Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen

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1 Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Idiopathische Thrombozytopenisch e Purpura (I.T.P.)

2 KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.v. auf. Servicetelefon: / oder 01 80/ Telefonzeiten : Mo Uhr Di/Do Uhr Mi Uhr Internet : Kindernetzwerk e.v. Hanauer Straße Aschaffenburg Telefon / ;01 80 / Info@Kindernetzwerk.de Spendenkonto-Nr Sparkasse Aschaffenburg - BLZ

3 Idiopathische Thrombozytopenie ITP Immunthrombozytopenische Purpura Postinfekiöse Thrombozytopenie Chronische Thrombozytopenie (Morbus Werlhof) Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. Ullrich Wemmer, Darmstadt 2004 Kurzbeschreibung Autoimmunerkrankung mit Verminderung der Thrombozyten(Blutplättchen) und Blutungen in Haut und Schleimhäute. Sie wird verursacht durch antithrombozytäre Antikörper bzw. Antigen-Antikörper-Komplexe. Man unterscheidet eine akute und eine chronische Verlaufsform. Die akute Thrombozytopenie (ITP) tritt besonders im frühen Kindesalter auf, entweder nach einem viralen Infekt(postinfektiös) oder ohne erkennbare Ursache(idiopathisch). Bei % der Patienten normalisiert sich Thrombozytenzahl innerhalb von 3-6 Monaten spontan. Meist sind die Blutungen punktförmig(petechien), gelegentlich auch großfleckig, wobei die Patienten kaum beeinträchtigt sind. Die chronische ITP (auch als Morbus Werlhof bezeichnet) betrifft Jugendliche und Erwachsene, 2-3mal mehr Frauen als Männer. Diese Form besteht länger als 6 Monate und neben den Haut- und Schleimhautblutungen kommt es auch zu Nasenbluten und Genitalblutungen. Symptome/Formen Akute ITP In % der Fälle handelt es sich um eine akute, plötzlich auftretende, gutartige Form der ITP bei Kindern im Alter von 2-5 Jahren. Sie verläuft selbstlimitierend, d.h. die Thrombozytenzahl normalisiert sich innerhalb von 3-6 Monaten bei % der Patienten spontan. - Primäres Symptom sind punktförmige Einblutungen in die Haut, besonders an den Beinen und am Rumpf (Petechien). - Größere Blutungen (Sugillationen) in die Haut treten am ganzen Körper auf, bevorzugt an Druckstellen (Schienbein, Darmbeinkamm). Die Einblutungen geben der Haut ein fleckiges Aussehen.

4 2 - Auch an den Schleimhäuten in Nase, Mund und Rachen kommt es zu punktförmigen Blutungen. Nasenbluten tritt relativ häufig auf (27 %), Blutungen im Magen-Darmtrakt sind mit 2-9 % etwas seltener, in 1-8 % wird der Urin blutig. - Ganz selten sind Hirnblutungen beschrieben(0,1-0,9 %). Chronische ITP(Morbus Werlhof) Bei % der meist über 10jährigen, überwiegend weiblichen Patienten tritt die ITP als eine chronische Autoimmunkrankheit auf, die langsam-schleichend beginnt und bei der die Thrombozytenzahl länger als 6-12 Monate verringert bleibt. Das klinische Bild wechselt zwischen symptomloser Thrombozytopenie, kurzen Blutungsepisoden und selten langdauernder schwerer Blutungsneigung. Diagnostik Die Thrombozytenzählung ergibt bei der akuten Form häufig Werte unter /µl, die vorhandenen Thrombozyten sind größer als normal, ihre Überlebenszeit ist erheblich verkürzt. Normalerweise sind im Blut bis Thrombozyten/µl enthalten, sie werden innerhalb von 9-11 Tagen in der Milz (und bei Erwachsenen auch in der Leber)abgebaut. Die Gerinnungszeit ist verlängert, die Kapillarresistenz verringert. Im Blut lassen sich spezifische Antikörper gegen die Plättchen nachweisen. Bei der chronischen ITP liegt die Thrombozytenzahl häufig über /µl, wechselt stark. Die Knochenmarksuntersuchung zeigt normale Megakaryozyten (Knochenmarksriesenzelle: Bildungsstätte der Thrombozyten). Ursachen Die gesteigerte Zerstörung der Blutplättchen wird bei der ITP verursacht durch plättchenspezifische Antikörper gegen Bestandteile der Thrombozytenmembran. Bildungsort dieser Antikörper ist vor allem die Milz. Antikörperbeladene Thrombozyten werden durch Zellen des Monozyten- Makrophagen- Systems vorzeitig abgebaut (Phagozytose). Die Bildung von Antikörpern ist bei 60 % der Kinder durch eine vorangehende Infektion des oberen Respirationstraktes mit Viren, eine sonstige Virusinfektion oder eine Impfung mit Lebendviren verursacht, sie setzt einige Tage, meist 2-3 Wochen später ein. Die Zahl der Thrombozyten kann auch vermindert sein durch eine Schädigung des Knochenmarks(Zytostatika, Bestrahlung, Benzol, HIV, Leukämie, Neuroblastom, aplastische Anämie).

