Katarakt im Kindesalter

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1 Augenheilkunde 165 Katarakt im Kindesalter P. Meier Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Leipzig Schlüsselwörter Kindliche Katarakt, Lentektomie, Nachsorge Zusammenfassung Kindliche Katarakte können bereits angeboren sein oder sich in der Kindheit entwickeln. Während bilaterale Katarakte zu ca. 25 % genetisch bedingt sind, treten unilaterale Katarakte zumeist sporadisch auf. Beidseitige Katarakte können weiterhin durch Infektionen bedingt sein, im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen auftreten oder Bestandteil einer syndromalen Beteiligung und mit okulären und/oder systemischen Veränderungen vergesellschaftet sein. Unbehandelte Linsentrübungen haben ein hohes amblyogenes Potenzial und müssen zügig diagnostiziert werden. Ein Screening durch den Pädiater sollte mittels Brückner-Test zum U2-Termin erfolgen. Ist eine Linsentrübung visusrelevant, so muss zeitnah eine Linsenoperation zur Verhinderung einer Ambylopie erfolgen. Aufgrund der entwicklungsbedingten Refraktionsänderungen des Auges wird die Implantation einer Intraokularlinse bei Kindern kontrovers diskutiert. Ab dem zweitem Lebensjahr gilt die Implantation einer Intraokularlinse als Versorgung der ersten Wahl. Für das Erreichen guter funktioneller Ergebnisse ist eine gute Zusammenarbeit zwischen Augenärzten, Pädiatern, Orthoptisten und Eltern erforderlich. Korrespondenzadresse Prof. Dr. med. Petra Meier Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Universitätsklinikum Leipzig AöR Liebigstraße Leipzig Tel.: , Fax: Eine Trübung der Augenlinse wird als grauer Star oder Katarakt bezeichnet. Ist die Linsentrübung so ausgeprägt, dass sie die Sehschärfe reduziert, wird dies die regelrechte Entwicklung des Sehvermögens Keywords Pediatric cataract, lentectomy, amblyopia Summary Pediatric cataracts may be present at birth or may develop during childhood. Whereas bilateral cataract is genetic in at least 25 % of cases, unilateral congenital cataract is usually sporadic. Bilateral congenital cataract can be caused by infections or metabolic diseases, and syndromic cataracts are associated with ocular and/or systemic abnormalities. Furthermore, pediatric cataract may be caused by trauma, uveitis, drugs or irradiation. Untreated lens opacity has a high amblyogenic potential and must be diagnosed without delay. Pediatric screening to detect congenital cataract should be performed by using the Brückner reflex test, preferably at the U2-appointment. If a cataract affects vision in babies and infants, lens operation must be performed if possible without delay to prevent development of amblyopia. Implantation of an intraocular lens in babies is controversial owing to the development-related changes in refraction of the child s eye. Beyond the age of two years, implantation of an intraocularlens is the method of first choice. Optimal interaction between parents, ophthalmologists, pediatricians, orthoptists and opticians are necessary for good functional outcomes. Pediatric cataracts Kinder- und Jugendmedizin 2014; 14: Eingereicht am: 3. Januar 2014; angenommen am: 13. Januar 2014 verhindern. In den ersten Lebensjahren befindet sich das kindliche Sehen in der sensitiven Phase der sensorischen Prägung. Treten in dieser Zeit Sehstörungen auf, so können diese Defizite im späteren Leben nicht aufgeholt werden. Diese Augen werden Zeit Ihres Lebens sehschwach, d. h. amblyop bleiben. Diese sensitive Phase dauert bis zum 6. Lebensjahr an. Der frühzeitigen Diagnose einer kindlichen Katarakt und Wahl des optimalen Operationszeitpunktes kommt damit eine wichtige Rolle zu. Bleibt eine Katarakt unbehandelt, so entwickelt sich infolge der Amblyopie im weiteren Verlauf eine sekundäre Schielstellung. Als kongenitale Katarakt bezeichnet man im angelsächsischen und deutschen Sprachgebrauch Katarakte, die angeboren sind bzw. im ersten Lebensjahr auftreten. Infantile Katarakte bilden sich zwischen dem 2. bis 