Sjögren-Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen

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Agnes Krüger
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2 Sjögren-Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5 Uniklinikum Halle

3 Sjögren-Syndrom (SS) Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1 Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.

4 SS-Krankheitsentstehung Angeboren: Äußere Einflüsse Augen und Mundtrockenheit Symptome je nach befallenem Organ

5 SS-Diagnose Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund) Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test, ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%), Lippendrüsenbiopsie Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)

Test, ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in

6 SS-Klassifikationkriterien (ACR) Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320) Biopsie mit fokal lymphozytärer Sialadenitis in mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung) Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der

7 SS-Syst. Manifestationen Fatigue=Müdigkeit 60-75% Gelenkschmerz/Entzündg % Raynaud Phänomen 30-40% Lymphknotenschwellung 10-15% Lungenbeteiligung 15-20% Niere 10-20% Gefäßentzündung 5-12% Leber, Milzbeteiligung 5-10% Periphere Neuropathie* 5-10% *strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise Verlust des Berührungsempfindens Muskelschmerz/entzdg. 1-5%

Niere 10-20% Gefäßentzündung 5-12% Leber, Milzbeteiligung 5-10% Periphere Neuropathie*

8 SS-Therapie Nur Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken) Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX, Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)

Tränen, viel Trinken) Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide,

10 Sklerodermie (Ssc) Sklero = hart, Dermis = Haut Kollagenose Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/ Erkrankte: 2-50/ in Deutschland Verschiedene Verlaufsformen (zirkumskripte, limitierte, diffuse) Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

11 SSc-Krankheitsentstehung Ein Teufelskreis Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen, Bleomycin etc. Raynaud Symptomatik Rattenbißnekrosen Sklerodaktylie

12 SSc-Diagnose Klinisch: Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen) Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pssc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase) Organdiagnostik: EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT,

13 SSc-Klassifikationskriterien Hauptkriterien Sklerodermieartige Hautveränderungen (Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Rattenbißnekrose Bilaterale basale Lungenfibrose 1Haupt/ 2 Nebenkriterien

Zehengrundgelenke Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger)

14 SSc-Manifestationen Haut Gefäße Knochen Ödeme der Hände, Madonnenfinger (Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung, Raynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße) Akroosteolysen ( Knochenschwund an den Finger und Zehenkuppen) Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager ) Herz Lunge Magen-Darm Niere Entzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (= bindegewebige Narbe ), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen), Fibrose Darmträgheit, Säurerückstau in die Speiseröhre Renale Krisen, Blutdruck-Spitzen

sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße) Akroosteolysen ( Knochenschwund an den Finger und Zehenkuppen) Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager ) Herz

15 SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz Topische Therapie Ergotherapie etc. vor Kälte/Verletzungen rückfettende Salben, zirkumsk.form: Cortisoncreme Rheologika Immunsuppression (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) (Methotrexat, Cyclophosphamid) Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

form: Cortisoncreme Rheologika Immunsuppression (Durchblutungsfördernde Medikamente

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