Vaskulitis. Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin

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1 Vaskulitis Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin

2 Vaskulitis Definition Entzündung von Gefäßen Große Gefäße (Arterien oder Venen) = Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand Kleine Gefäße (postkapilläre Venolen) = neben Entzündungszellen Nachweis von Fibrin in der Gefäßwand oder Thromben in den Gefäßlumina

3 Vaskulitis Klassifikation Ätiologie Pathogenese Klinisch pathologische Kriterien

4 Vaskulitis Klassifikation nach klinisch pathologischen Kriterien Größe der Gefäße Art und Zusammensetzung des Entzündungsinfiltrates Extravaskuläre Veränderungen

5 Leukozytoklastische Vaskulitis Häufigste Vaskulitis Synonyme: allergische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Hypersensitivitätsangiitis,

6 Leukozytoklastische Vaskulitis - Definition Entzündung kleiner Gefäße mit überwiegend Neutrophilen Kernstaub und Erythrozytenextravasate Fibrin in der Gefäßwand Thromben in den Lumina

7 Leukozytoklastische Vaskulitis - Klinik Haut, Schleimhaut, alle anderen Organe Bevorzugt untere Extremitäten bzw. hängende Körperpartien Histologisch einheitliches Bild bei variierender Klinik Palpable Purpura Häm. Vesikel und Blasen Ulzerationen Livedo retikularis Annuläre livide Erytheme Urticae

8 Leukozytoklastische Vaskulitis Pattern: Oberflächlich und tiefe perivaskuläre Dermatitis Definition: neutrophilenreiche Entzündung und Zerstörung postkapillärer Venolen Leukozytoklasie: untergehende Neutrophile mit Bildung von Kernstaub

9 Leukozytoklastische Vaskulitis Oberflächlich und tief perivaskulär und interstitiell Infiltration mit Neutrophilen Erythrozytenextravasate Durchsetzung der geschwollenen Gefäßwände mit Neutrophilen Zerstörung der Venolen

10 Leukozytoklastische Vaskulitis Geschwollene Endothelien Fibinoide Verquellung der Gefäßwände Leukozytoklasie Eosinophile Thrombosierte Gefäße

11 Leukozytoklastische Vaskulitis - Sonderformen Purpura Schönlein Henoch Urtikaria Vaskulitis Systemerkrankungen Pyoderma gangränosum

12 Purpura Schönlein - Henoch Leukozytoklastische Vaskulitis im Kindesalter Neben Haut häufig Magen Darm Trakt, Niere und Gelenke betroffen Parainfektiöse Genese, da häufig bakterielle oder virale Infekte des oberen Respirationstraktes vorausgehen

13 Urtikaria - Vaskulitis Chronisch rezidivierende Vaskulitis Möglicher Vorläufer einer Sytemerkrankung (Kollagenosen) Klinisch Bild einer Urtikaria, allerdings persistieren die Quaddeln über Stunden bis Tage Abheilung mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung

14 Leukozytoklastische Vaskulitis - Labor Histologie Immunfluoreszens Komplement Immunkomplexe Urinstatus ANA/ENA Rheumafaktoren ANCA

15 Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie Abhängig von der klinischen Ausprägung und des Organbefalls Ausschließlich palpable Purpura der Haut: lokale Steroide und Kompreßionsverbände Gelenk-und/oder Nierenbeteiligung systemische Steroide Behandlung der Grunderkrankung insbes. Bei Sytemerkrankungen

16 Leukozytoklastische Vaskulitis - Differentialdiagnosen Stauungspurpura Progressive Pigmentpurpura Arzneireaktionen Hämorrhagien anderer Genese Erysipel

17 Sweet - Syndrom Synonym: akute febrile neutrophile Dermatose Fieberhafte Erkrankung mit Neutrophilie im Blut und in der Haut Livid rote bis zu handteller große Plaques bevorzugt am Kopf und den Extremitäten Vermutlich infektallergisch, da häufig Infektionen der oberen Luftwege vorausgehen Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen

18 Sweet Syndrom - Therapie Behandlung der Grunderkrankung Symptomatische Therapie des Fiebers Systemische Steroide Dapson

19 Granuloma faciale/erythema elevatum et diutinum Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis Über Jahre bestehende bräunliche livide Plaques Im Gesicht bei Granuloma faciale Handrücken, Ellbogen und Knie bei Erythema elevatum et diutinum

20 Differentialdiagnosen Sweet Syndrom, Granuloma faciale, Erythema elevatum et diutinum Sarkoidose Polymorphe Lichtdermatose Lupus erythematodes Lymphome Pseudolymphome Arzneireaktionen Granuloma anulare Xanthogranulome

21 Granuloma faciale - Therapie Excision Steroide lokal Dapson Steroide systemisch

22 Erythema elevatum et diutinum - Therapie Da häufige Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen oder anderen Neoplasien Durchuntersuchung und Behandlung der Grunderkrankung Lokal Steroide Systemisch Steroide

23 Churg Strauss Syndrom - Definition Kombination einer granulomatösen Vaskulitis mit Asthma und allergischer Rhinitis Symptome aus dem atopischen Formenkreis gehen der Vaskulitis Jahre voraus Vaskulitis kleiner bis großer Gefäße mit extravaskulären granulomatösen Veränderungen

