Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter:

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1 8 Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter: Relevante Aspekte für die Risikoprüfung des Privatversicherers Dr. med. Urs Arbenz ehem. Leiter der Kinderkardiologischen Abteilung der Universitätskinderklinik Zürich Die Zahl der Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler hat in den industrialisierten Ländern in den letzten Jahrzehnten stetig zugenommen (1). Dies hat zwei Ursachen: Dank der Fortschritte in der Behandlung erreichen heute mehr als 90% der Kinder mit komplexen Vitien das Erwachsenenalter, während vor 50 Jahren 80% der Betroffenen im Kindesalter verstarben (2). Andererseits werden mit der Echokardiographie leichte Herzfehler diagnostiziert, wie bikuspide Aortenklappen ohne Fehlfunktionen, kleine Ventrikelseptumdefekte oder Vorhofseptumdefekte, welche in älteren Erhebungen nicht erfasst wurden (2). In der Schweiz leben dem zufolge etwa 10'000 Erwachsene (1) mit mittelschweren oder schweren und etwa 50'000 mit leichten kongenitalen Vitien (2, 6, 17). Die Zahl der Betroffenen, für die aus persönlichen oder beruflichen Gründen (z.b. Firmengründung) ein Versicherungsschutz von Bedeutung sein kann, ist somit erheblich. Die Aussicht, als Erwachsener mit einem kongenitalen Vitium eine Lebensversicherung abschliessen zu können, ist gegenüber früher besser geworden (3). Dennoch bleibt die Ablehnungsquote verständlicherweise höher als bei Antragstellern ohne Herzfehler und zwar selbst bei vergleichbar guter Integration in die Arbeitswelt und gleicher NYHA-Klasse. Sehr erstaunt aber, dass Crossland (4) in einer neueren Studie aus England zeigte, dass die Ablehnung der Anträge unabhängig vom Schweregrad des Herzfehlers erfolgte. Dies weist auf Folgendes hin: Die Population der Erwachsenen mit kongenitalen Herzfehlern ist sehr heterogen. Die Unterschiede bezüglich der Lebenserwartung sind durch eine einfache Diagnose-Einteilung nicht hinlänglich erfasst. Vieles weist darauf hin, dass das Wissen der Patienten über die eigene Krankheit und damit die Information, die sie bei der Antragstellung weitergeben, unzureichend und durch eine optimistische Einschätzung gekennzeichnet ist (4). Eine weitere Schwierigkeit, die Lebenserwartung objektiv zu ermitteln, besteht darin, dass es zu vielen Fragestellungen nur sehr wenige populationsbasierte Langzeitstudien gibt.

2 9 Zudem wurden alle Patienten, welche seit der Operation mehr als 40 Jahre überlebt haben, naturgemäss in der Frühzeit der Herzchirurgie operiert. Es ist jedoch gut belegt, dass nicht nur die Frühmortalität, sondern auch die Spätprognose von der Zeitperiode abhängig ist, in der die Operation stattfand. So fand Mattila bei Patienten mit kongenitaler Aortenstenose eine um 10% geringere Mortalität im spätpostoperativen Verlauf über 10 Jahre, wenn der Eingriff im Zeitraum von stattfand, verglichen mit den vorangegangen 3. Dezennien (5 ). Was bedeutet dies für die Beurteilung eines Versicherungsantrages? Der Privatversicherer berücksichtigt vorerst einmal die Diagnose des Herzfehlers für eine erste Risikoeinschätzung und Prämienberechnung. In einem zweiten Schritt werden diejenigen Faktoren analysiert, welche die Prognose innerhalb einer Diagnosegruppe günstig oder ungünstig beeinflussen. Bei erhöhtem Mortalitätsrisiko spielt die Dauer des angestrebten Versicherungsschutzes und damit das Alter des Antragstellers beim Abschluss eine Rolle. Dies kann paradoxerweise dazu führen, dass ein über 40-Jähriger eher eine Lebensversicherung mit nur leicht erhöhter Prämie abschliessen kann als ein 20-Jähriger mit dem gleichen Befund, obwohl dieser in einer Dekade mit wesentlich besserer postoperativer Prognose operiert wurde. In der Literatur werden Vitien mit guter Prognose, mit intermediärer und solche mit ungewisser Prognose unterschieden. Vonder Muhll (6) teilt Patienten mit operiertem Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt, verschlossenem Duktus Botalli und behandelter Pulmonal- und Aortenisthmusstenose der Gruppe der Vitien mit guter Lebenserwartung zu. Demgegenüber fallen Patienten mit Aortenstenose, Tetralogie von Fallot und Transposition in die Gruppe mit intermediärer, Patienten mit univentrikulärem Herz und Ebstein-Anomalie in diejenige mit ungewisser oder schlechter Prognose. Allerdings besteht weder unter Kardiologen noch unter Versicherern ein absoluter Konsens zum Beispiel bezüglich der Wertung Aortenisthmusstenose oder der «normal funktionierenden» bikuspiden Aortenklappe.

