1832 beschrieb der englische Arzt Sir Thomas Hodgkin das Hodgkin Lymphom erstmals als eigenständige Krankheit.

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1 Morbus Hodgkin

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5 1832 beschrieb der englische Arzt Sir Thomas Hodgkin das Hodgkin Lymphom erstmals als eigenständige Krankheit.

6 Morbus Hodgkin (HL) Syn: Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose, Hodgkin s disease Im Vergleich zu anderen Malignome ist Hodgkin selten (2-3/ ), unter den Lymphomen aber relativ häufig. Non-Hodgkin Lymphomen Männer:Frauen 3:2. zwei Häufigkeitsgipfel, aber in jedem Alter möglich: ein größerer zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr einen kleinerer Gipfel nach dem 65. Lebensjahr.

7 Morbus Hodgkin (HL) Derbe ("gummiartige"), schmerzlose Lymphknotenschwellung. Häufigsten Lymphknoten des Halses (ca. 70 Prozent), seltener oberhalb des Schlüsselbeines, in den Achselhöhlen oder in den Leisten. Bei etwa 1/3 mediastinale Lymphknoten. Sind nur einzelne Lymphknoten im Ober- oder Unterbauch betroffen, können Schmerzen, Druckgefühl oder unklare Durchfälle hinweisend sein. Bei 1/3 der Erkrankungen unspezifische Allgemeinerscheinungen wie Leistungsknick, Müdigkeit, Schwächegefühl und starker Juckreiz am ganzen Körper. Besonderer Wert muß auf B Symptome gelegt werden

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30 B Symptome: starker Nachtschweiß (Wäsche muß gewechselt werden) ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10% KG in 6 Monaten Fieber über 38 mit wechselndem Verlauf, ohne andere n Ursachen.

31 Morbus Hodgkin (HL) Häufung von bakteriellen, Virus- oder Pilz-Infektionen. Knochenbefall: Knochenschmerzen und -brüche. Knochenmark: Veränderungen des Blutbildes. Leberbefall: Druckgefühl im OB und path. Leber- und Gallenwerte im Blut.

32 Morbus Hodgkin (HL) Hodgkin Lymphom-Zellen haben ihren Ursprung in B-Lymphozyten. Epstein-Barr-Virus (EBV) begünstigender Faktor. Personen mit Pfeiffer schem Drüsenfieber entwickeln häufiger ein HL als Menschen ohne. Nachweis von genetischem Material von EBV in Hodgkin- und Sternberg-Reed- Zellen, der Ende der achtziger Jahre erstmals gelang. Allerdings auch maligne Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, in denen kein EBV- Erbgut gefunden werden kann. Die überwiegende Mehrzahl der mit EBV infizierten Menschen entwickeln kein HL Gestörte Steuerung des Immunsystems, genetische Faktoren und Umwelteinflüsse werden diskutiert.

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38 Morbus Hodgkin (HL) HD16 HD17 HD18

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57 Fallvorstellung am Esra Derman Abteilung für Hämatologie/Onkologie/Hämostaseologie

58 Patientenvorstellung 19 jährige Patientin 02/09 Erstdiagnose eines Morbus Hodgkin, nodulär-sklerosierender Typ, Stadium IVe B, Befall: mediastinaler Bulk 8 Zyklen BEACOPP eskaliert (HD-18-Studie) Restaging: nur minimales Ansprechen

59 Patientenvorstellung 1 Zyklus nach DHAP-Protokoll mit nachfolgender Stammzellapherese (2,5x10^6CD34+ /kgkg abgesammelt) Progress Einleitung einer Fremdspendersuche 01/10 Chemotherapie nach IGEV-Schema, Ergebnis: 20% Tumormassenreduktion

60 CT-Thorax v

61 Stammzelltransplantation bei Morbus Hodgkin Autolog 1 : Standard bei rezidivierten Patienten und Option bei refraktären Patienten Häufiges Problem: Stammzellen nach Polychemotherpie nicht immer mobilisierbar Allogen 1 : Option bei rezidivierten Patienten Mechanismus Graft-versus-Lymphom-Effekt Ljungmann 2010

62 Gesamtüberleben nach autologer Stammzelltransplantation

63 Rezidive/Überleben Allogen vs. Autolog

64 Abhängigkeit vom Remissionsstatus bei allogener Stammzelltransplantation Anderlini et al. Haematologica 2008

65 Unsere Patientin: 18Jahre Ansprechen auf die Drittlinientherapie-> damit chemotherapiesensitive Erkrankung Hohes Rezidivrisiko bei hoher Tumormasse, keine autologen Blutstammzellen zur Verfügung Allogene Blutstammzelltransplantation als beste Option

66 Fazit: Therapie des Morbus Hodgkin Primärbehandlung: Chemotherapie +/- Bestrahlung (DHSG, 5-JÜR 90%) Autologe Stammzelltransplantation Standard im Rezidiv Allogene Stammzelltransplantation zusätzliche Option für Patienten mit hohem Rezidivrisiko und fehlender Option der autologen SCT

67 Vielen Dank!

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