6. Lebensjahr und juvenile Katarakte zwischen dem 7. bis 15. Lebensjahr aus (10, 13). Epidemiologie und Ätiologie Weltweit stellt eine beidseitige Katarakt die zweithäufigste Ursache für Blindheit bei Kindern dar (6). In den westlichen Industrieländern wird für die kongenitale Katarakt eine Prävalenz von 6 15 pro Geburten angegeben (11, 22). Im Kindesalter wird zwischen angeborener und sekundär erworbener Linsentrübung unterschieden. Verschiedene pathogenetische Faktoren sind für die Ausbildung einer Katarakt verantwortlich. Bekannt sind: genetische und metabolische Ursachen, Infektionen und Umwelteinflüsse. Eine Katarakt kann isoliert, in Assoziation mit weiteren okulären und systemischen Fehlbildungen, im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen vergesellschaftet mit systemischen Veränderungen oder als Bestandteil einer syndromalen Beteiligung auftreten ( Tab. 1). Zwei Drittel der betroffenen Kinder leiden an einer beidseiti- Schattauer 2014 Kinder- und Jugendmedizin 3/2014

2 166 Tab. 1 Mögliche Ursachen einer kindlichen Katarakt (nach 10, 15, 22) Isoliert hereditär ohne systemische Beteiligung Assoziiert mit intrauterinen Infektionen (TORCH) Assoziiert mit intrauteriner Schädigung Assoziiert mit systemischen Veränderungen Assoziiert mit weiteren okulären Veränderungen/ Erkrankungen, keine systemischen Veränderungen Idiopatisch autosomal-dominant (häufigste Form) autosomal-rezessiv X-chromosomal Toxoplasmose andere: Varicella-Zoster-Virus Epstein-Barr-Virus Syphilis Röteln Zytomegalievirus Herpes-simplex-Virus ionisierende Strahlung Medikamente in der Schwangerschaft Stoffwechselerkrankungen: Galaktosämie Hypokalzämie Hypoparathyreoidismus Hyperferritinämie Mannosidose mütterlicher Diabetes mellitus genetisch bedingt bei syndromaler Beteiligung: Alport-Syndrom Hallermann-Streiff-Syndrom Ichthyosis congenita Incontinentia pigmenti Kniest-Syndrom Laurence-Bardet-Biedl-Syndrom Lowe-Syndrom Marinesco-Sjögren-Syndrom Marshall-Syndrom Nance-Horan-Syndrom Norrie-Syndrom Osteogenesis imperfecta Rothmund-Thomson-Syndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom Trisomie 13, 15, 18,21, 22 Trisomie 22 (Cat-eye-Syndrom) Turner-Syndrom WAGR-Komplex (Wilms-Tumor, Aniridie, genitale Fehlbildungen, geistige Retardierung) Weill-Marchesani-Syndrom Zellweger-Syndrom sekundär: medikamenteninduziert ionisierende Strahlung genetisch bedingt: Peters-Anomalie Aniridie Entwicklungsstörung: persistierender hyperplastischer Glaskörper (PHPV) sekundär: Entzündungen (Uveitis) traumatisch Augenoperation ionisierende Strahlung gen Katarakt, dabei sind Jungen und Mädchen gleichermaßen betroffen (19). Ca. die Hälfte der beidseitigen Katarakte sind idiopathisch und ungefähr die Hälfte der kindlichen Katarakte (55 %) tritt isoliert ohne weitere assoziierte okuläre oder systemische Veränderungen auf. 25 % der bilateralen Katarakte werden aufgrund einer Heredität familiär gehäuft beobachtet ( Abb. 1) (10, 13). Die Vererbung einer kongenitalen Katarakt erfolgt vorrangig autosomal-dominant, selten autosomal-rezessiv oder X-chromosomal (13). Auch werden im Rahmen syndromaler Erkrankungen insbesondere bilaterale Katarakte beobachtet, am häufigsten beim Down- Syndrom (10). Die in Tabelle 1 zusammengestellte Übersicht dient der Orientierung, Überschneidungen innerhalb der Klassifizierung sind möglich, auch ist die Liste der Erkrankungen nicht vollzählig. Eine beidseitige angeborene nichthereditäre Katarakt kann auch infolge einer intrauterinen Infektion oder sehr selten im Rahmen einer im Geburtskanal oder unmittelbar postnatal erworbenen Infektion (z. B. Röteln, Mumps, Herpes simplex) ( Abb. 2) auftreten. Deshalb sollte bei beidseitigen kongenitalen Linsentrübungen eine TORCH-Serologie (T = Toxoplasmose; O = others wie Varicella-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus, Syphilis u. a., R = Röteln, C = Zytomegalie, H = Herpes-simplex-Virus) erfolgen, die Rötelninfektion stellt dabei die wichtigste Infektion dar. Die unter dem Begriff TORCH