Lupus, Sjögren-Syndrom und andere. Kollagenosen. Dr. med. Michaela Bellm. Rheumatologische Schwerpunktpraxis zz Bruchsal. Dr. med. M.

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1 zz Lupus, Sjögren-Syndrom und andere Kollagenosen Dr. med. Michaela Bellm Pp Rheumatologische Schwerpunktpraxis zz Bruchsal

2 Kollagenosen --eine allgemeine Einführung SLE SLE eine exemplarische Kollagenose einzelne Aspekte anderer Kollagenosen einzelne Aspekte aus aus der der Therapie von von Kollagenosen Diskussion Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

3 Kollagenosen --eine allgemeine Einführung SLE SLE eine exemplarische Kollagenose einzelne Aspekte anderer Kollagenosen einzelne Aspekte aus aus der der Therapie von von Kollagenosen Diskussion Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

4 Kollagenose? Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

5 Kollagenosen Kollagen -ose -itis

6 Kollagenosen Kollagen Bestandteil von Bindegewebe, Haut, Knorpelgewebe -ose -itis

7 Kollagenosen Kollagen Bestandteil von Bindegewebe, Haut, Knorpelgewebe -ose Nichtentzündliche Erkrankung -itis Entzündliche Erkrankung

8 Kollagenosen Definition Chronisch entzündliche Systemerkrankungen mit fibrinoiden Nekrosen des Bindegewebes aufgrund von autoimmunen Reaktionsweisen

9 Immunsystem

10 Immunsystem

11 Immunsystem AUTO- IMMUNITÄT

12 Kollagenosen Systemische Autoimmunerkrankungen systemischer Lupus erythematodes Sjögren-Syndrom Antiphospholipid-Syndrom Progressive Systemsklerose Dermatomyositis, Polymyositis Mischkollagenose sog. Sharp-Syndrom Andere Overlapsyndrome Dr. Undifferenzierte med. M. Bellm Kollagenose

13 Kollagenosen --eine allgemeine Einführung SLE SLE eine exemplarische Kollagenose einzelne Aspekte anderer Kollagenosen einzelne Aspekte aus aus der der Therapie von von Kollagenosen Diskussion Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

14 Systemischer Lupus erythematodes Häufigste Kollagenose Krankheitsfälle pro Einwohner Frauen : Männer = 9:1 Schwarze 3 x häufiger als Weiße Beginn zumeist im Alter von Jahren, jedoch in jedem Alter möglich Familiäre autoimmune Disposition Krankheitsauslöser unbekannt

15 Systemischer Lupus erythematodes systemisch ganzen Körper betreffend Lupus Wolf Erythem Rötung

16 Systemischer Lupus erythematodes Beginn und Erkrankungsschübe können mit Allgemeinsymptomen einhergehen: Müdigkeit Frösteln Fieber Nachlassen der Leistungsfähigkeit Konzentrationsschwäche Gewichtsabnahme

17 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

18 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Sonnenallergie Schmetterlingserythem Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

19 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

20 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Diffuser Haarausfall Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

21 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Trockenheit Gefäße (Vaskulitis), Geschwüre Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

22 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut weiße Blutkörperchen 80% Gelenke und Muskeln rote Blutkörperchen Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Blutplättchen Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

23 Systemischer Lupus erythematodes Autoantikörper (ANA, Anti-ds-DNA)

24 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Arthritis Thrombosen Diffuse Muskelschmerzen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

25 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

26 Systemischer Lupus erythematodes Raynaud-Syndrom

27 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel) Lupusnephritis

28 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel) Migräne Lähmungserscheinungen Psychose Krampfanfälle allgemeine Leistungsminderung u. a.

29 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

30 Systemischer Lupus erythematodes Welche Organe können betroffen sein? 80% Haut 40% Haare Schleimhäute Blut 80% Gelenke und Muskeln Gefäße (Vaskulitis), Raynaud-Phänomen, Thrombosen 50% Nieren 30% Nervensystem 50% Lungen (Rippfell) 20% Herz (Herzbeutel)

31 Systemischer Lupus erythematodes Krankheitsverlauf 80% der Betroffenen - leichter Verlauf! Verlauf in Schüben - oft lange schubfreie Intervalle oft nur ein Organ oder nur Haut und Gelenke betroffen Mit steigendem Lebensalter Nachlassen der Erkrankung Moderne Therapien haben Überlebensrate deutlich verbessert ABER: Alle Kollagenosen sind chronische Erkrankungen

