Morbus Crohn Informationen für Patienten

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1 Morbus Crohn Informationen für Patienten

2 Vorwort Liebe Morbus Crohn-Patienten, liebe Eltern von betroffenen Kindern, liebe Angehörige, Prof. Dr. Michael Radke Priv.-Doz. Dr. Thomas Ochsenkühn die Diagnose eines Morbus Crohn ist für die Betroffenen selbst, aber auch für ihre Familien nach wie vor eine einschneidende Nachricht. Gerade Jugendliche und junge Erwachsene, die ohnehin am häufigsten von der Erkrankung betroffen sind, müssen sich unvorbereitet mit Symptomen und Entscheidungen auseinander setzen, die ihr Leben verändern. Für Kinder trifft dies in besonderem Maße zu, da von ihnen ein hohes Maß an Verständnis für den Verlauf der Krankheit und die nicht immer angenehmen Behandlungsfolgen abverlangt werden muß. Während aber die Lebensqualität der Patienten noch vor 10 Jahren enorm beeinträchtigt war, hat sich das in den letzten Jahren deutlich gebessert: Dank moderner Diagnostik und dem gezielten Einsatz alter und neuer Medikamente wie den Immunsuppressiva und den TNF - Blockern, hat die Krankheit viel von ihrer Härte verloren. Wir beginnen zu verstehen, dass eine frühzeitige und konsequente Unterdrückung der entzündlichen Aktivität den Verlauf der Erkrankung zum Guten zu verändern vermag. Wie das geht, soll Ihnen und Euch diese Broschüre erklären. Außerdem soll sie helfen, Fragen zur Erkrankung zu beantworten und aufzeigen, warum welche Untersuchungen gemacht werden und jeden Patienten darin unterstützen, die Therapievorschläge des behandelnden Arztes besser zu verstehen. Mit freundlichen Grüßen Priv.-Doz. Dr. Thomas Ochsenkühn Prof. Dr. Michael Radke

3 Inhaltsverzeichnis Was leistet der Verdauungstrakt? Was leistet der Verdauungstrakt?...5 Was ist eigentlich Morbus Crohn?...9 Wie häufig ist Morbus Crohn?...11 Was sind die Beschwerden?...12 Was kann noch in Mitleidenschaft gezogen sein?...16 Welche Symptome treten außerhalb des Verdauungstrakts auf?...20 Was ist die Ursache?...24 Was passiert im Immunsystem?...25 Wie wird Morbus Crohn festgestellt?...28 Wie ist der Verlauf?...36 Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?...37 Um die Beschwerden des Morbus Crohn besser verstehen zu können, werden der Aufbau und die Funktion des Verdauungstrakts kurz vorgestellt: Der Verdauungstrakt besteht aus Mundhöhle, Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm, Dünn- und Dickdarm, Enddarm und After. Die Hauptaufgaben des Verdauungstrakts bestehen in: Aufnahme, Zerkleinerung und Transport der aufgenommenen Lebensmittel Aufspaltung der Lebensmittel in die Nährstoffe Fett, Kohlenhydrate und Eiweiße Aufnahme dieser Nährstoffe sowie von Wasser, Spurenelementen, Mineralsalzen und Vitaminen in die Blutbahn Entsorgung der nicht aufgenommenen Nahrungsbestandteile Was bedeuten die medizinischen Begriffe?...52 Wo bekomme ich Rat und Hilfe?...56

4 6 7 q Mundhöhle und Zähne: Die Nahrung wird zerkleinert und mit Speichel durchmischt, wodurch der Verdauungsprozess in Gang kommt. q Speiseröhre: Der so gebildete Speisebrei wird durch die Speiseröhre (Ösophagus) mittels wellenartiger Bewegungen in den Magen transportiert. q Magen: Hier wird der Speisebrei mit dem Magensaft, der Säure, Schleim und Fermente enthält, durchmengt und weiter aufgespalten. Schließlich gelangt der Speisebrei durch den Magenpförtner (Pylorus) und erreicht portionsweise den Zwölffingerdarm. q Zwölffingerdarm: Im Zwölffingerdarm (Duodenum) wird der Saft der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), welcher wichtige Verdauungsfermente enthält, sowie Gallenflüssigkeit, dem Speisebrei hinzugefügt. q Dünndarm: Nächste Station ist der Dünndarm. Fette, Proteine, Zucker, Vitamine (A, D, E, K) und Spurenelemente werden nur im oberen Dünndarm (Jejunum) vom Körper aufgenommen. Vitamin B12 und die Gallensäuren werden hingegen ausschließlich im unteren Dünndarm (Ileum) resorbiert. q Dickdarm (Kolon): Seine Aufgabe besteht im Wesentlichen darin, Wasser und Mineralstoffe aufzunehmen und den Stuhl einzudicken. q Enddarm (Sigma und Rektum): Hier wird der Stuhl geformt, zwischengelagert und in Richtung After transportiert. q After (Anus): Die dort befindlichen Schließmuskeln halten den Stuhl bis zur endgültigen Darmentleerung zurück. q Mesenterium: Das Mesenterium, auch als Gekröse bezeichnet, ist der Oberbegriff für die bindgewebige Verbindung zwischen Körper und Darm in der Bauchhöhle. Darin befinden sich auch die Blut- und Lymphbahnen, die den Darm ver- und entsorgen. q Leber: Die Leber ist das wichtigste Stoffwechselorgan. Hier werden die Nahrungsbestandteile, die vom Darm resorbiert wurden, verwertet, Eiweißstoffe gebildet, die Galle produziert sowie Stoffwechselprodukte, Medikamente und Giftstoffe abgebaut und in den Darm ausgeschieden. Speiseröhre Leber Gallenblase Dickdarm Mesenterium Ileozökalklappe (Übergang Dünn- Dickdarm) terminales Ileum (letzter Abschnitt Dünndarm) Abb. 1: Schematische Darstellung des Verdauungstrakts. Magen Bauchfell Bauchspeicheldrüse Dickdarm oberer Dünndarm unterer Dünndarm Sigma Rektum

5 8 9 Was ist eigentlich Morbus Crohn? q Bauchspeicheldrüse: Die Bauchspeicheldrüse (oder das Pankreas) produziert als Drüse Verdauungsenzyme, die in den Dünndarm gelangen, und Hormone, wie das Insulin, die ins Blut abgegeben werden. q Die Bauchhöhle: Die Bauchhöhle beginnt unterhalb des Zwerchfells und beinhaltet die oben beschriebenen Bauchorgane, die eng zusammen liegen. Die Bauchwand begrenzt die Bauchhöhle nach vorne und seitlich; das Retroperitoneum begrenzt sie nach hinten, wo die Nieren und die Wirbelsäule mit den angrenzenden Muskeln liegen. Nach unten wird die Bauchhöhle durch das Becken abgegrenzt. Ausgekleidet wird die Bauchhöhle durch das Bauchfell (Peritoneum). Morbus Crohn Darmlumen Mukosa Morbus Crohn gehört neben der Colitis ulcerosa zu den chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Während die chronische Entzündung bei der Colitis ulcerosa auf den Dickdarm begrenzt bleibt, kann beim Morbus Crohn der gesamte Verdauungstrakt vom Mund bis zum After befallen sein; meistens ist jedoch der Übergang des Dünndarms in den Dickdarm betroffen (terminales Ileum). Warum sich der Darm entzündet, ist weiterhin nicht ganz geklärt. Im Gegensatz zur Colitis ulcerosa erfasst die Entzündung an den betroffenen Abschnitten bei Morbus Crohn alle Darmwandschichten (Abb. 2). Dort ist die Wand stark verdickt und mit Entzündungszellen besiedelt. Colitis ulcerosa Darmlumen Submukosa Muskelschicht Serosa Darmaußenseite Darmaußenseite Abb. 2: Entzündliche Veränderungen der verschiedenen Darmwandschichten bei Morbus Crohn (links) und Colitis ulcerosa (rechts).

