Ernährungstherapie bei CF ein Überblick

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1 Ernährungstherapie bei CF ein Überblick Claudia Salvisberg-Jost Universitätspoliklinik für Endokrinologie, Diabetologie und klinische Ernährung

2 Inhalt Energiebedarf Leitlinien für die Ernährungsintervention Vitamine, Mineralstoffe, Fettsäuren Pankreasenzyme Ernährung in verschiedenen Altersstufen Trinknahrungen / Sondennahrung LEITLINIEN der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 2

3 Energiebedarf Basis der Ernährung bei CF: fettreiche und nahrungsfaserreiche Ernährung Energiebedarf 130 ( 150)% der Norm (DACH) Kind mit 3 Jahren: 1300 kcal kcal Kind mit 10 Jahren: 2000 kcal kcal Jugendliche ca 14 J: kcal kcal Gründe für erhöhten Energiebedarf: Ruhegrundumsatz um 5-35% gesteigerte Atemarbeit schwere chron. Entzündungen Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 3

4 Gründe für ungenügende Energieaufnahme Inappetenz, v.a. bei Verschlechterung der Lunge Psychogene Ursachen: Essfehlverhalten von jüngeren Kindern Depressive Stimmungslage bei Jugendlichen Ungenügende oder fehlerhafte Enzymeinnahme Beginnender CF- bedingter Diabetes mellitus CF- bedingte Darmerkrankungen: Motilitätsprobleme Verstopfung / DIOS Malabsorption durch entzündliche Veränderungen Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 4

5 Leitlinien Ernährungsintervention < 2 Jahre 2-18 Jahre Normaler Ernährungszustand Präventive Ernährungsberatung Spezielle Ernährungsberatung Supplemente BMIp 50 BMIp 50 Gedeihstörung BMIp Gewichtsverlust 4-6 Monate Gewichtsstillstand 6 Monate Invasiver Ernährungssupport Trotz Supplement: Gedeihstörung Trotz Supplement: BMIp < 15 Gewichtsverlust 2 Perzentilen Quelle: Leitlinien Ernährungsintervention (Stern M, Pöttker N. Ernährung bei Mukoviszidose in: Reinehr T et al (Hrsg), Pädiatrische Ernährungsmedzin, Schattauer, Stuttgart 2011 Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 5

6 Vitamine Substitution von fettlöslichen Vitaminen ADEK bei Pankreasinsuffizienz Wichtig: zeitgleiche Einnahme der Pankreasenzyme in besonderen Situationen: B 12 wasserlösliche Vitamine Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 6

7 Mineralstoffe NaCl: Allgemein bei Anstrengung im heissen Klima Säuglinge: NaCl in besonderen Situationen (Sommerhitze, Fieber, Diarrhoe...) -> Gabe von Glukose-Elektolyt-Lösung In besonderen Situationen: Magnesium, Kalzium, Zink Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 7

8 Fettsäuren Akutell keine speziellen Empfehlungen: essentiellen FS langkettige, vielfach ungesättigte FS (EPA /DHA) Omega-3 FS Substitution mit Omega-3 FS In Einzelfällen verbesserte Plasmaspiegel der ess. FS Ausreichende + adäquater Gewichtsentwicklung -> annähernd normale Plasmaspiegel DACH - Empfehlungen Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 8

9 Pankreasenzyme Dosierung nach Fettgehalt und Ausmass der PI Säuglinge: IE Lipase pro 120ml Nahrung Kinder u. Jugendliche: IE Lipase / g Fett meistens IE Lipase / g Fett Grobe Faustregel für die Praxis: IE Lipase für 4g Nahrungsfett IE Lipase für 10g Nahrungsfett Dosis individuell anpassen Maximale Dosierung: IE / kg KG mit Dosisgrenze von IE Lipase / Tag Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 9

