Multiple Systematrophie (MSA)
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- Margarethe Amsel
- vor 7 Jahren
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1 1 Multiple Systematrophie (MSA) MSA vereint begrifflich folgende historisch früher beschriebene neurodegenerative Erkrankungen: - Olivopontocerebellare Atrophie - Striatonigrale Degeneration - Shy-Drager-Syndrom Alle drei Einzelsyndrome sind charakterisiert durch folgende Phänomene: Autonome Dysfunktion Cerebellare Abnormitäten Parkinsonismus Kortikospinale Degeneration Prävalenz 2-5/ Krankheitsbeginn: - Früher als M. Parkinson Jahre - (durchschnittlich bei ca. 60 Jahre) Klinische Manifestationen: - Parkinsonismus Akinesie Rigor Tremor - Störung des autonomen Systems Orthostatische Kreislaufdysregulation Urogenitale Dysfunktionen - Cerebellare Ataxie
2 2 - Pyramidale Symptome MSA-P Vorwiegend Parkinsonismus MSA-C Vorwiegend cerebellare Ataxie MSA-P (Parkinsonismus) - Akinesie - Bradykinesie - Rigor - Posturale Instabilität - Tremor (irregulär anfallsartig als posturaler Tremor oder Intentionstremor) - bei 65% Tremor in den oberen Extremitäten - Stürze - Pyramidale Zeichen (inklusive Babinski) - rasche Progression unabhängig von dopaminerger Behandlung - Myoklonische Aktivitäten bei sensiblem Stimulus - Hemiballismus - Chorea - Dystonie - Orofaziale Dystonie - Orofaziale Dyskinesie - Gelegentlich Risus sardonicus - Pisa-Syndrom (subakute Seitwärtsneigung von Rumpf, Hals und Kopf) - Camptocormia (hochgradige Beugung der Wirbelsäule und Anterocollis)
3 3 MSA-C (cerebellare Dysfunktion) - Gangataxie - Ataxie der Extremitäten - Ataktische Dysarthrie - Augenbewegungsstörung (cerebellar) (Nystagmus, Sakkaden, okuläre Dysmetrie) - Dysphagie (bei MSA-P und MSA-C) - Sprechstörung (Dysphonie, monotone Sprache, abgehackte Sprache) - Dysautonomie - Blasenfunktionsstörung - Orthostatische Kreislaufdysregulation - Erektionsstörung (Dysautonomie sehr häufig bei MSA früher und ausgeprägter als bei M. Parkinson) - Obligates Kriterium: Orthostatischer Blutdruckabfall Sonstige Symptome: Schlafstörungen: REM Schlaf: Keine Minderung des Muskeltonus Ausleben von Träumen (Sprechen oder Schreien während des Schlafs Einschlagen auf Bettpartner Phänomen kann der Krankheit Dekaden vorausgehen) Laryngealer Stridor Schlafapnoe Seufzer oder Stöhnen tagsüber
4 4 Schnarchen (diese Atmungsstörungen bei M. Parkinson ungewöhnlich) (Verhaltensstörung bei REM Schlaf auch häufig bei M. Parkinson) Tagesmüdigkeit Restless legs syndrome (bei MSA und M. Parkinson) Kognitive Störungen (bei MSA in 20% der Fälle) Emotionale Inkontinenz (Weinen ohne Traurigkeit Unbegründetes Lachen) Sonstige Symptome: Raynaud-Phänomen Angststörung Depression Geruchsstörung (seltener und weniger ausgeprägt als bei M. Parkinson) MRT Differenzierung zwischen MSA / M. Parkinson nicht möglich Atrophie Putamen, Pons, mediale cerebellare Pedunculi Kreuzzeichen in der Pons (keine Differenzierung MSA / M. Parkinson) Vermehrte Kontrastmittelanreicherung im Putamen (trägt zur Differenzierung nicht bei) PET oder SPECT tragen zur Differenzierung zwischen MSA / M. Parkinson nicht bei Ursache MSA unklar. Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren tragen zur Differenzierung zwischen MSA und M. Parkinson nicht bei.
5 5 Levodopa-Test Starke Antwort spricht für M. Parkinson Schwache Antwort spricht für MSA (Levodopa-Test kein Kriterium für klare Differenzierung) Levodopa-Test (Durchführung) Levodopa-Carbidopa Dosis allmählich steigern auf mg Levodopa / Tag über einen Zeitraum von 3 Monaten. Test positiv bei Besserung der motorischen Störung von 30% der motorischen Komponente (nach UPDRS) Bei MSA kann Levodopa Symptome hervorrufen: - Orthostatische Hypotension - Dyskinesie - Dystonische Spasmen - Unilaterale faziale Dystonie Diagnostische Kriterien Wahrscheinliche MSA - Krankheitsbeginn nach dem 30. Lebensjahr - Störung des autonomen Systems (Blasenfunktionsstörung erektile Dysfunktion) - Orthostatischer Blutdruckabfall von mindestens 30 mmhg systolisch und 15 mmhg diastolisch innerhalb von drei Minuten und - Schwache Levodopa-Antwort (bezüglich Bradykinesie, Rigor, Tremor und posturale Instabilität) oder - Cerebellare Syndrome
6 6 (Gangataxie, cerebellare Dysarthrie, Ataxie der Extremitäten, cerebellare okulomotorische Dysfunktion) Mögliche MSA - Krankheitsbeginn über 30 Jahre - Parkinsonismus - (Bradykinesie, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) oder - Cerebellare Syndrome (Gangataxie mit cerebellarer Dysarthrie, Ataxie der Extremitäten oder cerebellar okulomotorische Störung) und - Ein Phänomen verdächtig auf autonome Dysfunktion (Blasenfunktionsstörung, Erektionsstörung, orthostatischer Blutdruckabfall) und - Zusatzsymptome Zusatzsymptomatik (MSA) Orofaciale Dystonie Disproportionaler Anterocollis Camptocormia Kontrakturen an Händen und Füßen Inspiratorische Seufzer Erhebliche Dysphonie Erhebliche Dysarthrie Schnarchen (neu aufgetreten oder verschlimmert) Kalte Hände oder Füße Pathologisches Lachen oder Weinen
7 7 Anfallsweiser myoklonischer Tremor (postural oder Intensionstremor) Zusatzsymptome ohne diagnostische Bedeutung: Ruhetremor (Pillendreher) Neuropathie Halluzinationen Krankheitsbeginn nach dem 75. Lebensjahr Anamnestisch Hinweis auf hereditäre Ursache Demenz Marklagerläsionen (als Hinweis auf möglich MS) Zusatzsymptomatik (MSA-P) Rasche Progression des Parkinsonismus Geringe Antwort auf Levodopa Posturale Instabilität innerhalb von drei Jahren nach Beginn der motorischen Störung Gangataxie, cerebellare Dysarthrie, Ataxie der Extremitäten oder cerebellare okulomotorische Dysfunktion Dysphagie innerhalb 5 Jahre nach Beginn der motorischen Störungen MRT: Atrophie Putamen, mediale cerebellare Pedunkel, Pons oder Cerebellum PET pathologisch in Putamen, Hirnstamm und Cerebellum Zusatzsymptomatik (MSA-C) Parkinsonismus (Bradykinesie, Rigor) MRT: Atrophie Putamen, mediale cerebellare Pedunkel oder Pons PET pathologisch in Putamen SPECT, PET: Präsynaptische nigrostriatale dopinerge Denervation
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