3 10 Ich werde mich im Folgenden auf die Gruppe der Vitien mit guter Prognose beschränken, bei denen nach den Richtlinien der Versicherer in der Regel ein Kontrakt zur Diskussion steht. Zudem gehe ich von der Situation eines Antragstellers im Erwachsenenalter aus. Da in allen Diagnosegruppen das Risiko eines Einzelnen vom Durchschnitt abweichen kann, sollen im Folgenden die Voraussetzungen definiert werden, welche erfüllt sein sollten, damit von einer durchschnittlichen, die ganze Diagnosegruppe beschreibenden, «guten» Lebenserwartung ausgegangen werden kann. Ventrikelseptumdefekt (VSD) Ein kleiner, isolierter, hämodynamisch unbedeutender VSD beeinträchtigt die Lebenserwartung statistisch nicht, ist aber mit einem erhöhten Endokarditisrisiko von /1'000 Patientenjahre behaftet (8, 9, 10). Die Langzeitprognose vom Patienten mit erfolgreich operiertem VSD ist gut, sofern der Verschluss früh erfolgte, bevor sich eine irreversible Schädigung des linken Ventrikels oder eine fixierte pulmonale Hypertension eingestellt hat (6, 8, 10). Auch sollten weder ein operativ bedingter AV-Block noch ein assoziierter Klappendefekt vorliegen. Liegt ein residueller VSD vor, hängt die Prognose vom Ausmass des Restshunts ab. Zur Risikoerfassung sind folgende Aspekte zu beurteilen: Der Antragsteller sollte kardial asymptomatisch und normal belastbar sein. Die Echokardiographie ist unabdingbar. Sie soll die Vollständigkeit des VSD-Verschlusses und die normale linksventrikuläre Grösse und Funktion dokumentieren, einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck oder eine relevante Klappendysfunktion (Aorteninsuffizienz) ausschliessen und beim Vorliegen eines residuellen VSD dessen hämodynamische Bedeutung erfassen. Bei grossem VSD mit erhöhtem Pulmonaldruck ist der Zeitpunkt der Operation relevant, weshalb der Versicherer in der Regel Einsicht in die Hospitalisations- bzw. Operationsakten nehmen will. Als Weiteres wird ein EKG (Überleitungsstörung, Repolarisationsstörungen) und eine Ergometrie gefordert.

4 11 Vorhofseptumdefekt: (ASD) Ein kleiner ASD beeinträchtigt die Lebenserwartung nicht. Komplikationen grosser, nicht verschlossener Defekte sind atriale Rhythmusstörungen, eine Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertension. Beim Sinus venosus ASD treten falsch mündende Lungenvenen gehäuft auf. Die Reversibilität der exzentrischen Rechtshypertrophie ist beim grossen ASD vom Zeitpunkt der Operation abhängig. Die Prognose beim ASD vom Primum-Typ (partieller Atrioventrikularseptumdefekt) ist im Wesentlichen durch die begleitende AV-Klappenveränderung bestimmt. Die Lebenserwartung bei frühzeitig operiertem ASD ist normal (7, 11). Die häufigsten Probleme im Langzeitverlauf nach Verschluss nach dem 25. Lebensjahr sind atriale Rhythmusstörungen (Vorhofflimmern, Vorhofflattern, Tachykardie/Bradykardie), verminderte Belastbarkeit, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertension und paradoxe Embolien (11). Die drei letztgenannten Komplikationen sind mit einer verminderten Lebenserwartung verbunden. Die Risikobeurteilung berücksichtigt anamnestisch die Symptomfreiheit (keine symptomatische, behandlungsbedürftige Rhythmusstörung) und die Belastbarkeit. Die Schlüsseluntersuchung ist das Echokardiogramm mit der Fragestellung nach der Grösse und der Funktion der rechten Kammer, dem Ausschluss eines Restshunts, einer bedeutenden Trikuspidalinsuffizienz und einer pulmonalen Hypertension. Liegt eine Korrektur von partiell falsch mündenden Lungenvenen vor, muss eine Lungenvenenstenose ausgeschlossen werden. Die Untersuchung soll durch ein EKG mit der Fragestellung nach dem Rhythmus (Vorhofflimmern) und der AV-Ueberleitung sowie einer Ergometrie ergänzt werden. Pulmonalstenose (PS) Bei Patienten mit leichter PS nimmt der Druckgradient jenseits des frühen Kindesalters im Langzeitverlauf nicht zu und entwickelt sich keine progressive Pulmonalinsuffizienz (PI). Dies unterscheidet die PS wesentlich von der Aortenstenose. Das Endokarditisrisiko ist nur gering erhöht (12). Die Lebenserwartung bei leichter PS ist normal (13). Ein therapeutischer Eingriff ist daher nicht gerechtfertigt.

