Erkrankungen des Nervensystems

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1 Fakultät für Informatik Humanoids and Intelligence Systems Lab Institut für Anthropomatik Mittwochs von 12:15-13:45 Erkrankungen des Nervensystems Neurologisch Neurochirurgische Krankheitsbilder Uwe Spetzger Neurochirurgische Klinik, Klinikum Karlsruhe

2 Strategie Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte - Dialog) Klinische & neurologische Untersuchung Apparative Diagnostik Therapieplanung und Therapie Nachuntersuchungen (follow-up)

3 Neurologische Erkrankungen Zirkulationsstörungen (zerebral / spinal) (Infarkt, Thrombose, Blutung, etc.) Raumforderungen (zerebral / spinal) (benigne & maligne Tumore, Blutungen, etc.) Infektionen (zerebral / spinal) (bakterielle, virale, parasitäre Entzündungen) (Autoimmunerkrankungen)

4 V Entzündungen des Nervensystems 18 Bakterielle Entzündungen des Gehirns und seiner Häute Akute, eitrige Meningitis Tuberkulöse Meningitis Andere Infektionen mit Mykobakterien Andere bakterielle Meningitisformen Traumatische Meningitis Listerienmeningitis Hirnabszesse Embolisch-metastatische Herdenzephalitis Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose Lues Neuroborreliose Clostridieninfektionen Tetanus Botulismus Andere bakterielle Infektionen Rickettsiosen: Fleckfieber-Enzephalitis Leptospirose Neurobruzellose Aktinomykose und Nokardiose Legionellose Zerebraler M. Whipple 459

5 19 Virale Entzündungen und Prionkrankheiten Virale Meningitis (akute, lymphozytäre Meningitis) Chronische, lymphozytäre Meningitis Morbus Boeck Akute Virusenzephalitis Herpes-simplex-Enzephalitis (HsE) Zosterinfektionen (Varizella-Zoster-Virus, VZV) Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV) Zytomegalie-Virus-Infektion (CMV) Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) Coxsackie- und Echovirus-Meningitis Poliomyelitis acuta anterior (Polio) Myxoviren Rabies (Lyssa, Tollwut) Weitere akute Virusmeningoenzephalitiden HIV-Infektion (Neuro-AIDS) Neurologische Beteiligung bei HIV-Infektion Opportunistische Infektionen bei HIV HIV-assoziiertes ZNS-Lymphome Die HIV-assoziierte Demenz Prionkrankheiten Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) Neue Variante der CJK Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze Protozoenerkrankungen Toxoplasmose Amöbiasis Malaria Wurminfektionen Zystizerkose Trichinose Echinokokkose Hundespulwurm Pilzinfektionen Spezielle Aspekte einzelner Pilzerkrankungen 494

6 Neurologische Erkrankungen Gefäßmißbildungen (zerebral / spinal) (Aneurysmen, Angiome, Cavernome, etc.) Epilepsien (nicht epileptische Anfälle) Stoffwechselerkrankungen (Speicherkrankheiten) (Vergiftungen, Arzneimittel, Rauschmittel, etc.)

7 Epilepsie Anfall, Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt. Epilepsie bezeichnet ein Krankheitsbild mit einem spontan auftretenden Krampfanfall. Ein epileptischer Krampfanfall ist Folge anfallsartiger (paroxysmaler) synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen, unwillkürlichen und stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen. Zur Diagnosefindung gehört die sorgfältige Anamnese mit Schilderung des Anfallsmuster. Danach wir eine Hirnstromkurve (Elektroencephalogramm = EEG) abgeleitet. Zur weiteren Routinediagnostik gehört dann ein MRT des Gehirns. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe Antikonvulsiva (krampfunterdrückenden Medikamenten). In therapieresistenten Fällen kommen auch operative Methoden bis hin zur chirurgischen Entfernung der epilepsie-auslösenden Hirnareale zum Einsatz. Epilepsie betrifft nicht nur Menschen, sondern kann in ähnlicher Form auch bei verschiedenen Tieren auftreten.

8 Epilepsie Bei ca. 10 % aller Menschen lässt sich im EEG eine erhöhte Krampfbereitschaft nachweisen. Etwa 4 5 % aller Menschen erleiden einmal oder wenige Male in ihrem Leben (meistens unter besonderen Einwirkungen) einen epileptischen Anfall (Gelegenheitskrämpfe, Fieberkrämpfe), der sich danach nicht wiederholt. Pro Jahr tritt bei etwa 60 von Kindern eine Epilepsie neu auf. Die Inzidenz (Häufigkeit des Neuauftretens) von Epilepsien ist abhängig vom Lebensalter. Fokale Anfälle - Herdanfälle Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns. Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber, in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden. Generalisierte Anfälle Der Anfall wird als generalisiert bezeichnet, wenn der Verlauf und die Symptome keine Hinweise auf eine anatomisch begrenzte Lokalisation geben. Absencen: Bewustsinspausen (petit-mal) Tonisch-klonische Anfälle: große Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung und rhythmischen Zuckungen der Arme und Beine, Zungenbiss (grand-mal) Astatische Anfälle: Sturzanfälle mit atoner Muskulatur Status epilepticus: Anfallsserie (kann lebensbedrohlich sein)

9 Neurologische Erkrankungen Erkrankungen des PNS & Myopathien (Neuropathien, etc.) Systemerkrankungen des ZNS (Nukleäre Atrophien, Spinalparalyse) (Amyotrophe Lateralsklerose ALS, etc.) Psychiatrische Störungen (Schizophrenie, Psychose, Neurose, Angst) (Anpassungsstörungen, Persönlichkeitsstörungen) Courtesy of Joni Harbeck

10 Persönlichkeitsstörungen?

11 Gutartige Gehirntumore Hirneigene Tumore (WHO Grad I und II) Astrozytome, Oligodendrogliome, Ependymome, etc. Meningeome (WHO Grad I und II) Hypophysenadenome (inkl. Fehlbildungen) Neurinome (Hirnnerven VIII, V, IX, VII, etc.) Hämangioblastome (Kleinhirn und Hirnstamm) Dysplasien (Hamartome, Kolloidzysten, Dermoide, etc.)