zusammengefassten Infektionen treten aufgrund verbesserter Präventionsprogramme sehr selten auf. Die entsprechenden Embryopathien gehen in der Regel mit schwerwiegender Retardierung und Mikrozephalie einher, eine isolierte kongenitale Katarakt ist im Rahmen dieser Erkrankungen eher nicht zu erwarten (10, 22). Die intrauterine Spiroplasmeninfektion ist eine extrem seltene Ursache für eine Fetopathie mit assoziierter kongenitaler Katarakt und Uveitis. Zum Nachweis ist die Untersuchung des Linsenmaterials erforderlich (14). Kongenitale bilaterale Katarakte infolge von Stoffwechselerkrankungen treten aufgrund einer verbesserten Prävention in Deutschland sehr selten auf. Wichtigste Vertreter sind Katarakte, die mit dem Galaktosestoffwechsel assoziiert sind. Kinder- und Jugendmedizin 3/2014 Schattauer 2014

3 Abb. 1 Beidseitige Cataracta congenita bei einem 2 Monate alten Säugling infolge hereditärer Katarakt bei positiver Familienanamnese Bei einer Galaktosämie kann es in den ersten Lebenstagen (-wochen) zu einer hinteren Rindentrübung mit Ausbildung einer charakteristischen Öltropfenkatarakt kommen. Bei rechtzeitiger Behandlung mittels galaktosefreier Diät kann sich diese Katarakt zurückbilden. Im Blut und Linsenmaterial kann der entsprechende molekulargenetische Nachweis erfolgen, infolge des Neugeborenenscreenings tritt heute eine Katarakt infolge Galaktosämie in Deutschland faktisch nicht mehr auf. Einseitig angeborene Katarakte sind vorrangig idiopathisch und sind in der Regel nicht mit systemischen Erkrankungen assoziiert (13). Unilaterale Katarakte können aber auch genetisch bedingt sein oder sich im Rahmen okulärer Malformationen ausbilden. Bei älteren Kindern sind sie möglicherweise sekundäre Folge einer Augenerkrankung (z. B. Uveitis), eines Traumas ( Abb. 3) oder einer Therapie (z. B. Steroidgabe, Bestrahlung) im Sinne einer Cataracta complicata oder traumatica. Eine Leitlinie, wann welche Abklärung bezüglich Kataraktursache vom Pädiater durchgeführt werden sollte, existiert in Deutschland nicht (10). Bei bilateraler, unmittelbar nach der Geburt diagnostizierter Katarakt sollten die TORCH-Infektionen und entsprechende metabolische Erkrankungen ausgeschlossen werden ( Tab. 1). Bei einer einseitigen kongenitalen Katarakt ist in der Regel eine kinderärztliche Ursachensuche nicht erforderlich. Differenzialdiagnose Eine Linsentrübung verursacht den klinischen Befund einer weißen Pupille und wird als Leukokorie bezeichnet. Diffe- renzialdiagnostisch kann eine Leukokorie aber auch infolge pathologischer Veränderungen von Glaskörper und Netzhaut verursacht werden, eine genaue Beurteilung ist jedoch mit bloßem Auge oder allein mittels Brückner-Test nicht möglich. Hier müssen eine augenärztliche Untersuchung mit Spaltlampenmikroskopie, Funduskopie und ggf. auch eine Sonografie erfolgen. In einer eigenen Studie (17) haben wir bei 90 Augen mit der Diagnose Leukokorie von Kindern im Alter von 0 7 Jahren die Ursache analysiert. Diese Untersuchung erfasste alle konsekutiv in unserer Kinderambulanz vorgestellten Patienten, es handelte sich jedoch um keine epidemiologische Studie. Dabei zeigte sich, dass ca. ein Drittel der Befunde durch eine Cataracta congenita verursacht wurde, gefolgt von traumatischen Läsionen (19 %), Malformationen (z. B. persistierender hyperplastischer primärer Vitreus [PHPV]) (17 %) ( Abb. 4), Retinoblastom (8 %), Frühgeborenenretinopathie im Stadium (9 %) und sehr selten infolge entzündlicher Erkrankungen (5 %) oder bei Morbus Coats (3 %). Die schwerwiegendste Differenzialdiagnose ei- Abb. 2 Cataracta complicata bei einem 10 Wochen alten Säugling bei bilateraler Herpes 1-assoziierte Uveitis anterior (PCR positiv für HSV 1), bei der U2-Untersuchung war ein fehlender Rotreflex diagnostiziert worden. ner Leukokorie ist das Retinoblastom, der häufigste maligne intraokulare Tumor im Kindesalter, der bereits bei Neugeborenen auftreten kann und nicht übersehen werden darf. 90 % der Retinoblastome werden innerhalb der ersten 3 Lebensjahre