6 10 11 Wie häufig ist Morbus Crohn? Die Symptome treten schubartig auf, und zwischen den Schüben können die Patienten auch nur wenig Beschwerden haben. Meist ist die Erkrankung wie der Name sagt chronisch aktiv, d.h. der Entzündungsprozess ist andauernd. Die chronische Entzündung fordert bei diesen Patienten ihren Tribut; die Darmwände verändern sich, werden dicker und weniger elastisch. Als Konsequenz kann die Fähigkeit, den normalen Verdauungsprozess durchzuführen, abnehmen, oder es entwickeln sich Engstellen im Darm. Häufig kommt es auch zum Auftreten von Fisteln, entzündlichen röhrenförmigen Verbindungen zwischen zwei Darmschlingen oder zwischen dem Darm und anderen Organen oder der Körperoberfläche. Ein kleiner Teil der Patienten, etwa 10-15%, benötigt keine, bzw. wenig oder selten Medikamente, um in Beschwerdefreiheit zu leben. Insgesamt haben wir aber gelernt, und das gilt für die Mehrheit der Patienten mit Morbus Crohn, dass wir neben einer auf den Schub konzentrierten Kurzzeitbehandlung vor allem eine konsequente medikamentöse Dauertherapie der chronisch-entzündlichen Erkrankung als grundlegende Behandlungsstrategie ansehen müssen. Bei Kindern und Heranwachsenden ist dies besonders wichtig, da ein unbehandelter, zu kurz oder nicht ausreichend behandelter Morbus Crohn ganz unweigerlich zu Wachstumsdefiziten führt, die kaum mehr aufzuholen sind. Obwohl es keine genauen Untersuchungen gibt, schätzt man, dass zwischen und Menschen in Deutschland an einem Morbus Crohn erkrankt sind. Mehr als 10 % dieser Patienten, d.h. circa , sind Kinder und Jugendliche. Jedes Jahr kommen in Deutschland etwa Neuerkrankungen hinzu. Die Darmerkrankung betrifft meist jüngere Menschen erstmalig mit einem Häufigkeitsgipfel um das 20. Lebensjahr, und in einem zweiten, aber deutlich geringer ausgeprägten Altersgipfel, um das 60. Lebensjahr. Jedoch können chronischentzündliche Darmerkrankungen wie der Morbus Crohn grundsätzlich bereits in den ersten Lebensjahren auftreten. In den entwickelten Industrienationen ist in den letzten Jahren ein durch epidemiologische Studien gestützter Trend zu beobachten, wonach der Morbus Crohn immer häufiger bei immer jüngeren Menschen, d.h. bei Kindern und Jugendlichen, auftritt.

7 12 13 Was sind die Beschwerden? Typische Symptome Zu Beginn der Erkrankung treten meist nur unspezifische Beschwerden wie leichte Bauchschmerzen und Durchfälle auf - Symptome, die oft wieder vergehen können und zunächst auch an andere Ursachen denken lassen, wie beispielsweise eine Magen-Darm-Verstimmung. Auch eine Appendizitis ( Blinddarmentzündung ) oder ein Reizdarmsyndrom können ähnlich auftreten. Sind die Beschwerden, z.b. Bauchschmerzen, stärker, und stehen dabei Durchfälle im Vordergrund, kommen anfangs auch noch infektiöse Darmerkrankungen durch Bakterien und Viren in Frage. Bestehen die Beschwerden aber über längere Zeit, oder kommen Sie immer wieder, so muss der Verdacht einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung näher untersucht werden. Bei Kindern kann es vorkommen, dass Magen-Darm-Symptome primär gar nicht im Vordergrund stehen. Blässe, Abgeschlagenheit und Müdigkeit (z.b. in der Schule), Gewichtsstillstand und Wachstumsstörungen müssen den Verdacht auf einen Morbus Crohn aufkommen lassen. Aufgrund dessen kommt es leider noch zu häufig vor, dass die Diagnose Morbus Crohn bei Kindern und Jugendlichen (zu) spät gestellt wird. Während bei der Colitis ulcerosa durch die chronische Entzündung des Enddarms meist schleimige Durchfälle mit Blutbeimengungen und einem beständigen und schmerzhaften Drang zur Stuhlentleerung im Vordergrund stehen, sind beim Morbus Crohn der chronische, dünnflüssige Stuhl und die Bauchschmerzen die Hauptsymptome. Die weiteren Symptome des Morbus Crohn werden bestimmt durch: den Ort des Befalls die Dauer der Erkrankung das Ausmaß und die Schwere des Befalls das Vorhandensein von Engstellen im Darm den Befall des Bauchraums die Entwicklung von Komplikationen das Ausmaß an bereits irreversibel geschädigten Strukturen im Darm das Vorhandensein von Begleiterkrankungen (an Augen, Gelenken, Haut etc.) das Vorhandensein von Fisteln q Chronische Durchfälle Das Auftreten von dünnflüssigen und breiigen Stühlen, die mehrmals täglich ausgeschieden werden, sind typische Symptome bei Morbus Crohn. Aufgrund der entzündeten Darmschleimhaut kommt es zu einem Flüssigkeitsverlust und somit auch zu einem Verlust von Nährstoffen, Vitaminen, Spurenelementen und Mineralsalzen. q Bauchschmerzen Bauchschmerzen treten beim Morbus Crohn hauptsächlich an der Stelle des entzündeten Darmabschnittes auf. Sie sind meist wie ein Wundgefühl und treten oft nach Nahrungsaufnahme auf, wenn der Speisebrei die Entzündung passiert. Ist der Darm dort zusätzlich verengt, kommt es auch oberhalb dieser Stelle zu krampfartigen Schmerzen, die durch die Überdehnung der mundwärts gelegenen Darmabschnitte zustande kommen. Diese Beschwerden sind dann oft mit einer Überblähung des Bauchs verbunden. q Blähungen Zu Blähungen kommt es vor allem durch die Engstellen. Dadurch werden die Darmgase, der Speisebrei und die Flüssigkeiten gestaut; die Darmwand wird gedehnt, und die typischen Schmerzen sind die Folge. Gase entstehen zusätzlich durch die vielen gasbildenden Bakterien im Darm, die auch beim Gesunden vorhanden sind. Durch die Gabe von Medikamenten kann das bakterielle Gleichgewicht so gestört werden, dass mehr Gase im Darm gebildet werden. q Fieber Von Fieber spricht man, wenn die Körpertemperatur höher als 38 C bzw. bei Kindern höher als 38,5 C ist. Fieber ist meist ein Zeichen für einen entzündlichen Prozess im Körper. q Übelkeit / Erbrechen / Krämpfe Wenn es durch Engstellen oder Entzündungen zu einer Störung des normalen Nahrungsbreitransportes kommt, kann sich dies beim Morbus Crohn durch Krämpfe, Übelkeit und Erbrechen äußern. q Mangelerscheinungen / Gewichtsverlust Die Nahrungsaufnahme ist aus Angst vor Bauchschmerzen und Durchfällen oft unzureichend. Hinzu kommt, dass die normale Funktion des Verdauungstrakts durch die chronische Entzündung gestört ist. Dadurch kann die Aufnahme von Wasser, Mineralstoffen und anderen wichtigen Bestandteilen der Nahrung beeinträchtigt sein. Es kommt häufig zu Gewichtsverlust und Mangelerscheinungen.