12 Definition gutartig Morphologie / Histologie (WHO -Klassifikation) Wachstumsverhalten (Zellteilungsindex / infiltrativ?) Lokalisation (eloquente Areale, HN-Kontakt, etc.) Größe (Kompressionseffekt, Vorschädigung) Ärztliche Einschätzung (subjektive Sichtweisen!) Klinische & statistische Ergebnisse (outcome)

13 Prognose gutartig

14 Intramedulläres Cavernom HW 6/7 OP eines temporalen Cavernoms (1999) Bekanntes Cavernom Kopf & HWS Akuter inkompl. Querschnitt Spinale Blutung & Ödem Kortison & Notfall-OP

15 OP intradedulläres Cavernom Teilhemilaminektomie (HW 6/7 rechts) Mikrochirurgische Resektion Entfernung subdurales Blut Gute neurologische Restitution

16 Spinales Astrozytom - Symptome 11 Jahre / männlich Muskelschwäche und Dysästhesien spinale Ataxie (rasch progredient) progrediente Tetraspastik (leichtgradige Defizite) gutes Ansprechen auf Dexamethason

17 postoperativ postoperativ KM postoperativ KM

18 Klinische Symptomatik 43 Jahre / männlich Muskelkrämpfe, Dysästhesien (Waden & Füße) schleichende Blasenstörung (urologisch o.b.) milde Paraspastik (sensomotorische Defizite) Orthopäde / Neurologe / Radiologe (MRT - LWS und BWS)

19 Fehldiagnose: thorakaler BSV

20 Verdachtsdiagnose: Gefäßmißbildung

21 cranio-cervikale Dura-AV-Fistel

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25 Klinischer Verlauf direkt postembolisatorisch keine Änderung nach 1 Woche Zunahme der Tetrasymptomatik manifeste Blasenstörung nicht mehr gehfähig MRT und DSA

26 Ischämische Komplikation Spinale Ischämie mit akuter Tetrasymptomatik

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28 Operative Therapie Mikrochirurgische Resektion der dav-f SOC lateraler Zugang Koagulation des Fistelpunktes Resektion spinale Dura (Duraersatzplastik) Angiographie postop. (komplette Ausschaltung)

29 17 Schwindel Benigner, paroxysmaler Lagerungsschwindel Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall) Phobischer Attackenschwankschwindel Menière-Krankheit Vestibularisparoxysmie Migräne mit vestibulärer Aura Schwindel bei zentralen Läsionen Schwindelformen mit gesteigerter Empfindlichkeit gegenüber physiologischen Wahrnehmungen Kinetose (Bewegungskrankheit) Höhenschwindel 433

30 Schwindel Multifaktorielles Syndrom (multikausal)

31 Kolloidzyste III. Ventrikel Zugangsplanung (navigationsgeführt) Weite des Foramen Monroii Brückenvenen (MR-Angiographie) Präcoronar (rechts!) Transforaminal (Endoskopie / Mikrochirurgie transcortical und/oder transcallosal) Interfornical (Mikrochirurgie transcallosal - subchoroidal)

32 Trepanation und Mittelspaltzugang Diskussion - Lagerung?

33 Interhemisphärischer Zugang transcallosal: transforamial oder interfornical Lateralisierung rechte A. pericallosa

34 Transcallosaler Zugang transforaminal oder interfornikal Eröffnung rechter Seitenventrikel

35 Transcallosaler Zugang subchoroidal interfornical Ideal beim Cavum vergae (Velum interpositum)

36 Pathologie intrakranieller Aneurysmen Embryonaler Gefäßwanddefekt Gefäßteilungsstellen Exogene Faktoren Entzündungen Hämodynamik (AVM)

37 Epidemiologie bei intrakraniellen Aneurysmen 1-5% intrakranielle Aneurysmen (Autopsie) 15-20% multiple Aneurysmen 80-85% im vorderen Hirnkreislauf 15-20% im hinteren Hirnkreislauf / SAB-Inzidens (Japan, Finnland) 1-2% / Jahr Rupturrisiko (Aneurysmagröße?)

38 Symptomatik innozenter Aneurysmen Symptomlos! Zystennieren, Bauchaortenaneurysmen Oculomotoriusparese Visusminderung Anfallartige Kopfschmerzen Warnblutungen

39 Symptomatik rupturierter Aneurysmen Plötzlicher, vernichtender Kopfschmerz Bewußtseinstrübung, Bewußtlosigkeit Nackenschmerz, Meningismus ICP CPP Zerebraler Kreislaufstillstand

40 Morbidität und Mortalität der aneurysmatischen SAB Operative Mortalität 30-44% ( ) Operative Mortalität 0,5-3% (aktuell) Operative Morbidität 2-13% (unterschied. Studien) Natürlicher Verlauf: (Sahs 1969 bei 830 SAB-Patienten) Mortalität nach 1 Tag 10% Mortalität nach 1 Woche 27% Mortalität nach 1 Monat 49% Mortalität nach 1 Jahr 63%

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