diagnostiziert, bei hereditären Formen ist ein bilaterales Auftreten möglich. In Deutschland geht man von ca. 40 RetinoblastomNeuerkrankungen pro Jahr aus. Gelegentlich fällt den Eltern die Leukokorie auf Blitzlichtfotos auf ( Abb. 5) und entsprechende Hinweise sollten immer ernst genommen werden. Aufgrund der herabgesetzten Funktion entwickeln viele betroffene Kinder eine sekundäre Schielstellung. Im Säuglings- und Kleinkindesalter gelten eine weiße Pupille und ein akut aufgetretener Strabismus als Warnsignale, die auf ein Retinoblastom hinweisen können und immer einer augenärztlichen Abklärung bedürfen! Abb. 3 Cataract traumatica bei Z. n. spontan verschlossener penetrierender Verletzung der Hornhaut; das 4-jährige Kind hatte nach dem Spielen mit der Katze ein rotes Auge entwickelt, erst nach 14 Tagen erfolgte die Vorstellung beim Augenarzt. Schattauer 2014 Kinder- und Jugendmedizin 3/

4 168 Abb. 4 Säugling im Alter von 5 Monaten mit linksseitiger Cataracta congenita und assoziierter Malformation (Mikrophthalmus, persistierenden hyperplastischen primären Vitreus [PHPV]) Untersuchungsmethoden Die Indikation zur Kataraktoperation besteht dann, wenn infolge einer Linsentrübung der Visus relevant beeinflusst wird, d. h. wenn der Funduseinblick oder das skiaskopische Bild gestört ist. Die Diagnose einer viususrelevanten Linsentrübung wird mittels Brückner-Test gestellt (siehe M. Gräf: Der Durchleuchtungstest nach Brückner auf den Seiten dieser Ausgabe). Der Durchleuchtungstest nach Brückner wird mit dem direkten Ophthalmoskop durchgeführt. Beim Blick des Untersuchers durch das Okular erfolgt die Beurteilung des Fundusreflexlichtes im koaxialen Licht. Linsentrübungen zeichnen sich als dunkle Flecken und Punkte ab. Zeigt sich bei neutraler Pupille kein Fundusrotlicht, so ist die Indikation zur Katarakt-Operation gegeben. Idealerweise führen Kinderärzte den Brückner-Test ab der Vorsorgeuntersuchung U2 bei neutraler Pupille durch, die Beurteilung durch einen Augenarzt umfasst eine Beurteilung des Fundusreflexlichtes auch bei weiter Pupille in Mydriasis. Genauer kann eine Linsentrübung jedoch mit einem Strichskiaskop beurteilt werden. gut erkennbar, besteht keine Operationsindikation. Ab dem 4. Lebensmonat wird zusätzlich die foveale Fixation geprüft (8, 9). Morphologie der kongenitalen Katarakte Kongenitale Linsentrübungen sind in ihrem morphologischen Erscheinungsbild sehr variabel, wobei der Grad der Sehminderung von der Lokalisation der Trübung abhängt. Während Trübungen des Linsenkerns und der Hinterschale den Visus signifikant herabsetzen, stören sowohl lamelläre, punktförmige als auch zentrale Katarakte der vorderen Linsenkapsel von einem Durchmesser unter 3 mm die Sehfunktion wenig (1). Dagegen muss ein zentraler grauer Star operativ entfernt werden, wenn dieser einen Durchmesser von 3 mm und größer besitzt. Im Gegensatz dazu tritt die Mehrzahl der lamellären Linsentrübungen erst auf, wenn sich bereits die Fixation entwickelt hat. Diese lamellären Katarakte sind vorwiegend progredient und müssen Wird bei neutraler Pupille kein verwertbarer Skiaskopiereflex beobachtet, sollte die Indikation zur Linsenoperation gestellt werden, während bei nur umschriebener Linsentrübung mit noch gut erhaltenem Skiaskopiereflex zugewartet werden kann. Zusätzlich kann der Augenarzt prüfen, ob der Ophthalmoskopstern (Cüppersstern) bei neutraler Pupille auf die zentrale Netzhaut projiziert werden kann. Ist der Stern Abb. 5 Kind mit linksseitigem Retinoblastom: Den Eltern war auf einem Privatfoto die weiße Pupille aufgefallen. engmaschig kontrolliert werden. Die augenärztliche Untersuchungen umfassen dabei: den Brückner-Test, die Fixationskontrolle, die Visusbestimmung (z. B. Preferential Looking, Teller-Cars) und eine Skiaskopie, um Änderungen der Linsenbrechkraft zu diagnostizieren. Weiterhin sollten der Spaltlampenbefund erhoben, ggf. eine entsprechende Fotodokumentation erfolgen und eine funduskopische Untersuchung durchgeführt werden. Darüber hinaus sollten die