24 Churg Strauss Syndrom - Therapie Symptomatisch Lokale Steroide Systemische Steroide

25 Wegener Granulomatose - Definition Vaskulitis mit extravaskulären Krankheitsherden In 95 % der Fälle Nachweis von antineutrophil-zytoplasmatischen Antikörpern in diffuser zytoplasmatischer Markierung (canca)

26 Wegener Granulomatose - Klinik Akut tödliche Formen bis chronische monosymptomatische Multiorganbefall!!! HNO (chronische Sinusitis) Augen (chronische Iridozyklitis) Lunge (Infiltrate oder Kavernen) Niere (Proteinurie/Hämaturie) Haut und Schleimhäute (Hämorrhagische Knoten, Plaques oder Ulzera, später bräunlich livide Papeln und Plaques

27 Wegener Granulomatose - Differentialdiagnosen jegliche Form von Vaskulitis sollte das Vorliegen einer Wegener Granulomatose histologisch und serologisch ausschließen lassen Aufgrund der wenig spezifischen Effloreszenzen ist das klinische Spektrum der DD ausgesprochen groß (Ictus, Prurigo, unspez. Ulzerationen etc.)

28 Wegener Granulomatose Therapie Symptomatisch Systemische Steroide Immunsuppressiva Zytostatika

29 Panarteriitis nodosa - Definition Synonyme: Polyarteriitis nodosa, Periarteriitis nodosa, Vaskulitis der Arterien verschiedenster Organe Darm, Niere, seltener Haut Bei Organbefall ernste Prognose Reiner Hautbefall gute Prognose

30 Panarteriitis nodosa - Klinik Schmerzhafte, hämorrhagische Knoten, teils ulzerierend in linearer Anordnung, meist im Sprunggelenksbereich oder am Unterschenkel Arthralgien und Bewegungseinschränkungen Symptome bei inneren Organbefall vom befallen Organ abhängig

31 alle lividen Knoten Panarteriitis nodosa - Differentialdiagnosen Strangförmige Erytheme und Knoten zb. Thrombophlebitis Chronisch venöse Insuffizienz

32 Arteriitis temporalis Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis Heftige Kopfschmerzen Verdickung der Arteria temporalis Fieber Anämie Ulzeration Erblindung durch Verschluß der A. ocularis

33 Arteriitis temporalis Labor: Sturzsenkung Histologie: Verschluß der A. temporalis durch Infiltrate der Arterienwand mit Riesenzellen Angiographie und oder Ultraschall zeigen Gefäßverschlüsse Therapie: systemisch Steroide bis Beschwerden abklingen

34 Sneddon - Syndrom Koagulopathie der Arterien an der Dermis Subkutis Grenze Keine wesentlichen entzündlichen Veränderungen Klinik: Livedo racemosa am Stamm und an den Extremitäten Neurologische Beschwerden Seltener eingeschränkte Kreatininclearance, Augenhintergrundsveränderungen und Herzrhythmusstörnugen

35 Sneddon Syndrom - Therapie Symptomatisch durchblutungsfördernd Behandlung der Organmanifestation Symptom bezogen

36 Sneddon Syndrom - Differentialdiagnosen Cutis marmorata Livedo reticularis Hitzemelanosis Livedo Vaskulopathie/ Vaskulitis

37 Livedo - Vaskulitis Kombination einer Koagulopathie mit einer Vaskulitis der postkapillären Venolen Bevorzugt jüngere Frauen Unteres Drittel der Unterschenkel und Knöchelregion Rötlich erythematöse blitzfiguren artige Gefäßzeichnung mit Ulzerationen Sehr schmerzhaft Chronisch rezidivierender Verlauf

38 Livedo Vaskulitis - Differentialdiagnosen Ulzerationen i.r. einer venösen Insuffizienz Ulzera anderer Genese Pyoderma gangränosum

39 Livedo Vaskulitis - Therapie Steroide lokal, ggf. auch systemisch Ulkustherapie Befund abhängig Durchblutunsfördernde Maßnahmen

40 Disseminierte intravasale Koagulopathie Syn.:Verbrauchskoagulopathie, Purpura fulminans etc. Def.: Koagulopathien unterschiedlichster Genese Thromben innerhalb des Lumens kleiner Gefäße in der Dermis und Subkutis

41 Disseminierte intravasale Koagulopathie - Klinik Hämorrhagien (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen) Papeln Bläschen und Blasen Nekrosen Ulzera

42 Disseminierte intravasale Koagulopathie - Varianten Purpura fulminans Waterhouse Friderichsen Syndrom Kumarin und Heparinnekrosen Antiphospholipid (Kardiolipin) Syndrom Waldenström Makroglobulinämie Kryoglobulinämie Kälteagglutinine

43 Purpura fulminans Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.r. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken) Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie

44 Purpura fulminans - Therapie Antibiose Hepariniserung Ggf. Streptokinase Systemische Steroide Regulierung des Elektrolyt und Flüssigkeithaushaltes Lokaltherapie

45 Labordiagnostik bei disseminierter intravasaler Koagulopathie Entzündungsparameter Blutkultur Gerinnung Vitalparameter in Abhängigkeit von Klinik und Stadium Kryoglobuline Kälteagglutinine Immunelektrophorese ANA/ENA KardiolipinAK, PhosphilipidAK, VDRL

46 Purpura fulminans Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.r. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken) Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie

47 Purpura fulminans - Therapie Antibiose Hepariniserung Ggf. Streptokinase Systemische Steroide Regulierung des Elektrolyt und Flüssigkeithaushaltes Lokaltherapie

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