32 Kollagenosen --eine allgemeine Einführung SLE SLE eine exemplarische Kollagenose einzelne Aspekte anderer Kollagenosen einzelne Aspekte aus aus der der Therapie von von Kollagenosen Diskussion Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

33 Sjögren-Syndrom Welche Organe können betroffen sein? Betrifft besonders die exokrinen Drüsen Tränendrüsen trockene Augen Speicheldrüsen trockener Mund Weitere Drüsen Trockenheit von Nase, Rachen, Scheide Gelenke und Muskeln Blut, Milz Nervensystem Lungen oder Nieren selten

34 Sjögren-Syndrom Welche Organe können betroffen sein? Betrifft besonders die exokrinen Drüsen Tränendrüsen trockene Augen Speicheldrüsen trockener Mund Weitere Drüsen Trockenheit von Nase, Rachen, Scheide Gelenke und Muskeln Blut, Milz Trockenheit-> Nervensystem Bindehautentzündung Lungen oder Nieren selten

35 Sjögren-Syndrom Welche Organe können betroffen sein? Betrifft besonders die exokrinen Drüsen Tränendrüsen trockene Augen Speicheldrüsen trockener Mund Trockenheit-> Weitere Drüsen Trockenheit von Nase, Rachen, Scheide Ohrspeicheldrüsenentzündung Gelenke und Muskeln Blut, Milz Nervensystem Lungen oder Nieren selten

36 Sjögren-Syndrom Primäres Sjögren-Syndrom

37 Sjögren-Syndrom Welche Organe können betroffen sein? Betrifft besonders die exokrinen Drüsen Tränendrüsen trockene Augen Speicheldrüsen trockener Mund Weitere Drüsen Trockenheit von Nase, Rachen, Scheide Gelenke und Muskeln Blut, Milz Nervensystem Lungen oder Nieren selten

38 Sjögren-Syndrom Primäres Sjögren-Syndrom Sekundäres Sjögren-Syndrom Als Begleiterscheinung bei anderen rheumatischen Erkrankungen, vor allem bei Chronischer Polyarthritis SLE

39 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge

40 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Raynaud-Syndrom Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge

41 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Sklerodermie Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge

42 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur Entzündung vor allem Gelenke der Muskulatur vor allem Lunge

43 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Polyarthritis Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge

44 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge Lungenfibrose

45 Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) Überlappung verschiedener Autoimmunerkrankungen SLE Systemische Sklerose Polymyositis Chronische Polyarthritis Fibrose vor allem Raynaud vor allem Haut vor allem Muskulatur vor allem Gelenke vor allem Lunge

46 Undiffenzierte Kollagenose Sicheres Vorhandensein der Symptome einer Kollagenose Zuordnung zu einer speziellen Form aber (noch?) nicht möglich

47 Kollagenosen --eine allgemeine Einführung SLE SLE eine exemplarische Kollagenose einzelne Aspekte anderer Kollagenosen einzelne Aspekte aus aus der der Therapie von von Kollagenosen Diskussion Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

48 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

49 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

50 Therapie Ganzheitliche Therapie Körper Seele Familie Beruf

51 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

52 Therapie % Aktivitätsgerechte Therapie Verlauf Monate

53 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

54 Therapie Symptomorientierte Therapie Trockene Augen Künstliche Tränen Trockener Mund häufiges Trinken, Bananen, häufiges Zähneputzen, gut Kauen

55 Therapie Symptomorientierte Therapie Raynaud Kälte meiden, Handwärmer, Isolierende Sohlen Hautveränderungen Sonnenschutz

56 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

57 Therapie Medikamentöse Therapie Kortison Quensyl Resochin MMF Azathioprin MTX Endoxan Ciclosporin

58 Therapie Grundprinzipien Ganzheitlich Aktivitätsgerecht Symptomorientiert Medikamentöse Immunsuppression Diätetik

59 Therapie Getreide, Kartoffeln Gemüse, Rohkost Obst Getränke Milch Fleisch, Fisch, Ei Öl, Fett

60 Therapie Diätetik Lehre von der Lebensweise

61 Therapie Diätetik Schlaf Tagesrhythmus Essverhalten Frische Luft Entspannung Gymnastik Ernährung Ausdauersport

62 Pp Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bruchsal

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