8 14 15 q Wachstumsstörungen / Wachstumsstillstand Mangelerscheinungen durch unzureichende Nahrungsaufnahme sowie die gestörte Funktion des Verdauungstrakts und die energieverbrauchende Entzündung führen bei Kindern und Jugendlichen zu teilweise schwerwiegenden Wachstumsstörungen oder sogar zum Stillstand des Längenwachstums. Dies belastet Jugendliche mit Morbus Crohn gelegentlich mehr als die Symptome Bauchschmerzen und Durchfälle. q Verzögerter Pubertätseintritt Bei Jugendlichen mit aktivem oder / und unzureichend behandeltem Morbus Crohn kann die normale Pubertätsentwicklung erheblich gestört sein; nicht selten tritt sogar ein Stopp der Pubertätsentwicklung ein. Bei Mädchen kommt es in diesem Fall zur verspäteten ersten Regelblutung (Menarche), bzw. die monatliche Regelblutung bleibt aufgrund der Krankheit einfach aus. Nicht selten sind Wachstumsstörungen und gestörte Pubertätsentwicklungen Schlüsselsymptome bei Kindern und Jugendlichen mit Morbus Crohn, die den eigentlichen Hauptsymptomen (Bauchschmerzen, Durchfälle) Monate oder Jahre vorausgehen und zu Verzögerungen in der Diagnostik führen können. q Blässe/Blutarmut Durch die chronische Entzündung, die verminderte Aufnahme von Eisen und durch Blutverlust können Patienten mit Morbus Crohn eine Blutarmut (Anämie) entwickeln, die sich beispielsweise durch allgemeine Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Hautblässe und eingerissene Mundwinkel (Mundwinkelrhagaden) äußert. q Analfissuren Typisch sind Entzündungen und Fissuren (Einrisse, schmerzhafte Spalten) im Bereich des Afters, die sich durch Rötung der Haut um den After, Juckreiz, Schmerzen oder/und Blutungen äußern. q Fisteln Bei stärkerer Ausprägung der Entzündung kann es zur Fistelbildung kommen. Fisteln sind krankheitsbedingte Verbindungsgänge, die bei Morbus Crohn meistens von den Darmschlingen ausgehen und an der Körperoberfläche, z.b. im Bereich um den After, münden oder den Darm mit anderen Organen, z.b. Harnblase oder Scheide, verbinden. Auch Fistelgänge zwischen verschiedenen Darmschlingen können auftreten. Zu dem Beschwerdebild zählen Schmerzen sowie die Folgen der Fistelgänge entsprechend ihrer Lokalisation. Beispielsweise kann eine Harnblasen-Darmfistel zu Blasenentzündungen sowie zu Luft- und Stuhlaustritten beim Wasserlassen führen. Symptome/Eigenschaften Morbus Crohn Colitis ulcerosa Durchfälle selten blutig oder schleimig oft blutig, meist schleimig Allgemeinsymptome häufig nur bei stärkerer Erkrankung Bauchschmerzen häufig bei stärkerer Erkrankung Blutarmut häufig häufig Fisteln häufig (40 %) sehr selten Dünndarmbeteiligung häufig (> 70 %) selten Entzündung der Afterregion häufig selten Rauchen sehr krankheitsfördernd Zusammenhang nicht sicher belegt Männer/Frauen annähernd gleich häufig annähernd gleich häufig erstmaliges Auftreten und Jahre und Jahre Familiäres Auftreten sehr häufig häufig Nahrung kein sicherer Zusammenhang bei beiden Erkrankungen Tabelle 1: Symptome und Eigenschaften der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.

9 16 17 Was kann noch in Mitleidenschaft gezogen sein? Da im Gegensatz zur Colitis ulcerosa der gesamte Verdauungstrakt bei Morbus Crohn befallen sein kann, sind Komplikationen leider keine Seltenheit. Der klinisch bedeutsamste Befall außerhalb des Darms findet beim Morbus Crohn im Bauchraum statt. Da die Erkrankung die gesamte Darmwand befallen kann und diese mit der Zeit immer mehr von Ihrer Stabilität, Flexibilität und Dichtigkeit verliert, kann der Entzündungsprozess auf den Bauchraum übergreifen und benachbarte Organe und Strukturen in Mitleidenschaft ziehen. Manchmal können um das entzündete Darmsegment herum mehrere Darmschlingen verbacken und eine große entzündliche Masse bilden, den so genannten Konglomerattumor (Abb. 3). Fistelgänge können sich bilden Fisteln sind unnatürliche Verbindungen zwischen Körperhöhlen, Organen oder der Haut (Abb. 4). Abb. 3a Abb. 3b Abb. 3a und b: Schematische Darstellung eines Konglomerattumors (Abb. 3a). Charakteristisches Star-Sign (Abb. 3b) bedingt durch die miteinander durch Entzündung und Fistelung verbundenen Darmschlingen bei einem Konglomerattumor. Kernspin-Aufnahme mit freundlicher Genehmigung von PD Dr. med. Karin Herrmann. Abb. 4a Mukosa Submukosa Muskelschicht Serosa Fistel Darmeinengung Abb. 4a, b und c: Lokalisation (4a) eines möglichen Fistelgangs (4b) sowie entzündliche Veränderungen auf der Ebene der Darmschleimhaut (4c). Abb. 4b Darmfalte Fissur Fistelgang Abb. 4c

10 18 19 Abb. 5: Fistelung im Bereich um den After (perianale Fistel). Die häufigste Komplikation ist die Fistelung im Bereich um den After herum (Abb. 5). Diese perianalen Fisteln können die Lebensqualität stark beeinträchtigen und in einigen Fällen, oftmals in Zusammenhängen mit einer operativen Lösung, die Funktion des Schließmuskels irreversibel schädigen. Neueste Untersuchungen zeigen, dass die Fistelbildung gehäuft dann auftreten kann, wenn gleichzeitig Engstellen im Dünn- oder Dickdarm vorliegen. Auch bei Morbus Crohn mit Fistelbildung zeigt sich, dass ein therapeutisches Gesamtkonzept (s.u.) erstellt werden muss, um wiederholte Operationen möglichst vermeiden und eine dauerhafte Lösung finden zu können. eng geworden ist, dass der Speisebrei diesen nicht mehr passieren kann, dann kann ein zunehmender Darmverschluss (Ileus) eintreten, der medikamentös oder chirurgisch behandelt werden muss. Während früher das Risiko für die Entwicklung des Dickdarmkrebs in erster Linie nur im Zusammenhang mit einer Colitis ulcerosa gesehen wurde, weiß man heute, dass auch Patienten mit Morbus Crohn und Dickdarmbefall eine fach erhöhte Dickdarmkrebsrate aufweisen. Es ist nicht bewiesen, aber anzunehmen, dass der Krebs auf dem Boden der chronischen Entzündung der Darmschleimhaut entsteht und eine konsequente antientzündliche Therapie einen Beitrag zur Reduktion der Krebsraten leisten könnte. Regelmäßige Darmspiegelungen, in Abhängigkeit von der individuellen Situation, wie beispielsweise Erkrankungsschwere und Familienhistorie, werden daher empfohlen. Abb. 6: Abszessbildung (Pfeil) in der Nähe des Enddarms. MRT-Bild mit freundlicher Genehmigug von PD Dr. med. Karin Herrmann. Aus Fistelgängen können Abszesse entstehen (Abb. 6). Abszesse werden meist über die Haut punktiert und dann mit einem kleinen Abflussröhrchen (Drainage) versehen, damit die eitrige Flüssigkeit abfließen kann. In ungünstigen und seltenen Fällen kann sich auch eine Sepsis ( Blutvergiftung ) entwickeln, also eine Infektion, die auf den ganzen Körper übergreift. Wenn der Darm durch die Entzündung und einen bindegewebigen Umbau so