Binokularfunktion und das Stereosehen geprüft werden. Zeitpunkt der Operation Wird bei einem Neugeborenen eine Linsentrübung mit funktioneller Relevanz diagnostiziert, so muss zeitnah, jedoch erst nach der 4. Lebenswoche operiert werden. In verschiedenen Studien wurde festgestellt, dass Neugeborene, die bereits in den ersten 4 Lebenswochen operiert wurden, postoperativ signifikant häufiger grünen Star (Glaukom) entwickelten. Wurden die Kinder bereits im ersten Lebensmonat operiert, kam es bei fast jedem 5. Auge (17 %) zur Ausbildung eines Glaukoms (2, 21). Ein besonderes Risiko für die Entwicklung eines Glaukoms besitzen Augen, die eine Kernkatarakt aufweisen und Augen mit assoziierten Fehlbildungen, z. B. bei Mikrophthalmus, Mikrokornea, PHPV. Bevor die sensible Phase der sensorischen Prägung beginnt, haben Säuglinge in den ersten 6 Lebenswochen eine latente Phase der Entwicklung des visuellen Systems (3, 5). In dieser Zeit führen Medientrübungen (z. B. eine Linsentrübung) noch nicht zur Ausbildung einer bleibenden Sehschwäche (Amblyopie). Damit sollte eine visusrelevante unilaterale kongenitale Katarakt zwischen der 4. bis 6. Lebenswoche operiert werden. Existiert eine beidseitige Katarakt gleicher Ausprägung, so ist die Amblyopiegefahr weniger ausgeprägt als bei einem einseitigen grauen Star, da kein Wettstreit zwischen dem normal sehenden Auge und dem Katarakt-Auge besteht. Es sollte jedoch bis zur 8., spätestens Kinder- und Jugendmedizin 3/2014 Schattauer 2014

5 bis zur 10. Lebenswoche operiert werden. Erfolgen bei einer bilateralen Katarakt die Operationen erst nach der 10. bis 12. Lebenswoche, so ist aufgrund der Amblyopieentwicklung auch bei einer beidseitigen Katarakt mit deutlich schlechteren funktionellen Ergebnissen zu rechnen (12, 23). Wahl der optischen Versorgung Intraokularlinse versus Kontaklinse Die stärksten Veränderungen der Hornhaut- und Linsenbrechkraft sowie des Augapfelwachstums finden in den ersten beiden Lebensjahren statt (17). Nach operativer Entfernung einer visusrelevanten Katarakt ergibt sich die Notwendigkeit einer optimalen optischen Versorgung (Refraktionsausgleich) durch Implantation einer künstlichen Linse (Intraokularlinse) oder durch Anpassung einer Aphakie-Kontaktlinse. Eine Kontaktlinse kann jederzeit an das Wachstum des Auges angepasst werden und ist damit die ideale optische Korrektur ( Abb. 6). Am Anfang ist die primäre Akzeptanz der Eltern für eine Kontaktlinsenversorgung oftmals gering, doch die Mehrzahl der Eltern lässt sich mit entsprechender Aufklärung und Schulung für eine engagierte Mitarbeit gewinnen. Grundvoraussetzung dafür ist eine gut organisierte Betreuung durch Kinderophthalmologen, Orthoptisten und Optiker. In einer Studie konnte gezeigt werden, dass bei entsprechend optimaler Nachsorge Kinder mit refraktionsangepasster Kontaktlinsenversorgung bei Apakia operata wegen Cataracta congenita gute funktionelle Ergebnisse erreichen konnten, 40 % der Augen erreichten eine Sehschärfe (Visus) von >0.5 und 80 % einen Visus von >0.1 (4). Alternativ kann primär eine künstliche Intraokularlinse implantiert werden, dieses Vorgehen bei Säuglingen und Kleinkindern wird jedoch kontrovers diskutiert. Dies begründet sich zum Einen darin, dass insbesondere in den ersten zwei Lebensjahren aufgrund des Augapfelwachstums erhebliche Änderungen der Brechkraft (Refraktionsänderungen) auftreten und damit Abb. 6 2 Monate alter Säugling (aus Abb. 1) postoperativ nach Lentektomie und Versorgung mit AphakieKontaktlinsen die Festlegung der optimalen optischen Stärke für eine künstliche Linse problematisch ist. Zielt man auf aktuell ideale Abbildungsverhältnisse, hat das Kind unmittelbar postoperativ eine gute Bildqualität, aufgrund des Augapfelwachstums tritt jedoch innerhalb weniger Monate eine rasche Änderung der Brechkraft auf. Diese Änderung muss dann entsprechend mittels Brillengläsern ausgeglichen werden. Das individuelle postoperative Augapfelwachstum und die entsprechende Refaktionsentwicklung lassen sich nicht