Adoleszentengynäkologie: Ovarialtumore. PD Dr. med. Annette Hasenburg

Größe: px

Ab Seite anzeigen:

Download "Adoleszentengynäkologie: Ovarialtumore. PD Dr. med. Annette Hasenburg"

Kilian Kramer
vor 7 Jahren
Abrufe

1 Adoleszentengynäkologie: Ovarialtumore PD Dr. med. Annette Hasenburg

2 Fetaler Ovarialtumor

3 Adnextumoren im Kindes- und Jugendalter Funktionelle Läsionen 64% Follikelzyste 23% Corpus Luteum Zyste 28% PCO, PID, Endometriose, EU 14% Neubildungen 36% Benigne 28% Maligne 8% Keimzelltumoren 3% Stromatumore 2% Epitheliale Tumore 3% Andere 1% Van Winter et al, Am J Obstet Gynecol 1994

14% Neubildungen 36% Benigne 28% Maligne 8% Keimzelltumoren 3%

4 Histogenese von Keimzelltumoren Primordiale Keimzelle (totipotent) Undifferenzierte Keimzelle (multipotent) Embryonales Karzinom Primitive Keimzelle (unipotent) Seminom/Dysgerminom Trophoblast Chorioncarcinom Dottersack Dottersacktumor Embryo Unreifes Teratom (Grade 1-3) Reifes Teratom (Grade 0) n. Teilum und Gonzales-Crussi 1982

(unipotent) Seminom/Dysgerminom Trophoblast Chorioncarcinom Dottersack

5 Lokalisation der Keimzelltumoren Ovar 29,3% ZNS 20,9% Kreuzbein-Steissbein Region 19,3% Hoden 17,3% Mediastinum 4,3% Retroperitoneum 3,5% Gehirn, Nasopharynx, Vagina etc. 5,4% Schneider et al, Pediatr Blood Cancer 2004

6 Inzidenz von Keimzelltumoren des Ovars 20-25% aller Ovarialtumoren 3-10% aller malignen Ovarialtumoren 3% aller Keimzelltumoren maligne Tumor: 7kg, 15 j. Patientin von 15 j. Patientin Immatures Teratom

7 Streak Gonaden

8 Epidemiologie Keimzelltumoren Inzidenz 0,6/ Kinder Zweigipflige Kurve der Häufigkeit: I. 1. und 2. LJ II. Ab 7 Jahren bei Mädchen, ab 10 Jahren bei Jungen Neugeborene: reife und unreife Teratome Zunahme Seminome und Dysgerminome während Pubertät Mädchen höhere Inzidenz, Jungen höheres Risiko für Malignität Schneider et al, Pediatr Blood Cancer 2004

Ab 7 Jahren bei Mädchen, ab 10 Jahren bei Jungen Neugeborene: reife und unreife Teratome

9 Tumorspezifische Häufigkeitsverteilung maligner Keimzelltumoren des Ovars Dysgerminom 45% Immatures Teratom 35% Endodermaler Sinustumor 10% Gemischte Keimzelltumoren 6% Embryonales Karzinom 2% Chorionkarzinom 1% Andere (z.b. maligne Struma ovarii) 1% n. Pratt 2004

Sinustumor 10% Gemischte Keimzelltumoren 6% Embryonales Karzinom

10 Symptome und Diagnostik Klinische Symptome wie bei epithelialen Tumoren: Bauchumfangszunahme, uncharakteristische Schmerzen Entdeckung häufig zufällig Staging maligner Keimzelltumoren: US, CT Thorax und Abdomen Tumormarker zur Verlaufskontrolle: AFP und ß-HCG

Entdeckung häufig zufällig Staging maligner Keimzelltumoren: US,

11 Klinisch relevante Tumormarker Tumortyp AFP HCG Dysgerminom - (+) Endodermaler-Sinus-Tumor + - Immatures Teratom (+) - Gemischter Keimzelltumor (+) (+) Chorionkarzinom - + Embryonales Karzinom (+) +

12 Maligne Keimzelltumoren (MAKEI) - Multimodales Therapiekonzept - Diagnose: klinisch Operation: komplette Tumorresektion Strahlentherapie: Vermeidung Adjuvante Chemotherapie ab Stadium Ic Präoperative Chemotherapie bei ausgedehntem Tumorbefall Vermeidung verstümmelnder Eingriffe Verbesserung lokaler Tumorkontrolle bei prognostisch ungünstigen Erkrankungen

ab Stadium Ic Präoperative Chemotherapie bei ausgedehntem Tumorbefall Vermeidung

13 Fertilitätserhaltende Operation Staging-Laparotomie: - Längsschnitt - Adnektomie (Ovar + Tube) - hohes Absetzen A. + V. ovarica - Biopsie aller makroskopisch auffälligen Läsionen -Omentektomie - Pelvine und paraaortale Lymphonodektomie bds - repräsentative Peritoneal-PE s