5 12 Patienten mit mittelschwerer oder schwerer PS zeigen nach erfolgreicher Intervention (Chirurgie oder Ballondilatation) nur ausnahmsweise ein Wiederauftreten einer erheblichen Re-Stenose. Eine bedeutsame Pulmonalinsuffizienz ist im Langzeitverlauf nach beiden Eingriffen die häufigste Komplikation, welche zu einem Zweiteingriff führt (13, 14). Die Lebenserwartung bei PS ist normal, sofern die Operation durchgeführt wurde, bevor eine irreversible Schädigung des rechten Ventrikels (RV) aufgetreten ist (12, 13, 14, 15) und sie ohne Klappenersatz erfolgte. Die Risikobeurteilung berücksichtigt die Symptomfreiheit und Belastbarkeit, die durchgeführte und die aktuelle Therapie, das EKG und die Echokardiographie. Bei normaler Grösse und Funktion des RV, einem residuellen Gradienten unter 40 mmhg über der Pulmonalklappe und Fehlen einer schweren Pulmonal- oder Trikuspidalinsuffizienz, liegt kein individuell erhöhtes Risiko vor. Offener Ductus arteriosus Botalli (PDA) Ein grosser PDA führt zur linksventrikulären Volumenbelastung und zur pulmonalen Hyperzirkulation. Mögliche Komplikationen sind die Linksherzinsuffizienz und die pulmonale Hypertension mit Widerstanderhöhung (Eisenmenger Syndrom). Die Endarteritis und ein Aneurysma des Ductus sind selten (16). Bei hämodynamisch unbedeutendem PDA wird der Verschluss zur Elimination des erhöhten Endokarditisrisikos empfohlen. Sofern der operative oder katheterinterventionelle Verschluss erfolgt, bevor eine irreversible pulmonale Hypertension oder eine irreversible Beeinträchtigung des linken Ventrikels aufgetreten ist, ist die Langzeit- prognose gut. Residuelle Shunts sind selten. Zur Risikobeurteilung sind folgende Informationen gefordert: Anamnestisch die Symptome und die Belastbarkeit, die durchgeführte oder die aktuelle Therapie, ein Echokardiogramm zum Ausschluss einer linksventrikulären Dilatation oder Dysfunktion oder einer persistierenden pulmonalen Druckerhöhung. Aortenisthmusstenose: (AIST) Die Lebenserwartung bei unbehandelter AIST ist erheblich eingeschränkt. Die Hypertonie, eine vorzeitige Arterioskle-

6 13 rose, die bei 50% der Patienten vorhandene bikuspide Aortenklappe und die bei 10% vorhandenen Hirnarterienaneurysmen führten in der historischen Serie von Campbell zu Todesfällen in Folge Herzinsuffizienz, Aortenruptur, Endokarditis und Hirnblutung im mittleren Alter von 35 Jahren (17). Spätkomplikationen nach operierter AIST sind eine arterielle Hypertonie, eine vorzeitige Arteriosklerose, insbesondere eine Koronarsklerose, ein Aortenaneurysma (ascendens oder descendens), ein Aneurysma intracranieller Arterien oder eine Dysfunktion der Aortenklappe (17). Eine postoperative Hypertonie tritt gehäuft bei spätem Zeitpunkt der Behandlung (nach dem 9. Lebensjahr) (6, 18) und bei residueller Stenose mit einem Gradienten von mehr als 20 mmhg auf. Die bicuspide Aortenklappe ist mit einer erhöhten Inzidenz einer Stenose oder Insuffizienz der Aortenklappe und eines Aneurysmas der Aorta belastet. Patienten mit AIST, die früh operiert wurden, keine persistierende Hypertonie, keine bikuspide Aortenklappe und keine aneurysmatisch erweiterte Aorta ascendens aufweisen, haben eine annähernd normale Lebenserwartung (6, 17, 18). Über die Mortalität im Spätverlauf nach katheterinterventioneller Therapie mit Stent oder Ballondilatation und über die Bedeutung von Aneurysmen der Hirnarterien (19) liegen noch ungenügende Daten vor. Die meisten Spätkomplikationen treten wahrscheinlich unabhängig von der Behandlungsmethode auf. Die Risikobeurteilung basiert auf den Angaben zu Art und Zeitpunkt der Intervention, zur aktuellen medikamentösen Therapie, zur Belastbarkeit und Symptomfreiheit. In der klinischen Untersuchung stellt sich die Frage nach der Hypertonie und einem residuellen BD- Gradienten zwischen den Armen und Beinen. Das Echokardiogramm sollte die Aspekte bikuspide Aortenklappe, Erweiterung der Aorta ascendens, residuelle Aortenisthmusstenose und linksventrikuläre Funktion beantworten. Ergänzend werden ein EKG und eine Ergometrie gefordert.

