Grundkurs Hämatologie

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1 A.V. Hoffbrand J.E.Pettit P.A.H.Moss D.Hoelzer Grundkurs Hämatologie 2., aktualisierte und erweiterte Auflage Übersetzung aus dem Englischen von Nicola Gökbuget Mit mehr als 400 Farbabbildungen und 123 Tabellen Blackwell äfk Black fgß Verlag

2 Vorwort zur 2. deutschen Auflage Vorwort zur 4. englischen Auflage Vorwort zur 1. deutschen Ausgabe V VI VII 1 Blutbildung (Hämatopoese) 1 Orte der Hämatopoese 1 Hämatopoetische Stamm- und Vorläuferzellen 2 Knochenmarkstroma 4 Hämatopoetische Wachstumsfaktoren 4 Plastizität von Stammzellen 6 Apoptose 7 Wachstumsfaktor-Rezeptoren und Signaltransduktion 8 Adhäsionsmoleküle 9 2 Die Erythropoese und allgemeine Aspekte der Anämien 11 Erythropoetin 11 Hämoglobin 14 Erythrozyten 17 Anämie 19 Lebensdauer der Erythrozyten 25 3 Hypochrome Anämien und Eisenüberladung ' 27 Eisen in der Nahrung und im Stoffwechsel 27 Eisenmangel 31 Anämie bei chronischen Erkrankungen 37 Sideroachrestische Anämie 38 Eisenüberladung : Megaloblastäre und andere makrozytäre Anämien 41 Einführung in die makrozytären Anämien 41 Megaloblastäre Anämien 41 Vitamin B 12 (B 12/ Cobalamin) 41 Folsäure 43 Vitamin-B 12 -Mangel 45 Folsäure-Mangel 46 Klinische Merkmale der megaloblastären Anämien 46 Diagnostik des Vitamin-B] 2 - oder Folsäuremangels 49 Weitere megaloblastäre Anämien 52 Weitere makrozytäre Anämien 53 5 Hämolytische Anämien 55 Normaler Abbau der Erythrozyten. 55 Einführung in die hämolytischen Anämien 55

3 Intravaskuläre und extravaskuläre Hämolyse 57 Hereditäre hämolytische Anämien 59 Erworbene hämolytische Anämien 63 6 Genetische Hämoglobindefekte 69 Hämoglobinsynthese 69 Hämoglobinanomalien 71 Thalassämien 72 Sichelzellanämie 81 Pränatale Diagnostik der genetischen Hämoglobinanomalien 87 7 Aplastische Anämie und Knochenmarkversagen 91 Panzytopenie 91 Aplastische Anämie 91 Erythrozytenaplasie 95 Angeborene dyserythropoetische Anämie 97 8 Stammzelltransplantation (SZT) 99 Grundprinzipien der Stammzelltransplantation 99 Autologe Stammzelltransplantation 103 Allogene Stammzelltransplantation Leukozyten: Granulozyten, Monozyten und ihre benignen Erkrankungen 113 Granulozyten \ 113 Granulopoese 115 Klinische Anwendung myeloischer Wachstumsfaktoren 116 Monozyten 117 Funktionsstörungen der Neutrophilen und Monozyten 118 Ursachen einer Leuko- oder Monozytose 120 Angeborene Neutropenie 122 Erkrankungen der Histiozyten Leukozyten: Lymphozyten und ihre benignen Erkrankungen 127 Lymphozyten 128 Immunglobuline 129 Rearrangements der Antigenrezeptorgene 131 Komplement 132 Die Immunreaktion 133 Lymphozytose 136 Immunschwächesyndrome 138 Differentialdiagnose von Lymphadenopathien Die Genetik maligner hämatologischer Erkrankungen 145 Nomenklatur der Chromosomen 147 Methoden zur Untersuchung genetischer Veränderungen maligner Zellen 148 Nachweis der Klonalität 152 Erbliche oder erworbene Disposition für Leukämien und Lymphome 153 Genetische Veränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen 155 Spezifische Beispiele für Translokationen bei malignen hämatologischen Erkrankungen 156 Stellenwert genetischer Marker für die Behandlung maligner hämatologischer ' Erkrankungen 158