11 20 21 Welche Symptome treten außerhalb des Verdauungstrakts auf? Abb. 7: Akute Entzündung der Augenhaut. Abb. 8: Erythema nodosum. Schmerzhafte knotige Hautrötung an den Streckseiten der Extremitäten. Neben den bereits erwähnten Beschwerden können die Patienten auch unter Symptomen außerhalb des Verdauungstrakts (extraintestinale Begleiterkrankungen) leiden. Die Ursache liegt darin, dass Botensubstanzen der Entzündung (so genannte Zytokine) über das Blut und die Lymphbahnen an alle Orte des Körpers gelangen und dort weitere Entzündungsprozesse in Gang setzen können. Dazu zählen zum Beispiel Entzündungen der Augen (Abb. 7). Typisch und besonders schmerzhaft sind Hautveränderungen, wie das Erythema nodosum (Abb. 8) und das zum Glück recht seltene Pyoderma gangraenosum (Abb. 9). Häufiger als Augen- und Hautbeteiligung sind entzündliche Gelenk- oder Rückenbeschwerden (Abb. 10), die den Darmentzündungen manchmal vorausgehen und von den Patienten als Vorboten eines Krankheitsschubs gefürchtet sind. Gelenkschmerz, auch in Ruhephasen, kann dann als unangenehmer Begleiter in das Leben der Betroffenen eintreten. Abb. 10: Gelenkbeschwerden z. B. als tief sitzender Rückenschmerz aufgrund einer Entzündung der Gelenke, die die Wirbelsäule mit dem Becken verbinden. Es können aber auch Entzündungen der Gelenke an Armen und Beinen auftreten. Ob die während eines Schubs manchmal zu beobachtenden Aphthen im Mund Ausdruck eines weiteren Schleimhautbefalls des Morbus Crohn sind oder eine eigenständige Erscheinung, ist unklar. Aphthen sind vor allem bei der Nahrungsaufnahme schmerzhaft (Abb. 11). Wird die Darmentzündung erfolgreich behandelt, verschwinden meist auch die o.a. extraintestinalen Manifestationen, wie Gelenkbeschwerden, Augenentzündung, Erythema nodosum und Aphthen. Abb. 9: Pyoderma gangraenosum. Tiefes Hautgeschwür am Unterschenkel. Abb. 11: Entzündliche Schleimhautveränderungen im Mund (Aphthen). Schmerzhafte, bis linsengroße, rundliche, gerötete Herde.

12 22 23 Normaler Knochenbau mit festem und breiten Kalkgerüst (Abb. 12a). Typischer Substanzverlust des Knochens bei Osteoporose (Abb. 12b). Einbruch eines Wirbelkörpers bei Osteoporose (Abb. 12c). Abb. 12a Abb. 12b Etwas anders verhält es sich mit den Veränderungen der Knochendichte. Durch den Morbus Crohn selbst, durch unzureichende Aufnahme von Nahrungsstoffen (z.b. Kalzium, Phosphat) und ganz besonders durch eine (zu) lange Behandlung der Erkrankung mit Steroiden kann es zu einer Verminderung der Knochendichte kommen, die im leichten Fall als Osteopenie (Abnahme des Knochengewebes) und im schwereren Fall als Osteoporose (Abnahme der Knochenmasse) bezeichnet wird. Beide Prozesse resultieren letztlich in einem Verlust der Stabilität des Knochens (Abb. 12). Die Osteoporose führt erst dann zu Symptomen, wenn es zu Knochenbrüchen oder Einbrüchen gekommen ist. Da meist die Wirbelsäule betroffen ist, haben die Patienten dann Rückenschmerzen, oder sie bemerken, dass sie kleiner geworden sind. Abb. 12c Das Erreichen einer dauerhaften Remission gilt als das wichtigste Ziel bei Patienten mit Osteoporose und chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, d.h. das Behandlungsziel ist ganz eindeutig die Bekämpfung der chronischen Entzündung als Ursache der Knochenstoffwechselstörung.

13 24 25 Was ist die Ursache des Morbus Crohn? Was passiert im Immunsystem? Ist Morbus Crohn eine Erbkrankheit? Die Erkrankung ist durch eine familiäre Häufung charakterisiert. Das heißt, Crohn- Patienten haben Verwandte, die ebenfalls an einem Morbus Crohn, aber interessanterweise auch Familienangehörige, die an einer Colitis ulcerosa leiden. Dies zeigt, dass auch noch andere Faktoren zur Ausbildung der Erkrankung nötig sind. Im Gegensatz zur Colitis ulcerosa wurden bereits Veränderungen auf einem Chromosom identifiziert, die bei 30 bis 40 % der Patienten mit Morbus Crohn gefunden werden, und zur Entwicklung der Erkrankung beitragen können. Die entsprechende Region wird als NOD 2- oder CARD 15-Gen bezeichnet. Allerdings bedeutet dies nicht, dass die Träger der Genveränderungen, deren Kinder oder Eltern und Geschwister an Morbus Crohn erkranken müssen. Es zeigt sich jedoch, dass Morbus Crohn-Patienten, die gleichzeitig Träger sind, einen schwereren Krankheitsverlauf aufweisen, häufiger an Engstellen im Darm sowie an Fistelbildungen leiden und daher häufiger operiert werden müssen als Patienten ohne diese Veränderungen. Welche weiteren Faktoren tragen zur Entwicklung eines Morbus Crohn bei? Man geht, ebenso wie bei der Colitis ulcerosa, von einem durch mehrere Faktoren verursachten Entzündungsprozess aus. Man glaubt, dass bei entsprechender genetischer Veranlagung sowohl äußere Faktoren, wie z. B. Bakterien, Nahrungsbestandteile, chemische Fremdstoffe, als auch innere Faktoren, wie z. B. eine gestörte Barrierefunktion der Darmschleimhaut, und eine übertriebene Immunantwort innerhalb der Darmschleimhaut zu einem Ungleichgewicht des Immunsystems führen. Obwohl die Forschung auf diesem Gebiet enorm erfolgreich war, ist bis heute unklar geblieben, was die anfängliche Fehlsteuerung des Immunsystems auslöst, die schließlich zum Ausbruch der Erkrankung führt. Dass der moderne Lebensstil eine Seite der Ursachenmedaille sein mag, ist wohl plausibel und wird ernsthaft diskutiert. Der Mensch wird heute vom frühen Kindesalter an von Schmutz ferngehalten. Kinder in modernen Industriegesellschaften haben kaum noch Wurminfektionen; sie spielen heute am Computer oder bestenfalls in keimfreien Sandkästen und werden mit steril verpackten Nahrungsmitteln ernährt. Es könnte beim Morbus Crohn ähnlich sein wie beim Asthma im Kindesalter, das auch auf dem Vormarsch ist: Hier hat sich gezeigt, dass die Auseinandersetzung mit natürlichen Umweltfaktoren (z.b. Bakterien- oder Wurmantigenen) bereits im frühen Kindesalter vorbeugend wirken kann. Da an diesem Thema weltweit mit Hochdruck gearbeitet wird, bleibt zu hoffen, dass wir über die Ursachen des Morbus Crohn bald mehr wissen. Das beste Erklärungsmodell für die Entstehung des Morbus Crohn bietet die Vorstellung, dass der Körper unverhältnismäßig stark gegen die eigene Darmflora reagiert. Normalerweise hat der gesunde Körper eine Toleranz gegen seine eigene gute Darmflora. Sie besteht beim gestillten Säugling ganz überwiegend aus Bifidobakterien, beim gesunden Erwachsenen aus immerhin ca. 500 verschiedenen Bakterienarten mit einer Anzahl von etwa 10 Milliarden und einem Gewicht von ca. zwei Kilogramm Bakterienmasse, mit denen der Mensch in einer vernünftigen Zweckgemeinschaft zusammenlebt. Der Mensch profitiert von diesen Bakterien, z. B. durch deren Vitaminproduktion. Kommt es zu einem echten Darminfekt mit gefährlichen Keimen, lösen die Immunzellen des gesunden Körpers eine starke Entzündungsantwort aus, um die Keime wieder los zu werden. Diese Antwort wird nach erfolgreicher Beseitigung dieser schlechten Keime wieder heruntergefahren. Die Abwehrmechanismen gleichen einem Mosaik, das unter anderem aus körpereigenen Zellen des Immunsystems und so genannten Zytokinen besteht. Über diese Botenstoffe können Signale weitergegeben werden, so dass der Entzündungsprozess gestartet, unterhalten und kontrolliert werden kann. Wie bei der Colitis ulcerosa wird