7 14 Bikuspide Aortenklappe (BAK) mit normaler oder annähernd normaler Funktion: Die BAK ist mit einer Prävalenz von % der häufigste angeborene Herzfehler. Bei Jugendlichen weist die BAK sehr oft eine normale oder annährend normale (maximal leichte Stenose (mittlerer Gradient < 20 mmhg) oder leichte Aorteninsuffizienz) Funktion auf. Die Diagnose wird daher oft nur per Zufall gestellt. Da es keine Verlaufsstudie gibt, die alle Patienten mit BAK einer Population erfasst, ist zu vermuten, dass in allen Kollektiven mit «diagnostizierter BAK» die BAK mit normaler Funktion untervertreten ist. Gesicherte Daten über das ganze Spektrum des Verlaufs gibt es daher nicht. Im Langzeitverlauf über 20 Jahre war in der Studie von Michelena eine Klappenoder Aortenchirurgie bei 27% der Patienten notwenig. Ein Aortendurchmesser > 40 mm gilt als Risikofaktor für die spätere Notwenigkeit einer Aortenchirurgie (20). Trotz der hohen Morbidität war die Lebenserwartung jedoch normal (20). Das Endokarditisrisiko ist mit 1 2/1000 Patientenjahre erhöht. Risikofaktoren für die Progression der Klappendysfunktion sind, neben dem Alter, ein höherer Stenose- oder Insuffizienzgrad als Ausgangswert, degenerative Veränderungen an der Klappe als Befund im Echo, und die Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit wie Dyslipidämie oder Hypertonie (17,20). Die Erfahrung mit der «Spitze des Eisbergs» spricht dafür, dass sich im Verlauf der Zeit bei der Mehrheit der Betroffenen eine progressive Klappendegeneration mit zunehmender Aortenstenose (AS) oder Aorteninsuffizienz (AI) und bei etwa 50% eine Erweiterung der Aorta ascendens (17) entwickelt. Therapiebedürftige Stenosen treten vor allem im Alter von 50 bis 80 Jahren auf (21).

8 15 Die Risikoeinschätzung basiert auf den Angaben zur Belastbarkeit und Symptomfreiheit, den Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit, der aktuellen medikamentösen Therapie und dem EKG. Im Echokardiogramm müssen der Druckgradient über der Aortenklappe, der Schweregrad der Aorteninsuffizienz, die Grösse und Funktion des linken Ventrikels und der Durchmesser der Aorta dokumentiert werden. Bikuspide Aortenklappen mit einem mittleren Stenosegradienten > 25 mmhg oder einer mehr als leichten Insuffizienz werden als Aortenvitien mit intermediärer Prognose bewertet. Zusammenfassung: Bei kongenitalen Vitien ist die Langzeitprognose in erster Linie durch den zugrunde liegenden Herzfehler und den Zeitpunkt und die Art der korrigierenden Eingriffe determiniert. Bei allen Diagnosegruppen gibt es jedoch zusätzliche für jeden Herzfehler spezifische Faktoren, die im Einzelfall die Lebenserwartung wesentlich beeinflussen. Diese müssen für eine Risikobeurteilung erfasst werden. Neben der Diagnose, der Art und dem Zeitpunkt der operativen oder katheterinterventionellen Therapie ist für die Beurteilung relevant, ob der Antragsteller ohne medikamentöse Therapie symptomfrei und normal belastbar ist. Für die Erfassung residueller Befunde und operativer Schädigungen sind in allen Fällen ein Echokardiogramm und ein Ruhe-EKG gefordert. Bei einigen Vitien muss die Belastbarkeit durch eine Ergometrie dokumentiert werden. Die spezifischen Fragestellungen werden in der Abb.1 zusammengefasst.

