Größtes Risiko beim von-willebrand-syndrom ist die fehlende Diagnose!

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1 Lesertelefon von-willebrand-syndrom vom 21. März 2013 / Nachbericht Größtes Risiko beim von-willebrand-syndrom ist die fehlende Diagnose! Etwa Menschen in Deutschland leiden am von-willebrand-syndrom (vws) der häufigsten angeborenen Blutgerinnungsstörung, die hierzulande auftritt. Besonders problematisch: Die Erkrankung wird häufig erst diagnostiziert, nachdem es bei Betroffenen infolge eines Unfalls oder einer Operation zu einer ernsten Blutung gekommen ist. Welche verdächtigen Symptome im Alltag auftreten können, wer die sichere Diagnose stellt und welches Verhalten Erkrankte vor ernsten Risiken bewahrt, wussten die Gerinnungsspezialisten an unserem Lesertelefon. Hier das Wichtigste zum Nachlesen: Was genau ist das von-willebrand-syndrom? Dr. Susan Halimeh: Das von-willebrand-syndrom ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung. Im Blut der Betroffenen liegt der so genannte von-willebrand-faktor (vwf) in zu geringer Konzentration vor hier spricht man vom Typ 1 der Erkrankung ist fehlerhaft ausgebildet (Typ 2) oder fehlt ganz (Typ 3). Der vwf ist ein Protein, das eine zentrale Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Rund 70 Prozent der Betroffenen leiden an einer leichten Form der Erkrankung. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig vom vws betroffen. Welche Symptome treten beim von-willebrand-syndrom typischerweise auf? Dr. Manuela Krause: Typisch für das vws sind länger andauernde Blutungen auch bei kleineren Schürf- oder Schnittwunden, häufiges Nasen- und Zahnfleischbluten und eine ausgeprägte Neigung zu blauen Flecken. Diese treten häufig an ungewöhnlichen Stellen, wie dem Rumpf auf. Bei betroffenen Frauen ist die Monatsblutung oft außergewöhnlich stark und lang andauernd. Verstärkte Nachblutungen nach Operationen, Zahnbehandlungen oder einer Entbindung legen ebenso den Verdacht auf ein vws nahe. Kann das vws auch festgestellt werden, wenn ich bei meinem Hausarzt ein großes Blutbild machen lasse? Dr. Krause: Nein, zur Diagnose des vws sind spezielle Laboruntersuchungen notwendig, die nicht Bestandteil eines sogenannten großen Blutbildes sind. Wenn bei Ihnen der Verdacht auf eine Gerinnungsstörung vorliegt, sollten Sie sich an ein spezialisiertes Gerinnungszentrum überweisen lassen. Hier wird der Arzt zunächst die Vorgeschichte Ihrer Blutungsereignisse und die Ihrer Familienmitglieder erfragen die anschließenden Blutuntersuchungen geben Aufschluss darüber, ob tatsächlich ein vws vorliegt und wenn ja,

2 welcher Typ. Ein Diagnose- und Behandlungszentrum in Ihrer Nähe finden Sie beispielsweise auf der Webseite des Netzwerk vws unter dem Menüpunkt Zentrensuche. Mein Sohn hat das vws deshalb bin ich immer sehr ängstlich wenn er herum tobt oder Sport macht... Dr. Halimeh: Kinder mit vws sollten ganz normal aufwachsen auch Toben und Sport treiben sind erlaubt! Wichtig ist, dass Ihr Kind seinen Notfallausweis immer bei sich trägt und dass Erzieher und Lehrer über die Erkrankung informiert sind. So können sie im Verletzungsfall richtig handeln: den Notarzt über die Gerinnungsstörung informieren, einen Druckverband anlegen oder sofern vom Arzt empfohlen entsprechende Medikamente verabreichen. Kinder mit ausgeprägten Symptomen sollten allerdings Sportarten mit einer großen Verletzungsgefahr meiden: Dazu zählen beispielsweise Skifahren oder Fußball. Das größte Risiko beim vws ist allerdings die fehlende Diagnose. Ist bekannt, woran Ihr Kind leidet, ist der wichtigste Schritt für ein sicheres Aufwachsen bereits getan! Wie erkenne ich, ob mein Kind vom vws betroffen ist? Dr. Halimeh: Verdächtig ist, wenn kleine Kinder in der Lauflernphase und nach harmlosen Stürzen viele blaue Flecken haben oder wenn nach Impfungen große Blutergüsse auftreten. Auch kleine Schnitt- und Schürfwunden, die länger als zehn bis 15 Minuten bluten, sind ein Warnsignal. Bei älteren Kindern sollten schwer stillbare Blutungen beim Zahnwechsel sowie häufiges Zahnfleisch- oder Nasenbluten ärztlich abgeklärt werden. Seit bei meiner Tochter die Regelblutung eingesetzt hat, ist sie häufig sehr müde, unkonzentriert und blass. Kann es sein, dass sie während der Periode zuviel Blut verliert und eine Gerinnungsstörung dahinter steckt? Dr. Halimeh: Wenn die Blutung bei Ihrer Tochter sehr stark ist und länger als fünf Tage andauert, kann das ein Hinweis auf das vws sein. Gerade bei jungen Mädchen besteht dann die Gefahr einer Anämie. Die Blutgerinnung sollte untersucht werden. Liegt ein vws vor, kann die Blutungsstärke mit Medikamenten oder wenn Verhütung sowieso ein Thema ist mit einer speziellen Anti-Baby-Pille verringert werden. Was ist vor Operationen wichtig, wenn ich am vws leide? Dr. Krause: Im Vorfeld der Operation sollten Sie den behandelnden Arzt über Ihre Erkrankung informieren. Im Idealfall bespricht er sich mit dem Gerinnungszentrum, in dem Sie in Behandlung sind. Hierbei kann auch geklärt werden, ob die Operation ambulant möglich ist oder besser stationär erfolgen sollte. Eventuell müssen Sie bereits vor der

