Fall x: - weiblich, 37 Jahre. Symptome: - Visusminderung, Gangunsicherheit. Neurologischer Befund: - rechtsbetonte spastische Tetraparese - Gangataxie

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1 Fall x: - weiblich, 37 Jahre Symptome: - Visusminderung, Gangunsicherheit Neurologischer Befund: - rechtsbetonte spastische Tetraparese - Gangataxie

2 Fall x: Liquorbefund: unauffällig mit 2 Leukos, keine oligoklonale Banden cmrt und intracranielle arterielle MRA: - multiple embolische Hirninfarkte im Territorium der A. cerebri posterior und A. cerebri media - globale Gefäßverschmächtigung

3 cmrt

4 Duplex: - hochgradige Stenosen (A. vertebralis, Aa. cerebri mediae, Aa. cerebri anteriores, A. cerebri posterior)

5 Stationärer Verlauf: - Ausschluss einer cerebralen Vaskulitis (keine Kalibersprünge der Gefäße; hingegen zahlreiche Stenosen, die unter Nimotop angiographisch rasch rückläufig waren) - Ausschluss einer entzündlichen ZNS-Erkrankung (unauffälliger Liquorbefund, keine Autoantikörper, unauffällige Serologie) - unter Einnahme von Nimotop Besserung der Sympomatik sowie duplexsonographisch regrediente Gefäßwandirregularitäten und rückläufige Strömungsgeschwindigkeiten der Aa. cerebri anteriores und mediae

6 Verlauf zwei Monate später Neurologischer Befund: Leichtgradige rechtsbetonte Tetraparese, Gangataxie, Hypästhesie rechtes Bein cmrt und cmr-a im Verlauf: - weiterhin Verschmächtigung aller intrakraniellen Hirnarterien - keine frische Ischämien

7 Verlauf zwei Monate später Duplex: - keine Hinweise auf Stenosen oder Verschlüsse des vertebro-basilären Systems - unauffällige Strömungsgeschwindigkeiten der Aa. cerebri mediae, anteriores, posteriores und des Carotissiphon bds. sowie Basilariskopf.

8 Verlauf weitere drei Monate später Neurologischer Befund: Leichtgradige rechts-betonte Tetraspastik ohne manifeste Paresen sowie eine rechtsseitige Hemihypästhesie. cmrt und cmr-a: - Kein Nachweis weiterer neu aufgetretener Hirnparenchymläsionen - angiographisch kein Nachweis höhergradiger Stenosen sowie global etwas zunehmende Weite der Gefäße Duplex: - unauffällige Strömungsgeschwindigkeiten der Aa. cerebri mediae, anteriores und des Carotissiphon bds.

9 Diagnose: Cerebrales Vasokonstriktionssyndrom

10 Reversible cerebral vasoconstriction syndrome Review von Anne Ducros Lancet Neurol 2012; 11:

11 Charakteristika - Kopfschmerzen mit starker Intensität ( thunderclap headaches ) mit oder ohne neurologische Symptome - Diffuse segmentale Konstriktion der cerebralen Arterien, die innerhalb von drei Monaten rückläufig sind - Ursache vorübergehende Störung der Tonusregulation von cerebralen Arterien -Komplikationen: -Ischämische oder hämorrhagische Infarkte

12 Epidemiologie - beschriebene Fälle bei Patienten zw. 10. und 76. Lebensjahr - weiblich > männlich

13 Klinische Besonderheiten - akuter und selbstlimitierender Verlauf - kurzandauende Kopfschmerzen als Hauptsymptom auch mit stärkster Intensität (DD SAB bei rupturiertem Aneurysma) - Übelkeit, Erbrechen, Licht- und Lärmempfindlichkeit - fokale neurologische Defizite - Selten Krampfanfälle

14 Diagnostik cct oder cmrt: % der Patienten mit cerebralen Läsionen - subarachnoidale Blutung, intracerebrale Blutung oder cerebraler Infarkt - reversibles Ödem Angiographie: - Segmentale Verengungen und Dilatation ( string of beads ) einer oder mehrerer Arterien - Kaliberschwankungen - Sensitivität von cmr-a und CT-A von 70% Duplex: - Zunahme der Strömungsgeschwindigkeiten

15 Einige diagnostische Kriterien - akute Kopfschmerzen mit oder ohne neurologische Symptomatik - keine neuen Symptome im Verlauf - segmentale Vasokonstriktion der cerebralen Arterien nachgewiesen durch indirekte (cmr-a oder cct-a) oder direkte Methode (Angiographie) - kein Nachweis einer aneurysmatischen SAB - Normalisierung der cerebralen Arterien im Verlauf innerhalb von 12 Wochen

16 Mögliche auslösende Mechanismen

17 Therapie -Vermeiden vasoaktiver Substanzen -Analgetika -Antiepileptische Medikation bei Krampfanfällen -Überwachung auf der IMC -Nimodipine -Keine Glucocorticoide

18 Prognose - gute Prognose - abhängig vom Schlaganfall (residuelle Defizite) - weniger als 5 % entwickelten lebensgefährliche Form mit zahlreichen Ischämien und massiven Hirnödem - Todesfälle in drei großen Studien weniger als 1 % - erneutes Auftreten wäre möglich

19 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit

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