exakt vorherbestimmen, es gibt in der Literatur lediglich grobe Annäherungen und Empfehlungen. Versucht man anhand dieser Empfehlungen die Kunstlinse für eine ideale Abbildungsqualität (Emmetropie) im Erwachsenenalter zu berechnen, so muss man das zu erwartende Augapfelwachstum einkalkulieren und für eine Kunstlinse einen Wert auswählen, der die Notwendigkeit eines zusätzlichen Brillenausgleiches ergibt, die Kinder würden stark weitsichtig. Ohne Brillenglas hat das Kind damit ein völlig unscharfes Bild im Nah- und Fernbereich. Die Frage, welche optische Versorgung bei Säuglingen nach Katarakotperation (Lentektomie) geeignet ist, untersucht die Infant Aphakia Treatment Study (20). Diese multizentrische prospektive Studie vergleicht die Linsenentfernung mit primärer Implantation einer künstlichen Hinterkammerlinse versus Staroperation (Lentektomie) mit Kontaktlinsenversorgung bei Kindern mit unilateraler Katarakt im Alter bis zu 6 Monaten. Die veröffentlichen 1-Jahres-Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass zwischen beiden Gruppen bezüglich funktioneller Ergebnisse kein statistisch signifikanter Unterschied auftrat, jedoch war bei Kindern, die primär mit Implantation einer Kunstlinse versorgt wurden, die Rate postoperativer Komplikationen deut- lich höher. Im Vergleich der KunstlinsenGruppe versus Kontaktlinsengruppe entwickelten 42 % versus 2 % einen Nachstar, d. h. eine erneute Verlegung der optischen Achse. Auch wurde innerhalb des ersten Jahres in der Kunstlinsen-Gruppe bei 12 % und in der Kontaktlinsengruppe bei 5 % ein grüner Star (Glaukom) diagnostiziert. Insbesondere Augen mit assoziierten okulären Fehlbildungen (z. B. persistierender fetaler Vaskularisation [PHPV]) wiesen ein hohes Glaukomrisiko auf. Insgesamt waren in den ersten 12 Monaten nach Operation der Cataracta congenita 49 Revisionsoperationen in der IOL-Gruppe und nur 10 in der Kontaktlinsengruppe erforderlich. Die signifikant höhere Rate an Revisionsoperationen nach primärem Einpflanzen einer Kunstlinse bei Säuglingen und Kleinkindern ist ein weiterer Grund dafür, dass die Mehrzahl der Operateure in Deutschland kindliche Augen erst ab dem vollendeten zweiten Lebensjahr mit einer Kunstlinse versorgt. Die Linsenbrechkraft kann letztlich auch durch Brillengläser ausgeglichen werden, allerdings benötigt man dazu Gläser mit sehr hohen Plus-Werten, sog. Stargläser (> +20 Dioptrien). Diese Gläser haben einen hohen Vergrößerungseffekt und führen zur Einschränkung des Gesichtsfeldes. Die Versorgung mit einer Starbrille gilt als Möglichkeit der 2. Wahl. Allerdings sollte eine Starbrille immer als Reservelösung vorgehalten werden, falls Kontaktlinsen vorübergehend nicht getragen werden können oder die Kontaktlinsen verloren werden. Operationstechnik Wird auf die primäre Implantation einer Intraokularlinse verzichtet, so kann für die Linsenentfernung ein sog. Pars plana- oder Schattauer 2014 Kinder- und Jugendmedizin 3/

6 170 Abb. 7 Operationssitus bei Pars-plana-Linsenabsaugung bei einem 6 Monate alten Säugling mit Cataracta congenita bei sehr kleinen Kindern ein Pars plicata- Zugang oder ein anteriorer Zugang am Hornhautrand ( Abb. 7) gewählt werden. Der wesentliche Vorteil einer Linsenentfernung (Lentektomie) via Pars plana bzw. plicata gegenüber dem sonst in der Augenchirurgie üblichen Zugang über den Hornhautrand besteht in der extrem geringen Rate postoperativer Entzündungsreaktionen und Nachstarausbildung. Unabhängig vom Operationsverfahren wird bei Kindern die Linse abgesaugt und zusätzlich eine Ausschneidung der vorderen und hinteren Linsenkapsel durchgeführt. Damit bleibt der periphere Kapselring erhalten und es besteht die Möglichkeit, dass zu einem späteren Zeitpunkt problemlos eine Kunstlinse auf diesen Kapselrest implantiert werden kann. Unmittelbar nach der Linsenoperation wird dann eine entsprechende Kontaktlinse angepasst. Nach vollendetem zweiten Lebensjahr kann primär eine künstliche Intraokularlinse, vorzugsweise eine Hinterkammerlinse, implantiert