14 26 27 Antikörper Immunzellen auch beim Morbus Crohn vermutet, dass dieses normale Vorgehen der körpereigenen Abwehr nicht mehr funktioniert und sich Entzündungs-, Heilungs- und Toleranzprozesse in einem Ungleichgewicht befinden (Abb. 13). Man kann die Entzündungskaskade auch mit Dominosteinen vergleichen, die einmal angestoßen alle weiteren Steine im Rahmen der Kettenreaktion einer Entzündung nacheinander umfallen lassen. Wie in einem Teufelskreis regen die Boten- Botenstoffe Toleranz Heilung Entzündung Heilung Entzündung Abb. 13: Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen ist die sonst im Gleichgewicht befindliche körpereigene Abwehr aus den Fugen geraten: Das System aus Toleranz gegenüber der eigenen Darmflora, effektiver Abwehr von Krankheitserregern (Entzündung) und Wiederherstellung des Normalzustandes nach erfolgreicher Abwehrreaktion (Heilung) befindet sich im Krankheitsfall im Ungleichgewicht, die entzündlichen Reaktionen überwiegen. Abb. 14: Prozesse auf Zellebene. Die chronische Entzündung im Darm ist ein komplexer Vorgang, bei dem eine Vielzahl unterschiedlicher Immunzellen sowie Abwehr- und Botenstoffe beteiligt sind. stoffe ihre eigene Nachproduktion an, womit die Entzündung in Gang gehalten und intensiviert wird die Entzündung wird chronisch. Tumornekrosefaktor alpha (TNF ) ist einer der wichtigsten Botenstoffe der Entzündung. Bei Patienten mit Morbus Crohn kann TNF in großen Mengen in den entzündeten Darmabschnitten und im Stuhl nachgewiesen werden. Dies belegt, dass dieser Botenstoff in unmittelbarer Umgebung des Krankheitsgeschehens aktiv ist.

15 28 29 Wie wird Morbus Crohn festgestellt? Die Erstdiagnose eines Morbus Crohn wird im Wesentlichen aufgrund der klinischen Symptomatik und des typischen Krankheitsverlaufs gestellt. Endoskopische, laborchemische und radiologische Untersuchungen werden dann zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können diese Untersuchungen erneut notwendig werden, wenn beispielsweise bei einem akuten Schub Ausmaß, Befallsmuster und Schweregrad beurteilt oder eventuell aufgetretene Komplikationen näher untersucht werden müssen. Für Eltern von Kindern mit Verdacht auf Morbus Crohn stellt die Endoskopie oft einen gravierenden und belastenden Eingriff dar insbesondere wenn es sich noch um ein vergleichsweise kleines Kind handelt. Eine gründliche Aufklärung und Beschreibung der Untersuchung für Eltern und Kind sowie die Garantie einer schmerzfreien Untersuchung können die gelegentlich sorgenvollen Bedenken zumindest eingrenzen. Wichtig ist, bei Erstdiagnose im Kindesalter eine Untersuchung des unteren und oberen Verdauungstrakts unmittelbar nacheinander durchzuführen, um die Belastung des Kindes so klein und die diagnostische Aussage so groß wie möglich zu gestalten. Anamnese und körperliche Untersuchung durch den Arzt Die vom Arzt abgefragte Krankengeschichte (Anamnese) stellt eines der wichtigsten Instrumente dar, um die diagnostische Strategie zur Bestätigung oder zum Ausschluss der Krankheit festzulegen. Die Hauptsymptome Durchfälle und Bauchschmerzen, die schubartig auftreten, nicht gleich wieder verschwinden und sich über längere Zeit hinziehen können, sind deutliche Hinweise auf einen Morbus Crohn. Symptome wie Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Bauchkrämpfe sind häufig. Bei Kindern und Jugendlichen sind Gedeihstörungen, Störungen des Längenwachstums und Auffälligkeiten in der Pubertätsentwicklung oder auch Gelenkbeschwerden unter Umständen die ersten Hinweise für den Morbus Crohn. Bei der körperlichen Untersuchung bemerkt der Arzt vielleicht eine druckschmerzhafte Stelle im rechten Unterbauch, da dort am Übergang vom Dünndarm zum Dickdarm der häufigste Befall stattfindet, im so genannten terminalen Ileum. Im Kindesalter wird dieses Zeichen nicht selten als Blinddarmentzündung fehlinterpretiert. Eine gründliche körperliche Untersuchung schließt immer die Betrachtung der Afterregion und gegebenenfalls eine Untersuchung des Enddarms mit dem Finger des untersuchenden Arztes ein. Darüber hinaus findet der Arzt oft Zeichen für eine Blutarmut, Temperaturerhöhungen oder die erwähnten extraintestinalen Manifestationen. Wichtige Informationen erhält der Arzt ferner durch den so genannten Aktivitätsindex (CDAI = Crohn s Disease Activity Index) bzw. für Kinder den Pediatric Crohn s Disease Activity Index (PCDAI). Die Indizes dienen zur Ermittlung des Morbus Crohn- Schweregrades. Mittels eines Punktescores der Morbus Crohn-Symptome werden die betreffenden Indizes berechnet. Laboruntersuchungen Im Labor finden sich im Schub meist Hinweise auf eine Entzündung wie z. B. erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins (CRP), eine beschleunigte Blutsenkung Abb. 15: Normale (links) und beschleunigte Blutsenkung (rechts). Entzündungsstoffe im Blut sorgen für ein schnelleres Zusammenziehen und Absinken der roten Blutkörperchen. (Abb. 15) oder eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten). Als typische Entzündungsmarker können diese Veränderungen allerdings auch bei anderen entzündlichen Erkrankungen festgestellt werden, so dass sie nicht beweisend sind und die endoskopische Untersuchung nicht ersetzen können. Des Weiteren können am Anfang der Erkrankung, gerade wenn die Symptome leichter Natur sind, die Laborwerte noch unauffällig sein. Im fortgeschrittenen Zustand werden oft Blutarmut und Eisenmangel festgestellt. Wichtig ist auch der Ausschluss möglicher bakterieller Magen-Darminfekte durch Untersuchungen einer Stuhlprobe. Insbesondere wenn die Durchfälle erst seit Kurzem bestehen oder eine typische Krankengeschichte, wie ein Auslandsaufenthalt oder der Genuss verdorbener Lebensmittel, vorliegt, kann die Symptomatik auf einer bakteriellen Infektion beruhen.