ovarica - Biopsie aller makroskopisch auffälligen Läsionen

14 - Chemotherapie - Intensive kurzdauernde statt langdauernde milde Therapien Kein Bleomycin: Risiko für Lungenfibrosen Platin: effektivste Einzelsubstanz Bei niedrigem Risiko: Cisplatin, Etoposid bei hohem Risiko: Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid Toxizität: Myelosuppression, febrile Neutropenie, Nierenfunktionsstörungen MAKEI 96

niedrigem Risiko: Cisplatin, Etoposid bei hohem Risiko: Cisplatin, Etoposid,

15 - Chemotherapie Ia - IIc - MAKEI 96

16 - Chemotherapie IIIa - IV 4 Zyklen PEI MAKEI 96

17 - Neoadjuvante Chemotherapie Zyklus PEI MAKEI 96

18 MAKEI - Rezidivfreies Überleben - Reife Teratome: 0,92 + 0,01 Unreife Teratome: ,01 Germinome: 0,86 + 0,02 Hochmaligne Tumore: 0,81 + 0,01 Ovar insges.: 0, Göbel, U et al, Annals of Oncology 11, 2000

82 + 0,01 Germinome: 0,86 + 0,02 Hochmaligne Tumore:

19 Rezidive Nach watch and wait: 20% Rezidive Am häufigsten innerhalb von 2 Jahren, Spätrezidive möglich 90% Lokalrezidive Fernmetastasen: lymphogene und hämatogen Metastasierung in retroperitoneale LK, Lunge und Leber Göbel, U et al, Annals of Oncology 11, 2000

Fernmetastasen: lymphogene und hämatogen Metastasierung in

20 Rezidivtherapie Präoperative Chemotherapie komplette Tumorresektion Bei Vortherapie ohne Platin: Cisplatinhaltige Chemotherapie: Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid (PEI) Alternativ: Carboplatin + Etoposid Hochdosischemotherapie nur als Konsolidierungstherapie Bei schlechtem Ansprechen auf konventionelle Chemotherapie: lokale Hyperthermie + Cisplatin Göbel, U et al, Annals of Oncology 11, 2000

Etoposid Hochdosischemotherapie nur als Konsolidierungstherapie Bei schlechtem Ansprechen auf

21 Nachsorge Tumormarkerkontrolle engmaschig Bildgebung der Primärlokalisation Nach Cisplatin: Kontrolle Nierenfunktion (tubuläre Nephropathie) Sekundäre Leukämie nach 10 Jahren: 1% nach Chemotherapie 4,2% nach Chemo + Radiatio Göbel, U et al, Annals of Oncology 11, 2000

22 Perspektiven Standardisierte Diagnostik Referenzpathologie Definition chirurgischer Standards für jede Primärlokalisation Risikoadaptierte Therapie Zentrale Dokumentation aller Kinder: MAKEI Studienzentrale: Kindertumorregister Kiel

23 Zusammenfassung - Keimzelltumore des Ovars - Entstehung aus primordialer Keimzelle Diagnose klinisch Therapie multimodal und Risiko-adaptiert Überlebensraten > 80% Engmaschige Nachsorge notwendig Ovarielle und reproduktive Funktion nach Organerhaltender Therapie überwiegend vorhanden

25 Keimstrang-/ Stromatumore Entstehung aus Keimsträngen Granulosa-, Sertolizellen Entstehung aus ovariellem Stroma Theka-, Leydigzellen, Fibroblasten 8% aller Ovarialtumoren 7% aller malignen Ovarialtumoren

26 Granulosazelltumore Juveniler Typ: 5% vor Pubertät Adulter Typ: 95% Symptome durch Steroidproduktion: Pseudopubertas präcox Blutungsstörungen Fertilitätsstörungen Tumormarker: Inhibin

27 Granulosazelltumore Biologie: langsames Wachstum - primär große Tumore (oft zystisch, eingeblutet) Niedrig maligne 10 Jahres Überleben Stadium I: 80% - 90% 10 Jahres Überleben Stadium III: 0-33% Therapie: komplette Tumorentfernung (wie bei Keimzelltumoren)

28 Granulosazelltumore - Chemotherapie - Nicht notwendig im Stadium I Nutzen in höheren Stadien bei komplett resezierten Tumoren kontrovers diskutiert Bei R2 Resektion und Rezidiv Wirksame Substanzen: Bleomycin, Etoposid, Cisplatin (BEP) Cisplatin, Adriamycin, Cyclophosphamid (CAP) Platin + Paclitaxel (GOG 0187)

Ähnliche Dokumente

MALIGNE KEIMZELLTUMOREN DES OVARS. W. Schröder

MALIGNE KEIMZELLTUMOREN DES OVARS W. Schröder INZIDENZ VON KEIMZELLTUMOREN DES OVARS 20-25% aller Ovarialtumoren 3% aller Keimzelltumoren sind maligne 60-70% aller Ovarialtumoren < 20 Jahren 3-10% aller