werden. Bei dieser Operation wird ebenfalls zur Nachstarprophylaxe eine hintere Kapselausschneidung durchgeführt. Für Kataraktoperationen im Kindesalter verwenden wir ausschließlich 23-Gauge-Instrumente, somit sind für eine Pars plana-linsenentfernung lediglich 2 Zugänge mit einem Durchmesser von 0,6 mm erforderlich. Wird eine Hinterkammerlinse implantiert, muss ein zusätzlicher Schnitt mit einer Abmessung von 2,6 mm angelegt werden. Die Bindehaut wird mit resorbierbarem Nahtmaterial mit einer Stärke von 10/0 vernäht (16, 18). Nachsorge Wichtig ist, dass alle am grauen Star operierten Kinder eine intensive augenärztliche Nachsorge erhalten. Diese umfasst in der unmittelbar postoperativen Phase die Kontrolle des Reizzustandes. Mittelfristig muss ermittelt werden, wie sich der Refraktionsbedarf des Auges ändert. Aufgrund des Längenwachstums des Auges ändert sich die Stärke des notwendigen optischen Ausgleiches, bei aphaken linsenlosen Augen ändert sich die Stärke der Kontaktlinse. Die Säuglinge erhalten sog. Aphakie-Kontaktlinsen, die auf einen Hauptaktionsradius im Nahbereich, d. h. auf Armeslänge korrigiert und anfangs alle 6 Wochen mit der Methode der objektiven Gläserbestimmung (Skiaskopie) kontrolliert werden. Fazit für die Praxis Die Diagnose einer angeborenen Katarakt sollte möglichst frühzeitig gestellt werden, der Brückner-Test kann bereits zum U2-Termin Hinweise darauf geben. Bei einer beidseitigen nichthereditären Katarakt sollte der Pädiater mögliche Stoffwechsel- und Infektionskrankheiten ausschließen und nach Zeichen einer syndromalen Beteiligung suchen. Die Operation einer angeborenen oder frühkindlich erworbenen Katarakt muss zeitnah erfolgen, wenn infolge einer ausgeprägten zentralen Linsentrübung die Gefahr besteht, dass sich eine Sehschwäche (Amblyopie) ausbildet. Der postoperative Funktionsgewinn hängt von vielen Faktoren ab, u. a. Alter zum Zeitpunkt der Operation, Ein- oder Beidseitigkeit der Katarakt, assoziierten Fehlbildungen, postoperativen Komplikationen wie Ausbildung eines Glaukoms und Nachstarentwicklung. Auch beeinflusst die Qualität der Nachbehandlung entscheidend die erreichte Sehschärfe. Im Einzelfall können die Kinder unter optimalen Bedingungen, das heißt bei rechtzeitiger Operation und intensiver Nachsorge eine normale Sehschärfe erreichen. Insgesamt ist die Betreuung der Kinder nach einer Staroperation sehr aufwendig und bedarf einer guten Zusammenarbeit zwischen Eltern, Augenärzten, Kinderärzten, Orthoptisten und Augenoptikern. Die Aphakie-Kontaktlinsen werden im Idealfall unmittelbar am Ende der Operation eingesetzt, der Wechsel dieser Kontaktlinsen erfolgt anfangs wöchentlich in der Augenklinik. Die Eltern werden hier entsprechend geschult, den Kontaktlinsenwechsel selbst zu erlernen. Sobald die Eltern den Kontaktlinsenwechsel selbst beherrschen, werden die Aphakie-Kontaktlinsen abends entfernt und früh wieder eingesetzt. Aber auch bei Kindern mit implantierter Kunstlinse muss ebenso die durch das Augapfelwachstum verursachte Änderung der Gläserstärke ermittelt und durch Neuverordnung aktueller Brillenwerte angepasst werden. Da sowohl Kontaktlinsen als auch implantierte Kunstlinsen nur einen Brennwert besitzen, müssen zusätzlich ab dem 2. Lebensjahr Bifokalgläser und später Gleitsichtgläser angepasst werden. Trotz optimaler Therapie bleiben jedoch die funktionellen Ergebnisse nach Operation einer kindlichen Katarakt, insbesondere einer einseitigen Katarakt, hinter der Visusentwicklung bei gesunden Kindern zurück. Bleibt bei einseitiger oder seitendifferenter Katarakt ein Auge im binokularen Wettstreit zurück, besteht die Gefahr der Ausbildung einer Amblyopie und einer sekundären Schielstellung. Um dem entgegenzuwirken, muss ggf. eine sog. Okklusionstherapie durchgeführt werden. Dabei erfolgt ein stundenweises Abkleben des Partnerauges mit einem Pflaster, dies fördert die Sehentwicklung auf der benachteiligten Seite. Der Umfang der Okklusionstherapie hängt dabei vom Ausmaß des Sehunterschieds und von der Ausbildung