9 16 Abbildung 1 Art des Vitiums Anamnese Status Spezielle Fragestellungen bei der Risikoprüfung von Patienten mit angeborenem Herzfehler 1. VSD nach operativem Verschluss 2. kleiner VSD Alter bei Operation präop. pulmonale Hypertension Belastbarkeit/Symptome s/p Endokarditis s/p paradoxe Embolie Systolikum Diastolikum Li- Insuffizienz 1. ASD II oder Sinus venosus ASD nach Verschluss 2. Kleiner ASD Alter bei Eingriff Belastbarkeit/Symptome Vorhofflimmern s/p paradoxe Embolie Re- Insuffizienz Trikuspidalinsuffizienz PDA nach operativem oder Katheter-Verschluss Alter bei Eingriff Belastbarkeit/Symptome Li- Insuffizienz Mitralinsuffizienz Pulmonale Hypertension 1. PS nach Operation oder Ballondilatation 2. leichte PS Alter bei Operation Art des Eingriffs Belastbarkeit/Symptome Re- Insuffizienz Pulmonalinsuffizienz Pulmonalstenose Aortenisthmusstenose nach Operation Alter bei Operation Art des Eingriffs Belastbarkeit/Symptome antihypertensive Th. s/p Endokarditis Hypertonie BD Gradient Arm/Bein Li- Insuffizienz Aortenstenose Bikuspide Aortenklappe Belastbarkeit/Symptome s/p Endokarditis Aortenstenose Aorteninsuffizienz

10 17 Echokardiogramm EKG Ergometrie Bericht Operation Hospitalisation Residueller Shunt LV: Dilatation/Funktion pulmonale Hypertension Aorteninsuffizienz Residueller Shunt RV Dilatation/Funktion pulmonale Hypertension Tricuspidalinsuffizienz Lungenvenenstenose bei part. falsch mündenden PV LV: Dilatation/Funktion Pulmonale Hypertension Residueller Shunt Mitralinsuffizienz LV Hypertrophie RV Hypertrophie AV Block ja ja Vorhofflimmern Vorhofflattern Sinusknoten-Dysfunktion RV Hypertrophie ja ja LV Hypertrophie RV Hypertrophie nein ja RV Hypertrophie/Funktion PS: Gradient PI: Schweregrad TI: Schweregrad Sinusrhythmus RV Hypertrophie nein ja LV: Hypertrophie/Funktion Gradient Aortenisthmus Bikuspide Aortenklappe AS: Gradient AI: Schweregrad Durchmesser Aorta ascend. LV Hypertrophie ventrikuläre Arrhythmie ja Belastungs- Hypertonie ja LV: Hypertrophie/Funktion AS: Gradient AI: Schweregrad Durchmesser Aorta ascend. LV Hypertrophie ventrikuläre Arrhythmie nein ja

11 18 Literatur: 1. Oechslin E. Angeborene Herzfehler: Betreuungskonzept für die Schweiz. Kardiovaskuläre Medizin 2006; 9: Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: Skorton DJ, Garson A, et al. Task Force 5; Adults with congenital heart disease: Access to care. J Am Coll Cardiol 2001; 37: Crossland DS, Jackson SP, Lyall R et al. Life insurance and mortgage application in adults with congenital heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 25: Mattila IP, Nieminen HP, Sairanen HI. Longterm results and prognosis after surgical treatment of valvular aortic stenosis in children a population based study. Cardiol Young 2008; 18: (suppl 1) Vonder Muhll I, Cumming G, Gatzoulis MA. Risky business: Insuring adults with congenital heart disease. Eur Heart J 2003; 24: Nieminen HP, Jokinen EV, Sairanen HI. Late results of pediatric cardiac surgery in Finland a population based study with 96% follow-up. Circulation 2001; 104: Minette MS, Sahn DJ. Ventricular septal defects. Circulation 2006; 114: Gabriel MH, Heger M, Innerhofer P et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol 2002; 39: Glen S, Burns J, Bloomfield P. Prevalence and development of additional cardiac abnormalities in 1448 patients with congenital ventricular septal defects. Heart 2004; 90: Webb G, Gatzoulis MA. Atrial septal defects in the adult. Cirulation 2006; 114: Hayes CJ, Gersony WM, Driscoll DJ et al. Second natural history study of congenital heart defects: results of treatment of patients with pulmonary valvular stenosis. Circulation 1993; 87(suppl):

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