16 30 31 Koloskopie (partielle Koloskopie) Abb. 16: Darmspiegelung mit flexiblen Endoskopen. Abb. 17a: Gesunde Darmschleimhaut. Ileokoloskopie Koloskopie (totale Koloskopie) Rektoskopie Sigmoidoskopie Proktoskopie Abb. 17b: Dickdarmbefall mit Rötung, leichter Schwellung und Aphthen bei einem Patienten mit Erstdiagnose eines Morbus Crohn mit vielen Durchfällen als einzigem Symptom. Endoskopie Die neben der Anamnese wichtigste Untersuchung ist die Untersuchung des Dickdarms und des letzten Teiles des Dünndarms, des terminalen Ileums, also die Darmspiegelung mit flexiblen Endoskopen (Abb. 16). Veränderungen der Schleimhaut und der Darmwand lassen sich hiermit gut erkennen (Abb. 17). Im Verlauf der Diagnosestellung sollte einmal eine komplette Dickdarmspiegelung mit einem Einblick ins terminale Ileum durchgeführt werden. Bei dieser Darmspiegelung werden in der Regel Gewebeproben (Biopsien) aus mehreren Darmabschnitten entnommen. Die Untersuchung der Biopsien kann die Diagnosesicherung unterstützen, wenn sie typische Veränderungen für eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung zeigen, und oftmals lässt sich ein Morbus Crohn erst durch die endoskopische Untersuchung mit Biopsieentnahme von einer Colitis ulcerosa abgrenzen. Eine Spiegelung kann auch bei Wiederauftreten der Beschwerden und zur Abklärung von Komplikationen im weiteren Krankheitsverlauf erforderlich werden. Die Endoskopie kann anhand des Eindrucks, den man von der Schleimhaut und der Wand hat, aufzeigen, ob eine Therapie erfolgreich ist. Sie wird natürlich auch dazu eingesetzt, die Krebsvorsorge durchzuführen, da die Dickdarmkrebsraten bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen im Vergleich zum Durchschnitt erhöht sind. Wichtig ist, dass aufgrund der Gefahr der Verletzung des Darms während eines akuten schweren Schubs keine komplette Darmspiegelung durchgeführt werden sollte. Mittels einer Magenspiegelung (Gastroskopie) können die Speiseröhre, der Magen und Zwölffingerdarm untersucht werden, die beim Morbus Crohn ebenfalls mit befallen sein können (Abb. 18). Bei Kindern ist die Gastroskopie zur Untersuchung des oberen Verdauungstrakts bei Erstdiagnose ein Muss und sollte auch bei Erwachsenen zur Basisuntersuchung gehören, um das Befallsmuster kennen zu lernen. Abb. 17c: Dickdarmbefall mit Rötung und Schwellung im gesamten Abschnitt sowie mit tiefen Geschwüren bei einem Patienten mit Erstdiagnose eines Morbus Crohn mit Durchfällen und Schmerzen. Abb. 18a: Viele Aphthen in der Speiseröhre bei Morbus Crohn. Die Aphthen sind leicht erhaben mit einem weißlichen Randwall. Abb. 17d: Dickdarmbefall mit Rötung, Schwellung, spontaner Blutung sowie mit Einengung bei einem Patienten mit 5 Jahre bestehendem Morbus Crohn mit Schmerzen und Hinweisen auf einen beginnenden Darmverschluss. Abb. 18b: Zwölffingerdarmgeschwür bei Morbus Crohn. Das Geschwür (Ulkus) ist weißlich belegt und wirkt wie ausgestanzt. Rechts daneben kleinere Geschwüre. Abb. 17e: Dickdarmbefall mit Pseudopolypenbildung. Den Verlust der normalen Schleimhaut durch die chronische Entzündung versucht der Körper manchmal durch eine überschießende und unkontrollierte Schleimhautbildung auszugleichen, die dann polypenartig in das Innere des Darms wächst. Diese gutartigen Polypen können manchmal bizarre Formen annehmen und werden von erfahrenen Gastroenterologen und Pathologen im Rahmen von Darmspiegelungen von bösartigen Tumoren des Dickdarms, die ebenso meist als Polypen beginnen, unterschieden.

17 32 33 Kapselendoskopie und Doppelballonendoskopie Der Dünndarm hat sich vor der Einführung der Kapsel- und Doppelballonendoskopie weitgehend der direkten Diagnostik entzogen. Gastroskopie und Koloskopie gewährten nur im oberen und unteren Bereich des Dünndarms einen kurzen Einblick, der große mittlere Bereich dazwischen, immerhin 3 bis 5 Meter, konnte bisher nur indirekt dargestellt werden. Wenn der Verdacht auf einen Befall des Dünndarms vorliegt, der mit der normalen Endoskopie nicht erreicht wird, bieten sich heute beide Methoden an und bereichern neben den neueren bildgebenden Verfahren (CT und MRT siehe unten) die Diagnostik. Bei der Kapselendoskopie wandert eine digitale Photokamera in Form einer Kapsel aufgrund der natürlichen Darmbewegung durch den Magen-Darm-Trakt. Diese Kamera nimmt mehrmals pro Sekunde ein Bild auf, das per Funk an eine am Körper mitgeführte Speichereinheit gesendet wird und dem Arzt später einen Einblick in den Darm in Form eines Films gewährt (Abb. 19). Die Doppelballonendoskopie nutzt ein sehr langes Endoskop und zwei Ballons, um den Dünndarm quasi aufzufädeln und so weit von unten oder oben vorzudringen (Abb. 20). Beide Methoden sind Abb 19: Bild einer Aphthe (Kreis) im mittleren Dünndarm bei der Erstdiagnose eines Morbus Crohn, aufgenommen mit Hilfe der Kapselendoskopie. Die Patientin hatte mehrere Monate Durchfälle. Eine Dickdarmspiegelung mit Blick in das terminale Ileum war unauffällig gewesen. erfolgreich, um klare Bilder der gesamten Dünndarmschleimhaut zu erstellen; mit der Ballonmethode können auch Proben entnommen werden. Sie gehören jedoch nicht zur Standarduntersuchung, da der alleinige mittlere Dünndarmbefall eher selten ist und die neueren bildgebenden Verfahren, wie CT und MRT, den Vorteil haben, sowohl die Schleimhaut als auch die Darmwand und die umgebenden Bauchorgane abbilden zu können, was für die Darstellung von Fisteln, Abszessen, Verbackungen und Konglomeraten sehr wichtig ist. Abb. 20a Abb. 20b Doppelballonendoskop (Abb. 20a). Befall des mittleren Dünndarms mit Geschwüren, Schwellungen, Einengung und Pseudopolypen (Abb. 20b). In diesen Bereich konnten herkömmliche Endoskope bisher nicht vordringen. Erst die Einführung der Doppelballonmethode erlaubte es, 2 Meter hinter dem Magen Aufnahmen zu machen und Proben zu entnehmen. Röntgen und andere bildgebende Untersuchungen Anhand von Röntgenuntersuchungen können typische Veränderungen des Darms dargestellt werden. Diese sind umso ausgeprägter, je länger die Krankheit bereits besteht. Je länger und stärker die Phasen der hohen Entzündungsaktivität sind, desto mehr leidet der Darm darunter. Die Schleimhaut wird dünner, Abb. 21: Röntgenaufnahme des Darms nach Sellink: Bei dieser veralteten Untersuchung mit hoher Strahlenbelastung wird das Kontrastmittel über eine Nasensonde in den Dünndarm gepumpt und der Verlauf der Substanz dann unter Röntgendurchleuchtung nachverfolgt. die Darmfalten (Haustren) schwächer, die Darmwand dicker und die Darmmuskulatur unbeweglicher. Die Funktion des Darms, wie z. B. die Aufnahme von Nährstoffen und die Wiederaufnahme von Wasser aus dem Stuhl bzw. die regelrechte Stuhlförderung, ist beeinträchtigt. Die Röntgendiagnostik gerät zur Diagnosestellung des Morbus Crohn allerdings immer mehr in den Hintergrund. Bei Komplikationen (Fisteln, Abszesse, Darmverschluss) ist sie aber unverzichtbar. Die Computertomographie (CT) und vor allem die strahlungsfreie Kernspintomographie (MRT) haben die Diagnostik revolutioniert und z. B. die klassische Röntgenuntersuchung nach Sellink (Abb. 21) bei vielen Fragestellungen abgelöst.