10 Korrekte Einnahme der Pankreasenzyme Säuglinge: zu Beginn der Milchmahlzeit (ev. mit Wasser/Tee) Säuglinge / Kleinkinder: Granulat in einen Teelöffel Apfelmus / Joghurt geben Kinder / Jugendliche: Kapseln mit wenig Wasser /Saft einnehmen Fraktioniert über die Mahlzeit Achtung: Granulat...nicht zerkauen..nicht lange im Mund behalten..nicht in Lebensmittel /Breie mischen Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 10

11 Säuglingsalter 1 Muttermilch optimal positiv: Lungeninfektionen, Infektion mit S. aureus enthält Immunglobuline, Lipase, passt sich der Entwicklung an... Bei ungenügender Gewichtsentwicklung: MCT-Emulsion vor Stillmahlzeit Säuglingsmilchnahrung bei Stillhindernissen oder ungenügendem Gedeihen: additiv oder ausschliesslich bei Bedarf anreichern: Maltodextrin, MD-Fett-Gemisch, Wasser-Fett-Emulsion MCT-Fettemulsion (Cholestase, Kurzdarm) Säuglingsmilch höher konzentrieren (bis 18%) CF spezifische Säuglingsnahrung Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 11

12 Säuglingsalter 2 Beikost im Alter von 4-6 Monaten einführen Gläschenmahlzeiten mit Fett ergänzen, mind. 5g F/100g Brei Trinken aus der Schoppenflasche rechtzeitig «üben» Schoppen möglichst bis ins Vorschulalter beibehalten Hoher Konsum von stopfenden Lebensmitteln vermeiden Rüebli, Banane, Reis Einführung von Familienkost ab dem 10. Lebensmonat gesalzene Speisen, Crakers Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 12

13 Kleinkind - Vorschulalter Nach dem 1. Lebensjahr abwechslungsreiche Kleinkindernährung bei Bedarf fettreich Essregeln beachten trotz CF Kein Zwang zum Essen / Trinken Mahlzeitendauer begrenzen (20 Minuten) Eltern bestimmen: Was? Wann? Wo? Wie? Kinder bestimmen: Wieviel? Von Was? Verstopfung wenig Nahrungsfasern / Flüssigkeit teilhydrolisiertes Guarkernmehl Enzymdosierung: zu gering zu hoch Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 13

14 Schulalter Häufige Themen in der Beratung altersgerechte LM-mengen (Eltern <-> Kind) Vorteile von Fett, Fettqualität z. T. Meiden von fetthaltigen Speisen wählerisch Essen Bei ungenügender Gewichtszunahne Anreichern der Speisen, ZMZ Einsatz von Trinknahrung Ernährungs- und Enzymschulung: «Reise durch den Verdauungsapparat» Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 14

15 Jugendliche Stark erhöhter Energiebedarf während Wachstumsschüben mögliche Themen in der Ernährungsberatung Hoher Konsum von gezuckerten Getränken > 1.5L /d «Enzympausen» v.a. ausser Haus, Lager Enzyme nach dem Essen Genügende Calciumzufuhr Einsatz von Trinknahrung Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 15

16 Trinknahrungen 1,5-2 kcal / 100ml (mind. 1-1,5 kcal /100ml) verschiedene TN testen Erdbeer Erdbeer TN im Sinne eines Medikamentes einsetzen Pankreasenzyme gut abstimmen Nüchtern meist schwierig Enzyme vor/mit dem ersten Schluck einnehmen Kleinkinder 2 x ½ Portion Fetthaltige TN bevorzugen (respiratorischer Quotient) Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 16

17 Sondennahrung Hochkalorische Sondennahrung - Dauersondierung mit kcal / Nacht - Enzyme: - 1. bei Beginn - 2. vor dem Schlafen/Nachts - bei Steaorrhoe: - semi-elementare Produkte mit hohem Anteil MCT Ernährungstherapie bei CF - ein Überblick, C. Salvisberg-Jost 17