Innenohrschwerhörigkeit

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1 Innenohrschwerhörigkeit Alle Formen und Entstehungsmechanismen der Innenohrschwerhörigkeit von Gerhard Hesse 1. Auflage Thieme Stuttgart 2015 Verlag C.H. Beck im Internet: ISBN Zu Leseprobe schnell und portofrei erhältlich bei beck-shop.de DIE FACHBUCHHANDLUNG

2 Allgemeiner Teil 1 Grundlagen der Anatomie und der Physiologie des Innenohres Einleitung Haarzellen Kochleärer Verstärker Transduktion des Schallreizes Stütz- und Pfeilerzellen Ortsabbildung Tonotopie Recruitment Afferente Schallübertragung der inneren Haarzelle auf den Hörnerv BDNF hemmt Degeneration der Spiralganglienzellen Literatur Differenzierende Audiometrie Einleitung Tonschwellenaudiogramm Höchsttonaudiometrie Békésy-Audiometrie Unbehaglichkeitsschwelle und Tinnitusbestimmung Überschwellige (Recruitment-) Tests Psychoakustik/zentrale Hörtests Sprachgebundene Tests Sprachaudiogramm Sprachaudiometrie im Störschall Freiburger Sprachtest im Störschall Sprachunabhängige Tests Objektive audiologische Diagnostik Otoakustische Emissionen (OAE) Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE) Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE) Evoked Response Audiometry (ERA) Elektrokochleografie (ECochG) Literatur Bildgebende Verfahren Einleitung Konventionelle Röntgendiagnostik Computertomografie Magnetresonanztomografie Neuere Indikationen und Ergebnisse von MRT-Untersuchungen Literatur Digitale Volumentomografie (DVT)

3 Spezieller Teil 4 Akute Innenohrschwerhörigkeit Plötzliche einseitige Hörminderung (idiopathischer Hörsturz) Molekulare Grundlagen des Hörsturzes Ätiologie des Hörsturzes Risikofaktoren Hörsturz und Stress Stress als Auslöser einer plötzlichen Hörminderung Hörsturz und Apoplex Hörsturz und Hypercholesterinämie Infektiös bedingte Schwerhörigkeit Bakterielle Infektionen Innenohrschwerhörigkeit bei der Syphilis/Otosyphilis Virusinfektionen Schwerhörigkeit nach Meningitiden Mykogene Infektionen als Ursache für Schwerhörigkeit HIV-Infektionen und Schwerhörigkeit Retrokochleäre Hörminderung Multiple Sklerose Idiopathische hypertrophe Pachymeningitis Kleinhirnbrückenwinkel- Tumoren Intrakranielle Aneurysmen und plötzlicher Hörverlust Basilarinsuffizienz als Ursache eines Hörsturzes Bogengangsdehiszenzen Migräne und Hörverlust Psychogene plötzliche Hörminderung Akute hydropische Schwerhörigkeit Pathophysiologische Vorstellungen zum Hydrops Diagnostik der hydropischen Schwerhörigkeit Kochleäre Menière-Erkrankung Hydropsmaskierung als prognostisches Zeichen Literatur Schwerhörigkeit im Alter Entwicklung der Hörfähigkeit im Alter Ausprägung und Genese Pathomechanismen der Schwerhörigkeit im Alter Altersbedingte Auffälligkeiten der Nervenfasern im N. cochlearis Grundlagenforschung im Tiermodell Epidemiologie der Schwerhörigkeit im Alter Welche Rolle spielen Risikofaktoren bei der Entwicklung einer Schwerhörigkeit? Blue Mountains Hearing Study: Alkoholkonsum, Rauchen und Hörverlust Umwelt- und genetische Einflüsse bei der altersbedingten Schwerhörigkeit Aktuelle tonaudiometrische Befunde Unterscheidung zwischen peripherer und retrokochleärer (neuraler bzw. zentral-nervöser) Hörstörung