4 12 Akute Leukämien 161 Klassifikation der Leukämien 161 Klassifikation der akuten Leukämien 161 Akute lymphatische Leukämie 163 Akute myeloische Leukämie Chronische Leukämien und myelodysplastische Syndrome 179 Philadelphia-positive chronische myeloische Leukämie 179 Philadelphia-negative chronische myeloische Leukämie 184 Juvenile chronische myeloische Leukämie...., 184 Chronische myelomonozytäre Leukämie 184 Eosinophilen-Leukämie und chronische Neutrophilen-Leukämie 184 Myelodysplastische Syndrome (Myelodysplasie) Chronische lymphoide Leukämien 191 Chronische lymphatische Leukämie 191 Prolymphozyten-Leukämie 195 Haarzeil-Leukämie 195 Splenisches Lymphom mit villösen Lymphozyten 196 Plasmazell-Leukämie 196 Großzellige granuläre Lymphozyten-Leukämie 196 T-Zell-Leukämie/Lymphom des Erwachsenen 197 Sezary-Syndrom 197 Lymphom/Leukämie-Syndrome Maligne Lymphome 199 Hodgkin-Lymphom 199 Non-Hodgkin-Lymphome 204 Klinische Merkmale der Non-Hodgkin-Lymphome 206 Spezielle Subgruppen der Non-Hodgkin-Lymphome \ 208 T-Zell-Lymphome Multiples Myelom und verwandte Erkrankungen 217 Paraproteinämie 217 Multiples Myelom 217 Andere Plasmazell-Tumoren 222 Makroglobulinämie (Morbus Waldenström) 222 Benigne monoklonale Gammopathie 223 Amyloidose 224 Hyperviskositätssyndrom Myeloproliferative Erkrankungen 227 Polyzythämie 227 Polycythaemia (rubra) vera 228 Sekundäre Polyzythämie 231 Relative Polyzythämie 232 Differentialdiagnose der Polyzythämie 232 Essentielle Thrombozythämie 232 Myelofibrose 233

5 18 Thrombozyten, Blutgerinnung und Blutstillung 237 Thrombozyten 237 Blutgerinnung 242 Fibrinolyse 246 Hämostatische Reaktion 247 Untersuchungen der Gerinnungsfunktion Hämorrhagische Diathesen bei Gefäß- und Thrombozytenanomalien 251 Gefäßbedingte Blutungsneigung 251 Thrombozytopenie 253 Störungen der Thrombozytenfunktion 259 Diagnostik von Thrombozytenfunktionsstörungen 260 Thrombozytentransfusionen Blutgerinnungsstörungen 263 Erbliche Gerinnungsstörungen 263 Hämophilie A 263 Erworbene Gerinnungsstörungen 269 Thromboelastographie (TEG) Thrombosen und antithrombotische Therapie 277 Arterielle Thrombose 277 Venenthrombose 279 Laboruntersuchungen bei Thrombophilie : 284 Diagnostik bei venösen Thrombosen 285 Antikoagulanzien 285 Heparin 285 Orale Antikoagulanzien 288 Fibrinolytische Substanzen 290 Hemmstoffe der Thrombozytenfunktion.' Blutbildveränderungen bei Systemerkrankungen 295 Anämie bei chronischen Erkrankungen 295 Maligne Erkrankungen (mit Ausnahme primärer Erkrankungen des Knochenmarks) 296 Rheumatoide Arthritis (und andere Bindegewebserkrankungen) 296 Nierenversagen 299 Lebererkrankungen 301 Hypothyreoidismus 301 Infektionen 302 Splenomegalie 305 Angeborene metabolische Störungen 306 Tropisches Splenomegalie-Syndrom 308 Splenektomie und Hyposplenismus. 309 Nicht-spezifische Verlaufsuntersuchungen bei systemischen Erkrankungen Transfusionsmedizin 313 Erythrozytenantigene und Blutgruppen-Antikörper 313 Techniken der Blutgruppenbestimmung 316 Kreuzprobe und Untersuchungen vor einer Transfusion 317 Komplikationen bei Bluttransfusionen 317 Blutprodukte 320 Akuter Blutverlust, 324

6 24 Schwangerschaft und pädiatrische Hämatologie 325 Hämatologie bei Schwangerschaft 325 Hämatologie des Neugeborenen 327 Hämatologische Erkrankung des Neugeborenen 328 Anhang Anhang Anhang Glossar der Molekulargenetik 342 Weiterführende Literatur 346 Sachwortverzeichnis 347