Gefäßerkrankungen der Leber

Transkript

1 Gefäßerkrankungen der Leber Matthias J. Bahr Medizinische Klinik I Sana Kliniken Lübeck GmbH Arzt Patienten Seminar 5 Jahre Deutsche Leberstiftung Hannover,

2 Differenzialdiagnose erhöhter Leberwerte selten häufig Alkohol, Medikamente, andere Toxine Steatosis hepatis hepatische Raumforderungen Gallenwegserkrankungen virale Lebererkrankungen autoimmune Lebererkrankungen hereditäre Lebererkrankungen vaskuläre Lebererkrankungen

3 Anatomie der Lebergefäße Blutzufuhr Leberarterie Portalvene Blutabfluss Lebervenen

4 Blutabfluss: Lebervenen Anatomie der Lebergefäße Blutzufuhr Leberarterie Portalvene Catalano OA et al., RadioGraphics 2010

5 Spektrum der vaskulären Lebererkrankungen Lebervenen Budd Chiari Syndrom Stauungsleber Sinusoide sinusoidales Obstruktionssyndrom (veno occlusive disease) Peliosis hepatis perisinusoidale Fibrose M. Osler Rendu Weber Sichelzellanämie Thrombose, Embolie Aneurysmata, Fisteln HUS/ TTP Panarteriitis nodosa ischämische Hepatitis Cholangiopathie Leberarterie Portalvenenthrombose, kavernöse Transformation kleine Portalvenenäste hepatoportale Sklerose, idiopathische portale Hypertension nodulär regenerative Hyperplasie Portalvene

6 Ursachen vaskulärer Lebererkrankungen hereditäre Erkrankungen kongenitale Malformationen erworbene zelluläre Defekte inflammatorische & immunmediierte Erkrankungen infektiöse Erkrankungen divers: Medikamente, Schwangerschaft

7 Symptomatik vaskulärer Lebererkrankungen Lebervenen Budd Chiari Syndrom Stauungsleber Leberarterie M. Osler Rendu Weber Sichelzellanämie Thrombose, Embolie Aneurysmata, Fisteln HUS/ TTP Panarteriitis nodosa ischämische Hepatitis Cholangiopathie portale Hypertension Raumforderungen Leberwerterhöhung Leberfunktionseinschränkung Sinusoide sinusoidales Obstruktionssyndrom Peliosis hepatis perisinusoidale Fibrose Portalvene Portalvenenthrombose portales Kavernom kleine Portalvenenäste hepatoportale Sklerose idiopathische portale Hypertension nodulär regenerative Hyperplasie

8 Raumforderungen bei vaskulären Lebererkrankungen Budd Chiari Syndrom Panarteriitis nodosa Bahr MJ et al., Gut 2008 Sherlock S et al Bohn J et al., DMW 2010 Valla DC et al., Hepatology 2003

9 Portalvenenthrombose Ätiologie entzündlich (>20%) Neugeborene: Nabelveneninfekt, ältere Kinder: Appendizitis Duodenalulkus, Cholecystitis, Pankreatitis, Divertikulitis, Peritonitis, CEDE, Tuberkulose Thrombophilie MPS (>20%), plasmatische Gerinnungsstörungen (>30%) postoperativ / Trauma Splenektomie, hepatobiliäre / intestinale Eingriffe, TIPS Malignom Zirrhose primär hepatisches / abdominelles Ca, Metastasen EN-Vie Study Group, Hepatology 2010 Klinik Bauchschmerz (>90%) portale Hypertension Varizenblutung, Aszites (>30%) Hypersplenismus (DD MPS) obstruktiver Ikterus Labor Varizen, Kavernom Laborparameter häufig unauffällig Leberfunktion leichte Einschränkung möglich Prognose deutlich besser als bei Zirrhose Übersterblichkeit durch Blutungsereignisse 6 Jahresüberleben 74% Merkel C et al., J Hepatol 1992 Bahr MJ. Textbook Clinical Hepatology 2012

10 Kavernöse Pfortadertransformation multiple rekanalisierte Gefäße im Portalvenenbett bei chronischer Portalvenenthrombose Bliss D. CTisus 2005 portale Biliopathie Tanaka M et al., Hepatology 1998 Bayraktar Y et al., World J Gastroenterol 2006

11 M. Osler Rendu Weber hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) hereditäre Erkrankung autosomal dominant, heterozygote Prävalenz 1: :8.000 Mutationen, die mit der Funktion des TGF Rezeptors interferieren HHT 1: Endoglin, HHT 2: ALK 1, HHT 3: Chromosom 5q31.3 q32, HHT 4: Chromosom 7p14 klinische Trias Teleangiektasien Epistaxis familiäre Häufung Shovlin CL et al., Am J Med Genet 2000 viszerale Beteiligung ZNS Lunge Gastrointestinaltrakt Leber 30 75% (v.a. HHT 2) arterio portale Shunts arterio venöse Shunts porto venöse Shunts

12 Symptomatik des hepatischen M. Osler Rendu Weber Portalvene Arteria hepatica Lebervenen arterio portale Shunts porto venöse Shunts arterio venöse Shunts hepatisch portale Hypertension biliäre Ischämie Regeneratknoten extrahepatisch high output Herzversagen mesenteriales Steal Syndrom hepatische Enzephalopathie fokal noduläre Hyperplasie Buscarini E et al., Liver Int 2006 Garcia-Tsao G et al., N Engl J Med 2000

13 M. Osler Rendu Weber hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) HZV [l/min] 10 Hauptkriterien Nebenkriterien A. hep. com. >7 mm A. hepatica geschlängelter Verlauf intrahepatische art. A. hepatica prop. V max >110 cm/sec Hypervaskularisation A. hepatica prop. RI <0,6 V. portae V max >25 cm/sec arterieller plus portalvenöser Diameter [mm] 25 r = 0,66 p < 0, Caselitz M, Bahr MJ et al., Hepatology 2003

14 Therapie des hepatischen M. Osler Rendu Weber medikamentös interventionell! keine etablierte Therapie verfügbar! alle Ansätze experimentell! keine prophylaktische Therapie! nur bei signifikanten Symptomen Hormontherapie Thalidomid Sirolimus Embolisation der hepatischen Shunts Lebertransplantation

15 Zusammenfassung Gefäßerkrankungen der Leber 1. selten 2. potenziell jeder hepatische Gefäßbereich betroffen 3. mannigfaltige Ursachen 4. vielgestaltige, unspezifische und manchmal täuschende Symptome 5. Diagnosestellung mittels Bildgebung, selten auch bioptisch

16 Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!