4 5.6 Kortikale Veränderungen im Alter Temporale und spektrale Verarbeitung wird im Alter erschwert Hörverlust im Alter und mentale Fähigkeiten Demenz und Schwerhörigkeit Einfluss von Screening-Untersuchungen auf die Hörfähigkeit im Alter Versorgung schwerhöriger alter Menschen mit Hörgeräten Verbesserungen in der Versorgung älterer Schwerhöriger sind notwendig Hörtherapie unterstützt die Rehabilitation älterer Schwerhöriger Literatur Immunologische bedingte Schwerhörigkeit Einleitung Klassifikation nach Harris Autoimmunschwerhörigkeit und Labordiagnostik Heat-Shock-Protein 70 und Autoantikörper Autoimmunerkrankung des Innenohres eigenständige Erkrankung oder syndromale Mitreaktion? Autoimmunerkrankungen mit Innenohrbeteiligung Behçet-Syndrom Erklärungsmodelle der Autoimmunschwerhörigkeit Tierversuche Histologische Untersuchungen Therapie der Autoimmunschwerhörigkeit Langzeitprognose der Autoimmunschwerhörigkeit Literatur Cogan-Syndrom Traumatische Innenohrschwerhörigkeit Einleitung Akute Lärmschäden: Knall- und Explosionstraumata Akutes Knalltrauma Explosionstrauma Verpuffung Akutes Lärmtrauma Grundlagen der Therapie und Protektion bei Lärmschäden Erworbene Lärmschwerhörigkeit Beruflich bedingte Lärmschäden Lärmbelastungen in nicht industriellen Lärmbereichen Neurale Mitbeteiligung bei Lärmeinwirkung Schädeltrauma und Felsenbeinfrakturen Stumpfes Schädeltrauma Felsenbeinfrakturen

5 7.5 Fensterrupturen des ovalen und runden Fensters Ergebnisse operativer Abdeckung des runden Fensters Generelle Tympanoskopie beim Hörsturz? Literatur Ototoxische Schwerhörigkeit Einleitung Aminoglykosid-Antibiotika Hörverlust nach Neomycin-Ohrentropfen Versuche der Otoprotektion vor Aminoglykosidgabe? Ototoxität der Platinkomplexe und anderer Zytostatika Schleifendiuretika Sonstige potenzielle Ototoxika Fraglich ototoxische Medikamente Schwerhörigkeit und PDE-5-Inhibitoren (Sildenafil) Hörverlust nach Atorvastatin Olivenöl Literatur Salizylate Malariamittel Mittelohrbedingte Innenohrschwerhörigkeit Einleitung Innenohrbeteiligung nach Mittelohrentzündung Otosklerose Osteogenesis imperfecta und Morbus Paget Mittelohrtumoren mit Innenohrbeteiligung Literatur Genetisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit Einleitung Häufigkeit und Einteilung hereditärer Schwerhörigkeit Connexine Andere Genorte und -mutationen Genetische Disposition für normales Hören Diagnostische Gentests Monosymptomatische hereditäre Schwerhörigkeit Fehlbildungen und audiometrische Bilder Syndromische hereditäre Innenohrschwerhörigkeit Usher-Syndrom CHARGE-Syndrom Alport-Syndrom Alport-ähnliche Syndrome

6 Pendred-Syndrom Pendred-ähnliche, schilddrüsenassoziierte Syndrome Lyosomale Speicherkrankheiten Refsum-Syndrom Sichelzellanämie Genetisch bedingte Hauterkrankungen Sonstige hereditäre Syndrome Genetische Prädisposition als Ursache für Alters- oder Lärmschwerhörigkeit Genetische Faktoren der lärminduzierten Innenohrschwerhörigkeit Plötzliche Hörminderung und genetische Prädisposition? Literatur Schwerhörigkeit im Kindesalter Einleitung Embryonal erworbene infektiös bedingte Schwerhörigkeit Röteln Zytomegalie Toxoplasmose Erythroblastose Perinatale Asphyxie Postnatale Schwerhörigkeit Arteriosklerose und kochleäre Veränderungen bei Jugendlichen Literatur Chronische Innenohrschwerhörigkeit durch Gefäß-, Stoffwechseloder Tumorerkrankungen Einleitung Nierenfunktionsstörungen Leberfunktionsstörungen Vitamin-A-Mangel (Retinol- Mangel) Lebertransplantation Schilddrüsenfunktionsstörungen Speicherkrankheiten Siderosen Mukopolysaccharidose Hurler- Syndrom Phenylketonurie Fettstoffwechselstörungen Diabetes mellitus Tumorerkrankungen Vaskuläre Störungen Therapeutische Konsequenzen Literatur Psychogene Schwerhörigkeit Einleitung Psychogene plötzliche Hörminderung Diagnostik der psychogenen Hörstörung Schwerhörigkeit und Taubheit Literatur

7 14 Ausblick: Therapieoptionen bei Innenohrschwerhörigkeit Einleitung Plötzliche, einseitige idiopathische Hörminderung Warum sind Steroide effektiv? Endolymphhydrops Autoimmunschwerhörigkeit Lärmtraumata Intratympanale Kortisontherapie Hörpillen Gentherapie Welche Optionen für eine Gentherapie gibt es? Was bleibt? Hörgeräte Kochleaimplantate Hör- und Audiotherapie Literatur Anhang Sachverzeichnis