einer Schielstellung ab. Ein weiterer Schwerpunkt der Kontrolle nach Operation einer kindlichen Katarakt ist ebenso das Erkennen einer Nachstarentwicklung. Da nach der Staroperation mit oder ohne Implantation einer Kunstlinse Anteile der Linsenkapsel im Auge verbleiben, können von diesen Linsenresten Proliferationen entstehen, es entwickelt sich sog. Nachstar. Diese Nachstarentwicklung ist umso intensiver, je jünger das Kind ist oder insbesondere bei Patienten mit Uveitis. Im ungünstigsten Fall kann es zur erneuten Verlegung der optischen Achse kommen und es muss die operative Ausschneidung dieses Nachstars erfolgen. Kinder- und Jugendmedizin 3/2014 Schattauer 2014

7 171 Weiterhin müssen die Nachkontrollen dem Ausschluss bzw. Erkennen eines Glaukoms dienen. Um die dafür notwendigen Untersuchungen wie Augeninnerdruckmessung und Bestimmung der Augapfellänge durchführen zu können, ist es erforderlich, die Kinder im ersten Lebensjahr in Narkose zu untersuchen (16, 18). Literatur 1. Arkin, M, Azar D, Fraioli A. Infantile cataracts. Int Ophthalmol Clin 1992; 32: Biglan AW. Glaucoma in children: Are we making progress? JAAPOS 2006; 10: Birch EE, Stager DR. The critical period for surgical treatment of dense congenital unilateral cataract. Invest Ophthalmol Vis Sci 1996; 37: Chen YE, HA, Rosenbaum A, Spooner S, Weissman BA. Long-term results of early contact lens use in pediatric unilateral aphakia. Eye & Contact lens 2010; 1: Elston JS, Timms C. Clinical evidence for the onset of the sensitive period in infancy. Br J Ophthalmol 1992; 76: Gilbert C, Foster A. Childhood blindness in the context of Vision Bull World Health Organization 2001; 79: Gordon RA, Donzis PB. Refractive changes of the human eye. Arch Ophthalmol 1985; 103: Gräf M. Früherkennung von Sehstörungen bei Kindern: Durchleuchtungstest nach Brückner Ein Muss bei allen Vorsorgeuntersuchungen im Kindesalter. Dtsch Arztebl 2007; 104: A Haase W, Amblyopien. Teil 1: Diagnose. Ophthalmologe 2003; 100: Hager T, Schirra F, Kohnen T et al. Behandlung der kindlichen Katarakte I. Ophthalmologe 2012; 109: Lambert SR, Drack AV. Infantile cataracts. Surv Ophthalmol 1996; 40: Lambert SR, Lynn MJ, Reeves R et al. Is there a latent period for surgical treatment of children with dense bilateral congenital cataracts? JAAPOS 2006; 10: Lorenz B. Genetische Untersuchungen bei kongenitaler Katarakt. Ophthalmologe 2007; 104: Lorenz B, Schroeder J, Reischl U. First evidence of an andogenous Spiroplasma sp. Infection in humans manifesting as unilateral cataract associated with anterior uveitis in a premature baby. Graefe s Arch Clin Exp Ophthalmol 2002; 240: Lüchtenberg M, Kohnen T. Untersuchungsmethodik zur Diagnostik der ein- und beidseitigen kindlichen Katarakt. Ophthalmologe 2007; 104: Meier P, Sterker I, Wiedemann P. Pars plana lentectomy for treatment of congenital cataract. Graefe s Arch Clin Exp Ophthalmol 2001; 239: Meier P, Sterker I, Tegetmeyer H. Leukokorie im Kindesalter. Klin Monatsbl Augenheilkunde 2006; 223: Meier P, Sterker I, Tegetmeyer H, Wiedemann P. 23-Gauge-Lentektomie zur operativen Behandlung einer angeborenen Katarakt. Ophthalmologe 2010; 107: Rahi JS, Dezateux C. Congenital infantile cataract in the United Kingdom: underlying associated factors. IOVS; 41: The Infant Aphakia Treatment Study Group. A Randomized clinical trial comparing contact lens with intraocular lens correction of monocular aphakia during infancy. Arch Ophthalmol 2010; 128: Trivedi RH, Wilson Jr ME, Golub RL. Incidence and risk factors for glaucoma after pediatric cataract surgery with and without intraocular lens implantation. JAAPOS 2006; 10: Trumler AA. Evaluation of pediatric cataracts and systemic disorders. Curr Opin Ophthalmol 2011; 22: Zetterström C, Lundvall A, Kugelberg M. Cataract in children. J Cataract Refract Surg 2005; 31: cme.schattauer.de Die Teilnahme an der CME-Fortbildung ist nur online möglich Schattauer 2014 Kinder- und Jugendmedizin 3/2014

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