5 3 Häufigkeiten An einer akuten ITP erkranken pro Jahr 2-3/ Kinder unter 15 Jahren, kaum betroffen sind Säuglinge und Jugendliche. Am häufigsten zeigen Kinder zwischen 1-10 Jahren Blutungs-Symptome, bei den unter 2jährigen sind es vor allem Jungen. Die chronische ITP wird meist erst nach dem 14. Lebensjahr beobachtet und betrifft dreimal mehr weibliche Patienten als männliche. Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Begleitfehlbildungen Krankheiten mit vermehrtem Abbau der Thrombozyten Hämolytisch- Urämisches Syndrom: hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie und Nierenversagen Thrombotische thrombozytopenische Purpura(Moschcowitz-Syndrom). Meist bei Erwachsenen auftretend, verwandt mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom Dissseminierte intravaskuläre Gerinnung: Verbrauchskoagulopathie Evans-Syndrom: Immunthrombozytopenie und autoimmun-hämolytische Anämie Erbliche Krankheiten mit verminderter Bildung von Thrombozyten Thrombozytopenie-Radiusaplasie-Syndrom: Blutungen schon in der Neugeborenenzeit, kombiniert mit Fehlen des Radius und anderen Fehlbildungen Fanconi-Syndrom(Blutungen im Kindesalter) Wiskott-Aldrich- Syndrom(nur Jungen betroffen: Thrombozytopenie, Ekzem, Infektanfälligkeit Thrombasthenie Glanzmann: autosomal-rezessiv vererbte Störung der Thrombozytenfunktion bei normaler Plättchenzahl Standardtherapie Besteht lediglich eine Verminderung der Thrombozyten ohne Hautblutungen oder mit wenig Petechien und gelegentlichem Nasenbluten, ist eine medikamentöse Therapie nicht erforderlich. Die Patienten sind vor Traumen, besonders im Bereich des Kopfes, zu schützen. Erst wenn größere Hämatome auftreten, die Petechien zunehmen und Fieber besteht, sollte der Einsatz von Medikamenten erfolgen. Bei Thrombozytenwerten unter /µl und geringer Purpura oder heftigen Schleimhautblutungen und Thrombozyten unter /µl werden Kortikosteroide empfohlen, z.b. Prednison in einer Dosierung von 4 mg/kg/tag oral über 4 Tage. Alternativ wird einmalig intravenöses Immunglobulin(0,8-1 mg/kg) oder einmalig Anti-D- Immunglobulin (75 µg/kg) bei Rhesus-positiven Patienten verabreicht. Nach 2-3 Tagen steigen bei allen drei Therapieformen die Thrombozyten an. Nur in Fällen ohne diesen Effekt kann die Gabe von Thrombozytenkonzentrat erwogen werden.

6 4 Die Splenektomie (Milzentfernung) wird nur bei der therapieresistenten chronischen ITP durchgeführt und führt in % zu einer anhaltenden Remission. Es muss danach eine aktive Pneumokokkenimpfung erfolgen wegen der Gefahr einer Pneumokokken-Sepsis. Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung: nicht bekannt Prognose Mit und ohne Therapie gehen bei der akuten ITP die Blutungen innerhalb einiger Wochen zurück. Bei ungefähr der Hälfte der Patienten steigen die Thrombozyten nach 4-8 Wochen auf Normalwerte und bei % ist innerhalb von 6 Monaten eine Spontanremission zu erwarten. Bei den 20 % der Patienten mit einer chronischen ITP kommt es bei % innerhalb von Monaten oder Jahren unabhängig von der Therapie und ohne Splenektomie zur Ausheilung. Schwere Blutungen sind bei 2-3 % der Patienten zu erwarten, meist handelt es sich um Fälle, die nicht mit einer Erholung der Blutplättchen auf eine spezifische Therapie reagieren. Bei der chronischen Form der ITP verzögert sich die Heilung, tritt aber nach Monaten bis Jahren bei % der Patienten ebenfalls ein. Beratung der Familien Bei akuter ITP und geringer Ausprägung der Hautblutungen darf mit therapeutischen Maßnahmen abgewartet werden. Auch bei der chronischen Form der ITP muss nur bei schweren Blutungen eine Behandlung erfolgen. Den Kindern sind normale Alltagsaktivitäten erlaubt, kein Leistungssport.

7 BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden! Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.v. Neumann-Reichardt-Str Hamburg Tel.: 0 40/ Fax: 0 40/ dhg@dhg.de Internet: Ansprechpartner/innen: Ingo Seifert, Erika Schmidt u. Anna Griesheimer Evans Syndrome Support and Research Group 5630 Devon Street U.S.A.- Port Orange, FL Tel.: Fax: @compuserve.com