3 Operation Medikamente bekommen, um das Risiko für schwere Blutungen zu senken. Wichtig ist auch die medizinische Betreuung nach der Operation. Muss ich täglich Medikamente einnehmen? Dr. Halimeh: Die medikamentöse Therapie legt der Gerinnungsspezialist in Abhängigkeit vom Schweregrad, dem Blutungsrisiko und dem Syndrom-Typ der Erkrankung fest: Patienten, die am Typ 1 des vws leiden, benötigen in der Regel keine Dauerbehandlung. Die Gabe von Medikamenten kann bei ihnen aber beispielsweise vor Operationen oder nach Unfällen notwendig sein. Bei Menschen mit schwerem vws kann eine Dauertherapie angezeigt sein. Dürfen Frauen mit vws schwanger werden? Dr. Krause: Ja, mit der richtigen ärztlichen Begleitung steht einer Schwangerschaft nichts im Wege! Die meisten Frauen zeigen während einer Schwangerschaft nur sehr leichte oder keine Symptome. Bei Patientinnen mit leichteren Formen des vws steigt die Konzentration des von-willebrand-faktors nach den ersten drei Schwangerschaftsmonaten auf nahezu normale Werte an. Wichtig ist die regelmäßige Bestimmung der Laborwerte während der Schwangerschaft und dass betroffene Frauen rechtzeitig vor dem Entbindungstermin das Gespräch mit der Geburtsklinik führen. So kann mit entsprechenden Maßnahmen das Blutungsrisiko während und nach der Geburt minimiert werden. Vererbe ich die Erkrankung an mein Kind? Dr. Halimeh: Das vws kann sowohl von Vater als auch Mutter an ein Kind vererbt werden. Die Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung an den Nachwuchs weiterzugeben, ist abhängig vom Typ des vws unterschiedlich hoch. Sind Sie selbst vom vws betroffen, sollte bei Ihrem Kind vor operativen Eingriffen oder im Kindergartenalter die entsprechende Diagnostik erfolgen. Mein Gynäkologe hat mir wegen meiner außergewöhnlich starken Monatsblutung zu einer Gebärmutterentfernung geraten. Könnte auch eine Gerinnungsstörung dahinter stecken? Dr. Krause: Bevor Sie einer Operation zustimmen, sollten Sie mit Ihrem Gynäkologen über Ihre Vermutung sprechen. Liegen noch weitere Anzeichen für eine Gerinnungsstörung vor, kann in einem spezialisierten Zentrum die entsprechende Diagnostik vorgenommen werden. Leider ist auch heute noch ein nicht-diagnostiziertes vws häufiger Grund für die Entfernung der Gebärmutter. Sollten Sie tatsächlich am vws leiden, kann zunächst mit anderen Maßnahmen, wie Medikamenten zur Blutstillung oder hormonellen Verhütungsmitteln, versucht werden, die starke Monatsblutung zu verringern.

4 Hat das vws etwas mit der Bluterkrankheit zu tun? Dr. Halimeh: Das vws und die Hämophilie, umgangssprachlich Bluterkrankheit genannt, sind beides angeborene Blutgerinnungsstörungen aber unterschiedliche Erkrankungen. Von der Hämophilie sind fast ausschließlich Männer betroffen, Frauen spielen in der Vererbung des Gendefekts allerdings die Schlüsselrolle. Die Hämophilie äußert sich typischerweise durch Gelenk- und Muskelblutungen, die meist so schwer sind, dass die Krankheit bereits im Kleinkindalter diagnostiziert wird. Etwa einer von Menschen leidet hierzulande an Hämophilie vom vws ist etwa einer von 100 betroffen. Lesertelefon von-willebrand-syndrom vom 21. März 2013 / Selbsttest Könnte ich an einer Blutgerinnungsstörung leiden? Machen Sie den Selbsttest: 1. Heilen Wunden bei Ihnen schlecht? Ja / Nein 2. Treten bei Ihnen mehr als ein bis zwei Mal pro Woche blaue Flecken oder punktförmige Blutungen auf? Ja / Nein 3. Kommt es ohne andere Ursachen, wie Infekte der Atemwege, trockene Luft oder starkes Schnäuzen, vermehrt zu Nasenbluten? Ja / Nein 4. Leiden Sie oft unter Zahnfleischbluten ohne ersichtlichen Grund? Ja / Nein 5. Treten ungewöhnlich lange (länger als fünf Minuten) oder aber verstärkte Blutungen nach Schnitt- oder Schürfverletzungen auf? Ja / Nein 6. Gab es in der Vergangenheit ungewöhnlich lange Blutungen während oder nach Operationen z.b. Mandeloperation, Zähneziehen oder Geburt? Ja / Nein 7. Gab oder gibt es in Ihrer Familie Fälle von Blutungsneigung? Ja / Nein 8. Dauert Ihre Regelblutung häufig länger als fünf Tage und verbrauchen Sie mehr als sechs Tampons oder Binden pro Tag? Ja / Nein

5 Auswertung: 0 1 x Ja Bei Ihnen liegt keine Blutgerinnungsstörung vor. 2 3 x Ja Es besteht die Möglichkeit, dass Sie an einer Gerinnungsstörung leiden. Bitte kontaktieren Sie Ihren Arzt. Mehr als 4 x Ja Bei Ihnen liegt zu 99 Prozent eine Blutgerinnungsstörung vor. Bitte kontaktieren Sie Ihren Arzt, der Sie an ein spezialisiertes Kompetenzzentrum überweist. Dort kann eine klinische Diagnose gestellt werden.