1832 beschrieb der englische Arzt Sir Thomas Hodgkin das Hodgkin Lymphom erstmals als eigenständige Krankheit.

Transkript

1 Morbus Hodgkin

2

3

4

5 1832 beschrieb der englische Arzt Sir Thomas Hodgkin das Hodgkin Lymphom erstmals als eigenständige Krankheit.

6 Morbus Hodgkin (HL) Syn: Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose, Hodgkin s disease Im Vergleich zu anderen Malignome ist Hodgkin selten (2-3/ ), unter den Lymphomen aber relativ häufig. Non-Hodgkin Lymphomen Männer:Frauen 3:2. zwei Häufigkeitsgipfel, aber in jedem Alter möglich: ein größerer zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr einen kleinerer Gipfel nach dem 65. Lebensjahr.

7 Morbus Hodgkin (HL) Derbe ("gummiartige"), schmerzlose Lymphknotenschwellung. Häufigsten Lymphknoten des Halses (ca. 70 Prozent), seltener oberhalb des Schlüsselbeines, in den Achselhöhlen oder in den Leisten. Bei etwa 1/3 mediastinale Lymphknoten. Sind nur einzelne Lymphknoten im Ober- oder Unterbauch betroffen, können Schmerzen, Druckgefühl oder unklare Durchfälle hinweisend sein. Bei 1/3 der Erkrankungen unspezifische Allgemeinerscheinungen wie Leistungsknick, Müdigkeit, Schwächegefühl und starker Juckreiz am ganzen Körper. Besonderer Wert muß auf B Symptome gelegt werden

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30 B Symptome: starker Nachtschweiß (Wäsche muß gewechselt werden) ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10% KG in 6 Monaten Fieber über 38 mit wechselndem Verlauf, ohne andere n Ursachen.

31 Morbus Hodgkin (HL) Häufung von bakteriellen, Virus- oder Pilz-Infektionen. Knochenbefall: Knochenschmerzen und -brüche. Knochenmark: Veränderungen des Blutbildes. Leberbefall: Druckgefühl im OB und path. Leber- und Gallenwerte im Blut.

32 Morbus Hodgkin (HL) Hodgkin Lymphom-Zellen haben ihren Ursprung in B-Lymphozyten. Epstein-Barr-Virus (EBV) begünstigender Faktor. Personen mit Pfeiffer schem Drüsenfieber entwickeln häufiger ein HL als Menschen ohne. Nachweis von genetischem Material von EBV in Hodgkin- und Sternberg-Reed- Zellen, der Ende der achtziger Jahre erstmals gelang. Allerdings auch maligne Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, in denen kein EBV- Erbgut gefunden werden kann. Die überwiegende Mehrzahl der mit EBV infizierten Menschen entwickeln kein HL Gestörte Steuerung des Immunsystems, genetische Faktoren und Umwelteinflüsse werden diskutiert.

33

34

35

36

37

38 Morbus Hodgkin (HL) HD16 HD17 HD18

39

40

41

42

43

44

45

46

47 HD16 HD17 HD18

48 HD16 HD17 HD18

49 HD16 HD17 HD18

50

51

52

53

54

55

56

57 Fallvorstellung am Esra Derman Abteilung für Hämatologie/Onkologie/Hämostaseologie

58 Patientenvorstellung 19 jährige Patientin 02/09 Erstdiagnose eines Morbus Hodgkin, nodulär-sklerosierender Typ, Stadium IVe B, Befall: mediastinaler Bulk 8 Zyklen BEACOPP eskaliert (HD-18-Studie) Restaging: nur minimales Ansprechen

59 Patientenvorstellung 1 Zyklus nach DHAP-Protokoll mit nachfolgender Stammzellapherese (2,5x10^6CD34+ /kgkg abgesammelt) Progress Einleitung einer Fremdspendersuche 01/10 Chemotherapie nach IGEV-Schema, Ergebnis: 20% Tumormassenreduktion

60 CT-Thorax v

61 Stammzelltransplantation bei Morbus Hodgkin Autolog 1 : Standard bei rezidivierten Patienten und Option bei refraktären Patienten Häufiges Problem: Stammzellen nach Polychemotherpie nicht immer mobilisierbar Allogen 1 : Option bei rezidivierten Patienten Mechanismus Graft-versus-Lymphom-Effekt Ljungmann 2010

62 Gesamtüberleben nach autologer Stammzelltransplantation

63 Rezidive/Überleben Allogen vs. Autolog

64 Abhängigkeit vom Remissionsstatus bei allogener Stammzelltransplantation Anderlini et al. Haematologica 2008

65 Unsere Patientin: 18Jahre Ansprechen auf die Drittlinientherapie-> damit chemotherapiesensitive Erkrankung Hohes Rezidivrisiko bei hoher Tumormasse, keine autologen Blutstammzellen zur Verfügung Allogene Blutstammzelltransplantation als beste Option

66 Fazit: Therapie des Morbus Hodgkin Primärbehandlung: Chemotherapie +/- Bestrahlung (DHSG, 5-JÜR 90%) Autologe Stammzelltransplantation Standard im Rezidiv Allogene Stammzelltransplantation zusätzliche Option für Patienten mit hohem Rezidivrisiko und fehlender Option der autologen SCT

67 Vielen Dank!