18 34 35 Der Nachweis früher und geringer Veränderungen des Darms wurde durch die neueren Untersuchungstechniken ermöglicht. Im Gegensatz zur Röntgendiagnostik kann neben den Darmstrukturen auch das umgebende Gewebe dargestellt werden. So können z. B. mittels MRT sowohl die Darmwände wie auch deren Bezug zu anderen Bauchorganen dargestellt werden (Abb. 22). Abb. 22: Kernspin mit gefüllten Dünndarmschlingen (Pfeile). Mit freundlicher Genehmigung PD Dr. med. Karin Herrmann. Abszesse, Fisteln und Engstellen im Darm lassen sich hiermit abbilden. Die beste Methode stellt hierzu die Untersuchung in Enteroklysma-Technik dar, d.h. die Patienten erhalten über einen dünnen Schlauch durch die Nase Kontrastmittel in den Dünndarm. Durch die anschließende MRT oder CT sieht man dann die Darmwände direkt und kann erkennen, wie ausgedehnt die Entzündung ist, ob sie auf den Dickdarm begrenzt ist, ob sie wie man das hauptsächlich beim Morbus Crohn sieht auch den Dünndarm befällt oder bereits auf andere Bauchorgane übergegriffen hat. Im fortgeschrittenen Zustand findet man manchmal auch ein so genanntes Stern-Zeichen (Star-Sign), das auf eine Verbackung von Darmschlingen in dem Entzündungsprozess hinweist (vergleiche Abb. 3b) und als eine mögliche Ursache die Beschwerden wie Krämpfe und Schmerzen erklären kann. Zur Durchführung dieser Diagnostik ist eine spezialisierte Röntgenabteilung notwendig. Bei Kindern wird aus Strahlenschutzgründen immer die MRT-Technik angewandt. In den allermeisten Fällen kann die MR- Enteroklysma-Untersuchung trotz des typischen Lärms und der gelegentlich vorhandenen Platzangst in der Röhre ohne Sedierung oder gar Narkose durchgeführt werden. Ultraschall Mit Hilfe des Ultraschalls lassen sich entzündete und verdickte Darmabschnitte darstellen. Der Vorteil liegt in der einfachen, patienten- und besonders kinderfreundlichen Durchführbarkeit ohne jegliche Vorbereitung. Der Nachteil ist, dass der Untersucher sehr viel Erfahrung braucht und die Befunde nicht so leicht nachzuvollziehen sind wie bei der CT und der MRT. Gerade die einfache und schnelle Verfügbarkeit sowie neue Verfahren mit Kontrastmittel oder die so genannte Dopplersonographie mit Messung des Blutflusses in den Darmgefäßen (Abb. 23) zeigen aber, dass der Ultraschall auch in Zukunft eine wichtige diagnostische Stütze sein wird. Bei Kindern wird nach Erstdiagnosestellung im Verlauf immer versucht, Informationen über Aktivität des Morbus Crohn mit weniger eingreifenden Untersuchungsmethoden wie dem Ultraschall zu erlangen. Die dünneren Bauchdecken bei Kindern erlauben einen vergleichsweise guten Einblick in die Beschaffenheit der Darmwand und der Bauchhöhle insgesamt, so dass hieraus auch Rückschlüsse auf eine unter Umständen notwendige Änderung der Behandlungsstrategie möglich sind. Abb. 23: Sonographie mit verdickter Dünndarmwand (Pfeil). Mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Ralph Decking. Virtuelle Endoskopie Verständlicherweise fragen besonders jugendliche Patienten immer wieder nach dieser Methode. Ihre Anwender versprechen eine computergestützte und belastungsfreie Bildgebung aus dem Inneren der Bauchhöhle und des Darms. Sie ist allerdings derzeit nicht geeignet, ausreichende Informationen über das Vorliegen oder den Ausschluss einer chronisch-entzündlichen Darmkrankheit zu liefern. Zudem ist es mit diesem Verfahren nicht möglich, die für die Gesamtbeurteilung so wichtigen Gewebeproben aus dem Darm zu gewinnen.

