objektiv) evtl. persistierender Schwindel oder Vertigo neurologische Ausfälle vorübergehend möglich zu Boden gleiten bleibt evtl. einige Sekunden bis Patient stehen mehr oder weniger ohne Verletzung Minuten regungslos am Boden rasch wieder auf, fühlen sich völlig liegen wohl Atmung normal, Puls o. B. unterschiedlich schlafähnlich (Puls und Gesichts- Aufstehen wie wenn nichts wäre, farbe o. B.) meist Wohlbefinden sehr heftig evtl. Initialschrei, tonisch-klo- Dämmerzustand od. Terminalschlaf, nisch, Zyanose, Schaum Kopfschmerz, Babinski heftig oder sinken Myokloni oder Astasie können sofort wieder aufstehen Verletzung möglich, kurz und weiterspielen theatralisch-appellativ aktiver Lidschluss etc. oft inadäquat gleichgültig evtl. auch Dämmerzustand Verletzungen normale somatische Befunde bagatellisierend selten * evtl. stertoröse Atmung + Urinabgang Sekunden Bewusstseinsstörung immer vorhanden, Dauer und Ausprägung aber sehr unterschiedlich i. a. kein Bewusstseinsverlust (evtl. kurze Trübung) Sekunden bis Minuten kurz <Is Sek. evtl. Stupor kurze tonische Streckkrämpfe und einige Kloni, rel. häufig nach sec von Bewusstlosigkeit, v. a., falls Patient aufgerichtet wird. Urinabgang selten. nie von konvulsiven Symptomen begleitet. Nie Urinabgang konvulsive Symptome initial! Meist promptes Erwachen, sofort klar und orientiert, jedoch schlechtes Befinden mit Nausea, Brechreiz, Schwäche neurologische Ausfälle und Pyramidenzeichen fehlen falls sich Patient zu früh erhebt und aufsteht, kann eine erneute Synkope folgen