19 36 37 Wie ist der Verlauf? Welche Therapiemöglichkeiten gibt es? Der Morbus Crohn ist eine chronische Erkrankung, d. h. die Neigung zu entzündlichen Veränderungen im Darm besteht meist ein Leben lang. Die Erkrankung tritt in der Regel in Schüben auf, d. h. nach einer akuten Entzündungsphase können die Symptome wieder abklingen. Die Dauer der beschwerdefreien Intervalle (auch als Remission bezeichnet) und der Zeitpunkt eines erneuten Schubs sind jedoch leider nicht vorhersehbar. Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Es gibt Patienten, die einen leichten Befall haben, sehr lange symptomfrei sind und nur selten oder gar keine Medikamente brauchen und einnehmen. Fast alle Patienten benötigen eine medikamentöse Therapie zur Bewältigung des akuten Krankheitsschubs. Bei Kindern kann man die akute Entzündung auch durch eine alleinige allerdings sehr aufwendige und nicht immer akzeptierte Ernährungstherapie zurückdrängen. Insgesamt benötigen aber etwa ¾ aller Patienten eine dauerhafte Medikation zur Aufrechterhaltung der beschwerdefreien Phase. Bisher mussten auch etwa ¾ der Patienten im Verlauf ihrer Erkrankung operiert werden, um Komplikationen wie beispielsweise Fisteln zu behandeln oder um enge oder funktionslos gewordene Darmabschnitte zu entfer- nen, die zu sehr angegriffen und medikamentös nicht mehr zu kontrollieren waren. Ob sich das durch den früheren Einsatz effektiver Medikamente, die momentan zur Verfügung stehen, ändern wird, ist noch nicht endgültig geklärt. Erste Hinweise aus Studien zeigen aber, dass dies möglich ist: Eine konsequente Therapie hat nach zwei Jahren zu einem signifikant besseren Zustand der Schleimhaut geführt als bei den Patienten, die zurückhaltend therapiert wurden. In den meisten Fällen kann die Erkrankung medikamentös und bei leider nur % der Patienten auch ohne Medikamente in einem beschwerdefreien oder beschwerdearmen Zustand gehalten werden. Da die Ursachen des Morbus Crohn nicht bekannt sind, ist eine heilende Behandlung, die die Wurzeln der Krankheit beseitigt, bis heute nicht möglich. Therapieziele sind daher die Entzündung schnell und langfristig zu stoppen eine dauerhafte Beschwerdefreiheit (Remission) eine abgeheilte Darmschleimhaut Morbus Crohn bedingte Operationen zu verhindern bzw. so lange wie möglich zu vermeiden normales Wachstum und eine normale Pubertätsentwicklung eine normale Lebensqualität mit uneingeschränktem Schulbesuch, problemloser Berufswahl und Arbeitsfähigkeit eine befriedigende Teilnahme am Leben in der Familie und Gesellschaft Je länger die Erkrankung bereits besteht, desto schwieriger ist die Rückführung in einen normalen Zustand. Es ist daher wichtig, möglichst früh eine konsequente Therapie einzuführen, die wirkungsvoll und möglichst nebenwirkungsarm ist. Für die Therapieplanung ist von Bedeutung, wie ausgedehnt die entzündlichen Veränderungen sind, wie schwer die Entzündung ist und welches Ausmaß bereits geschädigte Strukturen einnehmen. Die Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung erfolgt in der Regel durch die Symptomatik und anhand der Ergebnisse verschiedener Untersuchungen inklusive der endoskopischen Befunde. Je ausgeprägter der Schub ist, desto mehr Durchfälle haben die Patienten, desto unwohler und kränker fühlen sie sich, desto mehr Schmerzen und Fieber, desto mehr Blutbildveränderungen und desto mehr Begleiterkrankungen haben sie. All diese Punkte gehen in den Morbus Crohn-Aktivitätsindex (CDAI) für Erwachsene bzw. in den pädiatrischen Morbus Crohn-Aktivitätsindex (PCDAI) für Kinder ein. Zwar empfindet jeder Betroffene die Erkrankung unterschiedlich, so dass die Bewältigung des Alltags, die Lebensqualität und die Arbeitsfähigkeit hier ebenso berücksichtigt werden sollten, dennoch geben die Indizes einen guten Maßstab für den momentanen Status eines Patienten ab.

20 38 39 Prinzipiell wird dringend empfohlen, das Rauchen aufzugeben Nikotin erhöht das Risiko, an Morbus Crohn zu erkranken und den Krankheitsverlauf zu verschlechtern. Es ist bewiesen, dass die erfolgreiche Bekämpfung der Nikotinsucht zu einer erheblichen Verbesserung des Morbus Crohn führen kann und dadurch sogar Therapiemaßnahmen überflüssig werden können. Therapiekonzept Remission leichte mittlere Krankheitsaktivität mittlere schwere Krankheitsaktivität sehr schwere Krankheitsaktivität CDAI Wert (Punkte) < > 450 Tabelle 2: CDAI Bewertung des Schweregrads des Morbus Crohn für Erwachsene. Remission So entspricht beispielsweise ein CDAI-Wert von über 220 Punkten bzw. ein PCDAI von über 30 Punkten einer mittelschweren bis schweren Krankheitsaktivität. Grundsätzlich unterscheidet man die Schubtherapie von der Erhaltungstherapie. Patienten im Schub sollten so schnell wie möglich in ein Stadium der Beschwerde- und Entzündungsfreiheit kommen, das man Remission nennt. Hierfür stehen bei leichter Krankheitsaktivität 5-ASA-Präparate und bei schwerer Aktivität die Steroid-Präparate sowie die TNF -Antikörper zur Verfügung. Letztere kommen zum Einsatz wenn die Steroide unwirksam sind oder die Steroide nicht vertragen werden. leichte Krankheitsaktivität mittlere schwere Krankheitsaktivität PCDAI Wert (Punkte) < > 30 Tabelle 3: PCDAI Bewertung des Schweregrads des Morbus Crohn für Kinder und Jugendliche. Bei Kindern und Jugendlichen stellt die enterale Ernährungstherapie, d.h. die Zufuhr spezieller zusätzlicher Nahrung (meist in Form von Trink- oder Sondennahrung) über den Darm, eine wichtige Therapiesäule dar. Sie wird in Abhängigkeit von der Krankheitsaktivität, vom Verlauf der Krankheit sowie der körperlichen Verfassung, dem Alter und der Akzeptanz durch die mehr oder weniger kleinen Patienten durchgeführt. Ziel jeglicher Therapie sollte sein, dass Patienten danach langfristig in Remission bleiben. Wird hierfür eine Medikation eingesetzt, so nennt man dies eine Erhaltungstherapie. Steroide sollten hierfür nicht eingesetzt werden. Zum Einsatz kommen hier die Immunsuppressiva, wie z.b. Azathioprin und die TNF -Antikörper. Frühzeitig sollte auch die Option einer geplanten (sog. elektiven ) Operation (z.b. zur Entfernung eines medikamentös behandlungsresistenten engen Darmabschnitts) mit in das Therapiekonzept einbezogen werden, so dass chirurgische Notfalleingriffe wie bei einem Darmverschluss oder bei Abszessen auf ein Minimum reduziert werden können. Vor Beginn einer jeglichen Therapie sollte der behandelnde Arzt zusammen mit dem Patienten oder/und seinen Eltern ein langfristiges Gesamtkonzept der Betreuung erarbeiten. Dafür müssen zunächst Ausmaß und Ort des Befalls diagnostiziert werden (s.o.). Im Anschluss daran werden die verschiedenen therapeutischen Möglichkeiten inklusive chirurgischer Optionen besprochen. Diese langfristige Strategie sollte schriftlich festgelegt sein, damit der Hausarzt, der Chirurg, der Frauenarzt, der Kinderarzt und andere Ärzte, die den Patienten mitbetreuen, Bescheid wissen - auch im Notfall. Bei Erwachsenen sollte die regelmäßige Krebsvorsorge geplant werden. Wird zwischenzeitlich eine Steroid-Therapie durchgeführt, so sollte eine Verschlimmerung der ohnehin meist vorhandenen Knochenstoffwechselstörung (Osteoporose) verhindert oder diese therapiert werden. Ebenso ist es wichtig, für einen ausgeglichenen Vitamin- und Spurenelementhaushalt zu sorgen und bei Kindern und Jugendlichen immer den Verlauf des Längenwachstums im Auge zu behalten. Kern der Therapie ist aber das Ziel eines dauerhaften Erhalts der Remission durch Immunsuppressiva und gegebenenfalls TNF -Antikörper. Der Patient kann heutzutage erwarten, dass er sich 6 bis 12 Monate nach dem ersten Auftreten der Symptome und der Diagnosestellung mit hoher Wahrscheinlichkeit in einer dauerhaften Remission, d.h. einer anhaltenden Beschwerdefreiheit, befindet.